Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από σημαντική πάχυνση του μυοκαρδίου μιας από τις κοιλίες, η οποία μειώνει κάπως την πυκνότητά του. Η ασθένεια μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική, ωστόσο, παρόλα αυτά, η θεραπεία πρέπει να αντιμετωπίζεται με κάθε ευθύνη, καθώς η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο.
Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική και σε δύσκολες περιπτώσεις ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.
Χαρακτηριστικά της νόσου
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αναπτύσσεται σε περίπου 1% των ανθρώπων. Βασικά, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε άνδρες ηλικίας 30-50 ετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία αναπτύσσει στεφανιαία αθηροσκλήρωση και η κατάσταση μπορεί να περιπλέκεται από μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Πολύ σπάνια, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται σε παιδιά.
Στην ανάπτυξη αυτής της νόσου, η αύξηση των καρδιακών ινών παίζει σημαντικό ρόλο. Δύο παθολογικοί μηχανισμοί υποκρύπτονται. ΣΤΟως αποτέλεσμα της ροής τους, μια ανεπαρκής ποσότητα αίματος εισέρχεται στις κοιλίες της καρδιάς, γεγονός που εξηγείται από την κακή ελαστικότητα του μυοκαρδίου, λόγω της οποίας η πίεση αυξάνεται πολύ γρήγορα. Η καρδιά του ασθενούς χάνει την ικανότητα να χαλαρώνει κανονικά.
Η αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια κατά την οποία το τοίχωμα μεταξύ των κοιλιών είναι παχύρρευστο και η κίνηση των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας είναι εξασθενημένη. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσονται διαταραχές του αριστερού κόλπου και λίγο αργότερα - πνευμονική υπέρταση.
Πολύ συχνά, η αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια περιπλέκεται από στεφανιαία νόσο. Κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας, οι μυϊκές ίνες αποκτούν ινώδη δομή μετά από κάποιο χρονικό διάστημα και οι καρδιακές αρτηρίες τροποποιούνται κάπως. Αυτή η ασθένεια είναι κυρίως κληρονομική, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω μιας απότομης μετάλλαξης των γονιδίων.
Φόρμες και ταξινόμηση
Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Δεδομένου ότι ο καρδιακός μυς μπορεί να αυξηθεί με διαφορετικούς τρόπους, οι γιατροί διακρίνουν μια συμμετρική και ασύμμετρη μορφή της νόσου. Το συμμετρικό χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα τοιχώματα της αριστερής κοιλίας παχαίνουν εξίσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει ταυτόχρονη αύξηση στο πάχος της δεξιάς κοιλίας.
Το ασύμμετρο σχήμα είναι αρκετά κοινό. Βασικά, υπάρχει πάχυνση στο κάτω μέρος, στη μέση ή πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Ταυτόχρονα πήζει αρκετές φορές. Η ασθένεια μπορεί να εμποδίσει τη διέλευση αίματος στην αορτή. Με βάση αυτόν τον παράγοντα διακρίνονται 2 μορφέςυπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: αποφρακτική και μη αποφρακτική.
Ο βαθμός πάχυνσης μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται διάφορα στάδια της πορείας της νόσου. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά αύξηση της πίεσης και επίσης προχωρά χωρίς σοβαρά συμπτώματα, επομένως ο ασθενής πρακτικά δεν ενοχλείται από τίποτα.
Στο στάδιο 2, ένα άτομο νιώθει ελαφρά ενόχληση κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Στο στάδιο 3, τα συμπτώματα του ασθενούς γίνονται πιο έντονα και υπάρχουν σημάδια στηθάγχης, καθώς και δύσπνοια ακόμη και σε ηρεμία. Στο τελευταίο στάδιο εμφανίζονται πολύ σοβαρές κυκλοφορικές διαταραχές και η πιθανότητα αιφνίδιου θανάτου αυξάνεται.
Οι γιατροί διακρίνουν τις πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές της νόσου. Οι λόγοι για την εμφάνιση της πρωτογενούς μορφής δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητοί. Βασικά, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων, οι οποίες μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας με υψηλή αρτηριακή πίεση και συγγενείς αλλαγές στη δομή του καρδιακού μυός.
