Η πέμφιγγα νεογνού είναι μια πολύ σπάνια και επικίνδυνη ασθένεια, η οποία βασίζεται στους μηχανισμούς μιας αυτοάνοσης επίθεσης στο δέρμα περιβάλλον. Υπό την επίδραση άγνωστων παραγόντων, η Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα σε ουσίες που διασφαλίζουν την ακεραιότητα του δέρματος. Δρουν στα επιθηλιακά κύτταρα, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται έλκη στο δέρμα, τα οποία μολύνονται από στρεπτόκοκκο ή σταφυλόκοκκο.
Περιγραφή
Η επίσημη ονομασία της νόσου είναι πέμφιγος, τα συμπτώματα της οποίας είναι η παρουσία καταστροφικών αντισωμάτων στο αίμα.
Η πέμφιγος μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας και φύλου. Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη για τα νεογνά στα οποία δεν έχει ακόμη δημιουργηθεί τοπική ανοσία. Η πέμφιγα είναι επιρρεπής σε εξέλιξη και με εκτεταμένες βλάβες, το σώμα χάνει γρήγορα υγρά. Ο κίνδυνος μόλυνσης είναι εξαιρετικά υψηλός, καθώς τα βακτήρια και οι μύκητες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σήψης.
Ποικιλίες
Σε είδηπέμφιγα νεογνών (στη φωτογραφία μπορείτε να δείτε πώς φαίνονται οι εκδηλώσεις της νόσου) περιλαμβάνουν:
- Pemphigus vulgaris.
- Φυτική πέμφιγος.
- Σχήμα φύλλου.
- Ερυθηματώδης.
- σμηγματορροϊκός.
Η χυδαία πέμφιγα θεωρείται η πιο κοινή. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται κυστίδια στο δέρμα, τα οποία είναι γεμάτα με ορώδες υγρό. Σπάνε εύκολα και επουλώνονται γρήγορα. Οι πρώτες φουσκάλες εμφανίζονται πιο συχνά γύρω από το στόμα και τα χείλη.
Αυτές οι φουσκάλες με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται όλο και πιο εκτενώς και εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, και μετά τις ανακαλύψεις τους παραμένουν ροζ έκζεμα. Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, το παιδί μπορεί να πεθάνει εντός έξι μηνών.
Όταν αρχίζει η βλαστική μορφή, ο σχηματισμός διάσπαρτων μεμονωμένων φυσαλίδων. Αφού σκάσουν, τα γκρίζα θηλώματα (βλάστηση) παραμένουν στο δέρμα, επιρρεπή στην ανάπτυξη.
Σχήμα φύλλου
Η φυλλόμορφη μορφή της πέμφιγας του νεογνού χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κρούστας που εμφανίζονται μετά τη ρήξη των φυσαλίδων. Η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι ότι αναπτύσσεται γρήγορα. Οι κρούστες σχηματίζονται πολύ μεγάλες και μετά αρχίζουν να ξεφλουδίζονται σε μεγάλα κομμάτια σαν φύλλα. Σε αυτή τη μορφή είναι δυνατή η προσάρτηση ερυθηματώδους πέμφιγου. Δεν υπάρχει σημαντική διαφορά μεταξύ τους, καθώς τα συμπτώματα και η πρόγνωση είναι παρόμοια.
σμηγματορροϊκή μορφή
Η σμηγματορροϊκή μορφή αρχίζει να αναπτύσσεται από το τριχωτό της κεφαλής, από το πρόσωπο. Η ασθένεια εξελίσσεταιπολύ αργά αρχίζουν να εμφανίζονται φουσκάλες στην πλάτη, στα άκρα, στην κοιλιά. Όταν αφαιρεθεί η κρούστα, σχηματίζεται έκζεμα.
Υπάρχουν και άλλες μορφές πέμφιγας:
- ιογενής;
- syphilitic.
Η ιογενής πέμφιγα του νεογνού προκαλείται από τον ιό Coxsackie, καθώς και από 71 είδη εντεροϊών. Η ασθένεια μπορεί να πάρει μεγαλειώδεις διαστάσεις και να εξελιχθεί σε επιδημία. Στα παιδιά, εμφανίζεται κυρίως στις παλάμες και τα πόδια, αν και μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες στα γεννητικά όργανα.
Η συφιλιτική πέμφιγγα νεογνών αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριας μόλυνσης με σύφιλη. Τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν φουσκάλες γεμάτες πύον που ανοίγουν αρκετά γρήγορα, αφήνοντας ροζ έκζεμα.
