Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο αναφέρεται σε μια ομάδα αιματολογικών παθολογιών που προκαλούνται από δυσλειτουργία στην παραγωγή ενός ή περισσότερων αιμοσφαιρίων, όπως ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων ή λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Ας εξετάσουμε λεπτομερώς αυτήν την ασθένεια, ας μάθουμε τις κύριες αιτίες, τα συμπτώματά της και ας μάθουμε ποια είναι η θεραπεία.
Περιγραφή της νόσου
Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο περιλαμβάνει ένα αρκετά ευρύ φάσμα παθολογιών, που ενώνουν έναν ενιαίο παθογενετικό μηχανισμό, ο οποίος συνίσταται σε συνδυασμό δυσπλαστικών αλλαγών στην κυτταροπενία και στο μυελό των οστών στο κυκλοφορούν αίμα. Κάθε παθολογία που συνοδεύεται από την εμφάνιση αυτού του συνδρόμου προκαλεί αυξημένο κίνδυνο οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
Πρόσφατα, ένα φαινόμενο όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (ανθεκτικός αναιμία) έχει λάβει τεράστιο όγκο επιστημονικής εργασίας, δεδομένου ότι η πραγματική συχνότηταη συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου έχει αυξηθεί σημαντικά και η γενικά αποδεκτή αποτελεσματική θεραπεία δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί. Επιπλέον, οι ειδικοί σημειώνουν μια αύξηση της συχνότητας της πρωτοπαθούς μορφής παθολογίας, η οποία μπορεί να επηρεάσει άτομα σε νεαρή ηλικία, η οποία μπορεί να εξηγηθεί από μια σημαντική επιδείνωση της περιβαλλοντικής κατάστασης στον σύγχρονο κόσμο.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η κύρια ομάδα κινδύνου, στην οποία είναι πιο πιθανή η ανάπτυξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, είναι κυρίως οι ηλικιωμένοι ασθενείς. Μεταξύ των παιδιών, αποτελεί ίσως την εξαίρεση στον κανόνα, αφού μια τόσο έγκαιρη ανίχνευση μιας τέτοιας πάθησης είναι εξαιρετικά δύσκολη. Στη συνέχεια, εξετάστε τους κύριους λόγους για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας.
Κύριοι λόγοι
Τα περισσότερα παραδείγματα του συνδρόμου μπορούν να κατηγοριοποιηθούν ως ιδιοπαθής αιτιοπαθογενετική μορφή, στην οποία δεν είναι δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός της υποκείμενης αιτίας της ανάπτυξής του. Η δευτερογενής μορφή του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου εμφανίζεται αποκλειστικά σε ασθενείς με ογκολογικό προφίλ και το ντεμπούτο του σχηματισμού του εμφανίζεται συνήθως την περίοδο που ακολουθεί τη χρήση της χημειοθεραπείας. Σε αυτή την κατηγορία ασθενών, το σύνδρομο προχωρά εξαιρετικά επιθετικά, επιπλέον, είναι ιδιαίτερα ανθεκτικό στη φαρμακευτική θεραπεία. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ογκολογικών παθολογιών, για παράδειγμα, η κυκλοφωσφαμίδη με τοποτεκάνη, έχουν καταστροφική επίδραση στο γονιδίωμα, προκαλώντας έτσι την ανάπτυξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (αντανακλαστική αναιμία).
Υπάρχειένα αρκετά ευρύ φάσμα των κύριων αιτιών κινδύνου, εξαλείφοντας τις οποίες, θα είναι δυνατό να αποφευχθεί ο σχηματισμός παθολογίας. Αυτά περιλαμβάνουν το κάπνισμα με έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, ατμούς βενζολίου.
Οι περισσότεροι ογκολόγοι είναι της γνώμης ότι αυτό το σύνδρομο χρησιμεύει ως το κύριο υπόβαθρο για την ανάπτυξη μιας οξείας μορφής λευχαιμίας. Η ανθεκτική αναιμία είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της ασθένειας και πολλοί ειδικοί στην πράξη εντοπίζουν αυτές τις έννοιες. Η κύρια διαφορά μεταξύ της ανθεκτικής αναιμίας και της τυπικής κλασικής παραλλαγής της μείωσης της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι ότι στο πλαίσιο ενός συνδρόμου με περίσσεια βλαστών, μπορεί να συσσωρευτεί μεγάλος αριθμός αποκαλούμενων βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών του ασθενούς., που αποτελούν έως και το τριάντα τοις εκατό της συνολικής κυτταρικής σύνθεσης.