Αιτίες εμφάνισης
Ο πιο κοινός προκλητικός παράγοντας είναι η κληρονομικότητα. Η παθολογία είναι συχνά γενετικής φύσης, καθώς έχει αυτοσωμικό τύπο κληρονομικότητας. Ως αποτέλεσμα αυτού, εμφανίζεται παθολογική ανάπτυξη ορισμένων ινών του καρδιακού μυός. Έχει διαπιστωθεί ότι η συμπίεση της αριστερής κοιλίας είναι εντελώς άσχετη με ελαττώματα του καρδιακού μυός, ισχαιμική νόσο, υπέρταση και άλλες παθολογίες που μπορούν να προκαλέσουνπαρόμοιες αλλαγές. Άλλοι λόγοι περιλαμβάνουν:
- αυθόρμητη μετάλλαξη γονιδίων;
- μακροχρόνια υπέρταση;
- γηρατειά.
Με την παρουσία μιας επίμονης γονιδιακής μετάλλαξης, η οποία σε καμία περίπτωση δεν σχετίζεται με γενετική προδιάθεση, υπάρχει επιδείνωση της πρωτεϊνοσύνθεσης. Τέτοιες παραβιάσεις μπορεί να σχετίζονται με επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, κάπνισμα, εγκυμοσύνη και ορισμένες λοιμώξεις.
Η παρατεταμένη υπέρταση μπορεί να προκαλέσει δευτεροπαθή μυοκαρδιοπάθεια. Αναπτύσσεται στους ηλικιωμένους και προχωρά με παθολογικές αλλαγές στη δομή του καρδιακού μυός.
Κύρια συμπτώματα
Τα συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της νόσου. Η μη αποφρακτική μορφή πρακτικά δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή, αφού δεν διαταράσσεται η ροή του αίματος. Με μια αποφρακτική πάθηση, ο ασθενής συνοδεύεται από δύσπνοια, διαταραχή της ροής του αίματος από τις κοιλίες, καθώς και ακανόνιστο σφυγμό, που εμφανίζεται κυρίως κατά τη σωματική καταπόνηση.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- δύσπνοια;
- λιποθυμία;
- ζάλη;
- extrasystole;
- αρτηριακή υπόταση;
- παροξυσμική ταχυκαρδία;
- πρήξιμο των πνευμόνων;
- καρδιακό άσθμα.
Η απώλεια συνείδησης και η ζάλη συνδέονται με κακή κυκλοφορία, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μείωσης του όγκου του αίματος που εισέρχεται στην αορτή. Τα συμπτώματα αυξάνονται όταν ένα άτομο παίρνει όρθια θέση, αφού κάνει σκληρή δουλειά, καθώς και όταν τρώει φαγητό.
Οι επώδυνες αισθήσεις στο στήθος είναι κυρίως πιεστικές και γίνονται αισθητές πίσω από το στέρνο. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα της αύξησης της μάζας του καρδιακού μυός, ο οποίος αρχίζει να έχει μεγαλύτερη ανάγκη για οξυγόνο, ενώ ο όγκος του αίματος στα αγγεία του ίδιου του σώματος μειώνεται σημαντικά.
Ένα άλλο σημάδι της εξέλιξης της νόσου είναι ο καρδιακός θάνατος, ο οποίος εκδηλώνεται με τη μορφή απώλειας συνείδησης περίπου 1 ώρα μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων παθολογίας.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με απόφραξη είναι αρκετά περίπλοκη και συνοδεύεται από πνευμονικό οίδημα και καρδιακό άσθμα. Ωστόσο, παρά τα υπάρχοντα συμπτώματα, πολύ συχνά η μόνη εκδήλωση μιας τέτοιας παραβίασης είναι ο ξαφνικός θάνατος του ασθενούς.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας ξεκινά με τη συλλογή των παραπόνων του ασθενούς και τη μελέτη του οικογενειακού του ιστορικού. Ο γιατρός ανακαλύπτει πότε ακριβώς εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα, με τι ήταν προηγουμένως άρρωστοι ο ασθενής και οι συγγενείς του. Για την αρχική διάγνωση, ο γιατρός πραγματοποιεί φυσική εξέταση. Αρχικά αξιολογεί την απόχρωση του δέρματος, αφού κατά την πορεία της νόσου μπορεί να παρατηρηθεί κυάνωση τους.
Στη συνέχεια εκτελεί χτύπημα, το οποίο σας επιτρέπει να προσδιορίσετε πόσο μεγεθύνεται το μέγεθος του καρδιακού μυός στην αριστερή πλευρά. Τότε πρέπει να ακούσετε τον θόρυβο πάνω από την αορτή. Παρόμοια παράβασηπαρατηρείται εάν η κοιλότητα της κοιλίας έχει στενέψει σημαντικά. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, συνταγογραφούνται τέτοιοι τύποι έρευνας όπως:
- τεστ ούρων και αίματος;
- βιοχημική ανάλυση;
- διευρυμένο πήγμα;
- ηλεκτροκαρδιογράφημα;
- ακτινογραφία θώρακος;
- τομογραφία;
- φωνοκαρδιογράφημα.
