Η οξεία λευχαιμία είναι μια κακοήθης νόσος που προσβάλλει τον μυελό των οστών, το αιμοποιητικό όργανο. Η ανωμαλία εκδηλώνεται με τη μετάλλαξη των βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών και την εμφάνιση ανώριμων λεμφοειδών κυττάρων που ονομάζονται λεμφοβλάστες. Υπάρχει μείωση των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων στο αίμα. Με την εξέλιξη της νόσου, τα ανώριμα κύτταρα εισέρχονται σε άλλα όργανα και ιστούς. Εμφανίζεται λευχαιμία διήθηση λεμφαδένων, βλεννογόνων, σπλήνας, ήπατος, εγκεφάλου κ.λπ.. Η λευχαιμία, στην οποία εμφανίζεται συχνότερα το υπερπλαστικό σύνδρομο, προσβάλλει κυρίως παιδιά από δύο έως πέντε ετών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα εμφάνισης στα αγόρια είναι μεγαλύτερη από ότι στα κορίτσια. Οι ενήλικες επηρεάζονται περισσότερο από τη νόσο μετά από 60 χρόνια.
Κλινικά σύνδρομα
Διάφορες ανωμαλίες του αιμοποιητικού συστήματος στο σώμα ενός ατόμου εκδηλώνονται με διάφορα συμπτώματα και σύνδρομα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να διαχωριστούν τα κύρια και τα δευτερεύοντα παράπονα του ασθενούς, επομένως, σε αιματολογικέςασθενείς, είναι λογικό να μιλάμε για μια ομάδα σημείων κοινής προέλευσης ή για σύνδρομα αντί για συμπτώματα:
- υπερπλαστικό;
- αναιμικό;
- αιμορραγικό;
- μολυσματικά-τοξικά.
Αιτίες λευχαιμίας
Ένας από τους τομείς προτεραιότητας της ιατρικής επιστήμης είναι η μελέτη των προβλημάτων που σχετίζονται με τη λευχαιμία. Ωστόσο, παρά τις συνεχιζόμενες έρευνες, οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη εντοπίσει τα ακριβή αίτια της λευχαιμίας. Έχουν εντοπιστεί μόνο οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξή του. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Κληρονομική προδιάθεση. Στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι οι στενοί συγγενείς σε πολλές γενιές πάσχουν από λευχαιμία.
- Έκθεση σε καρκινογόνες ουσίες. Τοξικές ουσίες: εντομοκτόνα, λιπάσματα, προϊόντα πετρελαίου, καθώς και ορισμένα φάρμακα (αντιβιοτικά πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνες) επηρεάζουν αρνητικά τον οργανισμό ενός ατόμου.
- Μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες προκαλούν μερικές φορές τη μετάλλαξη των υγιών κυττάρων και μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά συμπτώματα οξείας λευχαιμίας στους ενήλικες.
- Χρωματοσωμικές ανωμαλίες.
- Εκθεση σε ραδιενεργό που προκαλεί μη φυσιολογικό εκφυλισμό υγιών κυττάρων.
- Σοβαρές συγγενείς παθολογίες: σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο Down.
- Χημειοθεραπεία. Η διεξαγωγή της για τη θεραπεία άλλων ασθενειών σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί την ανάπτυξη λευχαιμίας.
- Συστηματικό κάπνισμα.
Αυτοί οι παράγοντες συμβάλλουν μόνο στην εμφάνιση της νόσου, αλλά η ασθένεια αναπτύσσεται καιαπουσία τους.
Κλινικά σημεία λευχαιμίας
Συνήθη συμπτώματα οξείας λευχαιμίας σε ενήλικες:
- Σύνδρομο μέθης. Χαρακτηρίζεται από γενική κακουχία, αδυναμία, απώλεια βάρους, πυρετό. Το τελευταίο μπορεί να εμφανιστεί με την παρουσία ιογενούς, βακτηριακής ή μυκητιακής λοίμωξης στο σώμα.
