Διαφορετικές παθολογίες στο ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να οδηγήσουν σε πολύπλοκες διαταραχές. Ως αποτέλεσμα, το σώμα θα θεωρήσει τα κύτταρά του ως εχθρούς και θα τα πολεμήσει. Η αυτοάνοση αναιμία θεωρείται μια σπάνια ασθένεια κατά την οποία σχηματίζονται αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων του ατόμου. Οι συνέπειες αυτού του φαινομένου είναι σοβαρές, καθώς οι διαταραχές στη λειτουργία του κυκλοφορικού συστήματος επηρεάζουν τη λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού.
Έννοια
Η αυτοάνοση αναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρή καταστροφή των υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω των επιθετικών επιδράσεων των αντισωμάτων σε αυτά. Αυτά τα αντισώματα παράγονται από το σώμα. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή χλωμού δέρματος, μεγέθυνσης ήπατος και σπλήνας, πόνου στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά, δύσπνοια και άλλα συμπτώματα. Για τον εντοπισμό της νόσου απαιτούνται εργαστηριακές εξετάσεις. Η θεραπεία θα είναι συντηρητική, αλλά μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα.
Η αυτοάνοση αναιμία είναι σπάνια. Αυτή η ασθένειαεμφανίζεται σε 1 άτομο από τις 70-80 χιλιάδες. Εντοπίζεται συνήθως στις γυναίκες. Η αυτοάνοση αναιμία εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες. Η διάγνωση είναι συνήθως εύκολη. Με τη βοήθεια συνήθων εξετάσεων αίματος, οι γιατροί μπορούν να κάνουν μια διάγνωση. Η ανάρρωση δεν εμφανίζεται σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων. Ωστόσο, όταν αντιμετωπίζεται με γλυκοκορτικοστεροειδή, παρατηρείται βελτίωση της υγείας στο 85-90% των περιπτώσεων.
Κωδικός
Στο ICD, η αυτοάνοση αναιμία φέρει τον κωδικό D59. Η ασθένεια αυτού του είδους σχετίζεται με την εμφάνιση αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια τους. Η νόσος είναι επίκτητη και κληρονομική. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι ενδοκυτταρική ή ενδαγγειακή.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (κωδικός ICD-10 βλέπε παραπάνω) είναι μια πάθηση που πρέπει να εντοπιστεί το συντομότερο δυνατό. Συχνά υπάρχουν σύνθετα ονόματα της νόσου. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με ατελείς θερμοσυγκολλητίνες είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για μια κοινή μορφή αναιμίας.
Λόγοι
Αυτή η αναιμία είναι ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) και συμπτωματική (δευτεροπαθής). Εάν μπορεί να εντοπιστεί η αιτία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τότε αυτή είναι δευτερογενής αναιμία. Όταν δεν εντοπιστεί ο αιτιολογικός παράγοντας, τότε η αναιμία θα είναι ιδιοπαθής.
Αναπτύσσεται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία:
- από λεμφοβλαστική λευχαιμία;
- έκθεση σε ακτινοβολία;
- κακοήθης όγκος;
- ασθένειες συνδετικού ιστού;
- προηγούμενες λοιμώξεις;
- αυτοάνοσα νοσήματα που δεν σχετίζονται με βλάβη στο αιμοποιητικό σύστημα;
- διαβήτης τύπου 1;
- αντιβιοτική θεραπεία;
- καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας.
Η πιο συχνή είναι η θερμική μορφή αναιμίας, όταν το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος έχει φυσιολογική θερμοκρασία και τα ερυθροκύτταρα περιέχουν ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G, συστατικά C3 και C4. Τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται μόνο στον σπλήνα από τα μακροφάγα.