Εάν τα δεδομένα των μελετών που πραγματοποιήθηκαν δεν βοήθησαν στη διάγνωση, τότε μπορεί να συνταγογραφηθεί στον ασθενή καθετηριασμός καρδιακού μυός και βιοψία ενδοκαρδίου. Επιπλέον, απαιτείται συνεννόηση με γενικό ιατρό και καρδιοχειρουργό.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων, λαϊκών θεραπειών, καθώς και με χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες δεν δίνει ιδιαίτερο αποτέλεσμα, μόνο ελαφρώς βελτιώνει την ευημερία του ασθενούς. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται θεραπείες όπως το μητρικό βαλσαμόχορτο, το viburnum, το St. John's wort, η καλέντουλα.
Η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται μόνο με την παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων της νόσου ή με την απειλή αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Στο θεραπευτικό σχήμα εισάγονται ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, καθώς και β-αναστολείς. Σε περίπτωση σοβαρών παραβιάσεων του καρδιακού ρυθμού, συνταγογραφούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα. Σε περίπτωση καρδιακής ανεπάρκειας και στασιμότητας στη διαδικασία της κυκλοφορίας του αίματος, ενδείκνυται η χρήση διουρητικών, καρδιακών γλυκοσιδών, καθώς και βήτα-αναστολέων.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, χειρουργικήμια παρέμβαση που θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση της ευημερίας του ασθενούς και θα αποτρέψει την ανάπτυξη επιπλοκών.
Συντηρητική Θεραπεία
Η φαρμακευτική θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας συνταγογραφείται για τη διατήρηση της φυσιολογικής κατάστασης της υγείας του ασθενούς και της απόδοσής του. Με μέτρια πορεία της νόσου και όχι πολύ σοβαρά συμπτώματα, οι ασθενείς συνταγογραφούνται β-αναστολείς ή αναστολείς διαύλων ασβεστίου, που βοηθούν στη χαλάρωση του καρδιακού μυός και στη μείωση της ακαμψίας του. Η μακροχρόνια χρήση τέτοιων φαρμάκων μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και να αποτρέψει το σχηματισμό κολπικής μαρμαρυγής.
Βασικά, οι γιατροί συνταγογραφούν μη εκλεκτικούς β-αναστολείς, ιδίως Anaprilin, Obzidan, Inderal. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται η χρήση εκλεκτικών φαρμάκων όπως η μετοπρολόλη και η ατενολόλη. Η επιλογή του φαρμάκου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα ατομικά χαρακτηριστικά των ασθενών.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν ανταγωνιστές ασβεστίου. Αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν τη συγκέντρωση του στοιχείου στις συστηματικές στεφανιαίες αρτηρίες. Όταν χρησιμοποιείτε τέτοια φάρμακα, η διαστολική χαλάρωση των αριστερών κοιλιών μπορεί να ομαλοποιηθεί, καθώς και να μειώσει τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται έχουν έντονες αντιαρρυθμικές και αντιστηθαγχικές ιδιότητες. Ένα καλό αποτέλεσμα φαίνεται με μέσα όπως το Finoptin και το Isoptin. Επίσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει "Kardizem" και "Kardil", όλα εξαρτώνται απόχαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.
Τα σκευάσματα "Ritmilen" και "Amiodarone" συνιστώνται για τη θεραπεία ασθενών που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Τέτοια φάρμακα έχουν έντονο αντιαρρυθμικό αποτέλεσμα.
Εάν ο ασθενής έχει καρδιακή ανεπάρκεια, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει διουρητικά. Πρόσφατα, η θεραπεία πραγματοποιήθηκε με τη βοήθεια αναστολέων ΜΕΑ, για παράδειγμα, Εναλαπρίλη.
Χειρουργική
Μετά τη διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, θα πρέπει να συνταγογραφηθεί αμέσως θεραπεία, καθώς μια τέτοια ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες επιπλοκές, καθώς και σε αιφνίδιο θάνατο του ασθενούς. Στη σύγχρονη ιατρική εφαρμόζονται διάφοροι τύποι χειρουργικής επέμβασης:
- αφαίρεση με αιθανόλη;
- θεραπεία επανασυγχρονισμού;
- μυοτομή;
- εμφύτευση απινιδωτή καρδιομετατροπής.
