Η νόσος της υαλίνης μεμβράνης είναι συνώνυμη με το λεγόμενο σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (RDSD). Αυτή η κλινική διάγνωση γίνεται για πρόωρα νεογνά με αναπνευστική ανεπάρκεια και εκείνα που έχουν αναπνευστικές δυσκολίες και ταχύπνοια, συμπεριλαμβανομένων.
Στα μωρά, κατά την εισπνοή του αέρα του δωματίου, καταγράφεται η συστολή του θώρακα και η ανάπτυξη κυάνωσης, η οποία επιμένει και εξελίσσεται κατά τις πρώτες σαράντα οκτώ έως ενενήντα έξι ώρες της ζωής. Στην περίπτωση ακτινογραφίας θώρακος λαμβάνει χώρα μια χαρακτηριστική εξωτερική εικόνα (δικτυωτό δίκτυο μαζί με βρογχογράφημα περιφερικού αέρα). Η κλινική πορεία της νόσου των υαλικών μεμβρανών εξαρτάται άμεσα από το βάρος του παιδιού και επιπλέον, από τη σοβαρότητα της νόσου, την εφαρμογή θεραπείας υποκατάστασης, την παρουσία ταυτόχρονων λοιμώξεων, τον βαθμό παράκαμψης του αίματος μέσω της ανοιχτής αρτηρίας αγωγού και την εφαρμογή μηχανικού αερισμού.
Αιτίες παθολογίας
Νόσος της υαλίνης μεμβράνηςπαρατηρείται κυρίως σε παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που πάσχουν από διαβήτη, καρδιακές και αγγειακές παθήσεις, αιμορραγία της μήτρας. Συμβάλλει στην ανάπτυξη της νόσου είναι ικανή για ενδομήτρια υποξία σε συνδυασμό με ασφυξία και υπερκαπνία. Λόγω όλων αυτών των αιτιών της νόσου της υαλικής μεμβράνης, είναι πιθανό να διαταραχθεί το σύστημα πνευμονικής κυκλοφορίας, έναντι του οποίου τα κυψελιδικά διαφράγματα εμποτίζονται με ορώδες υγρό.
Η ανεπάρκεια μικροσφαιρίνης μαζί με την ανάπτυξη διάχυτης καθώς και τοπικής πήξης του αίματος έχει ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση της υπό εξέταση νόσου. Όλες οι έγκυες γυναίκες μεταξύ της εικοστής δεύτερης και της τριακοστής τέταρτης εβδομάδας κύησης σε περίπτωση πρόωρου τοκετού θεωρούνται ασθενείς που χρειάζονται προγεννητική προφύλαξη με γλυκοκορτικοειδή χωρίς αποτυχία. Αυτό συμβάλλει στην ωρίμανση της επιφανειοδραστικής ουσίας των πνευμόνων στο έμβρυο που προετοιμάζεται για τη γέννηση.
Συμπτώματα
Κλινικές εκδηλώσεις με υπάρχοντα σημάδια προωρότητας περιλαμβάνουν συχνό γρύλισμα, επίπονη αναπνοή, που εμφανίζεται αμέσως ή μέσα σε λίγες ώρες μετά τη γέννηση, με πρήξιμο των ρινικών πτερυγίων και συστολή του στέρνου. Σε περίπτωση που προχωρήσει η ατελεκτασία και η αναπνευστική ανεπάρκεια και τα συμπτώματα επιδεινωθούν, τότε εμφανίζεται κυάνωση σε συνδυασμό με λήθαργο, αναπνευστική ανεπάρκεια και άπνοια. Το δέρμα είναι κυανωτικό.
Τα νεογνά που ζυγίζουν λιγότερο από 1000 γραμμάρια μπορεί να έχουν πνεύμονες τόσο άκαμπτους που απλά δεν μπορούν να υποστηρίξουν την αναπνοήμωρό στην αίθουσα τοκετού. Στο πλαίσιο της εξέτασης, ο θόρυβος κατά την εισπνοή εξασθενεί. Ο περιφερικός σφυγμός είναι ελάχιστος, εμφανίζεται οίδημα και ταυτόχρονα μειώνεται και η διούρηση.