Η ψυχρή μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί από άγνωστη αιτία. Αναπτύσσεται επίσης από μόλυνση, υποθερμία, λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Στην τελευταία περίπτωση, άτομα από 60 ετών αρρωσταίνουν. Η παθολογία στο σώμα, κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, εκδηλώνεται αφού η θερμοκρασία στα περιφερειακά αγγεία πέσει στους 32 βαθμούς. Οι ψυχρές αυτοσυγκολλητίνες είναι ανοσοσφαιρίνες M.
Η αιμόλυση, η οποία παρατηρείται στον σπλήνα, είναι συχνά σοβαρή. Συχνά ο ασθενής δεν μπορεί να σωθεί. Η πορεία της νόσου από μόλυνση είναι συνήθως οξεία. Εάν η παράβαση εμφανίστηκε από άγνωστη αιτία, τότε θα είναι χρόνια.
Σπανιότερα, εμφανίζεται παροξυσμική αναιμία κρυολογήματος. Η αιμόλυση εμφανίζεται από την έκθεση στο κρύο. Ο κίνδυνος εμφανίζεται ακόμα και όταν λαμβάνετε κρύα ποτά και πλένετε τα χέρια σας με δροσερό νερό. Συχνά αυτή η αναιμία εμφανίζεται με τη σύφιλη. Η σοβαρότητα της νόσου μπορεί να διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση. Μερικές φορές αναπτύσσεται μια ανίατη παθολογία που οδηγεί σε θάνατο.
Συμπτώματα
Η αυτοάνοση αναιμία σε παιδιά και ενήλικες εκδηλώνεται με τη μορφή 2 συνδρόμων: αναιμικού και αιμολυτικού. Μπορείτε να αναγνωρίσετε το πρώτο σύνδρομο:
- από χλωμό δέρμα και βλεννογόνους;
- κρίσεις ζάλης;
- συχνή ναυτία;
- δυνατός καρδιακός παλμός;
- αδυναμίες;
- κόπωση.
Εντοπίστηκε αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία:
- για ανοιχτό κίτρινο ή σκούρο κίτρινο δέρμα;
- μεγέθυνση της σπλήνας;
- καφέ ούρα;
- εμφάνιση του DIC.
Η οξεία αναιμία εμφανίζεται συνήθως όταν το σώμα μολύνεται. Επομένως, εκτός από τα συμπτώματα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, υπάρχουν και σημάδια της υποκείμενης νόσου.
Η αναιμία του κρυολογήματος έχει χρόνια πορεία. Υπό την επίδραση των χαμηλών θερμοκρασιών, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, τα αυτιά, το πρόσωπο χλωμαίνουν. Μπορεί να εμφανιστούν έλκη και γάγγραινα. Οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν κρύα κνίδωση. Οι δερματικές βλάβες παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η θερμική αναιμία είναι χρόνια. Η παθολογία επιδεινώνεται με την αύξηση της θερμοκρασίας, η οποία συνήθως εκδηλώνεται σε ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις. Το σύμπτωμα είναι μαύρα ούρα.
Η οξεία αναιμία εκδηλώνεται με τη μορφή πυρετού, ρίγη, πονοκεφάλους, ζάλη. Υπάρχει επίσης δύσπνοια, πόνος στην κοιλιά και στη μέση. Το δέρμα γίνεται χλωμό, μπορεί να είναι κίτρινο, υποδόριες αιμορραγίες εμφανίζονται στα πόδια. Εκτός από τη σπλήνα, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται.
Σε μια χρόνια ασθένεια, η υγεία ενός ατόμου είναι ικανοποιητική. Η παραβίαση μπορεί να εντοπιστεί από την αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και τον διαλείποντα ίκτερο. Μετά από περιόδους ύφεσης, εμφανίζονται παροξύνσεις.
Διάγνωση
Για να κάνετε μια ακριβή διάγνωση, δεν χρειάζεστε μόνοεξωτερική εξέταση του ασθενούς. Είναι απαραίτητο να γίνει πλήρης διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας. Εκτός από τη συλλογή ενός ιστορικού, πρέπει να δώσετε αίμα. Η ανάλυσή του δείχνει αύξηση του ESR, ανιχνεύονται δικτυοερυθράτρωση, νορμο- ή υποχρωμική αναιμία και αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα. Και το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται.
