Το σύνδρομο του περιοδικού πυρετού, της αφθώδης στοματίτιδας, της φαρυγγίτιδας και της τραχηλικής λεμφαδενίτιδας, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Marshall, είναι μια από τις πιο σπάνιες και λιγότερο μελετημένες παιδικές ασθένειες. Σχετικά με το τι είναι το σύνδρομο Marshall στα παιδιά και πώς αντιμετωπίζεται θα συζητηθεί σε αυτό το άρθρο.
Η προέλευση της νόσου
Οι πρώτες περιπτώσεις κρουσμάτων του συνδρόμου Marshall τεκμηριώθηκαν το 1987. Τότε η ιατρική είχε πληροφορίες για δώδεκα τέτοια προηγούμενα. Όλες οι περιπτώσεις είχαν παρόμοια πορεία της νόσου: κατά κανόνα, επρόκειτο για περιοδικές κρίσεις πυρετού, στις οποίες οι ασθενείς είχαν στοματίτιδα και διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων. Στην αγγλική έκδοση, αυτό το σύνδρομο έχει ένα όνομα που σχηματίζεται από κεφαλαία γράμματα των κύριων συμπτωμάτων. Στη Γαλλία, πήρε το όνομά του από τον Στρατάρχη. Το σύνδρομο έλαβε παρόμοια ονομασία στην εγχώρια ιατρική.
Συμπτώματα
Κατά τη διάρκεια της μελέτης αυτής της νόσου από Γάλλους ερευνητές, διαπιστώθηκε ότι πιο συχνά αυτή η ασθένεια επηρεάζει παιδιά ηλικίας τριών έως πέντε ετών. Οι κύριες γνωστές εκδηλώσεις της νόσου είναι πλέοντακτικά, αλλά σπάνια, συνήθως με συχνότητα μία ή δύο φορές το μήνα, άλματα θερμοκρασίας. Ταυτόχρονα, το παιδί έχει τέτοια συμπτώματα κρυολογήματος όπως πρήξιμο των λεμφαδένων στο λαιμό και κάτω από την κάτω γνάθο, καθώς και φλεγμονώδεις διεργασίες στο στόμα και το λαιμό. Διαπιστώθηκε ότι η εμφάνιση αυτής της ασθένειας στα παιδιά δεν συνδέεται σε καμία περίπτωση με την εθνικότητα, το φύλο ή οποιαδήποτε άλλη καταγωγή τους. Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου δεν έχουν επίσης μια σαφώς καθορισμένη γεωγραφική περιοχή.
Πρόβλεψη ειδικών
Πιο συχνά, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν από τέσσερα έως οκτώ χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων το σύνδρομο Marshall υποτροπιάζει περιοδικά με τις τυπικές του εκδηλώσεις. Τα συμπτώματα της νόσου μετά το τέλος της οξείας πορείας της νόσου συνήθως εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Η ανάπτυξη του παιδιού κατά την πορεία της νόσου δεν σταματά και δεν επιβραδύνεται. Οι γιατροί σημειώνουν ότι η πρόγνωση για τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε αυτή τη διάγνωση είναι θετική. Μετά την πλήρη ανάρρωση, υπάρχει πλήρης απουσία υποτροπών και περαιτέρω φυσιολογική σωματική, πνευματική και νευρολογική ανάπτυξη του παιδιού.
ανακούφιση από τα συμπτώματα
Ένα από τα πιο σημαντικά σημάδια του συνδρόμου είναι οι κρίσεις πολύ υψηλής θερμοκρασίας. Συνήθως κυμαίνεται από τριάντα εννέα βαθμούς και πάνω. Μερικές φορές οι μετρήσεις του θερμομέτρου μπορεί να φτάσουν τα τριάντα εννέα και πέντε, ακόμη πιο σπάνια - μετρήσεις άνω των σαράντα. Συνήθως, η χρήση οποιουδήποτε μέσου για τη μείωση του πυρετού δεν έχει σημαντική επίδραση στη θεραπεία της νόσου του Marshall. Το σύνδρομο μπορεί να σταματήσειμόνο με σύνθετη θεραπεία. Κατά κανόνα, πρόκειται για θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν ορμόνες.
