Ποιος είναι ο επιπολασμός μιας τέτοιας πάθησης όπως ο βαμπιρισμός; Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους λευκούς που ζουν στη Νότια Αφρική, σε απογόνους που μετανάστευσαν από την Ολλανδία. Μια παρόμοια παθολογία είναι κοινή στη Φινλανδία.
Οι τύποι με τους οποίους κληρονομείται η ασθένεια και τα χαρακτηριστικά της νόσου περιγράφονται σε αυτό το άρθρο.
Βαμπίρ: πραγματικότητα ή φαντασία;
Υπάρχουν βαμπίρ στην πραγματική ζωή; Η ιστορία δείχνει ότι ναι. Οι σύγχρονοι ερευνητές πιστεύουν ότι πολλοί άνθρωποι υπέφεραν κατά τη διάρκεια του κυνηγιού για βαμπίρ και, κατά κανόνα, ήταν αθώοι άνθρωποι. Αν και ο λόγος της δίωξης υπήρχε ακόμα. Όσοι κατηγορήθηκαν για βαμπιρισμό δεν έπιναν καθόλου αίμα άλλων και δεν ήταν λυκάνθρωποι, αλλά ταυτόχρονα είχαν τρομακτική εμφάνιση.
Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι όσοι κατηγορούνται για ένα τόσο τρομερό έγκλημα είχαν μια σπάνια γενετική ασθένεια του αίματος, η οποία ονομάστηκε "πορφυρία" από την ελληνική λέξη πορφύρας (πορφυρός).
Πιστεύεται ότι η εκδήλωση της νόσουσυνέβαλε στη γέννηση ενός παιδιού από στενούς συγγενείς. Η πορφυρία έγινε ευρέως διαδεδομένη στα μικρά χωριά της Τρανσυλβανίας (η γενέτειρα του διάσημου Κόμη Δράκουλα) πριν από περίπου χίλια χρόνια.
Περιπτώσεις βαμπιρισμού εμφανίστηκαν επίσης σε διάσημες βασιλικές δυναστείες. Για παράδειγμα, ο ερευνητής Andrew Wilson στο βιβλίο του «The Victorians» αναφέρει τη γενετική μορφή της πορφυρίας, η οποία ήταν κοινή μεταξύ των εκπροσώπων του βρετανικού θρόνου. Σύμφωνα με τον ίδιο, αυτή η ασθένεια ήταν που προκάλεσε την άνοια του παππού της Βασίλισσας Βικτωρίας, του Βασιλιά Γεωργίου Γ'.
Μηχανισμοί της νόσου
Λοιπόν, οι βρικόλακες δεν υπάρχουν στην πραγματική ζωή. Με αυτήν την παθολογία, διαταράσσεται η παραγωγή του πολύτιμου λίθου-μη-πρωτεϊνικού μέρους της αιμοσφαιρίνης, γεγονός που οδηγεί σε περίσσεια στο αίμα τοξικών πορφυρινών που δεσμεύουν μέταλλα στο σώμα, ιδιαίτερα, σίδηρο και μαγνήσιο. Η υπερβολική περιεκτικότητα της ουσίας δηλητηριάζει σχεδόν ολόκληρο το σώμα.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι πορφυριών και όλοι εκτός από την πιο πρόσφατη μορφή, που επηρεάζει το δέρμα, είναι γενετικοί.
Τα μοτίβα κληρονομικότητας κάθε είδους ποικίλλουν, αλλά ο αυτοσωμικός κυρίαρχος μηχανισμός έρχεται στο προσκήνιο.
Κύριοι προβοκάτορες
Οι περισσότερες φορές ο ρόλος των προκλητών ασθενειών είναι:
- ακολουθώντας μια αυστηρή δίαιτα;
- νευρική υπερφόρτωση;
- βαρβιτουρικά, τετρακυκλίνες, από του στόματος αντισυλληπτικά;
- εμπειρία από επαφή με τοξικές χημικές ουσίες;
- αλλάζει το ορμονικό υπόβαθρο μιας γυναίκας;
- μολυσματικές ασθένειες;
- κατανάλωση αλκοόλ.