Απαιτείται ανάλυση ούρων. Αποκαλύπτει πρωτεΐνη, περίσσεια αιμοσφαιρίνης και ουροβιλίνη. Ο ασθενής παραπέμπεται επίσης για υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων με μελέτη ήπατος και σπλήνας. Εάν οι πληροφορίες που λαμβάνονται δεν είναι αρκετές, τότε απαιτείται δειγματοληψία μυελού των οστών, για την οποία γίνεται η παρακέντησή του. Μετά την εξέταση του υλικού, εντοπίζεται υπερπλασία του εγκεφάλου, η οποία πραγματοποιείται λόγω ενεργοποίησης της ερυθροποίησης.
Η τρεπανοβιοψία είναι μια διαδικασία που εκτελείται για τον ίδιο σκοπό με την παρακέντηση μυελού των οστών. Αλλά είναι πιο δύσκολο για τους ασθενείς να το ανεχθούν, επομένως χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά.
Η άμεση εξέταση Coombs για αυτοάνοση αναιμία θα είναι θετική. Αλλά όταν λαμβάνετε αρνητικά αποτελέσματα εξετάσεων, δεν πρέπει να αποκλείετε την ασθένεια. Αυτό εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ορμονικούς παράγοντες ή με σοβαρή αιμόλυση. Η ενζυμική ανοσοδοκιμασία θα βοηθήσει στον εντοπισμό της κατηγορίας και του τύπου των ανοσοσφαιρινών που εμπλέκονται στην αυτοάνοση αντίδραση.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Η θεραπεία για την αυτοάνοση αναιμία είναι συνήθως μακρά και δεν οδηγεί πάντα σε απόλυτη ανάρρωση. Πρώτα πρέπει να προσδιορίσετε τους λόγους που οδήγησαν στο γεγονός ότι το σώμα άρχισε να καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια του. Εάν αιτιολογικήΟ παράγοντας έχει καθοριστεί, τότε πρέπει να τον εξαλείψετε.
Εάν δεν διαπιστωθεί η αιτία, τότε η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας πραγματοποιείται με μέσα από την ομάδα των γλυκοκορτικοστεροειδών. Συχνά συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη. Εάν η πορεία της νόσου είναι σοβαρή και το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέσει στα 50 g / l, τότε απαιτείται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιμετωπίζεται με αποτοξίνωση του αίματος για την απομάκρυνση των προϊόντων διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη βελτίωση της ευεξίας. Η πλασμαφαίρεση μειώνει το επίπεδο των αντισωμάτων που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος. Η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική. Για την προστασία από την ανάπτυξη DIC, συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά. Θα είναι δυνατή η υποστήριξη του αιμοποιητικού συστήματος με την εισαγωγή της βιταμίνης Β12 και του φολικού οξέος.
Αν αποδείχθηκε ότι θεραπεύει την ασθένεια, τότε η θεραπεία έχει τελειώσει. Εάν μετά από κάποιο χρονικό διάστημα η νόσος επανεμφανιστεί, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Αυτό θα βοηθήσει να αποφευχθεί η εμφάνιση αιμολυτικών κρίσεων στο μέλλον, καθώς στον σπλήνα συσσωρεύονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η διαδικασία συχνά οδηγεί σε απόλυτη ανάρρωση. Οι κλινικές οδηγίες προτείνουν ότι η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σπάνια αντιμετωπίζεται με ανοσοκατασταλτική θεραπεία εάν η σπληνεκτομή αποτύχει.