Παράπλευρα συμπτώματα
Εκτός από τον πυρετό που αναφέρθηκε προηγουμένως, η γενική κατάθλιψη τυπική κάθε σοβαρής ασθένειας μπορεί επίσης να υποδεικνύει μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Marshall στα παιδιά. Η διάγνωση στα μωρά είναι δύσκολη λόγω της πληθώρας συμπτωμάτων που είναι γνωστά στην επιστήμη, παρόμοια με άλλα κρυολογήματα. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αδυναμία, αυξημένη επιθετικότητα. Επιπλέον, πολύ συχνά σε ένα παιδί, εκτός από υψηλή θερμοκρασία, υπάρχει τρόμος, πόνος στους μύες, στα οστά και στις αρθρώσεις. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται επίσης για σοβαρό πονοκέφαλο με τη νόσο Marshall. Το σύνδρομο μπορεί επίσης να προκαλέσει κοιλιακό άλγος και ο έμετος είναι ακόμη λιγότερο συχνός.
Παρά το γεγονός ότι τα συμπτώματα του συνδρόμου Marshall είναι πολύ παρόμοια με εκείνα του κρυολογήματος, συνήθως δεν ανιχνεύονται άλλα σημάδια μόλυνσης. Μερικές φορές ορισμένα παιδιά μπορεί να έχουν ερεθισμό και ερυθρότητα της βλεννογόνου μεμβράνης του ματιού, καθώς και δακρύρροια, βήχα, ρινική συμφόρηση και έκκριση από αυτήν. Δεν παρατηρήθηκαν νευρικές διαταραχές και αλλεργικές αντιδράσεις, καθώς και άλλα συμπτώματα.
Η ροή της έξαρσης
Ο πυρετός συνήθως ενοχλεί ένα παιδί για περίπου τρεις έως πέντε ημέρες. Ωστόσο, ακόμη και κατά τη διάρκεια του πυρετού, δεν βιώνει κάθε παιδί όλο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που θεωρείται τυπικό για αυτή τη νόσο του Μάρσαλ. Το σύνδρομο επηρεάζει συχνότερα το λεμφικό σύστημα στον αυχένα. Ταυτόχρονα οι κόμβοιπρήζονται έως και τέσσερα με πέντε εκατοστά, γίνονται πυκνά και μάλιστα λίγο επώδυνα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρήξιμο των κόμβων γίνεται ορατό με γυμνό μάτι, το οποίο γίνεται ο πιο συνηθισμένος λόγος επίσκεψης σε γιατρό. Συνήθως, οι λεμφαδένες που βρίσκονται σε άλλα μέρη του σώματος δεν υφίστανται αλλαγές με αυτήν την ασθένεια.
Συνεχή συμπτώματα
Κατά κανόνα, εκτός από αντιδράσεις από το λεμφικό σύστημα, το παιδί έχει ερεθισμό στο λαιμό, συνήθως με τη μορφή φαρυγγίτιδας ή αμυγδαλίτιδας. Μπορεί να λάβει χώρα σε ήπια μορφή, ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια εκδηλώνεται ως άφθονη πλάκα στη μία ή και στις δύο αμυγδαλές. Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν ακόμη και γνωστές περιπτώσεις αφαίρεσης των αμυγδαλών σε σχέση με αυτή την ασθένεια. Στοιχεία Ελλήνων επιστημόνων κάνουν λόγο για τριάντα τοις εκατό των παιδιών με συμπτώματα του συνδρόμου Μάρσαλ μεταξύ εκείνων που έχουν υποβληθεί σε αυτή τη διαδικασία. Την ίδια στιγμή, Αμερικανοί συνάδελφοί τους αναφέρουν είκοσι δύο στα εκατόν δεκαεπτά παιδιά που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση με επίμονη αμυγδαλίτιδα και παρουσία άλλων συνδρόμων Μάρσαλ. Πέντε από αυτούς είχαν όλα τα γνωστά στην επιστήμη συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Όλα τα παιδιά, εκτός από τις φλεγμονώδεις αμυγδαλές, υπέφεραν από ερυθρότητα του φάρυγγα, αλλά ο βαθμός ανάπτυξης της αμυγδαλίτιδας ήταν διαφορετικός για τον καθένα. Υπήρχαν παιδιά χωρίς μεγάλη πλάκα, αλλά υπήρχαν και πιο σοβαρές μορφές αυτής της ασθένειας. Κατά κανόνα, μετά το πέρασμα μιας έξαρσης, οι αμυγδαλές μειώνονται σε μέγεθος και δεν ενοχλούν πλέον το παιδί. Η φλεγμονή εξαφανίζεται επίσης από μόνη της.
Σπανιότερα, εκτός από τη φλεγμονή των λεμφαδένων και των αμυγδαλών στα παιδιά, υπάρχουν ερεθισμοί του στοματικού βλεννογόνου. Εμφανίζεται σε τρεις έως επτά στις δέκα περιπτώσεις.