Η παραογκική πέμφιγος έχει τα πιο εντυπωσιακά κλινικά σημεία. Κατά κανόνα, συχνά συνοδεύει ασθένειες όπως η λευχαιμία ή το λέμφωμα και μπορεί να υποδηλώνει την έναρξη μιας κακοήθους διαδικασίας.
Ας δούμε τις κύριες αιτίες της πέμφιγας στα νεογνά.
Αιτίες παθολογίας στα μωρά
Η εμφάνιση της νόσου συμπίπτει με την παραγωγή αυτοάνοσων αντισωμάτων στις πρωτεΐνες δεσμογλεΐνης, οι οποίες αποτελούν τη βάση για τη σύνδεση των επιδερμικών κυττάρων. Οι πρωτεΐνες διασπώνται και η ακεραιότητα του δέρματος υποφέρει και τα βακτήρια, όταν εισχωρούν στο προσβεβλημένο δέρμα, προκαλούν τον σχηματισμό φυσαλίδων.
Οι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια παθολογική διαδικασία είναι ακόμα άγνωστοι στην επιστήμη. Ο κύριος λόγος είναι η γενετική και η κληρονομική προδιάθεση για μια τέτοια αυτοάνοση διαδικασία. Οι διαταραχές στο έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος θεωρούνται επίσης ως ένας πιθανός παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη της πέμφιγου. Λοιμώξεις, ιοί ή άλλα παθογόνα μπορούν επίσης να πυροδοτήσουν την εμφάνιση της νόσου.
Προκλητικοί παράγοντες
Οι παρακάτω υποδεικνύονται επίσης ως πιθανοί παράγοντες για την εμφάνιση παθολογίας:
- Λήψη φαρμάκων της ομάδας θειόλης.
- Burns.
- Herpesviruses.
- Επαφή με φυτοφάρμακα.
- Ισχυρό στρες.
Πέμφιγα στα αρχικά στάδια δεν προκαλεί καμία ανησυχία. Τα παιδιά αισθάνονται καλά και εκτός από μερικά κυστίδια στο δέρμα, δεν παρατηρούνται άλλες αλλαγές. Η επιδείνωση της κατάστασης αναπτύσσεται ανάλογα με την αύξηση της περιοχής των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος. Η περιοχή της βλάβης μεγαλώνει όταν μια βακτηριακή λοίμωξη εισχωρεί στο δέρμα και αρχίζει η ανάπτυξη τοπικών εξογκωμάτων και μεγάλων φλεγμονωδών εστιών. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την απουσία επιθηλιοποίησης ιστού μετά από ρήξη της ουροδόχου κύστης. Οι διαβρώσεις σταδιακά επεκτείνονται και συγχωνεύονται μεταξύ τους. Πώς γίνεται η διάγνωση της νεογνικής πέμφιγας;
Διάγνωση
Η νόσος είναι πολύ σπάνια, επομένως οι παιδίατροι συχνά δυσκολεύονται να προσδιορίσουν τη διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, συνιστάται η διάκριση της νόσου από άλλες δερματολογικές παθολογίες που μπορεί να συνοδεύονται από παρόμοιες δερματικές εκδηλώσεις.
Για αυτό, χρησιμοποιείται το τεστ Nikolsky. Ο γιατρός τρίβει το δέρμα του παιδιού κοντάμε τη φούσκα και μακριά από αυτήν, πιέζει την κυψέλη. Το τεστ είναι θετικό εάν υπάρχουν σημάδια απολέπισης δέρματος:
- Όταν πιέζεται, το υγρό απλώνεται στα στρώματα του δέρματος.
- Αν πιέσετε το δέρμα πάνω από την κυψέλη, ξεκολλάει σαν κορδέλα.
- Σε μια υγιή περιοχή, παρατηρείται ένα μείγμα από τα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας.
Συνταγογραφείται επίσης ανάλυση για το περιεχόμενο αντισωμάτων έναντι των πρωτεϊνών δεσμογλεΐνης στο αίμα. Εάν εντοπιστούν τέτοια αντισώματα, τότε αυτό υποδηλώνει την παρουσία πέμφιγου. Μερικές φορές λαμβάνονται δείγματα υγρών από τις φουσκάλες και παραγγέλλονται πρόσθετες γενικές ή κυτταρολογικές μελέτες.
