Το Σύνδρομο CROSS είναι συστηματικό σκληρόδερμα περιορισμένης μορφής. Αυτή η ποικιλία προκαλεί το σώμα να παράγει υπερβολική ποσότητα κολλαγόνου στο δέρμα. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σχεδόν κάθε μέρος του σώματος. Τα συμπτώματά του τις περισσότερες φορές εμφανίζονται σταδιακά και επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια παθολογία του συνδετικού ιστού που επηρεάζει το δέρμα και μια σειρά από εσωτερικά όργανα. Η βάση αυτής της ασθένειας είναι ένα ελάττωμα στα σημεία του πλαισίου του συνδετικού ιστού, σε σχέση με το οποίο εμφανίζονται σκληρωτικές αλλαγές, που εκφράζονται με τη μορφή της εμφάνισης χονδροειδών ινωδών μη λειτουργικών ινών, δηλαδή ουλώδη ιστού.
Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο CREST στο σκληρόδερμα;
Χαρακτηριστικά της νόσου
Το σκληρόδερμα είναι μια ρευματολογική αυτοάνοση νόσος. Η έννοια του "αυτοάνοσου" σημαίνει ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται λόγω της μειωμένης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο, λόγω της επίδρασης διαφόρων περιστάσεων, επιτίθεται στους ιστούς και τα κύτταρα του ίδιου του σώματός του. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης αντίδραση, που οδηγεί σεσύσφιξη και αραίωση των αιμοφόρων αγγείων, του δέρματος και ορισμένων εσωτερικών οργάνων, όπως ο οισοφάγος, το στομάχι, τα νεφρά, οι πνεύμονες, η καρδιά, τα έντερα. Αν και η βλάβη μπορεί να έχει διαφορετικό εντοπισμό, δεν είναι δυνατό να γίνει ακριβής διάκριση μεταξύ των μορφών σκληροδερμίας. Επιπλέον, αρκετοί διάσημοι ερευνητές πιστεύουν ότι και οι δύο μορφές της νόσου είναι αποτέλεσμα της ίδιας παθολογικής διαδικασίας.
Η ζωή των ασθενών είναι πολύ πιο περίπλοκη με την εμφάνιση του σκληροδερμίου. Αυτό οφείλεται κυρίως στη μείωση της σωματικής δραστηριότητας και του πόνου, ο οποίος μπορεί να γίνει αισθητός σε ορισμένες περιπτώσεις. Λόγω πεπτικών προβλημάτων, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν ειδική δίαιτα και να τρώνε μικρές μερίδες, αλλά συχνά. Οι εκφυλιστικές-σκληρωτικές αλλαγές του δέρματος κάνουν τους ασθενείς να παρακολουθούν συνεχώς την ποσότητα της υγρασίας του και να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί κατά τη διάρκεια αθλημάτων ή οποιασδήποτε σωματικής δραστηριότητας. Τα αίτια του συνδρόμου CREST δεν είναι πλήρως κατανοητά.
Ψυχολογική δυσφορία
Επιπλέον, πολλοί ασθενείς με σκληρόδερμα αισθάνονται ψυχολογική δυσφορία που προκαλείται από τη σκέψη για τη νόσο, η οποία επί του παρόντος είναι χρόνια και ανίατη. Δεδομένου ότι μια τέτοια πάθηση μπορεί να προκαλέσει σημαντικές εξωτερικές αλλαγές, η εικόνα και η αυτοεκτίμηση ενός ατόμου υποφέρουν, με αποτέλεσμα να προκύπτουν διάφορες προσωπικές και κοινωνικές συγκρούσεις.
Η ψυχολογική υποστήριξη για ασθενείς με σκληρόδερμα από μέλη της οικογένειας, συγγενείς και φίλους είναι εξαιρετικά σημαντική. Θα το επιτρέψειδιατηρήσει την απαραίτητη ποιότητα ζωής.
Τι προκαλεί το σκληρόδερμα
Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια επίκτητη παθολογία του συνδετικού ιστού και η ακριβής αιτία της δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Αλλά χάρη στη βελτίωση της ιατρικής, της εργαστηριακής διάγνωσης και της μοριακής βιολογίας, έχει καταστεί πλέον δυνατός ο προσδιορισμός και η μελέτη των κύριων παθολογικών μηχανισμών που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου. Τώρα υπάρχει μια σειρά από θεωρίες που περιγράφουν τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν σκληρόδερμα και τα χαρακτηριστικά της επίδρασής του.
Είναι γενικά αποδεκτό ότι παράγοντες όπως:
- φλεγμονώδη;
- γενετική;
- μολυσματικό;
- αυτοάνοσο;
- περιβάλλον;
- μερικά φάρμακα.
Συστηματικό σκληρόδερμα
Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του συνδετικού ιστού που διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα, με αποτέλεσμα σκληρούς ιστούς και δέρμα που περιέχουν πάρα πολύ κολλαγόνο. Αυτή η μορφή σκληροδερμίας μπορεί να προκαλέσει εξάντληση του σώματος του ασθενούς. Τα συμπτώματά της περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- μυϊκή ατροφία;
- αύξηση του εντερικού όγκου;
- πνευμονική ίνωση;
- μεγέθυνση καρδιάς;
- νεφρική ανεπάρκεια;
- κρίσεις βήχα και πνιγμού;
- ανεπάρκειακυκλοφορία.
Το Σύνδρομο CROSS είναι μια μορφή συστηματικής σκληροδερμίας που είναι περιορισμένη και ήπια, που εκδηλώνεται κυρίως στο δέρμα.