Διάγνωση
Στη διαδικασία μελέτης της κατάστασης ενός νεογνού με σημεία προωρότητας, γίνεται κλινική εκτίμηση, μελετάται η σύσταση αερίων του αρτηριακού αίματος (μιλάμε για υποξαιμία και υπερκαπνία). Επιπλέον, οι γιατροί πραγματοποιούν ακτινογραφία θώρακος. Η διάγνωση βασίζεται στα κλινικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων των παραγόντων κινδύνου. Η ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει διάχυτη ατελεκτασία.
Η διαφορική διάγνωση στοχεύει στον αποκλεισμό της σήψης και της πνευμονίας λόγω στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, της παροδικής ταχύπνοιας, της πνευμονικής επίμονης υπέρτασης, της εισρόφησης και του πνευμονικού οιδήματος λόγω συγγενών δυσπλασιών. Τα νεογνά συνήθως χρειάζονται καλλιέργεια αίματος και πιθανώς αναρρόφηση τραχείας. Είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαφοροποιηθεί κλινικά η στρεπτοκοκκική πνευμονία από τη νόσο της υαλώδους μεμβράνης. Έτσι, όπως δείχνει η πρακτική, τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται ακόμη και πριν ληφθεί το αποτέλεσμα της καλλιέργειας.
Χαρακτηριστικά της έρευνας
Η νόσος της υαλίνης μεμβράνης στα νεογνά μπορεί να υποψιαστεί προγεννητικά με τη διενέργεια δοκιμών ωριμότητας εμβρυϊκού πνεύμονα. Η ανάλυση πραγματοποιείται με χρήση αμνιακού υγρού που λαμβάνεται με αμνιοπαρακέντηση ή συλλέγεται από τον κόλπο (σε περίπτωση ρήξης της αμνιακής μεμβράνης). Αυτό βοηθά στον προσδιορισμόβέλτιστη ημερομηνία παράδοσης. Αυτή η τεχνική είναι κατάλληλη για εκλεκτικό τοκετό έως την τριακοστή ένατη εβδομάδα, όταν ο καρδιακός ρυθμός του εμβρύου μαζί με το επίπεδο της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης και το υπερηχογράφημα δεν μπορούν να καθορίσουν την ηλικία κύησης. Η δοκιμή αμνιακού υγρού μπορεί να περιλαμβάνει:
- Προσδιορισμός της αναλογίας λεκιθίνης και σφιγγομυελίνης.
- Ανάλυση του δείκτη σταθερότητας σχηματισμού αφρού.
- Αναλογία τασιενεργού προς λευκωματίνη.
Ο κίνδυνος της νόσου της υαλικής μεμβράνης στα νεογνά είναι σημαντικά χαμηλότερος εάν η τιμή της λεκιθίνης και της σφιγγομυελίνης είναι μικρότερη από 2, με δείκτη σταθερότητας αφρού 47. Το επιφανειοδραστικό και η λευκωματίνη πρέπει να είναι μεγαλύτερα από 55 χιλιοστόγραμμα ανά γραμμάριο.
Θεραπεία
Εάν οι πνεύμονες ενός πρόωρου μωρού δεν έχουν ανοίξει, η θεραπεία περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:
- Χρήση επιφανειοδραστικής ουσίας.
- Συμπληρωματικό οξυγόνο όπως απαιτείται.
- Εκτέλεση μηχανικού αερισμού.
Η πρόγνωση με θεραπεία είναι καλή, η θνησιμότητα σε αυτή την περίπτωση είναι μικρότερη από δέκα τοις εκατό. Με την κατάλληλη αναπνευστική υποστήριξη, ο σχηματισμός επιφανειοδραστικών ουσιών συμβαίνει με την πάροδο του χρόνου, αφού μόλις αρχίσει ο σχηματισμός του, η νόσος της υαλίνης μεμβράνης στο νεογέννητο υποχωρεί μέσα σε τέσσερις ή πέντε ημέρες. Όμως η σοβαρή υποξία μπορεί να οδηγήσει σε πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων και ακόμη και θάνατο.