Η αφαίρεση με αιθανόλη πραγματοποιείται με έγχυση διαλύματος ιατρικής αλκοόλης στο παχύρρευστο διάφραγμα της καρδιάς. Μια παρόμοια διαδικασία πραγματοποιείται υπό την αυστηρή επίβλεψη γιατρού μέσω μιας μικρής παρακέντησης στο στήθος. Υπό την επίδραση συμπυκνωμένου αλκοόλ, τα κύτταρα πεθαίνουν, με αποτέλεσμα τα τοιχώματα που βρίσκονται μεταξύ των κοιλιών να γίνονται πιο λεπτά.
Η Μυοτομή εκτελείται σε ανοιχτή καρδιά και περιλαμβάνει την αφαίρεση του εσωτερικού διαφράγματος. Η ουσία της θεραπείας επανασυγχρονισμού είναι η αποκατάσταση της διαταραγμένης αγωγιμότητας του καρδιακού μυός. Ο χειρουργός πραγματοποιεί εμφύτευσηένας ηλεκτρικός διεγέρτης που βοηθά στην ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος και στην πρόληψη των επιπλοκών.
Η εμφύτευση ενός καρδιομετατροπέα-απινιδωτή βοηθά στη διόρθωση του καρδιογραφήματος σε περίπτωση σοβαρής διαταραχής του καρδιακού ρυθμού και, στη συνέχεια, στέλνει έναν παλμό στην καρδιά, αποκαθιστώντας τον κανονικό της ρυθμό. Η τεχνική της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.
Τρόπος ζωής
Με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, οι συστάσεις των γιατρών ισχύουν και για τον τρόπο ζωής. Συνιστάται δίαιτα. Τα καθημερινά φορτία δεν είναι περιορισμένα, ωστόσο, υπάρχει απαγόρευση άσκησης ακόμη και μετά από φαρμακευτική θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση. Πιστεύεται ότι μετά από 30 χρόνια ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου είναι αμελητέος, γι' αυτό, ελλείψει επιβαρυντικών παραγόντων, μπορείτε σταδιακά να προχωρήσετε σε μέτρια σωματική δραστηριότητα.
Βεβαιωθείτε ότι έχετε εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες. Θα πρέπει να αποφεύγετε τα τρόφιμα που προκαλούν αύξηση του επιπέδου χοληστερόλης στο αίμα, καθώς και παραβίαση της εκροής λέμφου και αίματος. Απαγορεύεται η κατανάλωση λιπαρών τροφών, καθώς και πικάντικων και αλμυρών τροφών.
Πιθανές Επιπλοκές
Σε περίπτωση υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, πρέπει να ακολουθούνται οι κλινικές οδηγίες. Διαφορετικά, μπορεί να προκύψουν διάφορες επικίνδυνες επιπλοκές. Το πιο συνηθισμένο από αυτά είναι η επιδείνωση του καρδιακού ρυθμού. Αρρυθμία παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Εάν δεν πραγματοποιηθεί έγκαιρη θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, υπάρχουν και τέτοιαεπιπλοκές όπως:
- λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα;
- αγγειακή θρομβοεμβολή;
- χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.
Εκτός αυτού, μπορεί να αναπτυχθούν άλλες επιπλοκές, οι οποίες σχετίζονται με διαταραχή της κυκλοφορίας διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης ασθενειών, πολλοί ασθενείς πεθαίνουν ξαφνικά. Ο κίνδυνος θανάτου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του ασθενούς και πολλούς άλλους παράγοντες. Συχνά αυτό συμβαίνει στην παιδική ηλικία και στη νεαρή ηλικία.
Πρόβλεψη και πρόληψη
Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει υποχώρηση της νόσου χωρίς θεραπεία, ωστόσο, εάν δεν πραγματοποιηθεί θεραπεία, μπορεί να επέλθει θάνατος. Πρέπει να σημειωθεί ότι στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι ελαφρώς υψηλότερο από τον διατατικό τύπο της νόσου. Επιπλέον, η θνησιμότητα εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Για νεότερους ασθενείς, η πρόγνωση είναι χειρότερη εάν η επέμβαση δεν γίνει έγκαιρα.
Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη μιας τέτοιας ασθένειας. Ωστόσο, για να αποφευχθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης παθολογίας, είναι απαραίτητο να διεξάγεται περιοδική εξέταση εάν οι συγγενείς έχουν μυοκαρδιοπάθεια. Αυτό σας επιτρέπει να διαγνώσετε την ασθένεια στα αρχικά στάδια. Επιπλέον, συνιστάται μια δίαιτα χαμηλή σε αλάτι.