Στην ανάπτυξη της παθογένειας του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, η αποτελεσματικότητα της κυτταρικής παραγωγής στον μυελό των οστών έχει μεγάλη σημασία. Ως αποτέλεσμα οργανικών, μορφολογικών αλλαγών στο μυελό των οστών, μπορεί να αναπτυχθούν αντισταθμιστικοί μηχανισμοί της εξωμυελικής μορφής αιμοποίησης στο σώμα των ασθενών. Ένα παρόμοιο φαινόμενο συνοδεύεται επιπλέον από ηπατοσπληνομεγαλία.
Η παθογενετική βάση του δευτερογενούς μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου συνίσταται στον εξασθενημένο πολλαπλασιασμό, την ωρίμανση των αιμοσφαιρίων εντός του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα το σχηματισμό σημαντικού αριθμού βλαστικών σωμάτων που έχουν απολύτως όλα τα σημάδια κακοήθειας.
παράγοντες κινδύνου
Κκύριοι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο περιλαμβάνουν:
- Ανήκει στο ανδρικό φύλο.
- Έχετε λευκό χρώμα δέρματος.
- Ο ασθενής είναι άνω των εξήντα.
- Χημειοθεραπεία πριν από την ασθένεια μαζί με ακτινοβολία.
- Επίδραση ορισμένων χημικών ουσιών. Ένα παράδειγμα είναι ο καπνός του τσιγάρου μαζί με φυτοφάρμακα, διαλύτες.
- Έκθεση στο σώμα διαφόρων βαρέων μετάλλων, όπως ο υδράργυρος με μόλυβδο.
Στη συνέχεια, θα μάθουμε πώς μπορεί να εκδηλωθεί αυτή η ασθένεια και ποια είναι τα κύρια συμπτώματά της.
Ποιες είναι οι κύριες εκδηλώσεις του συνδρόμου;
Πιθανές εκδηλώσεις μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου με περίσσεια βλαστών μπορεί να είναι πρώτα απ' όλα η εμφάνιση αδυναμίας και δύσπνοιας. Στα αρχικά στάδια της νόσου, το σύνδρομο αυτό συχνά δεν εκδηλώνεται κλινικά. Μερικές φορές συμβαίνει να διαγνωστεί τυχαία κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εργαστηριακής εξέτασης αίματος. Παρόμοια συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε άλλες ασθένειες. Σε περίπτωση που ένα άτομο ανακαλύψει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημάδια, θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως έναν γιατρό:
- Δύσπνοια.
- Ανάπτυξη αδυναμίας μαζί με αίσθημα κούρασης.
- Εμφάνιση χλωμού χρώματος δέρματος.
- Σχηματισμός μώλωπες από ακόμη και μικρούς μώλωπες μαζί με αυξημένη αιμορραγία.
- Βλέποντας πετέχειες - επίπεδες, ακριβείς μώλωπες κάτω από το δέρμα στο μέγεθος μιας κεφαλής καρφίτσας.
- Η εμφάνιση πυρετού ή συχνών λοιμώξεωνασθένειες.
Συμπτώματα μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου
Η κλινική εκδήλωση του συνδρόμου εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό συμμετοχής της μυελοποίησης. Από αυτή την άποψη, στο αρχικό στάδιο της παθολογίας, οι ασθενείς παρατηρούν μια ασυμπτωματική περίοδο, η οποία μπορεί να διαρκέσει αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε περιπτώσεις όπου το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σε ασθενείς εμφανίζεται λόγω ενός κυρίαρχου συμπλέγματος συμπτωμάτων αναιμικής φύσης, οι ασθενείς εμφανίζουν αυξημένη αδυναμία με σοβαρή ωχρότητα του ορατού δέρματος και επίσης δεν έχουν όρεξη.