Συμπτωματικά
Το όνομα του συνδρόμου είναι μια συντομογραφία που σχηματίζεται από τα πρώτα γράμματα των αγγλικών ονομάτων των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων αυτής της ασθένειας:
- C - η ασβεστοποίηση είναι ασβεστοποίηση που επηρεάζει τους μαλακούς ιστούς.
- R - φαινόμενο Raynaud.
- E - οισοφαγική δυσκινητικότητα, δηλαδή, ελαττώματα στην κινητικότητα του οισοφάγου.
- S - σκληροδακτυλία (σκληροδακτυλία) - πάχυνση του δέρματος στα δάχτυλα.
- T - τηλαγγειεκτασία (τηλαγγειεκτασία) - διαστολή μικρών αιμοφόρων αγγείων.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου CREST είναι αρκετά δυσάρεστα.
Η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στους μαλακούς ιστούς μπορεί να προσδιοριστεί με ακτινογραφία. Υπάρχει ασβεστοποίηση στο πρόσωπο, στα δάχτυλα, στο δέρμα των αγκώνων και των γονάτων, στον κορμό. Εάν το δέρμα σκάσει υπό την επίδραση της ασβεστοποίησης, δημιουργούνται επώδυνα έλκη.
νόσος του Raynaud
Τι είναι αυτή η μυστηριώδης ασθένεια; Η νόσος του Raynaud είναι ένας απροσδόκητος αρτηριακός σπασμός, τις περισσότερες φορές των δακτύλων και, σπανιότερα, των ποδιών, που εμφανίζεται υπό την επίδραση έντονων συναισθημάτων ή κρύου. Εκδηλώνεται με τη μορφή ψύξης και λεύκανσης, και στη συνέχεια μπλε των δακτύλων ή των μαξιλαριών τους. Όταν τελειώσει η επίθεση, τα δάχτυλα γίνονται κόκκινα και φλεγμονώνονται, επιπλέον, υπάρχει μια αίσθηση θερμότητας στα χέρια. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σεισχαιμία, ουλές, έλκη και γάγγραινα.
Το ΣΥΝΔΡΟΜΟ CROSS περιλαμβάνει επίσης ελαττώματα στην κινητικότητα του οισοφάγου, τα οποία εμφανίζονται λόγω της απώλειας της φυσιολογικής κινητικότητας των λείων μυών του οισοφάγου. Ο ασθενής έχει δυσκολία στην κατάποση και μπορεί να αναπτύξει σοβαρή καούρα και φλεγμονή του οισοφάγου.
Λόγω της τραχύτητας του δέρματος στα άκρα των δακτύλων, είναι δύσκολο να λυγίσετε και να ισιώσετε τα δάχτυλα. Στο πρόσωπο και στα χέρια εμφανίζονται μικρές κόκκινες κηλίδες, η αιτία των οποίων είναι η επέκταση των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Αυτές οι αλλαγές είναι τοπικές και κυρίως αισθητικές.
Το Σύνδρομο CROSS χαρακτηρίζεται από αργή πορεία, ενώ η πρόγνωσή του είναι καλύτερη από τη γενική συστηματική σκληροδερμία, επηρεάζοντας, εκτός από το δέρμα, και ιστούς, αιμοφόρα αγγεία, εσωτερικά όργανα, οστά και μύες.
Παθολογική Θεραπεία
Πώς μπορεί να βοηθηθεί ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση;
Η έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες του ασθενούς για επιτυχή έκβαση και την απουσία αναπηρίας στο μέλλον. Όταν εντοπιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό. Οι γιατροί συνιστούν επίσης να ελέγχονται περιοδικά άτομα των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν επίσης από παρόμοια πάθηση, καθώς υπάρχει κληρονομική προδιάθεση. Δεν υπάρχει σαφές θεραπευτικό σύστημα, καθώς υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μεθόδων και ποικιλιών που χρησιμοποιούνται ανάλογα με τη φύση της εξέλιξης της νόσου και τη μορφή της. Θεραπευτική αγωγήΤο σύνδρομο CROSS στο σκληρόδερμα είναι συμπτωματικό, τις περισσότερες φορές χρησιμοποιούνται αντιφλεγμονώδεις και επανορθωτικοί παράγοντες, χάρη στους οποίους ο ασθενής επιστρέφει σταδιακά τη χαμένη κινητική δραστηριότητα.
Φάρμακα για γρήγορη ανάρρωση
Εάν βρεθούν λοιμώξεις στον οργανισμό, τότε χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. Με την ταχεία ανάπτυξη του συνδρόμου Raynaud, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν αναστολείς διαύλων ασβεστίου που εμποδίζουν την καταστροφή του οστικού ιστού, σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση (εάν οι συσσωρεύσεις ασβεστίου είναι μεγάλες). Κίνδυνος είναι επίσης μια πνευμονική ποικιλία της νόσου. Εάν υπάρχουν δυσκολίες στην αναπνοή, ο ασθενής συνταγογραφείται σε μικρές δόσεις ανοσοκατασταλτικών και κορτικοστεροειδών, καθώς και πνευμονικών αγγειοδιασταλτικών (παρατήρηση στο ιατρείο). Εάν ένας ειδικός πραγματοποιήσει τη σωστή θεραπεία, τότε οι ασθενείς μπορούν να αναρρώσουν και να ζήσουν για περισσότερα από δέκα χρόνια. Με προοδευτική πνευμονική ίνωση, η πρόγνωση είναι πιο δύσκολη. Εξετάσαμε τι είναι το σύνδρομο CREST.