Ειδική θεραπεία για τη νόσο της υαλικής μεμβράνης περιλαμβάνει ενδοτραχειακό επιφανειοδραστικόθεραπευτική αγωγή. Απαιτεί διασωλήνωση τραχείας, η οποία μπορεί να είναι απαραίτητη για την επίτευξη του κατάλληλου αερισμού και οξυγόνωσης. Τα πρόωρα βρέφη που ζυγίζουν λιγότερο από ένα κιλό και τα βρέφη με απαίτηση σε οξυγόνο κάτω από το σαράντα τοις εκατό μπορεί να ανταποκριθούν καλά σε επιπλέον O2, καθώς και σε θεραπεία συνεχούς πίεσης ρινικών αεραγωγών. Η στρατηγική της πρώιμης θεραπείας με τασιενεργά προκαθορίζει μια σημαντική μείωση της διάρκειας του τεχνητού αερισμού και μια μείωση της εκδήλωσης βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας.
Το τασιενεργό επιταχύνει την ανάρρωση και μειώνει τον κίνδυνο για πνευμοθώρακα, ενδοκοιλιακή αιμορραγία, διάμεσο εμφύσημα, πνευμονική δυσπλασία και θάνατο εντός ενός έτους. Αλλά δυστυχώς, τα νεογνά που λαμβάνουν παρόμοια θεραπεία για αυτήν την πάθηση έχουν αυξημένο κίνδυνο άπνοιας της προωρότητας.
Φάρμακα για το άνοιγμα των πνευμόνων σε πρόωρα μωρά
Επιπρόσθετες αντικαταστάσεις επιφανειοδραστικών περιλαμβάνουν το Beractant, μαζί με το Poractant Alfa, το Calfactant και το Lucinactant.
Φάρμακο "Beractant" είναι ένα λιπιδικό εκχύλισμα πνεύμονα βοοειδών, το οποίο συμπληρώνεται με πρωτεΐνες "C", "B", καθώς και παλμιτικό κολφοσκερύλιο, τριπαλμιτίνη και παλμιτικό οξύ. Η δόση είναι 100 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε έξι ώρες όπως απαιτείται για έως και τέσσερις δόσεις.
Το "Poractant" είναι ένα τροποποιημένο εκχύλισμα που λαμβάνεται από ψιλοκομμένο πνεύμονα χοίρου. Το φάρμακο περιέχει φωσφολιπίδια σε συνδυασμό με ουδέτερα λιπίδια, λιπαρά οξέα καιπρωτεΐνες Β και C που σχετίζονται με τασιενεργά. Η δοσολογία είναι ως εξής: 200 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό, ακολουθούμενες από δύο δόσεις των 100 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε δώδεκα ώρες ανάλογα με τις ανάγκες.
Το "Calfactant" χρησιμεύει ως εκχύλισμα πνεύμονα μόσχου που περιέχει φωσφολιπίδια μαζί με ουδέτερα λιπίδια, λιπαρά οξέα και πρωτεΐνες Β και C που σχετίζονται με τα επιφανειοδραστικά. Η δόση είναι 105 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε δώδεκα ώρες για έως και τρεις δόσεις όπως απαιτείται.
Το "Lucinactant" είναι μια συνθετική ουσία που περιλαμβάνει πεπτίδιο συναπουλτιδίου, φωσφολιπίδια και λιπαρά οξέα. Η δόση είναι 175 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε έξι ώρες για έως και τέσσερις δόσεις.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η γενική συμμόρφωση των πνευμόνων σε ένα νεογέννητο μπορεί να βελτιωθεί γρήγορα μετά από αυτή τη θεραπεία. Η πίεση του εισπνευστικού αναπνευστήρα μπορεί να χρειαστεί να μειωθεί γρήγορα για να μειωθεί ο κίνδυνος διαρροής αέρα.
Πρόληψη
Για την πρόληψη μιας τέτοιας απόκλισης όπως η νόσος της υαλίνης μεμβράνης, συνταγογραφούνται ειδικά φάρμακα σε έγκυες γυναίκες. Όταν το έμβρυο γεννηθεί μεταξύ της εικοστή πέμπτης και τριάντα τέταρτης εβδομάδας, η μητέρα χρειάζεται δύο δόσεις βηταμεθαζόνης, 12 χιλιοστόγραμμα η καθεμία, ενδομυϊκά χορηγούμενες ενδομυϊκά ακριβώς με διαφορά μίας ημέρας.
Ή εφαρμόστε "Dexamethasone" 6 χιλιοστόγραμμα ενδομυϊκά κάθε δώδεκα ώρες για τουλάχιστον δύο ημέρες πριν από τον τοκετό. Αυτό μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης της εν λόγω ασθένειας.ή μείωση της σοβαρότητας. Αυτή η προφύλαξη ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο νεογνικού θανάτου από αναπνευστική ανακοπή στα νεογνά, μαζί με ορισμένες μορφές πνευμονοπάθειας (π.χ. πνευμοθώρακας).