Η παρουσία αυξημένης προδιάθεσης για ασθένειες μολυσματικής φύσης υποδηλώνει την ανάπτυξη ουδετεροπενίας. Επιπλέον, αυτή η ομάδα ασθενών έχει αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης φλεγμονωδών επιπλοκών. Είναι αλήθεια ότι το θρομβοπενικό συστατικό του συνδρόμου, το οποίο μπορεί να εκδηλωθεί με την εμφάνιση ενός συμπλέγματος αιμορραγικών συμπτωμάτων με τη μορφή αυξημένης αιμορραγίας, είναι ο πιο σοβαρός παράγοντας που επηρεάζει την ευημερία των ασθενών. Μπορεί επίσης να υπάρχουν συχνά επεισόδια επίσταξης με την ανάπτυξη πετεχειωδών στοιχείων εξανθημάτων στο δέρμα.
Η ποιοτική διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (ανθεκτικής αναιμίας) με περίσσεια βλαστών θα πρέπει να περιλαμβάνει αξιολόγηση της έντασης των κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και αλλαγές στους δείκτες στην κυτταρική σύνθεση όχι μόνο του περιφερικού αίματος, αλλά και του μυελού των οστών δασύς. Σε περίπτωση ανίχνευσης σημείων όπως ανθεκτική αναιμία, λευκοκυτταροπενία ή θρομβοπενία, καθώς και σε συνδυασμό όλων αυτών των διαταραχών σεΟι ηλικιωμένοι ασθενείς θα πρέπει να θεωρείται ότι έχουν το σύνδρομο.
Η ανθεκτική αναιμία χαρακτηρίζεται από συνδυασμό με ανισοκυττάρωση, επιπλέον, με μακροκυττάρωση, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με αύξηση του μέσου κυτταρικού όγκου της σειράς ερυθροκυττάρων. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η θρομβοπενία στο πλαίσιο του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου τις περισσότερες φορές δεν φτάνει σε κρίσιμη τιμή, ωστόσο, μπορεί να συνοδεύεται από αλλαγή στο μέγεθος των αιμοπεταλιακών κυττάρων. Το τελευταίο θα συμβεί με τη μορφή μείωσης της κοκκοποίησης τους. Δεν είναι καθόλου απαραίτητο να παρατηρηθεί μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Το πιο συγκεκριμένο κριτήριο είναι η αλλαγή της κοκκοποίησης των λευκοκυττάρων στο πλάσμα με την παρουσία ψευδο-κυττάρων Pelger. Η παρουσία αύξησης της συγκέντρωσης των μονοκυτταρικών αιμοσφαιρίων θα μαρτυρήσει υπέρ του σχηματισμού χρόνιας λευχαιμίας μυελομονοκυτταρικού τύπου.
Μια διαγνωστική τεχνική υψηλής ακρίβειας, η οποία έχει σχεδόν εκατό τοις εκατό αξιοπιστία, είναι ο ανοσοφαινοτυπισμός μαζί με την κυτταροχημική ανάλυση της αναρρόφησης μυελού των οστών, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε συγκεκριμένα ένζυμα. Πρέπει να σημειωθεί ότι τέτοια ένζυμα είναι χαρακτηριστικά μόνο των βλαστικών κυττάρων.
Ας εξετάσουμε την ταξινόμηση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.
Ταξινόμηση ασθενειών
Στη σύγχρονη ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι συνδρόμου:
- Ανάπτυξη ανθεκτικής αναιμίας. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να επιμείνει για περισσότερο από έξι μήνες. Σε αυτή την περίπτωση, στην ανάλυση του αίματος του ασθενούς, οι εκρήξεις θααπουσιάζουν ή εμφανίζονται με μία μόνο σειρά. Στο μυελό των οστών, κατά κανόνα, παρατηρείται ερυθροειδής δυσπλασία.
- Ανάπτυξη ανθεκτικής αναιμίας με σιδεροβλάστες. Αυτή η μορφή παθολογίας μπορεί επίσης να επιμείνει για περισσότερο από έξι μήνες. Δεν θα υπάρξουν εκρήξεις στην εξέταση αίματος του ασθενούς. Υπάρχει επίσης ερυθροειδής δυσπλασία στον μυελό των οστών.
- Ανάπτυξη ανθεκτικής κυτταροπενίας με πολυγραμμική δυσπλασία. Στην εξέταση αίματος του ασθενούς, τα σώματα Auer συνήθως απουσιάζουν. Όσον αφορά τις εκρήξεις, αυτές επίσης απουσιάζουν ή εμφανίζονται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Η πανκυτταροπενία μπορεί να παρατηρηθεί με αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων. Εντός του μυελού των οστών, οι δυσπλαστικές αλλαγές θα είναι μικρότερες από δέκα τοις εκατό, τα σώματα Auer απουσιάζουν.
