Ο όρος "λιποσάρκωμα μαλακών ιστών" αναφέρεται σε ένα κακοήθη νεόπλασμα που, υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών παραγόντων, αρχίζει να σχηματίζεται στο στρώμα λίπους. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες ηλικίας 50 έως 60 ετών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λιποσάρκωμα μαλακών μορίων σχηματίζεται στην περιοχή του μηριαίου. Κάπως λιγότερο συχνά, εντοπίζεται στους γλουτούς και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ο όγκος σχηματίζεται σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των εσωτερικών οργάνων. Επί του παρόντος, η μόνη θεραπεία για το λιποσάρκωμα μαλακών μορίων είναι η χειρουργική επέμβαση. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία συνταγογραφούνται ως συντήρηση.
Παθογένεση
Υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών παραγόντων, αρχίζει να σχηματίζεται ένα νεόπλασμα στον λιπώδη ιστό. Η βάση του όγκου είναι ανώριμοκύτταρα συνδετικού ιστού που ονομάζονται λιποβλάστες.
Με την πάροδο του χρόνου, το νεόπλασμα αυξάνεται σε μέγεθος. Το λιποσάρκωμα αναπτύσσεται βαθιά στους μαλακούς ιστούς, επηρεάζοντας τους μύες, τις περιαρθρικές ζώνες και την περιτονία. Κατά κανόνα, τα όρια του όγκου είναι καλά καθορισμένα. Το νεόπλασμα μπορεί να φτάσει σε μέγεθος έως και 25 εκ. Ο όγκος έχει κίτρινο χρώμα και κοκκιώδη δομή.
Τα λιποσαρκώματα χωρίζονται σε διάφορους τύπους:
- Υψηλή διαφοροποίηση. Χαρακτηρίζονται από συχνά επεισόδια υποτροπών, αλλά οι μεταστάσεις δεν είναι χαρακτηριστικές. Ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ώριμα κύτταρα και έχει ευνοϊκή πρόγνωση.
- Mixoid. Το λιποσάρκωμα μαλακών ιστών (μια φωτογραφία του νεοπλάσματος παρουσιάζεται παρακάτω) αποτελείται από ώριμα κύτταρα και λιποβλάστες. Κατά κανόνα, εντοπίζεται στους γοφούς.
- Πλεόμορφο. Περιέχουν κύτταρα στρογγυλής ή ατρακτοειδής μορφής. Το πλειομορφικό λιποσάρκωμα μαλακών μορίων είναι ένας κακώς διαφοροποιημένος τύπος.
- Στρογγυλό κελί. Αποτελείται από κύτταρα που δεν μοιάζουν με λίπος.
- Αδιαφοροποίητο. Περιέχει δύο συστατικά που μπορούν να εντοπιστούν σε διαφορετικά σημεία του νεοπλάσματος.
Η πυκνότητα του όγκου είναι ανομοιόμορφη. Η ανάπτυξη ενός νεοπλάσματος μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες, με αποτέλεσμα να είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό με τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια.
Χαρακτηριστικά μυξοειδούς λιποσαρκώματος μαλακών μορίων
Πιο συχνά ο όγκος εντοπίζεται στα εγγύς τμήματα των κάτω άκρων. Το νεόπλασμα είναι ένας μεμονωμένος κόμβος που έχει ακανόνιστο σχήμα.
MixoidΤο λιποσάρκωμα μαλακών ιστών (μια φωτογραφία του όγκου φαίνεται σχηματικά παρακάτω) αντιπροσωπεύεται τόσο από ώριμα λιποκύτταρα όσο και από ατρακτοειδή και στρογγυλούς λιποβλάστες. Αυτός ο όγκος χαρακτηρίζεται από την παρουσία βλεννοειδούς στρώματος. Το λιποσάρκωμα έχει μεγάλο αριθμό αιμοφόρων αγγείων.