Θεραπεία της πέμφιγας στα νεογνά
Το κύριο πράγμα στη θεραπεία της παθολογίας είναι να αποτραπεί ο σχηματισμός νέων φυσαλίδων και να επιτευχθεί η επούλωση των υπαρχουσών. Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Ανεξάρτητα από την ηλικία του παιδιού, του συνταγογραφείται μια πορεία συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών, τα οποία χορηγούνται σε υψηλές δόσεις. Αυτό καθιστά δυνατή τη μείωση της έντασης του σχηματισμού νέων φυσαλίδων και την έναρξη της διαδικασίας ανάκτησης της διάβρωσης. Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται για περίπου δύο εβδομάδες, μετά την οποία απαιτείται ορμονική θεραπεία συντήρησης με το ίδιο φάρμακο σε μικρές δόσεις.
Πρεδνιζολόνη
Το πιο αποτελεσματικό φάρμακο στη θεραπεία της πέμφιγου είναι η πρεδνιζολόνη, η οποία χορηγείται σε μεγάλες δόσεις, οι οποίες μειώνονται συστηματικά. Δυστυχώς, για τα περισσότερα παιδιά, μια τέτοια θεραπεία διαρκεί εφ' όρου ζωής και η πρεδνιζολόνη ενίεται κάθε φοράημέρα.
Μαζί με τις ορμόνες, στο παιδί συνταγογραφείται ασβέστιο, βιταμίνη D, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- "Αζαθειοπρίνη";
- "Κυκλοφωσφαμίδη";
- Mielosan;
- Κυκλοφωσφαμίδη.
Στα αρχικά στάδια της θεραπείας, συνιστώνται στο παιδί διαδικασίες για τον καθαρισμό του αίματος από επιθετικά αντισώματα. Αυτές περιλαμβάνουν την αιμοκάθαρση και την πλασμαφαίρεση. Για να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης, συνταγογραφείται μια υψηλής ποιότητας θεραπεία του δέρματος με αλοιφές με αντισηπτικά και κορτικοστεροειδή.
Πρέπει να γίνει ξεκάθαρα κατανοητό ότι η θεραπεία για την πέμφιγα θα είναι δια βίου. Σε σπάνιες περιπτώσεις - με μικρές διακοπές μεταξύ των υποτροπών.
Μωροφροντίδα
Η υγεία των παιδιών που διαγιγνώσκονται με σταφυλοκοκκική πέμφιγα του νεογνού απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή και καθημερινή φροντίδα. Το προσδόκιμο ζωής ενός τέτοιου παιδιού εξαρτάται από αυτό. Είναι πολύ σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι παίρνει όλα τα φάρμακα που του έχουν συνταγογραφηθεί από τους γιατρούς.
Οι γονείς θα πρέπει να μάθουν πώς να κάνουν ενέσεις, γιατί θα πρέπει να γίνονται καθημερινά. Είναι επίσης απαραίτητο να αντιμετωπιστούν οι φουσκάλες στο δέρμα με βαφές ανιλίνης ("Fukortsin", Zelenka), οι οποίες είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές κατά των μικροβίων. Οι αλοιφές κορτικοστεροειδών συνιστώνται για διαβρώσεις και κρούστες. Κατά κανόνα, συνταγογραφούνται "Celestoderm", "Garamycin" και "Gyoksizon".
Όταν εμφανίζονται σημάδια μόλυνσης - πύον, πρήξιμο - είναι απαραίτητο να χρησιμοποιείτε αντιβακτηριακές αλοιφές κατά τη διάρκεια της θεραπείας -"Baneocin" ή "Levomekol". Εάν επηρεαστούν μεγάλες περιοχές, είναι καλύτερο να τις προστατέψετε με έναν αποστειρωμένο επίδεσμο.
Αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Όταν παραπονιέστε για πόνο, μερικές φορές επιτρέπεται να δίνετε στο παιδί αντιφλεγμονώδη φάρμακα Ibuprofen ή Nurofen. Εάν η αναισθησία αποτύχει, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό που θα σας πει ποια αναλγητικά επιτρέπονται για χρήση στην παιδική ηλικία. Τα λουτρά στα οποία μπορείτε να προσθέσετε ένα διάλυμα "χλωρεξιδίνης" θα ωφεληθούν. Είναι απαραίτητο να χορηγούνται στο παιδί σκευάσματα βιταμινών και μετάλλων με φολικό οξύ, βιταμίνη Ε κ.λπ.