- Ανάπτυξη ανθεκτικής αναιμίας με σημαντική περίσσεια βλαστών-1. Δεν υπάρχουν σώματα Auer στο αίμα του ασθενούς και οι εκρήξεις αποτελούν περισσότερο από το πέντε τοις εκατό. Παράλληλα, παρατηρείται κυτταροπενία με αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, θα παρατηρηθεί δυσπλασία μιας ή περισσότερων κυτταρικών σειρών στον μυελό των οστών, τα σώματα Auer απουσιάζουν.
- Ανάπτυξη ανθεκτικής αναιμίας με περίσσεια βλαστών-2. Στο αίμα του ασθενούς, παρατηρείται αύξηση του συνολικού αριθμού μονοκυττάρων, ενώ υπάρχει και κυτταροπενία. Οι εκρήξεις αποτελούν έως και δεκαεννέα τοις εκατό· τα σώματα Auer μπορούν να ανιχνευθούν. Στο μυελό των οστών, κατά κανόνα, υπάρχει δυσπλασία μιας ή περισσότερων κυτταρικών σειρών ταυτόχρονα.
- Σχηματισμός μη ταξινομήσιμου μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Στο αίμα του ασθενούς παρατηρείται κυτταροπενία και στο αίμα του βλάστεςδεν υπάρχουν ουρές ή εμφανίζονται με μία μόνο σειρά. Τα σώματα Auer απουσιάζουν. Εντός του μυελού των οστών, μπορεί να παρατηρηθεί δυσπλασία μιας μεγακαρυοκυτταρικής γραμμής.
- Ανάπτυξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου που σχετίζεται με μεμονωμένη διαγραφή. Στην εξέταση αίματος θα παρατηρηθεί αναιμία και οι βλάστες θα αποτελούν περισσότερο από πέντε τοις εκατό, δεν αποκλείεται η θρομβοκυττάρωση.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση εργαστηριακά δεδομένα. Ως μέρος της μελέτης, οι ακόλουθες διαδικασίες ανατίθενται στον ασθενή:
- Τεστ περιφερικού αίματος.
- Βιοψία μυελού των οστών ακολουθούμενη από κυτταρολογία.
- Επιτυχία σε κυτταροχημικό, κυτταρογενετικό τεστ.
Σαν μέρος της ανάλυσης του περιφερικού αίματος σε άτομα που πάσχουν από παθολογία, κατά κανόνα ανιχνεύεται πανκυτταροπενία, λιγότερο συχνά μπορεί να ανιχνευθεί κυτταροπενία μίας γραμμής. Μεταξύ του ενενήντα τοις εκατό των ασθενών, οι γιατροί παρατηρούν νορμοκυτταρική ή μακροκυτταρική αναιμία. Το 60% των ασθενών έχουν ουδετεροπενία με λευκοπενία. Μεταξύ άλλων, στους περισσότερους ασθενείς, οι γιατροί σημειώνουν την παρουσία θρομβοπενίας. Τι άλλο είναι η διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου;
Σαν μέρος μιας εξέτασης μυελού των οστών, ο συνολικός αριθμός κυττάρων είναι συνήθως φυσιολογικός ή αυξημένος. Ήδη σε πρώιμο στάδιο, οι γιατροί μπορούν να ανιχνεύσουν σημεία δυσερυθροποίησης. Το περιεχόμενο των βλαστών εξαρτάται άμεσα από τον τύπο του συνδρόμου, επομένως ο αριθμός τους μπορεί να είναι φυσιολογικός ή αυξημένος. Στο μέλλον, οι γιατροί παρατηρούνδυσκοκκιοκυττάρωση με δυσμεγακαρυοκυττάρωση. Σε ορισμένους ασθενείς, τα σημάδια δυσπλασίας εντός του μυελού των οστών είναι πολύ ήπια. Ως μέρος της κυτταρογενετικής μελέτης, σχεδόν όλοι οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με χρωμοσωμική διαταραχή. Ας εξετάσουμε τώρα πώς αντιμετωπίζεται αυτό το σύνδρομο.