- Αιμορραγικό σύνδρομο. Υπάρχουν αιμορραγίες στο χόριο και στους βλεννογόνους, έμετος με αίμα και πίσσα κόπρανα.
- Υπερπλαστικό σύνδρομο. Όλοι οι λεμφαδένες που είναι προσβάσιμοι στην επιθεώρηση και την ψηλάφηση είναι διευρυμένοι. Γίνονται πυκνά, κινητά, αλλά ανώδυνα ακόμη και σε μεγάλη μεγέθυνση. Ο σπλήνας και το συκώτι φλεγμονώνονται και μεγεθύνονται και υπάρχουν επώδυνες αισθήσεις στην κοιλιά. Ως αποτέλεσμα της διήθησης της αρθρικής κάψας και του περιόστεου, καθώς και ενός όγκου μυελού των οστών, εμφανίζεται πόνος και πόνος στα οστά.
- Αναιμικό σύνδρομο. Ως αποτέλεσμα της δηλητηρίασης, το δέρμα γίνεται χλωμό, εμφανίζονται μπλε-κόκκινες πλάκες, με ελαφρά βλάβη στο χόριο, εμφανίζονται παναρίθια και παρονυχία, εμφανίζονται ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές στη στοματική κοιλότητα και ταλαιπωρίες ταχυκαρδίας.
- Αναπνευστικές διαταραχές. Η διεύρυνση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου οδηγεί σε συμπίεση των βρόγχων και αναπνευστική ανεπάρκεια.
- Αλλαγές στα όργανα της όρασης. Παρουσιάζεται οίδημα του οπτικού νεύρου, εμφανίζεται αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού, είναι πιθανές λευχαιμικές πλάκες στο βυθό.
Διάγνωση λευχαιμίας
Για να κάνετε μια διάγνωση χρειάζεστε:
- πάρε πλήρες ιατρικό ιστορικό;
- εξετάστε τον ασθενή, κάντεψηλάφηση των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα,
- γενική εξέταση αίματος - προσδιορίζεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων, των ερυθροκυττάρων και των λευκοκυττάρων, ανιχνεύονται μη φυσιολογικά αλλοιωμένα αιμοσφαίρια.
- ακτινογραφία θώρακος - προσδιορίστε την αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων στην θωρακική κοιλότητα, τις αλλαγές στον θύμο αδένα και την κατάσταση των πνευμόνων.
- αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών;
- μικροσκοπική εξέταση για την ανίχνευση κακοήθων κυττάρων;
- παρακέντηση σπονδυλικής στήλης - προσδιορίζεται η παρουσία καρκινικών κυττάρων;
- CT - στην οθόνη του υπολογιστή βλέπουν την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων,
- MRI - σας επιτρέπει να λαμβάνετε εικόνες οργάνων και ιστών;
- Υπερηχογράφημα - Ο υπέρηχος εκτελείται για να επιβεβαιώσει τη διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα.
Με βάση μια ολοκληρωμένη εξέταση, γίνεται διάγνωση και συνταγογραφείται θεραπεία του ασθενούς.
Στάδια της πορείας της νόσου
Υπάρχουν τρία στάδια στην πορεία της λευχαιμίας:
- Αρχικά - τα σημάδια λευχαιμίας είναι ήπια. Εκδηλώνονται με ήπια κόπωση και υπνηλία. Η ασθένεια ανακαλύπτεται τυχαία κατά τις προληπτικές εξετάσεις ή τη διάγνωση άλλων ασθενειών που αρχίζουν να επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Οι κύριες παράμετροι αίματος στην εργαστηριακή μελέτη μπορεί να αλλάξουν ελαφρώς, το μέγεθος του ήπατος είναι φυσιολογικό.