Χαρακτηριστικά της παθολογίας
Αυτή η παθολογία προκαλείται από έλλειψη πνευμονικής επιφανειοδραστικής ουσίας, η οποία, κατά κανόνα, παρατηρείται αποκλειστικά σε νεογνά που γεννήθηκαν πριν από την τριακοστή έβδομη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Η ανεπάρκεια συνήθως επιδεινώνεται καθώς αυξάνεται η προωρότητα.
Λόγω ανεπάρκειας επιφανειοδραστικής ουσίας, οι κυψελίδες μπορεί να κλείσουν, γεγονός που προκαλεί διάχυτη ατελεκτασία στους πνεύμονες, η οποία προκαλεί φλεγμονή και πρήξιμο αυτού του οργάνου. Εκτός από την προκληθείσα αναπνευστική ανεπάρκεια, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας, βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας, πνευμοθώρακα τάσης, σήψης και επιπλέον, θανάτου.
Σε περίπτωση που μια γυναίκα που τοκετό αναμένεται να έχει πρόωρη επίλυση του βάρους, τότε είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί η ωριμότητα των πνευμόνων αναλύοντας το αμνιακό υγρό για την αναλογία σφιγγομυελίνης, λεκιθίνης και επιφανειοδραστικής ουσίας και αλβουμίνη. Σε περίπτωση παθολογίας, απαιτούνται ενδοτραχειακά επιφανειοδραστικά και παροχή αναπνευστικής υποστήριξης όπως απαιτείται.
Μια μέλλουσα μητέρα χρειάζεται πολλές δόσεις κορτικοστεροειδών (μιλάμε για Βηταμεθαζόνη και Δεξαμεθαζόνη) εάν πρόκειται να γεννήσει μεταξύ της εικοστής τέταρτης και της τριακοστής τέταρτης εβδομάδας. Τα κορτικοστεροειδή προκαλούν παραγωγή επιφανειοδραστικώνσε έμβρυο με ορισμένο βαθμό προωρότητας και μειώνεται ο κίνδυνος νόσου της υαλώδους μεμβράνης.
Συνέπειες
Ως επιπλοκές, ο ασθενής μπορεί στη συνέχεια να εμφανίσει επίμονο αρτηριακό πόρο, διάμεσο εμφύσημα, σπάνια πνευμονική αιμορραγία και πνευμονία. Δεν αποκλείεται η εμφάνιση χρόνιας βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας, λοβιακού εμφυσήματος, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού και ουρική στένωση του λάρυγγα ως αποτέλεσμα διασωλήνωσης.
Τι αυξάνει τον κίνδυνο
Ο κίνδυνος εμφάνισης της εν λόγω νόσου αυξάνεται με τον βαθμό της προωρότητας. Σύμφωνα με αυτό το κριτήριο, οι πνεύμονες ενός βρέφους μπορεί να είναι εν μέρει ή πλήρως ανώριμοι και επομένως να μην μπορούν να παρέχουν επαρκείς αναπνευστικές λειτουργίες λόγω της απουσίας ή του ανεπαρκούς όγκου του επιφανειοδραστικού που παράγεται. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα νεογνά φαίνεται να κάνουν θεραπεία που αντικαθιστά αυτήν την ουσία.
"δεξαμεθαζόνη" - τι είναι αυτό το φάρμακο;
Πολλοί αναρωτιούνται γιατί η Dexamethasone συνταγογραφείται σε ενέσεις. Το παρουσιαζόμενο φάρμακο είναι σήμερα ευρέως σε ζήτηση στην ιατρική και είναι ένα συνθετικό γλυκοκορτικοστεροειδές, το οποίο έχει ισχυρές αντιφλεγμονώδεις και ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες. Επιπλέον, είναι σε θέση να διεισδύσει αποτελεσματικά στο νευρικό σύστημα. Χάρη σε αυτές τις δυνατότητες, αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία ασθενών που πάσχουν από εγκεφαλικό οίδημα και οποιεσδήποτε φλεγμονώδεις παθολογίες των ματιών. Εδώ γιατι συνταγογραφούνται οι ενέσεις "δεξαμεθαζόνη".