Ποια είναι η θεραπεία για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;
Θεραπεία
Μέχρι πρόσφατα, η θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ήταν μόνο συμπτωματική. Σήμερα, οι ειδικοί αναπτύσσουν νέες μεθόδους θεραπείας, ωστόσο, η αποτελεσματική θεραπεία αυτής της ομάδας ασθενειών εξακολουθεί να είναι ένα από τα πιο δύσκολα προβλήματα της σύγχρονης αιματολογίας. Μέχρι στιγμής, η πρόγνωση για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο εξαρτάται κυρίως από τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την παρουσία ή απουσία επιπλοκών. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.
Η λήψη αποφάσεων σχετικά με την επιλογή της κύριας τακτικής διαχείρισης ασθενών με αυτή την παθολογία εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα των εργαστηριακών εκδηλώσεων. Η απουσία συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου, αναιμίας, υψηλού κινδύνου εμφάνισης μολυσματικών επιπλοκών είναι η βάση για την επιλογή αναμενόμενων τακτικών σε σχέση με τον ασθενή. Σε μια τέτοια κατάσταση, ενδείκνυται μόνο δυναμική παρατήρηση του εργαστηριακού κριτηρίου της μυελοποίησης.
Η χρήση μιας θεραπευτικής τεχνικής για τη διόρθωση αυτού του συνδρόμου μπορεί να δικαιολογηθεί μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και με αυξημένο κίνδυνο μετατροπής σε λευχαιμία. ΣΤΟΩς μέρος της θεραπείας του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, κατά κανόνα χρησιμοποιούνται συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι.
Η πιο διαδεδομένη είναι η συνοδευτική θεραπεία υποκατάστασης, η οποία περιλαμβάνει την εισαγωγή συστατικών του αίματος με τη μορφή μαζών ερυθροκυττάρων ή θρομβοσυμπυκνώματος ενδοφλεβίως. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η παρατεταμένη θεραπεία με τη χρήση ενός αιμοσυστατικού θα προκαλέσει αναπόφευκτα υπερκορεσμό του σώματος του ασθενούς με σίδηρο, ο οποίος σε υψηλές συγκεντρώσεις έχει μόνο τοξική επίδραση σε οποιαδήποτε όργανα και δομές, γεγονός που, φυσικά, προκαλεί παραβίαση των λειτουργιών τους. Δεδομένου αυτού του χαρακτηριστικού, η μετάγγιση αίματος πρέπει να συνδυάζεται με τη χρήση φαρμάκων που δεσμεύουν τον σίδηρο και συμβάλλουν στην αποβολή του. Για παράδειγμα, το φάρμακο "Desferal" χρησιμοποιείται παρεντερικά σε 20 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό βάρους του ασθενούς ως μέρος της χημειοθεραπείας για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
Η παρεντερική χορήγηση ουσιών όπως η ερυθροποιητίνη και η θρομβοποιητίνη χρησιμοποιείται για πρόσθετη συμπτωματική θεραπεία, η οποία σε καμία περίπτωση δεν επηρεάζει το συνολικό προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Αυτό, με τη σειρά του, χρησιμεύει ως δείκτης προτεραιότητας της αποτελεσματικότητας της θεραπείας αυτού του συνδρόμου. Η παρουσία σε ασθενείς ενός τέτοιου φαινομένου όπως η ανθεκτική αναιμία, ως ένα από τα σημάδια της παθολογίας, είναι το σκεπτικό για τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Για να το κάνετε αυτό, συνταγογραφήστε "Λεναλιπομίδη" σε ημερήσια δόση 25 χιλιοστόγραμμα. Οι κλινικές οδηγίες για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο δεν τελειώνουν εκεί.
Το φάρμακο, του οποίου η αποτελεσματικότητα στην πρόληψη της ανάπτυξης λευχαιμίας στο πλαίσιο της νόσου, έχει αποδειχθεί περισσότερες από μία φορές, είναι η Azacitidine, η χρήση της πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα. Ο πρώτος κύκλος θεραπείας είναι επτά ημέρες, κατά τις οποίες η αζακιτιδίνη χορηγείται ενδοφλεβίως στον ασθενή σε ημερήσια δόση 75 χιλιοστόγραμμα. Κατά τη διάρκεια του επόμενου κύκλου θεραπείας, η ημερήσια δόση είναι 100 χιλιοστόγραμμα. Η θεραπεία πολλαπλών μαθημάτων είναι μία εβδομάδα κάθε μήνα. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η επίδραση της χρήσης του "Azacitidine" μπορεί να είναι πολύ έντονη. Από αυτή την άποψη, κάθε χρήση του φαρμάκου πρέπει να προηγείται κλινική μελέτη εξέτασης αίματος.
