Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι μια σχετικά συχνή δερματική ασθένεια που μοιάζει με την πέμφιγα στην εμφάνιση. Η ασθένεια προχωρά σε χρόνια μορφή και ελλείψει έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε δυσάρεστες συνέπειες. Τι προκαλεί λοιπόν την ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας; Τι συμπτώματα εκδηλώνει; Τι θεραπείες μπορεί να προσφέρει η σύγχρονη ιατρική; Οι απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις ενδιαφέρουν πολλούς αναγνώστες.
Τι είναι ασθένεια;
Το φυσαλιδοφόρο πεμφιγοειδές στη σύγχρονη ιατρική είναι γνωστό με πολλά ονόματα - αυτή είναι η νόσος του Μοχλού, και η γεροντική πέμφιγος και η γεροντική ερπητοειδής δερματίτιδα. Πρόκειται για μια χρόνια αυτοάνοση νόσο που συνοδεύεται από την εμφάνιση ενός μεγάλου εξανθήματος με φουσκάλες στο δέρμα (τα εξωτερικά συμπτώματα μερικές φορές μοιάζουν με αληθινή πέμφιγα).
Αξίζει να σημειωθεί ότι η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με αυτή τη διάγνωση είναι άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω. Φυσικά, οι εξαιρέσεις είναι γνωστές στην ιατρική, καθώς η ασθένεια εντοπίζεται μερικές φορές σε παιδιά και μεσήλικες ασθενείς. νόσοςΑυτό χαρακτηρίζεται από μια καλοήθη πορεία, αλλά μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές. Στην κλινική εικόνα, περίοδοι σχετικής ευεξίας εναλλάσσονται με παροξύνσεις. Φυσικά, για πολλούς ανθρώπους, είναι ενδιαφέρον το ερώτημα του τι συνιστά φυσαλιδώδη πεμφιγοειδές. Συμπτώματα και θεραπεία της νόσου, τα αίτια εμφάνισής της - αυτές οι πληροφορίες πρέπει να διαβαστούν πιο προσεκτικά.
Μερικές σχετικές ασθένειες
Αξίζει να σημειωθεί ότι το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές συγκαταλέγεται στην ομάδα των λεγόμενων δερματώσεων με φυσαλίδες. Αυτές οι παθήσεις διαφέρουν από την αληθινή πέμφιγα, καθώς δεν συνοδεύονται από ακανθόλυση. Η ομάδα των δερματικών βλαβών περιλαμβάνει αρκετές άλλες παθήσεις, η κλινική εικόνα των οποίων είναι αρκετά παρόμοια:
- Καλοήθης μη ακανθολυτική πέμφιγος, στην οποία η πάθηση προσβάλλει αποκλειστικά τον βλεννογόνο του στόματος, χωρίς να προκαλεί εξάνθημα σε άλλες περιοχές. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από καλοήθη πορεία. Παρεμπιπτόντως, περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1959.
- Η ουλώδης πεμφιγοειδή είναι μια αρκετά επικίνδυνη ασθένεια που επηρεάζει τη βλεννογόνο μεμβράνη των ματιών και τον επιπεφυκότα, προκαλώντας την ατροφία της. Εξανθήματα στο σώμα είναι πιθανά, αλλά είναι σχετικά σπάνια. Η κύρια ομάδα κινδύνου είναι γυναίκες ηλικίας 50 ετών, αν και μερικές φορές η νόσος καταγράφεται και μεταξύ ανδρών ασθενών.
Αιτίες και παθογένεση του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς
Δυστυχώς, ο μηχανισμός αυτής της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Παρόλα αυτά, οι επιστήμονες κατάφεραν να ανακαλύψουν ότι η ασθένεια έχει αυτοάνοσο χαρακτήρα. Για τον ένα ή τον άλλο λόγο, συμβαίνουν αστοχίεςτο ανοσοποιητικό σύστημα, με αποτέλεσμα τα παραγόμενα αντισώματα να επιτίθενται όχι μόνο στα ξένα, αλλά και στα κύτταρα του ίδιου του σώματος.
