Οι ασθένειες του αίματος αποτελούν μια μεγάλη και ποικιλόμορφη ομάδα συνδρόμων που σχηματίζονται κατά παράβαση της ποιοτικής και ποσοτικής σύνθεσης του αίματος. Όλα αυτά συστηματοποιούνται με βάση τη βλάβη σε οποιοδήποτε συστατικό του αίματος. Οι αιματολογικές παθήσεις χωρίζονται σε τρεις κύριες ομάδες:
- παθολογίες που χαρακτηρίζονται από μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης;
- αιμοβλάστωση;
- αιμοστασιοπάθειες.
Η ανθεκτική αναιμία είναι μία από τις ποικιλίες αναιμίας, που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ωρίμανσης των ερυθρών γεννητικών κυττάρων.
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο - τι είναι αυτό;
Μια ομάδα ασθενειών και καταστάσεων με παραβίαση του σχηματισμού ερυθροκυττάρων, μονοκυττάρων, αιμοπεταλίων, κοκκιοκυττάρων στον μυελοειδή ιστό (μυελοειδής αιμοποίηση) με υψηλή πιθανότητα ανάπτυξης όγκουΟι βλάβες του αιμοποιητικού συστήματος στην ιατρική ονομάζονται μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS).
Τα κλινικά σημεία σε αυτή την περίπτωση είναι τα ίδια όπως στην αναιμία, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο αίμα και θρομβοπενία. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών και οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτήν από τις γυναίκες. Ωστόσο, πρόσφατα παρατηρείται «αναζωογόνηση» της νόσου. Οι αιματολόγοι πιστεύουν ότι ο λόγος έγκειται στην επιδείνωση της περιβαλλοντικής κατάστασης.
Μία από τις ασθένειες της ομάδας του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου είναι η ανθεκτική αναιμία. Αυτή η παθολογία, όπως όλα τα άλλα συνδυασμένα ΜΔΣ, αναφέρεται σε αιματολογικές παθήσεις που χαρακτηρίζονται από κυτταροπενία (μείωση του επιπέδου ενός συγκεκριμένου τύπου κυττάρων στο αίμα) και παθολογικές αλλαγές στο μυελό των οστών.
Ταξινόμηση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου
Έγιναν ορισμένες αλλαγές στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, οι οποίες επηρέασαν και τις αιματολογικές παθήσεις. Η συστηματοποίηση είναι παρόμοια με αυτή που προτάθηκε νωρίτερα από τον ΠΟΥ, αλλά διαφέρει από το FAB ως προς τον αριθμό των επιλογών για τον ορισμό των ασθενειών:
- D46.0 - ανθεκτική αναιμία χωρίς σιδεροβλάστες.
- D46.1 - ΡΑ με δακτυλιωτούς σιδεροβλάστες. Τα ανώριμα αιμοσφαίρια δεν βρίσκονται στο αίμα.
- D46.2 - ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών 1. Στην εξέταση αίματος, απουσιάζουν κυτταροπενία, περίσσεια μονοκυττάρων, σώματα Auer.
- D46.3 - ανθεκτική αναιμία (RA) με πολλές εκρήξεις με μεταμόρφωση.
- D46.4 - Απροσδιόριστη ΡΑ.
- D46.5 - ανθεκτική κυτταροπενία με πολλαπλή γενεαλογίαδυσπλασία.
- D46.6 - μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με διαγραφή 5q.
- D46.7 - άλλα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα.
- D46.9 - μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, απροσδιόριστο.
Χαρακτηριστικά της ανθεκτικής αναιμίας
Refractorius στα λατινικά σημαίνει «μη δεκτικός», «δύσκολος». Η ασθένεια ανήκει στην αιματολογική και χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ανάπτυξης ενός μικροβίου ερυθροκυττάρων στο αίμα που παράγεται από τον μυελό των οστών. Στο σύνδρομο της ανθεκτικής αναιμίας αρχικά μειώνεται η περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων στο αίμα και στη συνέχεια επηρεάζεται τα υπόλοιπα κύτταρα, το όργανο του αιμοποιητικού συστήματος που είναι υπεύθυνο για την αιμοποίηση.
Ο κύριος κίνδυνος της παθολογίας είναι ότι δεν επιδέχεται θεραπεία με βάση τη χρήση φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο. Αυτός ο τύπος αναιμίας είναι συχνά σχεδόν ασυμπτωματικός και ανιχνεύεται στη διάγνωση άλλων παθολογιών. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και οδηγεί στην ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας.
Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών
Με βάση στατιστικά στοιχεία, υπάρχουν περίπου 1.015.000 άτομα με παρόμοια διάγνωση. Η νόσος είναι πιο συχνή σε άνδρες ηλικίας 75-80 ετών και σε γυναίκες ηλικίας 73-79 ετών. Η παθολογία χωρίζεται σε δύο τύπους:
- RAIB-1 - χαρακτηρίζεται από κυτταροπενία, αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων στο αίμα. Δεν ανιχνεύονται εγκλείσματα κόκκινης πρωτεΐνης σε σχήμα ράβδου στο κυτταρόπλασμα των μονοκυττάρων (σώματα Auer). Ο μυελός των οστών εμφανίζει δυσπλασία μιας κυτταρικής σειράς, βλάστες (ανώριμα αιμοσφαίρια)περίπου 5-19%.