Συμπτώματα ερυθροποιητικής ουροπορφυρίας
Πώς εκδηλώνεται ο βαμπιρισμός; Η νόσος είναι αρκετά σπάνια και μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Μπορεί να παρατηρηθεί σε μια γενιά σε πολλά παιδιά, καθώς και σε γονείς που θεωρούνται ετερόζυγοι φορείς της παθολογίας. Δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί στη βρεφική ηλικία. Ποια είναι τα στάδια του βαμπιρισμού;
Στο πρώτο στάδιο, τα νεογνά έχουν έντονα κόκκινα ούρα, παρουσία φωτοευαισθησίας. Σε αυτή τη διαδικασία, το ουροπορφυρινογόνο που απελευθερώνεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια οξειδώνεται και μεταφέρεται στην ουροπορφίνη που εναποτίθεται στο δέρμα.
Κάποια στιγμή μετά τη γέννηση, το μωρό καλύπτεται με φουσκάλες που μεταμορφώνονται σε έλκη. Στο πλαίσιο της λήψης αντιβιοτικών, τα έλκη μετατρέπονται σε ουλές. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται περιοχές με σκληρυνόμενο δέρμα στο πρόσωπο και σε άλλα μέρη του σώματος.
Στο τελευταίο στάδιο, το παιδί αναπτύσσει σύσπαση των αρθρώσεων και απώλεια όρασης, υπάρχει έλλειψη ανάπτυξης μαλλιών και νυχιών.
Πώς εκδηλώνεται η πορφυρία; Τα συμπτώματά του ποικίλλουν:
- η σπλήνα των ασθενών αυξάνεται σε μέγεθος,
- εκδηλώνεται αιμολυτική αναιμία με αιμόλυση εντός των κυττάρων;
- το επίπεδο της ελεύθερης χολερυθρίνης ορού και ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται.
- γίνεται διεσταλμένο ερυθρονορμοβλαστικό μικρόβιο του μυελού των οστών;
- διάρκεια ζωήςτα ερυθροκύτταρα μειώνονται απότομα,
- αυξάνονται τα επίπεδα ουροπορφίνης και κοπρπορφίνης.
Η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρα στην πρώιμη παιδική ηλικία.
Πώς εκδηλώνεται η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία;
Ο βαμπιρισμός είναι μια ασθένεια που κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο. Η βάση της νόσου είναι η παραβίαση της σύνθεσης της πρωτοπορφυρίνης αίμης, η οποία αφορά ένα μέρος των ερυθροκαρυοκυττάρων. Είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί το επίπεδο σύνθεσης του αμινολεβουλινικού οξέος.
Οι ασθενείς εμφανίζουν υπερευαισθησία στο ηλιακό φως, πρήξιμο του δέρματος, φαγούρα, φουσκάλες εμφανίζονται στα σημεία του εγκαύματος, οι οποίες στη συνέχεια εξελκώνονται.
Συνήθως δεν υπάρχουν ουλές. Το επίπεδο της ουροπορφυρίνης και της κοπροπορφυρίνης στα ερυθροκύτταρα και στα ούρα παραμένει φυσιολογικό και η πρωτοπορφυρίνη IX στα ερυθροκύτταρα αυξάνεται. Η πρωτοπορφυρίνη του πλάσματος μπορεί επίσης να είναι υψηλή.
Η αναιμία λόγω αιμόλυσης είναι σπάνια, λόγω της παρουσίας δύο τύπων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Μερικές φορές υπάρχει η εμφάνιση αιμορραγίας, η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση υαλίνης στα αγγειακά τοιχώματα και την επακόλουθη ρήξη τους. Η διεύρυνση του σπλήνα είναι πολύ σπάνια.
Ερυθροποιητική κοπροπορφυρία
Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία που κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Είναι κλινικά παρόμοιο με την ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία.
Η περιεκτικότητα σε κοπροπορφυρίνη στα ερυθροκύτταρα είναι 30-80 φορές μεγαλύτερη από την κανονική, υπάρχει απέκκριση μεγάλων ποσοτήτων κοπροπορφυρίνης III με ούρα και κόπρανα. Εμφανίζεται ήπια φωτοευαισθησία. Η οξεία μορφή της νόσου μπορεί να προκληθεί από τη λήψη βαρβιτουρικών.
Οξεία διαλείπουσα πορφυρία
Αυτή είναι μία από τις ηπατικές μορφές της νόσου. Τα σοβαρά νευρολογικά σημάδια του βαμπιρισμού μπορεί να είναι θανατηφόρα. Μερικές φορές η εκδήλωσή τους γίνεται λιγότερο έντονη και εμφανίζεται επίμονη ύφεση. Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η ανάπτυξή του βασίζεται σε παραβίαση της δραστηριότητας του ενζύμου συνθετάσης ουροπορφυρινογόνου και σε αύξηση του επιπέδου συνθετάσης δέλτα-αμινολευλικου οξέος, που δηλητηριάζει τα νευρικά κύτταρα.