Τα στοιχεία αυτής της θεωρίας είναι διαθέσιμα. Κατά τη διάρκεια μελετών στον ορό του αίματος του ασθενούς, καθώς και στο υγρό που λαμβάνεται από τις φουσκάλες, βρέθηκαν συγκεκριμένα αντισώματα που βλάπτουν τη βασική μεμβράνη των ιστών του δέρματος και των βλεννογόνων. Ήταν επίσης δυνατό να διαπιστωθεί ότι όσο πιο ενεργά αναπτύσσεται η ασθένεια, τόσο υψηλότερος είναι ο τίτλος αυτών των αντισωμάτων.
Πιστεύεται ότι τα αυτοάνοσα νοσήματα προσδιορίζονται γενετικά. Ωστόσο, απαιτείται ένας παράγοντας ικανός να ενεργοποιήσει τη νόσο. Θα μπορούσε να είναι:
- εμβόλιο κατά ορισμένων ασθενειών;
- βλάβη ή σοβαρός ερεθισμός του δέρματος;
- έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία (παρατεταμένη ηλιοθεραπεία, κατάχρηση σολάριουμ, κ.λπ.);
- θερμικά εγκαύματα δέρματος;
- συχνή χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως η Φουροσεμίδη, η Καπτοπρίλη, η Φαινακετίνη, η Αμοξικιλλίνη και ορισμένα άλλα·
- μερικές φορές η νόσος ενεργοποιείται αφού ένας ασθενής υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία.
- απόρριψη μοσχεύματος νεφρού, επαναλαμβανόμενες μεταμοσχεύσεις οργάνων.
Φυσαλκοειδές πεμφιγοειδές: φωτογραφίες και συμπτώματα
Φυσικά, πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να εξοικειωθείτε με τα συμπτώματα, γιατί όσο πιο γρήγορα ο ασθενής προσέξει την παρουσία διαταραχών και συμβουλευτεί έναν γιατρό, τόσο πιο εύκολη θα είναι η διαδικασία θεραπείας. Ο σχηματισμός τεταμένων εξανθημάτων με φουσκάλες στο δέρμα είναι το κύριο σύμπτωμα που συνοδεύει το πομφολυγώδηπεμφιγοειδές (η φωτογραφία δείχνει πώς μοιάζει το εξάνθημα). Τις περισσότερες φορές, επηρεάζεται το δέρμα των άκρων και του κορμού. Εξανθήματα μπορεί να εμφανιστούν στην περιοχή των μεγάλων φυσικών πτυχών, στο δέρμα του προσώπου και του κεφαλιού, αλλά αυτό εμφανίζεται λιγότερο συχνά.
Τα κύρια στοιχεία των εξανθημάτων είναι κυστίδια και φουσκάλες με σφιχτά ελαστικά. Μέσα περιέχουν ένα υγρό, συνήθως διαφανές, αλλά μερικές φορές μπορείτε να δείτε ακαθαρσίες αίματος. Συχνά, το δέρμα γύρω από τις φουσκάλες κοκκινίζει.
Η «ζωή» των σχηματισμών είναι αρκετές ημέρες. Μετά από αυτό, ανοίγουν αυθόρμητα. Στη θέση του εξανθήματος σχηματίζονται περιοχές διάβρωσης και μικρές πληγές. Οι κρούστες πρακτικά δεν σχηματίζονται στην επιφάνεια, καθώς οι διαβρωτικές περιοχές επιθηλιώνονται γρήγορα.
Τα πρώτα στάδια της ανάπτυξης της νόσου στο 20% των ασθενών ξεκινούν με την εμφάνιση φυσαλίδων στον βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και μόνο τότε το εξάνθημα περνά στο δέρμα. Οι φουσκάλες στον βλεννογόνο της μύτης, του φάρυγγα, των γεννητικών οργάνων, των ματιών εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια.