Αυτός ο τύπος όγκου υποτροπιάζει πολύ συχνά. Αλλά ταυτόχρονα, το μυξοειδές λιποσάρκωμα των μαλακών ιστών δεν είναι επιρρεπές στην εμφάνιση μεταστάσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, περιοχές που αντιπροσωπεύονται από κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα βρίσκονται στον όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση είναι δυσμενής.
Αιτιολογία
Επί του παρόντος, τα αίτια του μυξοειδούς λιποσαρκώματος των μαλακών ιστών του μηρού δεν έχουν τεκμηριωθεί. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νεόπλασμα είναι αποτέλεσμα κακοήθειας του λιπώματος. Από αυτή την άποψη, οι γιατροί συνιστούν την έγκαιρη αφαίρεση του μεγάλου wen.
Παρά το γεγονός ότι τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα, οι γιατροί εντοπίζουν μια σειρά από προκλητικούς παράγοντες, υπό την επίδραση των οποίων μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία σχηματισμού λιποσαρκώματος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Παρουσία νευροϊνωμάτων. Συχνά, ο σχηματισμός ενός κακοήθους νεοπλάσματος ξεκινά στον λιπώδη ιστό δίπλα σε έναν καλοήθη όγκο, η ανάπτυξη του οποίου ξεκινά από το περίβλημα των νευρικών ινών.
- Όλων των ειδών τραυματισμοί.
- Τακτική επαφή του σώματος με καρκινογόνες ενώσεις.
- Ακτινοβόληση.
- Παθολογίες των οστικών δομών, συγγενείς και επίκτητες.
- Κληρονομική προδιάθεση. Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου είναι υψηλότερος στους ανθρώπουςτου οποίου οι συγγενείς έπασχαν από καρκίνο.
Το λιποσάρκωμα των μαλακών ιστών αποτελεί απειλή όχι μόνο για την υγεία, αλλά και για την ανθρώπινη ζωή. Είναι σε θέση να αναπτυχθεί σε αρθρώσεις και οστικές δομές, καταστρέφοντάς τα.
Κλινικές εκδηλώσεις
Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης λιποσαρκώματος μαλακών μορίων, δεν υπάρχουν συμπτώματα. Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται όταν ο όγκος αρχίζει να μεγαλώνει σε μέγεθος. Το νεόπλασμα φαίνεται με γυμνό μάτι, μπορεί να φτάσει σε διάμετρο τα 25 εκ. Στην ψηλάφηση ο όγκος γίνεται αισθητός ως ένας πυκνός κόμπος με ανομοιόμορφη σύσταση. Κατά κανόνα, υπάρχει μόνο ένα νεόπλασμα, αλλά μπορούν επίσης να παρατηρηθούν πολλαπλά λιποσαρκώματα.
Με την πάροδο του χρόνου, ο όγκος αναπτύσσεται στους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς, στις οστικές δομές, συμπιέζει τα αιμοφόρα αγγεία και τις νευρικές ίνες. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Οδυνηρές αισθήσεις. Σε κάθε πέμπτο άτομο με λιποσάρκωμα, ο όγκος αναπτύσσεται στις οστικές δομές και συμπιέζει τις νευρικές απολήξεις. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση πόνου υψηλής έντασης στην περιοχή εντοπισμού του όγκου.
- Παραμόρφωση άκρων. Το μυξοειδές λιποσάρκωμα των μαλακών ιστών του μηρού (μια φωτογραφία του προσβεβλημένου μέρους του σώματος παρουσιάζεται παρακάτω) επηρεάζει αρνητικά τις αρθρώσεις. Τα τελευταία αρχίζουν να παραμορφώνονται, αλλάζει και η εμφάνιση του κάτω άκρου. Για τον ίδιο λόγο, οι ασθενείς συχνά διαγιγνώσκονται με θρόμβωση, οίδημα, θρομβοφλεβίτιδα, ισχαιμία.