Το επίπεδο των πορφυρινών στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι φυσιολογικό. Στα ούρα, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε ουροπορφυρίνη Ι και ΙΙ, καθώς και κοπροπορφυρίνη III. Στην οξεία περίοδο, ένας πρόδρομος των πορφυρινών, το πορφοβιλινογόνο, βρίσκεται στα ούρα.
Υπάρχει επίσης αυξημένο επίπεδο ηπατικής συνθετάσης και δέλτα-αμινολεβουλινικού οξέος, αυξημένο πορφοβιλινογόνο των ούρων.
Μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές:
- κοιλιακός πόνος που εντοπίζεται σε διάφορες περιοχές, ο οποίος συχνά απαιτεί χειρουργική επέμβαση,
- σοβαρές μορφές πολυνευρίτιδας;
- παραισθησία;
- ψυχικές διαταραχές;
- κώμα;
- υψηλή αρτηριακή πίεση;
- ροζ ούρα.
Ο βαμπιρισμός είναι μια ασθένεια που μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ο θάνατος του ασθενούς οφείλεται συνήθως σε αναπνευστική παράλυση. Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν σε κώμα ήαιτία καχεξίας.
Η έξαρση της νόσου προκαλείται συχνά από εγκυμοσύνη, λήψη βαρβιτουρικών, σουλφοναμιδίων, αναλγίνης. Οι συγγενείς των ασθενών μπορεί να εμφανίσουν σημεία της νόσου απουσία ζωντανών συμπτωμάτων (διαγραμμένη μορφή διαλείπουσας νόσου).
Κληρονομική μορφή
Vampire Man κληρονομεί αυτήν την ασθένεια με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Συχνά η νόσος αναπτύσσεται λανθάνουσα και εκδηλώνεται μόνο όταν η δραστηριότητα του ενζύμου οξειδάση κοπροπορφυρινογόνου είναι μειωμένη και το επίπεδο σύνθεσης του δέλτα-αμινολεβουλινικού οξέος στο ήπαρ αυξάνεται.
Σύμφωνα με την κλινική, αυτή η μορφή της νόσου μοιάζει με μια τέτοια παθολογία όπως η οξεία διαλείπουσα πορφυρία. Στα ούρα με οξεία πορεία, το επίπεδο του δέλτα-αμινολεβουλινικού οξέος και του πορφοβιλινογόνου δεν φθάνει σε τόσο κρίσιμα επίπεδα όπως στη διαλείπουσα μορφή. Αυξημένα επίπεδα κοπροπορφυρίνης στα ούρα και τα κόπρανα.
Ποικίλη μορφή
Έχει επίσης αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας. Η ανάπτυξη της νόσου προκαλείται από μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου οξειδάση πρωτοπορφυρινογόνου και αυξημένο επίπεδο σύνθεσης δέλτα-αμινολεβουλινικού οξέος.
Τα σημάδια της νόσου είναι παρόμοια με τη διαλείπουσα πορφυρία. Μερικές φορές αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια. Όταν λαμβάνετε βαρβιτουρικά και αναλγίνη, μπορεί να υπάρχει οξύς πόνος στην κοιλιά και δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος.
Ουροκοπροπορφυρία
Αυτή είναι η πιο πρόσφατη δερματική ποικιλία. Εμφανίζεται σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, είχαν ηπατίτιδα ή είχαν επαφή μεβενζίνη και δηλητήρια. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ηπατική ανεπάρκεια. Στα ούρα υπάρχει υψηλό επίπεδο ουροπορφυρίνης, η περιεκτικότητα σε κοπροπορφυρίνη δεν είναι πολύ αυξημένη. Ανιχνεύεται επίσης η ενζυμική δραστηριότητα της καρβοξυλάσης ουροπορφινογόνου.
Ταυτόχρονα, η συντριπτική πλειοψηφία των συγγενών ασθενών αποκάλυψε αύξηση του επιπέδου της ουροπορφυρίνης στα ούρα και της κοπροπορφυρίνης στα κόπρανα. Ορισμένες οικογένειες έχουν δύο ή τρεις φορείς αυτής της παθολογίας.
