Η οζώδης σκλήρυνση είναι μια ιστολογική ποικιλία λεμφοκοκκιωμάτωσης, που χαρακτηρίζεται από μια πυκνή ανάπτυξη συνδετικού ιστού, που διαιρείται σε μια μάζα ακανόνιστου σχήματος κυττάρων και λοβών. Περιέχουν κατάφυτη λεμφοειδή ύλη με τεράστιο αριθμό κυττάρων Berezovsky-Sternberg. Η ασθένεια ξεκινά με αύξηση των κόμβων. Αυτή η παθολογία είναι μία από τις παραλλαγές του κλασικού λεμφώματος Hodgkin.
Η νόσος του Hodgkin θεωρείται μια σοβαρή πάθηση που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα. Η νόσος μπορεί να σχηματιστεί σε οποιοδήποτε όργανο που έχει λεμφικό ιστό (θύμος αδένας, αμυγδαλές, σπλήνα, αδενοειδείς εκβλαστήσεις κ.λπ.).
Οζώδης σκλήρυνση: συμπτώματα
Το λέμφωμα Hodgkin μπορεί να είναι σε ένα άτομο εάν έχει συμπτώματα όπως:
- απώλεια βάρους;
- διογκωμένοι λεμφαδένες (συχνά στην περιοχή του λαιμού);
- απώλεια όρεξης;
- δύσπνοια;
- νυχτερινές εφιδρώσεις ή πυρετός;
- πόνος στο στήθος;
- μεγαλωμένο ήπαρ (5% των ασθενών) ή σπλήνα (30% των ασθενών)·
- βαρύτητα ή πόνος στην κοιλιά (σε παιδιά);
- δερματικός κνησμός (μόνο 1/3άρρωστοι);
- δύσκολα αναπνοή;
- βήχας.
Λόγοι
Η λεμφοκοκκιωμάτωση μπορεί να προσβληθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε νεαρούς άνδρες ηλικίας μεταξύ 16 και 30 ετών ή σε ηλικιωμένους άνω των 50 ετών. Τα παιδιά κάτω των 5 ετών πρακτικά δεν αρρωσταίνουν. Τι ακριβώς προκαλεί αυτή την ασθένεια είναι ακόμα άγνωστο. Ωστόσο, υπάρχει μια υπόθεση ότι η πηγή είναι ιοί. Πιστεύεται ότι η έναρξη αυτής της πάθησης μπορεί να είναι:
- καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας;
- λοιμώδης μονοπυρήνωση (που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr).
Η οζώδης σκλήρυνση του λεμφώματος Hodgkin μπορεί να υποχωρήσει άμεσα, να διαρκέσει από 3 έως 6 μήνες ή να διαταθεί για 20 χρόνια.
Ποια είναι τα στάδια της νόσου;
Οι βαθμοί λεμφώματος Hodgkin προσδιορίζονται από εργαστηριακά αποτελέσματα και με βάση τους ακόλουθους δείκτες:
- αριθμός προσβεβλημένων λεμφαδένων και η θέση τους;
- η παρουσία αυτών των κόμβων σε διαφορετικές περιοχές του διαφράγματος;
- όγκοι σε άλλα όργανα (για παράδειγμα, στο ήπαρ ή στον σπλήνα).
Το πρώτο στάδιο. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζεται μόνο ένας λεμφαδένας ή λεμφικό όργανο (σπληνός, δακτύλιος Pirogov-Walder).
Δεύτερο στάδιο. Οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του θώρακα, το διάφραγμα και τα λεμφοειδή όργανα επηρεάζονται συνήθως εδώ.
Τρίτο στάδιο. Αυτός ο βαθμός λεμφώματος Hodgkin είναι σχεδόν ίδιος με το δεύτερο στάδιο. Ωστόσο, έχει δύο τύπους οζώδους σκλήρυνσηςτρίτο στάδιο:
- στην πρώτη περίπτωση, επηρεάζονται όργανα που βρίσκονται κάτω από το διάφραγμα (κοιλιακούς λεμφαδένες, σπλήνας).
- εκτός από τις περιοχές που αναφέρονται στην πρώτη ποικιλία, επηρεάζονται και άλλα σημεία με λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στο διάφραγμα.
Το τέταρτο στάδιο. Δεν επηρεάζονται μόνο οι κόμβοι, αλλά και τα μη λεμφοειδή όργανα - μυελός των οστών, συκώτι, οστά, πνεύμονες και δέρμα.
Ορισμοί βαθμών λεμφώματος Hodgkin
Ο δείκτης της σοβαρότητας της κλινικής κατάστασης και της επώδυνης πορείας άλλων ιστών και οργάνων σημειώνεται με γράμματα.
A - δεν υπάρχουν σοβαρές γενικές εκδηλώσεις της νόσου.
B - υπάρχουν ένα ή περισσότερα συμπτώματα (ανεξήγητος πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, γρήγορη απώλεια βάρους).
E - βλάβες εξαπλώνονται σε ιστούς και όργανα που βρίσκονται κοντά στους προσβεβλημένους λεμφαδένες.
S - υπάρχει βλάβη στον σπλήνα.
X - υπάρχει ένας σοβαρός όγκος τεράστιου μεγέθους.