Η φαρμακευτική αγωγή με τη μορφή δισκίων και ενέσιμου διαλύματος περιλαμβάνεται στον κατάλογο των βασικών φαρμάκων. Είναι σε θέση να σταθεροποιεί τις κυτταρικές μεμβράνες. Αυξάνει την αντοχή τους στη δράση διαφόρων επιβλαβών παραγόντων. Από αυτή την άποψη, χρησιμοποιείται για το άνοιγμα των πνευμόνων των μωρών με την απειλή ανάπτυξης ασθένειας της υαλίνης μεμβράνης.
Τυπικά, εκτός εάν υποδεικνύεται διαφορετικά από γιατρό, το φάρμακο χορηγείται σε 6 χιλιοστόγραμμα ενδομυϊκά κάθε δώδεκα ώρες για δύο ημέρες. Δεδομένου ότι στη χώρα μας η δεξαμεθαζόνη διανέμεται κυρίως σε αμπούλες των 4 χιλιοστόγραμμα, οι γιατροί συστήνουν την ενδομυϊκή της ένεση σε αυτή τη δόση τρεις φορές σε δύο ημέρες.
Ανάσυρση στήθους με έμπνευση
Με φόντο την παθολογία των υαλικών μεμβρανών, το πρόσθιο τμήμα του θωρακικού τοιχώματος αποσύρεται, γεγονός που προκαλεί μια συμμετρική ή ασύμμετρη παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης. Με φόντο μια βαθιά αναπνοή, το βάθος της χοάνης γίνεται μεγαλύτερο λόγω της παράδοξης αναπνοής, η οποία οφείλεται στην υποανάπτυξη του στέρνου του διαφράγματος.
Τα πρώιμα σημάδια της υπό εξέταση νόσου, κατά κανόνα, περιλαμβάνουν την παρουσία δύσπνοιας σε πρόωρα μωρά με αναπνευστικό ρυθμό πάνω από εξήντα φορές ανά λεπτό, που παρατηρείται στα πρώτα λεπτά της ζωής. Στο πλαίσιο της εξέλιξης της παθολογίας, τα συμπτώματα αυξάνονται επίσης, για παράδειγμα, αυξάνεται η κυάνωση, μπορεί να εμφανιστεί διάχυτη ρήξη, υπάρχει άπνοια μαζί με αφρώδη και αιματηρή έκκριση από το στόμα. Ως μέρος της αξιολόγησης της σοβαρότητας μιας αναπνευστικής διαταραχής, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ζυγαριάΚάτω.
Αναπνευστική ανακοπή σε αυτήν την παθολογία
Η σοβαρή φύση της νόσου των υαλικών μεμβρανών μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανακοπή. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφείται φάρμακο τεχνητού αερισμού πνευμόνων (ALV). Αυτό το μέτρο χρησιμοποιείται για τους ακόλουθους δείκτες:
- Η οξύτητα του αρτηριακού αίματος είναι μικρότερη από 7,2.
- PaCO2 ισούται με 60 χιλιοστά υδραργύρου και άνω.
- PaO2 είναι 50 χιλιοστά υδραργύρου και κάτω όταν η συγκέντρωση οξυγόνου στον εισπνεόμενο αέρα είναι από εβδομήντα έως εκατό τοις εκατό.
Έτσι, η θεωρούμενη ασθένεια στα νεογνά οφείλεται σε ανεπάρκεια στους πνεύμονες του λεγόμενου επιφανειοδραστικού. Αυτό είναι πιο συνηθισμένο μεταξύ των μωρών που γεννιούνται πριν από την τριακοστή έβδομη εβδομάδα. Ωστόσο, ο κίνδυνος αυξάνεται σημαντικά με τον βαθμό της προωρότητας. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κυρίως δυσκολία στην αναπνοή μαζί με επικουρική συμμετοχή των μυών και έξαρση του αλάρματος που εμφανίζεται λίγο μετά τη γέννηση. Ο προγεννητικός κίνδυνος μπορεί να εκτιμηθεί με τη διενέργεια τεστ ωρίμανσης εμβρυϊκού πνεύμονα. Η καταπολέμηση της παθολογίας έγκειται στη θεραπεία επιφανειοδραστικών και υποστηρικτική φροντίδα.