Vampire Man πάσχει από διάφορες δερματικές παθολογίες:
- ευαισθησία UV,
- μηχανικός τραυματισμός,
- πάχυνση ή λέπτυνση του δέρματος,
- φουσκάλες στο πίσω μέρος του χεριού και του προσώπου, ακολουθούμενες από ουλές.
Οι δομικές αλλαγές στο δέρμα εκδηλώνονται στην πρωτοπαθή βλάβη του χορίου. Οι επιδερμικές αλλαγές είναι δευτερεύουσες.
Το κύριο κλινικό σημάδι είναι η αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Η λειτουργικότητά του υποφέρει συχνά.
Αρχές Θεραπείας
Πώς να ανακάμψετε από τον βαμπιρισμό; Μέχρι σήμερα, οι κύριες μέθοδοι θεραπείας που οδηγούν στην απόλυτη ανακούφιση της νόσου δεν έχουν αναπτυχθεί. Ως εκ τούτου, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Η προστασία του οργανισμού από την έκθεση στις υπεριώδεις ακτίνες μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα της νόσου.
Ένας από τους κύριους τρόπους για να μειώσετε τα αρνητικά σημάδια είναι η προστασία του οργανισμού από την έκθεση στον ήλιο. Αποφύγετε τη λήψη φαρμάκων όπως ηρεμιστικά, αναλγητικά, σουλφοναμίδες.
Με οξύ πόνοενδείκνυται η χρήση ναρκωτικών παυσίπονων. Για παράδειγμα, φαίνεται η χρήση της χλωροπρομαζίνης.
Στην υψηλή αρτηριακή πίεση, επιλέγεται η κατάλληλη θεραπεία. Συνήθως χρησιμοποιείται "Inderal".
Για να μειωθεί η περιεκτικότητα σε πορφυρίνες, εμφανίζεται η χρήση ενός τέτοιου φαρμάκου όπως το "Delagil". Αυτό το φάρμακο προάγει τη δέσμευση των πορφυρινών "Delagil" και "Riboxin".
Ενδείκνυται λήψη μιας σειράς βιταμινών, φολικού και νικοτινικού οξέος, ριβοφλαβίνης, ρετινόλης, νικοτινικού οξέος.
Για τη θεραπεία δερματικών βλαβών, συνιστάται η χρήση αλοιφών, συμπεριλαμβανομένης της ρεζοσίνης ή κορτικοστεροειδών, το βάλσαμο Shostakovsky.
Πρέπει να σημειωθεί ότι η θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική εάν ο ασθενής καταναλώσει αλκοολούχα ποτά.
Προληπτικά μέτρα
Για λόγους πρόληψης, συνιστάται στους ασθενείς να αποκλείουν τη χρήση φαρμάκων που αυξάνουν τη φωτοευαισθησία του σώματος. Η χρήση εξωτερικών παραγόντων όπως το έλαιο περγαμόντο, η ηωσίνη και η ροδμίνη αντενδείκνυται επίσης.
Πρόβλεψη
Πώς να ανακάμψετε από τον βαμπιρισμό; Με έγκαιρες διαγνωστικές διαδικασίες και σωστά επιλεγμένη θεραπεία, η θεραπεία της πορφυρίας δίνει καλά αποτελέσματα. Με λανθασμένη επιλογή όλων των κατάλληλων μέτρων, η πορεία της παθολογίας μπορεί να επιδεινωθεί.
Οι ασθενείς παραπονιούνται για οξύ πόνο στην κοιλιά, ο οποίος δεν έχει συγκεκριμένο εντοπισμό. Οι ασθενείς εμφανίζουν επίσης ναυτία, έμετο καιέργο του πεπτικού συστήματος.
Με λανθασμένη διάγνωση και θεραπεία, η οξεία μορφή πορφυρίας οδηγεί σε θάνατο στις μισές περιπτώσεις.
Συμπέρασμα
Υπάρχουν αληθινοί βρικόλακες; Φυσικά και όχι. Αυτός είναι ένας μύθος που γεννήθηκε λόγω μιας παθολογίας που παραμορφώνει την εμφάνιση ενός ατόμου.
Ο βαμπιρισμός είναι μια ασθένεια που βασίζεται σε παραβίαση της μεταβολικής φύσης, η οποία έχει γενετική βάση. Η παθολογία συμβάλλει στην αποτυχία των εσωτερικών οργάνων και επίσης παραβιάζει την ακεραιότητα του δέρματος.