Η αξιολόγηση της αιματολογικής αλλαγής θα πρέπει να πραγματοποιείται μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Μια κατηγορηματική αντένδειξη για τη χρήση του "Azacitidine" είναι η παρουσία σοβαρών οργανικών παθολογιών του ήπατος και των νεφρών σε ασθενείς, καθώς τα φάρμακα αυτής της φαρμακολογικής ομάδας θεωρούνται εξαιρετικά ηπατοτοξικά. Δεδομένου ότι τα μεταβολικά προϊόντα στο πλαίσιο της διάσπασης της "Azacitidine" αποβάλλονται μέσω των απεκκριτικών λειτουργιών των νεφρών, διαμορφώνονται συνθήκες για την τοξική βλάβη σε αυτές τις δομές. Από αυτή την άποψη, η χρήση του φαρμάκου θα πρέπει να πραγματοποιείται αυστηρά υπό τον δυναμικό έλεγχο των τιμών κρεατινίνης και ουρίας, αυτοί οι δείκτες είναι οι κύριοι δείκτες νεφρικής ανεπάρκειας.
Οι συστάσεις για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο πρέπει να τηρούνται αυστηρά.
Παρά τα θετικά αποτελέσματα της χρήσης της ιατρικής προσαρμογής, η μόνη λογική θεραπεία πουεπιτρέπει σε ενενήντα πέντε τοις εκατό των περιπτώσεων να επιτευχθεί πλήρης ύφεση, υποστηρίζεται η αλλογενής μεταμόσχευση υποστρωμάτων βλαστικών αιμοποιητικών κυττάρων, ωστόσο, η χρήση αυτής της μεθόδου εφαρμόζεται σε μια κατηγορία ασθενών που δεν είναι μεγαλύτεροι των πενήντα πέντε ετών. Αυτός ο παράγοντας, δυστυχώς, περιορίζει τη χρήση αυτής της τεχνικής.
Τέτοιοι περιορισμοί οφείλονται στο γεγονός ότι σε μεγάλη ηλικία οι άνθρωποι είναι εξαιρετικά δύσκολο να ανεχθούν τη χημειοθεραπεία, η οποία πρέπει να πραγματοποιείται ως μέρος της προετοιμασίας των ασθενών για μεταμόσχευση. Επιπλέον, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι στο δέκα τοις εκατό των περιπτώσεων μετά τη μεταμόσχευση, μπορεί να αναπτυχθεί απόρριψη μοσχεύματος, η οποία θα προκαλέσει μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον ασθενή. Πρόσφατα, έχει χρησιμοποιηθεί με μεγάλη επιτυχία η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, τα οποία λαμβάνονται όχι από τον μυελό των οστών, αλλά απευθείας από το κυκλοφορούν περιφερικό αίμα.
Δίαιτα για μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
Σε αυτήν την περίπτωση, θα είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε τον πίνακα με αριθμό 15. Οι ουδετεροπενικοί ασθενείς δεν συνιστάται να ακολουθούν κάποια συγκεκριμένη δίαιτα.
Η δίαιτα του τραπεζιού νούμερο 15 έχει ισορροπημένη φυσιολογική και ενεργειακή σύνθεση. Μια ημερήσια θερμιδική πρόσληψη περίπου 2.600-3.100 kcal είναι το ποσοστό κατανάλωσης ενός ατόμου που δεν ασχολείται με σωματική εργασία. Καταναλώνεται τροφή με συνολικό βάρος όχι μεγαλύτερο από τρία κιλά την ημέρα, υγρό - 1,5-2,0 λίτρα την ημέρα. Στο πλαίσιο αυτής της δίαιτας, πρέπει να λαμβάνετε σύμπλοκα βιταμινών, να καταναλώνετε πολλά λαχανικά και φρούτα.