- RAIB με μεταμόρφωση - η εξέταση αίματος δείχνει αυξημένη περιεκτικότητα σε μονοκύτταρα, ανιχνεύονται σώματα Auer. Η περιεκτικότητα σε εκρήξεις είναι περίπου 30%. Στον μυελό των οστών, εντοπίζονται δυσπλασίες πολλών κυτταρικών σειρών ταυτόχρονα. Αυτό το πρότυπο συμβάλλει στην ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
Το ποσοστό θνησιμότητας από αυτήν την παθολογία είναι περίπου 11%.
Αιτίες παθολογίας
Τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της νόσου δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί. Υπάρχουν δύο τύποι συνδρόμου και έχουν καθοριστεί παράγοντες κινδύνου για καθέναν από αυτούς.
Πρωτοπαθές (ιδεοπαθητικό) ανιχνεύεται σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων. Παράγοντες κινδύνου:
- Κάπνισμα.
- Υπέρβαση επιπέδου ακτινοβολίας.
- Διαμονή σε μια δυσμενή οικολογική ζώνη.
- Τακτική εισπνοή ατμών βενζίνης, οργανικών διαλυτών, φυτοφαρμάκων.
- Συγγενής νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen (ανάπτυξη όγκων από τον νευρικό ιστό).
- Κληρονομική αναιμία Fanconi.
- σύνδρομο Down.
Δευτερογενής τύπος ανθεκτικής αναιμίας (MDS) εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων, μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Κύριοι λόγοι ανάπτυξης:
- Χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
- Μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων φαρμάκων: κυκλοφωσφορικά, ανθρακυκλίνες, αναστολείς τοποϊσομεράσης, ποδοφυλλοτοξίνες.
Η δευτερεύουσα παραλλαγή χαρακτηρίζεται από υψηλή αντοχή στη θεραπεία και υψηλή πιθανότητα εμφάνισης οξείας λευχαιμίας και, ως αποτέλεσμα, δυσμενή πρόγνωση.
Πώς να αναγνωρίσετε την ασθένεια;
Συχνά, η παθολογία εξελίσσεται χωρίς συμπτώματα, γεγονός που καθιστά δύσκολη την έναρξη της θεραπείας σε πρώιμο στάδιο και σε ήπιες μορφές. Κατά κανόνα, η σοβαρή ανθεκτική αναιμία διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας του ασθενούς.
Αλλά είναι ακόμα δυνατό να εντοπιστεί η ασθένεια στα αρχικά στάδια. Τα πρώτα σημάδια του έχουν πολλά κοινά με τις εκδηλώσεις που εμφανίζονται με παθολογίες του ήπατος, αυτοάνοσα νοσήματα και οποιαδήποτε άλλη αναιμία. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Ωχρότητα, διαφάνεια του δέρματος, ειδικά στο πρόσωπο.
- Υπερβολική πάχυνση της κεράτινης στοιβάδας της επιδερμίδας στους αγκώνες και τα γόνατα.
- Ο σχηματισμός αιματωμάτων που χρειάζεται πολύ χρόνο για να περάσει.
- Μόνιμες ρωγμές στον στοματικό βλεννογόνο.
- Εύθραυστα νύχια.
- Αλλαγή στη μυρωδιά και τη γεύση: εθισμός σε έντονες μυρωδιές, επιθυμία να φάμε γη, κιμωλία.
- Κόπωση.
- Συχνό SARS με σοβαρή πορεία.
Εάν εμφανίσετε αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.
Κλινικές εκδηλώσεις σοβαρής παθολογίας
Η κλινική εικόνα της αναιμίας αποτελείται από δύο φάσεις: χρόνια αιμοκαταστολή και σοβαρό (τελικό) στάδιο.
Οι ακόλουθες εκδηλώσεις παρατηρούνται στην αιμοκατάθλιψη:
- Σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας, πυρετός.
- Οξεία βλάβη.
- Γενική αδιαθεσία.
- Απώλεια βάρους.
- Αύξηση εσωτερικών οργάνων: σπλήνα, ήπαρ.
- διογκωμένοι και επώδυνοι λεμφαδένες.
Τέτοιες συνθήκες είναι παρατεταμένες, με περιόδουςύφεση.
Τα συμπτώματα της σοβαρής ανθεκτικής αναιμίας (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο) είναι ίδια με αυτά της οξείας λευχαιμίας. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα. Ένα από τα χαρακτηριστικά του είναι η ανίχνευση εκρήξεων σε μια εξέταση αίματος. Η ασθένεια συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Αιματώματα, ακόμη και με μικρές μώλωπες.
- Αιμορραγία ούλων.