Ιατρική χρήση
Τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως κύριο μέσο ή βοηθητικό. Στο μέγιστοαποτελεσματικά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- "Πρεδνιζολόνη" είναι μια γλυκοκορτικοειδής ορμόνη. Το φάρμακο αναστέλλει τις ανοσολογικές διεργασίες. Έτσι, μειώνεται η επιθετικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Την ημέρα, 1 mg / kg θα χορηγείται ενδοφλεβίως, στάγδην. Με σοβαρή αιμόλυση, η δόση αυξάνεται στα 15 mg / ημέρα. Όταν τελειώσει η αιμολυτική κρίση, η δόση μειώνεται. Η θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι την ομαλοποίηση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων. Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται σταδιακά κατά 5 mg κάθε 2-3 ημέρες έως ότου διακοπεί το φάρμακο.
- "Ηπαρίνη" είναι ένα βραχείας δράσης άμεσης αντιπηκτικής ουσίας. Το φάρμακο συνταγογραφείται για την προστασία από το DIC, ο κίνδυνος του οποίου αυξάνεται με απότομη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα. Κάθε 6 ώρες, 2500-5000 IU εγχέονται υποδόρια υπό τον έλεγχο ενός πηκτογράμματος.
- "Nadroparin" - ένα αντιπηκτικό άμεσης μακράς δράσης. Οι ενδείξεις είναι ίδιες με αυτές της ηπαρίνης. Υποδόρια ένεση 0,3 ml/ημέρα.
- Η "πεντοξυφυλλίνη" είναι αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας, επομένως χρησιμοποιείται για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης DIC. Ένα άλλο φάρμακο θεωρείται ένα περιφερικό αγγειοδιασταλτικό, το οποίο βελτιώνει την παροχή αίματος στους περιφερειακούς ιστούς και στους εγκεφαλικούς ιστούς. Στο εσωτερικό, λαμβάνονται 400-600 mg / ημέρα σε 2-3 δόσεις. Η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται για 1-3 μήνες.
- Το φυλλικό οξύ είναι μια βιταμίνη που εμπλέκεται σε διάφορες διαδικασίες του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αρχική δόση είναι 1 mg την ημέρα. Επιτρέπεται αύξηση της δόσης με ανεπαρκές θεραπευτικό αποτέλεσμα. Η μέγιστη δόση είναι 5 mg.
- Βιταμίνη Β12 - μια ουσία που εμπλέκεται σεσχηματισμός ώριμου ερυθροκυττάρου. Με την έλλειψή του αυξάνεται το μέγεθος του ερυθροκυττάρου και μειώνονται οι πλαστικές του ιδιότητες, γεγονός που μειώνει τη διάρκεια της ύπαρξής του. Λαμβάνονται 100-200 mcg από το στόμα ή ενδομυϊκά την ημέρα.
- "Ρανιτιδίνη" - Η2-αντιισταμινικό που μειώνει την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος από το στομάχι. Αυτά τα μέτρα απαιτούνται για την αντιστάθμιση της παρενέργειας της πρεδνιζολόνης στον γαστρικό βλεννογόνο. Εντός λήψης 150 mg δύο φορές την ημέρα.
- Χλωριούχο κάλιο - ένα φάρμακο που συνταγογραφείται για να αντισταθμίσει την απώλεια ιόντων καλίου στο σώμα. Πάρτε 1 g τρεις φορές την ημέρα.
- "Κυκλοσπορίνη Α" - ένα ανοσοκατασταλτικό, το οποίο λαμβάνεται με ανεπαρκή δράση γλυκοκορτικοειδών. 3 mg/kg ενδοφλεβίως, συνταγογραφείται στάγδην ημερησίως.
- Η αζαθειοπρίνη είναι ανοσοκατασταλτικό. Πάρτε 100-200 mg την ημέρα για 2-3 εβδομάδες.
- Το "κυκλοφωσφαμίδιο" είναι ανοσοκατασταλτικό. Λαμβάνονται 100-200 mg την ημέρα.
- Η βινκριστίνη είναι ανοσοκατασταλτικό. 1-2 mg στάγδην την εβδομάδα.
Κάθε φάρμακο έχει τις δικές του ενδείξεις, αντενδείξεις, κανόνες εισαγωγής, επομένως πρέπει πρώτα να διαβάσετε τις οδηγίες χρήσης. Όλες οι θεραπείες που αναφέρονται στο άρθρο μπορούν να ληφθούν μόνο εάν έχουν συνταγογραφηθεί από γιατρό.