- Παραβίαση της ευαισθησίας των κάτω άκρων. μυξοειδέςΤο λιποσάρκωμα των μαλακών ιστών του μηρού, όπως προαναφέρθηκε, συμπιέζει και συχνά καταστρέφει τις νευρικές ίνες. Εξαιτίας αυτού, η ευαισθησία χάνεται, εμφανίζεται παράλυση και πάρεση.
- Επιδείνωση της γενικής ευημερίας. Στα τελευταία στάδια της πορείας της νόσου, εντοπίζονται οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις σε ασθενείς: σημάδια δηλητηρίασης, μυϊκή αδυναμία, πυρετός, απότομη μείωση του σωματικού βάρους, απώλεια όρεξης. Το δέρμα στην περιοχή του λιποσαρκώματος γίνεται ζεστό και γαλαζωπό.
Παρά το γεγονός ότι ένας όγκος τύπου μυξοειδούς δεν είναι επιρρεπής σε μετάσταση, η πιθανότητα απομακρυσμένων δευτερογενών εστιών παθολογίας δεν μπορεί να αποκλειστεί. Το λιποσάρκωμα είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα και σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης των κυττάρων του μέσω των αιμοφόρων αγγείων.
Ταξινόμηση
Οι όγκοι συνήθως χωρίζονται ανάλογα με το βαθμό διαφοροποίησης. Αυτός ο όρος αναφέρεται στη διαδικασία σχηματισμού δομής, κατά την οποία τα κύτταρα αποκτούν τα ειδικά χαρακτηριστικά μυών, λίπους ή οποιουδήποτε άλλου ιστού. Όταν είναι κακοήθη, αυτά τα χαρακτηριστικά στοιχεία διαγράφονται.
Η διαφοροποίηση συμβολίζεται με το γράμμα G. Η τιμή G1 υποδηλώνει ότι έχουν συμβεί μικρές αλλαγές στα κελιά. Με άλλα λόγια, ο όγκος δεν συμπεριφέρεται καθόλου επιθετικά. Αυξάνεται εξαιρετικά αργά σε μέγεθος και δεν είναι επιρρεπής σε μεταστάσεις. Ένα τέτοιο νεόπλασμα στα χαρακτηριστικά του μοιάζει πολύ με ένα λίπωμα, το οποίο είναι ένας καλοήθης όγκος.
Χειρότερη πρόγνωσηέχει λιποσάρκωμα G4. Πρόκειται για έναν αδιαφοροποίητο όγκο, ο οποίος αντιπροσωπεύεται από κύτταρα που έχουν χάσει εντελώς τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά τους.
Κατά κανόνα, το μυξοειδές λιποσάρκωμα των μαλακών ιστών έχει βαθμολογία G3. Αυτή η τιμή δείχνει ότι το νεόπλασμα έχει μέσο βαθμό κακοήθειας. Με το μυξοειδές λιποσάρκωμα G3 των μαλακών ιστών του μηρού, η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από την επικαιρότητα της επίσκεψης στον γιατρό.
Διάγνωση
Όταν εμφανιστούν τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια, πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ογκολόγο. Κατά τη διάρκεια του ραντεβού, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια αρχική διάγνωση, η οποία συνίσταται στη λήψη ενός αναμνηστικού και μια φυσική εξέταση. Ο ειδικός πρέπει να παρέχει πληροφορίες σχετικά με όλα τα συμπτώματα που υπάρχουν. Κατά κανόνα, οι ασθενείς παραπονιούνται για οίδημα και πόνο στην περιοχή του όγκου.
Για να γίνει ακριβής διάγνωση, ο ογκολόγος παραπέμπει για μια ολοκληρωμένη εξέταση, συμπεριλαμβανομένων:
- Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων. Με βάση τα αποτελέσματά τους, ο γιατρός είναι σε θέση να αξιολογήσει τον βαθμό λειτουργίας των νεφρών, να εντοπίσει φλεγμονώδεις διεργασίες και επίσης να εντοπίσει ανωμαλίες στο αιμοποιητικό σύστημα (που υποδηλώνει βλάβη στον μυελό των οστών).