- Διευρυμένο - επηρεάζονται διάφορα όργανα, επομένως τα συμπτώματα είναι έντονα. Την περίοδο αυτή παρατηρείται εναλλαγή παροξύνσεων και υφέσεων. Η λευχαιμία τελειώνει με ανάρρωση ήσημαντική επιδείνωση σε όλους τους δείκτες.
- Τερματικό - η θεραπεία αποδείχθηκε αναποτελεσματική, το αιμοποιητικό σύστημα είναι έντονα καταθλιπτικό, εμφανίζονται ελκωτικές και νεκρωτικές αλλαγές. Το στάδιο τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς.
Λευχαιμία νηπίων
Η οξεία λευχαιμία στα παιδιά εμφανίζεται και αναπτύσσεται πολύ γρήγορα. Ο αριθμός των λεμφοβλαστών αυξάνεται ραγδαία, γεγονός που επηρεάζει την ευημερία του παιδιού. Γίνεται ληθαργικός, παραπονιέται για ναυτία και πονοκεφάλους. Το βράδυ η θερμοκρασία ανεβαίνει στους 38 βαθμούς και πάνω, αν και δεν υπάρχουν συμπτώματα κρυολογήματος. Όταν κάνουν μπάνιο, οι γονείς μπορεί να παρατηρήσουν την εμφάνιση αιματωμάτων και μώλωπες στο σώμα. Αυτό το σύμπτωμα θα πρέπει να προειδοποιεί εάν το μωρό δεν έπεσε κατά τη διάρκεια του παιχνιδιού. Τα συμπτώματα της νόσου εκφράζονται με παροξύνσεις χρόνιων παθήσεων ή τη μακρά πορεία ασθενειών όπως η πνευμονία, η βρογχίτιδα, η φαρυγγίτιδα, η αμυγδαλίτιδα. Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν, το παιδί αναγκάζεται να παίρνει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, υπονομεύοντας τη δύναμη ενός ήδη εξασθενημένου σώματος. Επιπλέον, το υπερπλαστικό σύνδρομο εκδηλώνεται στην οξεία λευχαιμία, που εκφράζεται με ταχεία αύξηση των λεμφαδένων.
Στην έναρξη της νόσου, ο τράχηλος της μήτρας υφίσταται συχνότερα φλεγμονή, μετά εμπλέκεται η υπογνάθια, η υπερκλείδια και η μασχαλιαία. Οι λεμφαδένες αυξάνονται συνεχώς, αλλά δεν έχουν πόνο και με την πάροδο του χρόνου μπορεί να προκαλέσουν συμπίεση των βρόγχων, της άνω κοίλης φλέβας, του χοληδόχου πόρου. Και επίσης υπάρχει μια ταχεία αύξηση στο μέγεθος των οργάνων όπως ο σπλήνας και το συκώτι, τα οποία ψηλαφούνται εύκολα και προεξέχουν κάτω από τις πλευρές. Μερικές φορές τα παιδιά εμφανίζουν γαστρική, ορθική και ρινική παρατεταμένη και ογκώδη αιμορραγία. Η οξεία λευχαιμία είναι πιο συχνή στα παιδιά, επομένως οι γονείς πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί στην υγεία του παιδιού και να προσέχουν όλες τις παθήσεις και τα παράπονά του.
Θεραπεία της νόσου στα παιδιά
Όταν επιβεβαιωθεί η λευχαιμία, το παιδί νοσηλεύεται στο αιματολογικό ή ογκολογικό τμήμα μιας εξειδικευμένης κλινικής. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, χρειάζεστε:
- καταστρέψτε κατεστραμμένα κύτταρα;
- παρέχετε υποστηρικτική φροντίδα;
- για την πρόληψη της εμφάνισης μολυσματικών ασθενειών;
- αναπληρώστε την έλλειψη αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Η διάρκεια της νοσοκομειακής περίθαλψης για κάθε παιδί καθορίζεται ξεχωριστά και αποτελείται από:
- χημειοθεραπεία - χρησιμοποιούνται διάφοροι συνδυασμοί κυτταροστατικών φαρμάκων,
- ακτινοθεραπεία – προσαρμοσμένη σε συγκεκριμένο ασθενή,
- μεταμόσχευση μυελού των οστών – δυνατή μετά από θεραπεία υψηλής δόσης.
Οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται από:
- αριθμός βλαστικών κυττάρων;
- πιθανότητα υποτροπής;
- στάδιο ασθένειας.
Υπάρχουν διεθνείς συστάσεις (πρωτόκολλα) για τη θεραπεία της λευχαιμίας. Για τη θεραπεία ενός παιδιού καταρτίζεται ένα μακροχρόνιο πρόγραμμα σύμφωνα με το πρωτόκολλο με σαφή πρόγνωση επιβίωσης, η ένταση της πορείας εξαρτάται άμεσα από τον κίνδυνουποτροπή της νόσου. Χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών, η θεραπεία για τη λευχαιμία διαρκεί περίπου δύο χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ενδονοσοκομειακή θεραπεία αντικαθίσταται από θεραπεία εξωτερικών ασθενών πολλές φορές.
Βήματα θεραπείας
Σύμφωνα με διεθνείς συστάσεις, η θεραπεία της παιδικής λευχαιμίας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:
- Προκαταρκτικά - κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής προετοιμάζεται για το κυρίως πιάτο. Για να γίνει αυτό, γίνεται ένας σύντομος κύκλος χημειοθεραπείας για τη μείωση του αριθμού των λευχαιμικών κυττάρων και την πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας.
- Επαγωγική - πραγματοποιείται για την έναρξη της ύφεσης. Χρησιμοποιείται θεραπεία, ενισχυμένη με πολλά φάρμακα και διαρκεί από ενάμιση έως δύο μήνες.
- Χρόνος εμπέδωσης με εντατική θεραπεία - η επιτευχθείσα ύφεση παγιώνεται όταν εδραιωθεί το φυσιολογικό μέγεθος του ήπατος και μειωθούν οι λεμφαδένες. Αποτρέπεται η ανάπτυξη όγκου στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εάν είναι απαραίτητο, εφαρμόζεται ακτινοβολία και εγχέονται κυτταροστατικά στο κανάλι του νωτιαίου μυελού.
- Επαναλαμβανόμενος συνδυασμός - χορηγούνται διάφοροι συνδυασμοί ισχυρών φαρμάκων, πραγματοποιώντας ξεχωριστά μαθήματα. Η περίοδος μπορεί να διαρκέσει έως και αρκετούς μήνες. Ο στόχος είναι να καταστραφούν τα βλαστικά κύτταρα.
- Φροντίδα συντήρησης – πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία. Το παιδί μπορεί να πάει στο νηπιαγωγείο ή στο σχολείο. Η δόση του φαρμάκου διατηρείται στο ελάχιστο.
Η χρήση πρωτοκόλλων βελτιώνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η εμπειρία συσσωρεύεται στην πρόληψη των επιπλοκών και στον εντοπισμό παρενεργειών των φαρμάκων.
Διαφορική διάγνωσηυπερπλαστικό σύνδρομο
Οι εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου θα πρέπει να διαφοροποιούνται από:
- Ελκώδης νεκρωτική στοματίτιδα Vincent;
- υπερτροφική ουλίτιδα άλλης αιτιολογίας;
- αντιδράσεις σε σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις;
- λοιμώδης μονοπυρήνωση;
- δηλητηρίαση του οργανισμού με βαρέα μέταλλα;
- υποβιταμίνωση C.
Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, δεν υπάρχουν δείκτες λευχαιμίας στην εξέταση αίματος και στο μυελόγραμμα. Σε αμφίβολες καταστάσεις, πραγματοποιείται μελέτη μυελού των οστών, σε ορισμένες περιπτώσεις πολυζωνική, όταν μια ουσία λαμβάνεται για ανάλυση από τρία σημεία.