Ο Πίνακας Νο. 15 αναπτύχθηκε για πρακτικά υγιή άτομα χωρίς χρόνιες γαστρεντερικές παθολογίες. Σε συνθήκεςνοσοκομείο ή σανατόριο χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάρρωσης μετά από ασθένεια ή για την ομαλή μετάβαση από άλλες δίαιτες σε κανονική δίαιτα.
Η θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου με λαϊκές θεραπείες δεν θα είναι αποτελεσματική. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως βοήθημα.
Παροχή θεραπείας χαμηλής έντασης
Η υποστηρικτική φροντίδα είναι ένα εξαιρετικά σημαντικό μέρος της θεραπείας αυτής της νόσου και λαμβάνει υπόψη την προχωρημένη ηλικία των ασθενών. Τέτοια θεραπεία περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία, η οποία στοχεύει στη διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων αιμοπεταλίων, λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων. Αυτή η θεραπεία έχει σχεδιαστεί κυρίως για να βελτιώσει την ποιότητα ζωής τέτοιων ασθενών και να παρατείνει τη διάρκειά της.
- Γίνεται μετάγγιση RBC για να σταματήσει το αναιμικό σύνδρομο. Εάν απαιτούνται πολλαπλές μεταγγίσεις, υπάρχει κίνδυνος υπερφόρτωσης σιδήρου, που απαιτεί θεραπεία χηλίωσης.
- Απαιτείται διαδικασία μετάγγισης αιμοπεταλίων για μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με περίσσεια βλαστών για την πρόληψη της αιμορραγίας. Συνήθως αυτή η διαδικασία δεν οδηγεί σε επιπλοκές.
- Υπάρχει ο λεγόμενος αιμοποιητικός αυξητικός παράγοντας, ο οποίος περιλαμβάνει διέγερση με πρωτεΐνες που προάγουν την ανάπτυξη των αιμοσφαιρίων, η χρήση τους καθιστά δυνατή τη μείωση της ανάγκης για μετάγγιση αντικατάστασης. Είναι αλήθεια ότι πολλοί ασθενείς με αυτό το σύνδρομο δεν ανταποκρίνονται στους αυξητικούς παράγοντες.
Ποια είναι η ομάδα αναπηρίας για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο; Γίνεται διάσημομετά από ιατρική και κοινωνική εξέταση.
Ποια είναι η πρόγνωση για τους ασθενείς
Βασικά, η πρόγνωση για έναν συγκεκριμένο τύπο παθολογίας εξαρτάται άμεσα από τις παθογενετικές παραλλαγές της πορείας αυτής της νόσου, καθώς και από την παρουσία ή απουσία σοβαρών επιπλοκών.
Πρόσφατες επιστημονικές έρευνες στον τομέα της αιματολογίας σχετίζονται με την ανάπτυξη παραμέτρων για την εκτίμηση της πρόγνωσης στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Στην καθημερινή τους πρακτική οι αιματολόγοι χρησιμοποιούν τη διεθνή ταξινόμηση IPSS. Σύμφωνα με το τελευταίο, υπάρχουν τρεις κύριες κατηγορίες κινδύνου: χαμηλός, ενδιάμεσος και υψηλός.
Η κύρια παράμετρος για την αξιολόγηση της πρόγνωσης στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι η ποσοστιαία παρουσία βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών. Αξιολογείται επίσης το προφίλ της χρωμοσωμικής ανωμαλίας με την πραγματική σοβαρότητα της κυτταροπενίας. Η ευνοϊκότερη πορεία της νόσου παρατηρείται σε ασθενείς που έχουν μηδενικούς βαθμούς σύμφωνα με την ταξινόμηση IPSS. Όσον αφορά το μέσο προσδόκιμο ζωής με την παρουσία υψηλού κινδύνου σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση, δεν υπερβαίνει τους έξι μήνες.
Όταν γίνεται η διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, τίθεται αμέσως το ερώτημα ποιος γιατρός θα βοηθήσει. Σε περίπτωση παρουσίας ή υποψίας σχηματισμού παθολογίας, είναι εξαιρετικά σημαντικό να ζητήσετε αμέσως συμβουλές από ειδικούς όπως αιματολόγο και μεταγγιολόγο αίματος. Η διαβούλευση θα παρέχεται επίσης από ανοσολόγο με ογκολόγο.