- Ακτινογραφία. Η μελέτη πραγματοποιείται με σκοπό την αξιολόγηση της κατάστασης των οστικών δομών και τον εντοπισμό του βαθμού βλάβης. Επιπλέον, ο γιατρός έχει την ευκαιρία να γνωρίζει την ακριβή θέση και το μέγεθος του λιποσαρκώματος μαλακών μορίων.
- CT, MRI. Αυτές οι μελέτες πραγματοποιούνται για την αξιολόγηση της κατάστασης των μαλακών ιστών. Κατά την εφαρμογή τους, ο γιατρός λαμβάνει πληροφορίες,απαραίτητο για την επιλογή της θεραπευτικής τακτικής. Κλινικά σημαντικός είναι ο δείκτης του βαθμού εξάπλωσης της ογκολογικής διαδικασίας.
- Σάρωση ραδιονουκλεϊδίων. Η ουσία της μεθόδου είναι η αξιολόγηση της κατάστασης όλων των οστών του σκελετού του ασθενούς. Γίνεται σάρωση για την ανίχνευση μεταστάσεων.
- Υπερηχογράφημα.
- Κυτταρολογική και ιστολογική εξέταση.
Το τελικό στάδιο είναι η διαφορική διάγνωση. Στη συνέχεια, με βάση τα αποτελέσματα όλων των μελετών, ο γιατρός καθορίζεται με την τακτική διαχείρισης του ασθενούς.
Χειρουργική θεραπεία
Το μυξοειδές λιποσάρκωμα απαιτεί ολοκληρωμένη προσέγγιση. Αλλά σε όλες τις περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη.
Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας. Η επιλογή της μεθόδου παρέμβασης πραγματοποιείται από τον γιατρό. Ο ειδικός λαμβάνει υπόψη όχι μόνο τη σοβαρότητα της νόσου, αλλά και τον εντοπισμό του όγκου.
Σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, το νεόπλασμα αποκόπτεται μαζί με τους περιβάλλοντες ιστούς. Κατά κανόνα αποκόπτεται ένα στρώμα πλάτους 3 έως 5 εκ. Σε μεταγενέστερα στάδια ενδείκνυται ριζική εκτομή, αλλά με διατήρηση του κάτω άκρου. Το λιποσάρκωμα αφαιρείται όχι μόνο μαζί με τους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς, αλλά και τις δομές των οστών. Παρουσία μεταστάσεων, αφαιρούνται επίσης. Το τελικό στάδιο είναι η πλαστική χειρουργική. Ο χειρουργός αντικαθιστά το οστό που αφαιρέθηκε με μια πρόσθεση.
Εάν η βλάβη είναι εκτεταμένη και μια πολύ μεγάλη περιοχή του οστού έχει υποστεί βλάβη, ενδείκνυται ακρωτηριασμός του κάτω άκρου. Κομμένο πόδι σε μούστοαποστέλλονται στο εργαστήριο. Αυτό είναι απαραίτητο για να εκτιμηθεί ο βαθμός ριζικότητας της χειρουργικής επέμβασης.
Στο πολύ τελευταίο στάδιο της ανάπτυξης της παθολογίας, η επέμβαση δεν συνιστάται. Σε ασθενείς με σοβαρή μορφή υποβάλλεται συμπτωματική θεραπεία με στόχο την ανακούφιση της ευημερίας. Αλλά δεν υπάρχει ελπίδα για θεραπεία σε αυτή την περίπτωση. Τέτοιοι ασθενείς εισάγονται στην ανακουφιστική μονάδα.
Ακτινοβολία και χημειοθεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια θεραπεία για το μυξοειδές λιποσάρκωμα μαλακών ιστών. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα της επέμβασης θα είναι ελάχιστη εάν δεν συμπληρωθεί με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Αυτό οφείλεται στον υψηλό κίνδυνο υποτροπής.