Θεραπεία για λευχαιμία ενηλίκων
Μετά τη διάγνωση ξεκινά άμεσα η θεραπεία, η οποία πραγματοποιείται σε ογκολογικά αιματολογικά κέντρα σύμφωνα με καθιερωμένα σχήματα συνταγογράφησης φαρμάκων. Το κύριο καθήκον είναι η αποκατάσταση της υγιούς αιμοποίησης, η μακροχρόνια ύφεση, η πρόληψη της υποτροπής. Για την επιλογή ενός θεραπευτικού σχήματος, λαμβάνονται υπόψη η ηλικία του ασθενούς, τα ατομικά του χαρακτηριστικά και ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Οι κύριες θεραπείες αποτελούνται από:
- Χημειοθεραπεία - Τα συνδυασμένα κυτταροστατικά φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε μαθήματα, λαμβάνοντας υπόψη το βάρος του ασθενούς και το επίπεδο μετάλλαξης του αίματος. Ένας νέος τύπος χημειοθεραπείας χρησιμοποιείται με τα φάρμακα Imatinib και Herceptin, τα οποία αναστέλλουν την ανάπτυξη ανθυγιεινών κυττάρων.
- Βιολογική υποδοχή - χρησιμοποιούνται φάρμακα για τη διατήρηση της άμυνας του οργανισμού και τη μείωση της υπερπλαστικήςσύνδρομο.
- Μέθοδος ακτινοβολίας - χρησιμοποιήστε την επίδραση της ακτινοθεραπείας στον μυελό των οστών υπό έλεγχο CT.
- Χειρουργικός τρόπος - η μεταμόσχευση μυελού των οστών συνταγογραφείται κατά την ύφεση της νόσου. Εκτελούνται προκαταρκτικά χημειοθεραπεία και ακτινοβολία της κατεστραμμένης περιοχής. Αυτή η μέθοδος θεωρείται πολύ αποτελεσματική και πραγματοποιείται με πλήρη ύφεση της νόσου.
Πρόγνωση για λευχαιμία
Οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόβλεψη:
- ένας τύπος λευχαιμίας;
- ηλικία ασθενούς;
- χαρακτηριστικά της νόσου;
- ατομική ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία.
Τα παιδιά με λευχαιμία έχουν σημαντικά καλύτερη πρόγνωση από τους ενήλικες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία προκαλούν λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες στα παιδιά. Επιπλέον, οι ηλικιωμένοι έχουν πολλές συννοσηρότητες που δεν επιτρέπουν την πλήρη χημειοθεραπεία. Και οι ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις πηγαίνουν στο γιατρό με μια προχωρημένη μορφή της νόσου, όταν είναι έντονη η λευχαιμική υπερπλασία. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για οξεία λευχαιμία στα παιδιά είναι έως και 85%, και στους ενήλικες - μόνο έως και 40%. Αυτή είναι μια σοβαρή αλλά ιάσιμη ασθένεια. Τα σύγχρονα πρωτόκολλα θεραπείας δίνουν υψηλή αποτελεσματικότητα. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μετά από πενταετή ύφεση, υποτροπές της νόσου δεν συμβαίνουν ποτέ.
Συμπέρασμα
Η οξεία λευχαιμία είναι μια ταχέως εξελισσόμενη μορφή καρκίνου του αιμοποιητικού ιστού του μυελού των οστών. Τα βλαστοκύτταρα μεταλλάσσονται και εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, προκαλώντας συμπτώματα της νόσου. Τα υγιή κύτταρα αποσπώνταιάλλαξε, με τρομερές συνέπειες.
Ταυτόχρονα μειώνεται και η παραγωγή υγιών κυττάρων, αφού η παρουσία όγκου προάγει τη σύνθεση ουσιών που αναστέλλουν την ανάπτυξή τους. Αυτή η παθολογία προχωρά με βλάβη στο μυελό των οστών, στον σπλήνα, στο ήπαρ, στον θύμο αδένα και στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