Οι ασθενείς παραπονούνται για φαγούρα και μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων και για κάποιο πόνο. Μια αύξηση της θερμοκρασίας είναι πιθανή, αν και αυτό είναι σπάνιο. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς, των οποίων το σώμα εξαντλείται από συχνές υποτροπές, παρουσιάζουν επίσης μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους και προοδευτική αδυναμία.
Ιστογένεση, ιστοπαθολογία και παθομορφολογία
Η παθολογία του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς είναι αρκετά ενδιαφέρουσα. Πρώτον, σχηματίζονται πολυάριθμα κενοτόπια μεταξύ των κυτταροπλασματικών διεργασιών των βασικών κυττάρων. Σταδιακά, αυτοί οι σχηματισμοί συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μεγαλύτερουςδομές. Μαζί με αυτό, υπάρχει μια απότομη διόγκωση των ιστών του χορίου.
Το βλέφαρο της ουροδόχου κύστης είναι ένας επιδερμικός ιστός. Τα κελιά του είναι τεντωμένα, αλλά οι μεταξύ τους γέφυρες δεν είναι κατεστραμμένες. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα κύτταρα της επιδερμίδας σταδιακά πεθαίνουν. Ταυτόχρονα, νέοι επιδερμικοί ιστοί κινούνται προς τα πάνω από τις άκρες της φυσαλίδας, αιχμαλωτίζουν τον πυθμένα της - έτσι, το κυστίδιο κινείται μέσα στην επιδερμίδα και μερικές φορές στο υπόστρωμα.
Μέσα στην ουροδόχο κύστη υπάρχει ένα υγρό που περιέχει λεμφοκύτταρα αναμεμειγμένα με ουδετερόφιλα. Υπάρχουν νήματα ινώδους, μόρια πρωτεΐνης και ορισμένες άλλες ενώσεις.
Αν λάβουμε υπόψη την ιστογένεση του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς, τότε πρώτα αξίζει να θυμηθούμε ότι η ασθένεια είναι αυτοάνοση. Κατά την εξέταση ιστών χρησιμοποιώντας ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, μπορεί να φανεί ότι τα λεγόμενα αντιγόνα BPAg1, τα οποία απελευθερώνονται κατά τη διάρκεια της ανοσολογικής απόκρισης, βρίσκονται στη βασική στιβάδα, συγκεκριμένα στις θέσεις προσκόλλησης των ημιδεσμοσωμάτων κερατινοκυττάρων. Ένα άλλο αντιγόνο, το BPAg2, εντοπίζεται επίσης στην ημιδεσμοσωμική περιοχή. Πιστεύεται ότι σχηματίζεται από το κολλαγόνο τύπου XII.
Επίσης, στη διαδικασία της έρευνας, διαπιστώθηκε ότι τα μακροφάγα και τα ηωσινόφιλα σε αυτήν την ασθένεια συσσωρεύονται πρώτα στη βασική μεμβράνη, μετά από την οποία μεταναστεύουν μέσω αυτής και αρχίζουν να συσσωρεύονται μέσα στην ουροδόχο κύστη και μεταξύ των βασικών κυττάρων. Υπάρχει επίσης σημαντική αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων.
Ιστολογικά, στη νόσο, υπάρχει αποκόλληση της επιδερμίδας από το χόριο, μεταξύ της οποίας σχηματίζεται υποεπιδερμική φυσαλίδα. Σκάφη στο δέρμαΟι ιστοί επίσης διαστέλλονται, παρατηρείται διόγκωση των εσωτερικών τους στοιβάδων (ενδοθήλιο).
Σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι
Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν δυσκολίες στη διάγνωση μιας τέτοιας ασθένειας όπως το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές: τα συμπτώματα εδώ είναι πολύ χαρακτηριστικά και επομένως ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί την ασθένεια ήδη κατά τη διάρκεια μιας τυπικής εξέτασης. Στο δέρμα του ασθενούς σχηματίζονται φουσκάλες τάσης και η διαδικασία επιθηλιοποίησης της διάβρωσης προχωρά γρήγορα.