- Ουλίτιδα.
- Διοφθάλμια μετατόπιση του βολβού του ματιού.
- Επίμονες επαναλαμβανόμενες φλεγμονώδεις διεργασίες στο ρινοφάρυγγα.
- Διάσωση από γρατσουνιές, μικρές πληγές.
- Πόνος στη σπονδυλική στήλη.
Σε ηλικιωμένους ασθενείς εμφανίζονται δευτερογενείς ασθένειες, επηρεάζεται συχνότερα το καρδιαγγειακό σύστημα. Οι ασθενείς αισθάνονται πόνο όταν περπατούν στα κάτω άκρα.
Διαγνωστικά μέτρα
Στα πρώτα ύποπτα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Η διάγνωση του «μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου» ή της «ανθεκτικής αναιμίας με περίσσεια βλαστών» γίνεται μόνο αφού περάσει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων. Περιλαμβάνουν:
- Κλινική ανάλυση περιφερικού αίματος.
- Κυτταρολογικές μελέτες αναρρόφησης μυελού των οστών.
- Τρεπανοβιοψία είναι η λήψη βιοϋλικού από τον μυελό των οστών με παρακέντηση της κνήμης.
- Κυτταρογενετική εξέταση. Η εξέταση για χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι απαραίτητη.
Ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, μπορεί να συνταγογραφηθούν πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα:
- Υπερηχογράφημα κοιλίας.
- οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση του γαστρεντερικού σωλήνα.
- Ανάλυση για συγκεκριμένους καρκινικούς δείκτες.
Μέθοδοι θεραπείας
Η επιλογή της θεραπείας για την ανθεκτική αναιμία καθορίζεται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Τα θεραπευτικά σχήματα είναι αρκετά περίπλοκα και καθορίζονται από τον γιατρό. Οι ασθενείς με λίγες εκρήξεις διατρέχουν χαμηλό κίνδυνο. Λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης και συντήρησης και μπορούν να ζήσουν μια σχεδόν φυσιολογική ζωή. Το κατά προσέγγιση θεραπευτικό σχήμα έχει ως εξής:
- Σε σταθερές συνθήκες, πραγματοποιείται παρατήρηση. Το κύριο καθήκον: να διατηρήσει ένα φυσιολογικό επίπεδο αιμοσφαιρίνης και να αποτρέψει την ανάπτυξη ενός αναιμικού συνδρόμου. Ο ασθενής λαμβάνει μετάγγιση δωρεών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Σε σοβαρή αναιμία, συνταγογραφούνται φάρμακα που βοηθούν στην αποκατάσταση της πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο: Exjade, Desferol.
- Για την πρόληψη της ανοσολογικής επιθετικότητας κατά του μυελού των οστών, η λεναλιδομίδη χρησιμοποιείται με αντιμονοκυτταρική σφαιρίνη και κυκλοσπορίνη.
- Όταν ανιχνεύονται μολυσματικές ασθένειες, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά φάρμακα ανάλογα με το παθογόνο και την αντοχή του.
- Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιήστε μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση της ανθεκτικής αναιμίας (μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο) εξαρτάται από την κλινική εικόνα, την ανταπόκριση του οργανισμού στη θεραπεία και την έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας. Η έκβαση της νόσου καθορίζεται από τη σοβαρότηταανεπάρκεια ορισμένων κυττάρων, η παρουσία και το προφίλ χρωμοσωμικών ανωμαλιών, ο αριθμός των βλαστών και η τάση τους να αναπτύσσονται στο αίμα και στο μυελό των οστών.
Πρόληψη
Δεδομένου ότι η ουσία, οι περιστάσεις και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της παθολογίας δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως, είναι σχεδόν αδύνατο να ονομάσουμε αποτελεσματικές προληπτικές μεθόδους. Οι γιατροί συμβουλεύουν να τηρείτε τις ακόλουθες συστάσεις υγείας:
- Κάντε μια καλά ισορροπημένη διατροφή.
- Συμπεριλάβετε τροφές πλούσιες σε σίδηρο στη διατροφή σας.
- Μείνετε πιο συχνά σε εξωτερικούς χώρους.
- Καταργήστε τις κακές συνήθειες, ιδιαίτερα το κάπνισμα.
- Χρησιμοποιήστε προστατευτικό εξοπλισμό όταν εργάζεστε με φυτοφάρμακα ή οργανικούς διαλύτες.
Η ανθεκτική αναιμία είναι μια επικίνδυνη αιματολογική ασθένεια που μετατρέπεται σε ογκολογία. Για να αποφευχθούν σοβαρά στάδια της νόσου και σοβαρές συνέπειες, είναι απαραίτητο να διεξάγετε τακτικά μια εξέταση ρουτίνας. Εάν εντοπιστεί παθολογία, είναι απαραίτητο να ολοκληρωθεί η πορεία της θεραπείας, για πολλούς ασθενείς αυτό βοήθησε όχι μόνο στη βελτίωση, αλλά και στην παράταση της ζωής.