Η ακτινοθεραπεία χορηγείται τόσο πριν όσο και μετά την επέμβαση. Πριν από την παρέμβαση χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, είναι δυνατό να σταματήσει η ανάπτυξη του όγκου. Σε αυτή την περίπτωση, τόσο το ίδιο το νεόπλασμα όσο και 2-3 cm κοντινών ιστών πέφτουν στο πεδίο ακτινοβόλησης.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται εάν για κάποιο λόγο ο όγκος δεν αφαιρέθηκε πλήρως ή είχε υψηλό ποσοστό κακοήθειας.
Η χημειοθεραπεία είναι μια βοηθητική μέθοδος για την επιρροή ενός νεοπλάσματος. Επίσης, ενδείκνυται για ασθενείς με μεταστάσεις. Κατά κανόνα, οι γιατροί συνταγογραφούν τα ακόλουθα φάρμακα: Πρεδνιζολόνη, Μεθοτρεξάτη, Βινκριστίνη, Αδριαμυκίνη, Κυκλοφωσφαμίδη.
Επί του παρόντος, η περιφερειακή χημειοθεραπεία θεωρείται η πιο αποτελεσματική. Το κλασικό θεραπευτικό σχήμα έχει ως εξής: ενδοφλέβιατην εισαγωγή του "Vincristine" (την 1η και 8η ημέρα), "Doxorubicin" (την πρώτη ημέρα). Από την πρώτη έως την πέμπτη μέρα προβάλλεται το «Dacarbazine». Εάν είναι απαραίτητο, ο ογκολόγος κάνει προσαρμογές στο θεραπευτικό σχήμα. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται αυστηρά σύμφωνα με τα ατομικά χαρακτηριστικά υγείας.
Εάν, με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης, ο γιατρός διαπίστωσε ότι ο ασθενής δεν μπορεί να χειρουργηθεί, οι θεραπευτικές τακτικές σε αυτήν την περίπτωση περιλαμβάνουν επιθετική ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.
Πρόβλεψη
Η έκβαση της νόσου εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό διαφοροποίησης του νεοπλάσματος. Εάν ο ασθενής απευθύνθηκε έγκαιρα σε ιατρικό ίδρυμα και ο όγκος εντοπίστηκε σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το 75% των ασθενών έχουν ποσοστό πενταετούς επιβίωσης. Δέκα χρόνια, αντίστοιχα, για 25%.
Σε μεταγενέστερο στάδιο λιποσαρκώματος μαλακών μορίων, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή. Σε αυτή την περίπτωση, οι πιθανότητες ακόμη και πενταετούς επιβίωσης είναι 2 φορές λιγότερες. Εάν η ριζική επέμβαση διενεργήθηκε έγκαιρα, επιπλέον, συμπληρώθηκε με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία, η πρόγνωση είναι καλή. Στο 30% των περιπτώσεων, υπάρχει πλήρης ανάρρωση.
Όσο για τα παιδιά. Για αυτούς, η πρόγνωση είναι η πιο ευνοϊκή. Πενταετής επιβίωση παρατηρείται στο 90% των ασθενών.
Σε συμπέρασμα
Το μυξοειδές λιποσάρκωμα μαλακών ιστών είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα. Υπό την επίδραση διαφόρων δυσμενών παραγόντων, ξεκινά η διαδικασία σχηματισμού όγκου στο λιπώδες στρώμα. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνεται σε μέγεθος και συμπιέζειγύρω ιστούς και νευρικές ίνες. Επιπλέον, το λιποσάρκωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε μύες και οστικές δομές. Η κύρια θεραπεία για τη νόσο είναι η χειρουργική επέμβαση. Συμπληρώνεται με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Σε εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται η παρηγορητική φροντίδα.