Το τεστ απολέπισης επιδερμίδας αρνητικό. Επιπλέον, λαμβάνεται το εσωτερικό περιεχόμενο των φυσαλίδων με περαιτέρω ιστολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων, κενοτόπια, ιστιοκυτταρικά στοιχεία, ηωσινόφιλα και λεμφοκύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν στο υγρό.
Από την άλλη πλευρά, η διαφορική διάγνωση είναι μερικές φορές δύσκολη, καθώς η κλινική εικόνα μοιάζει ελαφρώς με άλλες δερματικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος, της βέλτιστης πέμφιγας και του ερπητοειδούς του Dühring.
Ποια θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική;
Τι να κάνετε εάν έχετε φυσαλιδώδη πεμφιγοειδές; Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση απαιτεί πολύπλοκη. Επιπλέον, η επιλογή βελτιωτικών μέτρων και φαρμάκων εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρότητας της νόσου, της ηλικίας και της γενικής υγείας του ασθενούς και της παρουσίας συνοδών παθολογιών. Σε κάθε περίπτωση, το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να καθοριστεί μόνο από τον θεράποντα ιατρό.
Η βάση της θεραπείας είναι τα στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή. Τις περισσότερες φορές, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται για το σκοπό αυτό. Το φάρμακο ενίεταιενδοφλέβια και η δόση μειώνεται σταδιακά καθώς τα συμπτώματα εξαφανίζονται.
Κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά δίνουν επίσης καλό αποτέλεσμα, που βοηθούν στην ομαλοποίηση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Αρκετά συχνά, στους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα όπως η κυκλοσπορίνη Α, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη.
Φυσικά, η θεραπεία εξανθημάτων, διαβρώσεων και πληγών στο δέρμα είναι επίσης σημαντικό σημείο. Πρέπει να διατηρείτε το δέρμα σας καθαρό. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται διαλύματα με βαφές ανιλίνης (για παράδειγμα, Furkotsin), τα οποία δρουν ως αντισηπτικά, στεγνώνοντας το δέρμα. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, απαιτούνται επίσης στεροειδείς αλοιφές.
Θεραπεία με λαϊκές θεραπείες
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, ή η νόσος του Μοχλού, είναι μια παθολογία που απαιτεί κατάλληλη, εξειδικευμένη θεραπεία. Η χρήση διαφόρων σπιτικών φαρμάκων είναι δυνατή, αλλά μόνο με την άδεια ειδικού. Πριν χρησιμοποιήσετε οποιοδήποτε φάρμακο, φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Στη λαϊκή ιατρική χρησιμοποιούνται πολλά διαφορετικά φάρμακα.
- Πιστεύεται ότι το βάμμα Ελευθερόκοκκου θα επηρεάσει θετικά την υγεία του ασθενούς. Πάρτε το δύο φορές την ημέρα, 30 σταγόνες η καθεμία.
- Για εξωτερική θεραπεία των εξανθημάτων, χρησιμοποιείται χυμός φύλλων αλόης, ο οποίος βοηθά στην ανακούφιση από τον κνησμό και τον πόνο, αποτρέπει την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας και επιταχύνει τις διαδικασίες αναγέννησης. Βρέξτε τον επίδεσμο με χυμό, στη συνέχεια εφαρμόστε τον στην κατεστραμμένη περιοχή του δέρματος και στερεώστε τον με έναν επίδεσμο. Για μέγιστο αποτέλεσμα, μπορείτε να καλύψετεσυμπίεση με πλαστική μεμβράνη.
- Για τον ίδιο σκοπό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φρέσκος χυμός ή αφέψημα από φύλλα τσουκνίδας. Η συμπίεση γίνεται όπως περιγράφεται παραπάνω.