Δυσκολίες στη διάγνωση
Το πρόβλημα στην καθιέρωση μιας διάγνωσης σχετίζεται με έναν τέτοιο παράγοντα που στα μικρά παιδιά είναι πολύ δύσκολο να ανιχνευθούν όλα τα σημάδια που είναι απαραίτητα για τη διάγνωση μιας τόσο δύσκολης ασθένειας όπως το σύνδρομο Marshall. Η διάγνωση είναι συχνά δύσκολη επειδή ένα παιδί ηλικίας τριών έως πέντε ετών είναι απίθανο να παραπονεθεί στους γονείς για πονοκεφάλους ή ενόχληση στις αμυγδαλές. Επιπλέον, μερικές φορές τα σημάδια της νόσου δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα ή μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.
Οι εργαστηριακές μελέτες δείχνουν συνήθως αυξημένο επίπεδο καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του ασθενούς, καθώς και πιθανή αντανάκλαση φλεγμονωδών διεργασιών με τη μορφή αύξησης του επιπέδου των λευκοκυττάρων. Άλλες αλλαγές στο ποσοστό των πρωτεϊνών στο πλάσμα είναι επίσης πιθανές. Κατά κανόνα, τέτοια άλματα μεμονωμένων στοιχείων αίματος επιστρέφουν γρήγορα στο φυσιολογικό. Εκτός από τις παραπάνω αλλαγές στη σύνθεση του πλάσματος, δεν βρέθηκαν άλλα σημαντικά φαινόμενα τυπικά αυτού του συνδρόμου.
Θεραπεία
Η επιστήμη δεν έχει ακόμη συναίνεση σχετικά με τη θεραπεία των παιδιών που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Marshall. Η αντιμετώπιση μεμονωμένων συμπτωμάτων, όπως πυρετός, ρινική καταρροή, δεν έχει κανένα αποτέλεσμα. Συνήθως παίρνετε αντιπυρετικά φάρμακα για να σταματήσετε τέτοια συμπτώματα γνωστά στην ασθένεια όπως πυρετός, πονοκέφαλοςο πόνος και το ρίγος δεν είναι αρκετό. Με τη σειρά τους, οι στατιστικές υποστηρίζουν ότι η αφαίρεση των αμυγδαλών είναι επαρκής για την αποκατάσταση. Μια ανάλυση της μετεγχειρητικής περιόδου υποδηλώνει ότι σε επτά στις δέκα περιπτώσεις, η εκτομή σταματά εντελώς την πορεία της νόσου. Ωστόσο, δεν συμφωνούν όλοι οι ερευνητές ότι μια τέτοια θεραπεία έχει τόσο ισχυρή επίδραση στη θεραπεία
Ένας άλλος τρόπος αντιμετώπισης του συνδρόμου είναι η χρήση ενός φαρμάκου όπως η σιμετιδίνη. Όπως δείχνει η πρακτική, είναι σε θέση να αποκαταστήσει την ισορροπία μεταξύ των Τ-βοηθών, καθώς και να μπλοκάρει τους υποδοχείς στους καταστολείς Τ. Τα τρία τέταρτα των ασθενών αναρρώνουν από αυτή τη θεραπεία, αλλά δεν χρησιμοποιείται ευρέως. Μια άλλη θεραπεία είναι τα στεροειδή. Μια τέτοια θεραπεία έχει αποτέλεσμα σε οποιαδήποτε ηλικία, όποτε διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Marshall. Στα παιδιά, η θεραπεία συνίσταται σε δόση φόρτωσης ή σε πορεία αρκετών ημερών. Συνήθως, τέτοιες διαδικασίες βοηθούν να απαλλαγούμε από τον πυρετό, αλλά δεν αποκλείουν επαναλαμβανόμενες επιθέσεις. Παρά την υπάρχουσα αντίθετη άποψη ότι τα στεροειδή είναι αυτά που μπορούν να μειώσουν την περίοδο ύφεσης, μια τέτοια θεραπεία είναι πιο κοινή μεταξύ των ειδικών. Ως θεραπεία, η επιλογή πέφτει πιο συχνά στο φάρμακο πρεδνιζολίνη, το οποίο χορηγείται στο παιδί με ρυθμό 2 mg ανά κιλό σώματος. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μόνο ένας γιατρός πρέπει να ασχολείται με την επιλογή ενός στεροειδούς και τον ορισμό της δοσολογίας του!