Αφαίρεση του σπλήνα
Αυτή η διαδικασία θεωρείται αναγκαστική, σας επιτρέπει να αποκλείσετε την ενδοκυτταρική αιμόλυση, μειώνοντας την εκδήλωση της νόσου. Η σπληνεκτομή - επέμβαση αφαίρεσης της σπλήνας - γίνεται με την 1η έξαρση της νόσου μετά από φαρμακευτική θεραπεία. Η επέμβαση δεν μπορεί να γίνει με αντενδείξεις από άλλα όργανα και συστήματα. Το αποτέλεσμα της διαδικασίας είναι μεγάλο και παρέχει απόλυτη ανάρρωση, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 74-85% των περιπτώσεων.
Η σπληνεκτομή γίνεται στο χειρουργείο με ενδοφλέβια αναισθησία. Ο ασθενής τοποθετείται σε ύπτια θέση ή ξαπλωμένος στη δεξιά πλευρά. Μετά την αφαίρεση της σπλήνας απαιτείται έλεγχος της κοιλιακής κοιλότητας για την παρουσία επιπλέον σπλήνας. Όταν βρεθούν, αφαιρούνται. Αυτή η ανωμαλία παρατηρείται σπάνια, αλλά η άγνοια ενός τέτοιου γεγονότος οδηγεί σε διαγνωστικά σφάλματα, αφού μετά την αφαίρεση θα υπάρξει ύφεση της νόσου. Η απόφαση για την πραγματοποίηση της επέμβασης πρέπει να λαμβάνεται από τον γιατρό. Μετά από αυτό, απαιτείται συμμόρφωση με όλες τις συνταγές του ειδικού, καθώς θα σας επιτρέψουν να αναρρώσετε γρήγορα.
Πρόληψη
Σύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες, η αυτοάνοση αναιμία μπορεί να προληφθεί. Αυτό απαιτεί την κατεύθυνση των προσπαθειών για την πρόληψη ενός ατόμου από επικίνδυνους ιούς που μπορούν να οδηγήσουν σε ασθένειες.
Εάν η ασθένεια έχει ήδη εμφανιστεί, τότε είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιήσετε τον αντίκτυπο στο σώμα εκείνων των παραγόντων που μπορούν να οδηγήσουν σε έξαρση. Για παράδειγμα, είναι σημαντικό να αποφεύγετε τις υψηλές και χαμηλές θερμοκρασίες. Δεν υπάρχει τρόπος προστασίας από την ιδιοπαθή αναιμία επειδή τα αίτια της είναι άγνωστα.
Αν τουλάχιστον μία φορά υπήρχε αυτοάνοση αναιμία, τότε τα επόμενα 2 χρόνια απαιτούν αιμοδοσία για γενική ανάλυση. Αυτό πρέπει να γίνεται κάθε 3 μήνες. Οποιαδήποτε σημάδια της νόσου μπορεί να υποδηλώνουν μια αναπτυσσόμενη ασθένεια. Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται επίσκεψη σε γιατρό.
Πρόβλεψη
Ποια είναι η πρόγνωση για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία; Όλα εξαρτώνται από τον βαθμό της νόσου. Η ιδιοπαθής αναιμία αντιμετωπίζεται πιο δύσκολα. Η απόλυτη ανάρρωση μετά από ορμονική θεραπεία δεν μπορεί να επιτευχθεί περισσότερο από το 10% των ασθενών.
Αλλά η αφαίρεση της σπλήνας αυξάνει τον αριθμό των αναρρωμένων ατόμων έως και 80%. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι δύσκολο να ανεχθεί, αυτή η θεραπεία επηρεάζει αρνητικά το ανοσοποιητικό σύστημα και οδηγεί σε επιπλοκές. Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον παράγοντα που προκάλεσε την αναιμία.