- Φυσαλκοειδές πεμφιγοειδές, πιο συγκεκριμένα, τα συμπτώματά του μπορούν να ανακουφιστούν με τη βοήθεια ενός ειδικού αφεψήματος βοτάνων. Για να το παρασκευάσετε, πάρτε ίση ποσότητα (50 g το καθένα) από φύλλα ευκαλύπτου, ριζώματα σερπεντίνης, καρπούς ιαπωνικής Sophora, μπουμπούκια σημύδας, χόρτο αχυρόχορτο, πορτοφόλι βοσκού και τσουκνίδα. Ρίξτε δύο κουταλιές της σούπας από το έτοιμο μείγμα βοτάνων το βράδυ με ένα ποτήρι βραστό νερό και αφήστε το όλο το βράδυ. Το πρωί, το έγχυμα πρέπει να φιλτράρεται και να χωρίζεται σε τρεις μερίδες - λαμβάνονται όλη την ημέρα.
Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι τα φυτικά φάρμακα για κάθε ασθενή μπορούν να δράσουν διαφορετικά. Ακόμα κι αν το φάρμακο έχει θετικό αποτέλεσμα, σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να αρνηθείτε τη φαρμακευτική θεραπεία.
Πρόγνωση για ασθενείς
Η πεμφιγοειδής είναι μια καλοήθης δερματική νόσος, και ως εκ τούτου, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν προχωρά πολύ σκληρά. Επιπλέον, σχεδόν σε οποιοδήποτε νοσοκομείο σε μια μεγάλη πόλη, η ασθένεια αντιμετωπίζεται με επιτυχία με ένα τόσο περίπλοκο όνομα - πομφολυγώδη πεμφιγοειδές. Στο Όρενμπουργκ, στη Μόσχα και σε οποιαδήποτε άλλη πόλη θα βρείτε σίγουρα έναν καλό ειδικό. Μόνο το κόστος της θεραπείας θα εξαρτηθεί από τον τόπο διαμονής, καθώς οι τιμές για ορισμένα φάρμακα σε διαφορετικά φαρμακεία ποικίλλουν.
Με τη σωστή θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση. Κατά καιρούς, κάποιοι ασθενείς παρουσιάζουν υποτροπές, κάτι που φυσικά είναι δυσάρεστο, αλλά καιόχι μοιραία. Από την άλλη πλευρά, ελλείψει θεραπείας, οι θέσεις σχηματισμού εξανθήματος μπορούν να γίνουν πύλη για μόλυνση, η οποία, κατά συνέπεια, καταλήγει σε μια πιο μαζική φλεγμονώδη διαδικασία, εξόγκωση τραυμάτων και διείσδυση παθογόνων βακτηρίων στα βαθύτερα στρώματα του το δέρμα.
Υπάρχουν προληπτικά μέτρα;
Δυστυχώς, δεν υπάρχει συγκεκριμένο φάρμακο για την πρόληψη μιας τέτοιας ασθένειας όπως το φυσαλιδοφόρο πεμφιγοειδές Lever. Φυσικά, είναι εξαιρετικά σημαντικό να αναζητήσετε βοήθεια έγκαιρα και δεδομένου ότι η ασθένεια είναι χρόνια, ακόμη και σε περιόδους σχετικής ευεξίας, πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την κατάσταση της υγείας σας.
Μην ξεχνάτε ότι η ασθένεια στην ιατρική θεωρείται ως πιθανός δείκτης ογκολογίας. Επομένως, παρουσία πάθησης, ο ασθενής πρέπει απαραίτητα να υποβληθεί σε ολοκληρωμένη εξέταση προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί μια ογκολογική διάγνωση. Να θυμάστε ότι οποιαδήποτε ασθένεια είναι πολύ πιο εύκολο να αντιμετωπίσετε εάν ξεκινήσετε τη θεραπεία σε πρώιμο στάδιο.