Ιστολογικοί τύποι νόσου
Όσον αφορά την κυτταρική δομή της λεμφοκοκκιωμάτωσης, υπάρχουν 4 μορφές αδιαθεσίας.
- Η οζώδης σκλήρυνση του λεμφώματος Hodgkin είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 40-50% όλων των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές προσβάλλονται από νεαρές γυναίκες, οι οποίες προσβάλλονται κυρίως από τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου. Στο υλικό της βιοψίας, εκτός από τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg, υπάρχουν επίσης μεγάλα κενά κύτταρα με αφρώδες κυτταρόπλασμα και μάζα πυρήνων. Πρόβλεψη με αυτόη ασθένεια είναι συνήθως καλή.
- Λμφοϊστιοκυτταρικό λέμφωμα, που σχηματίζεται στο 15% των περιπτώσεων. Πιο συχνά μπορεί να βρεθεί σε νεαρούς άνδρες κάτω των 35 ετών. Έχει εξαιρετικό ποσοστό πενταετούς επιβίωσης και έχει ώριμα κύτταρα λεμφίτιδας, καθώς και κύτταρα Strenberg. Αυτό το είδος της νόσου με μικρή κακοήθεια και ανιχνεύεται στα αρχικά στάδια.
- Η συνδυασμένη ποικιλία συνήθως διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους και παιδιά. Διακρίνεται από χαρακτηριστική τυπική κλινική εικόνα και τάση γενίκευσης της δράσης. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει διαφορετικές παραλλαγές κυτταρικών συνδέσεων, συμπεριλαμβανομένου του Sternberg. Βρίσκεται στο 30% των ασθενών με λέμφωμα. Η οζώδης σκλήρυνση σε αυτή την περίπτωση έχει σχετικά καλή πρόγνωση και εάν η θεραπεία συνταγογραφηθεί έγκαιρα, επέρχεται σταθερή ύφεση χωρίς προβλήματα.
- Επικίνδυνο κοκκίωμα με καταστροφή λεμφικού ιστού παρατηρείται σπάνια, μόνο στο 5% των περιπτώσεων (κυρίως στους ηλικιωμένους). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα εδώ είναι ότι δεν υπάρχουν λεμφοκύτταρα και κυριαρχούν τα κύτταρα Sternberg. Αυτή η μορφή λεμφώματος έχει το χαμηλότερο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης.
Διάγνωση
Η διάγνωση του «λεμφώματος» προσδιορίζεται μόνο με ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων και θεωρείται αποδεδειγμένη μόνο εάν, ως αποτέλεσμα αυτής της μελέτης, βρέθηκαν ειδικά πολυπύρηνα κύτταρα Sternberg. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται ανοσοφαινοτυποποίηση. Η κυτταρολογική ανάλυση του λεμφαδένα ή η παρακέντηση των νεφρών συνήθως δεν αρκεί για επιβεβαίωσηοζώδης σκλήρυνση τύπου 1. Τι πρέπει να γίνει για να τεθεί η διάγνωση της νόσου:
- γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος;
- ακτινογραφία των πνευμόνων (υποχρεωτική στην πλάγια και άμεση προβολή),
- βιοψία λεμφαδένων;
- υπερηχογραφική εξέταση όλων των τύπων περιφερικών και ενδοκοιλιακών λεμφαδένων, θυρεοειδούς αδένα, ήπατος και σπλήνας;
- αξονική τομογραφία μεσοθωρακίου για την εξάλειψη αόρατων λεμφαδένων στη συμβατική ακτινογραφία,
- trepan-βιοψία του ιλίου για αποκλεισμό βλάβης του μυελού των οστών,
- Σαρώσεις και ακτινογραφίες οστών.
Θεραπεία
Περιέχει ακτινοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία. Η επιλογή της μεθόδου καθορίζεται από το στάδιο της αδιαθεσίας και την παρουσία θετικών ή αρνητικών προγνωστικών παραγόντων. Οι ευνοϊκοί παράγοντες περιλαμβάνουν:
- οζώδης σκλήρυνση και λεμφοϊστιοκυτταρικός τύπος που ανιχνεύθηκε με ιστολογική εξέταση,
- κάτω των 40;
- όγκοι λεμφαδένων που δεν υπερβαίνουν τα 6 cm σε διάμετρο;
- απουσία γενικών εκδηλώσεων βιολογικής αποτελεσματικότητας (ανάπτυξη βιοχημικών παραμέτρων του αίματος),
- όχι περισσότερες από 3 επισκέψεις τοποθεσίες.
Αν τουλάχιστον ένας από αυτούς τους λόγους λείπει, τότε ο ασθενής ταξινομείται ως με κακή πρόγνωση.
Ακτινοθεραπεία
Ολική ακτινοθεραπεία ως μεμονωμένη μέθοδος χρησιμοποιείται για ασθενείς μεΣτάδια ΙΑ και ΙΙΑ, επιβεβαιωμένα στη λαπαροτομία και με καλούς προγνωστικούς παράγοντες. Γίνονται ελεύθερα πεδία με ακτινοβολία κάθε είδους προσβεβλημένων λεμφαδένων, καθώς και διόδους λεμφικής εκροής.
Η συνολική απορροφούμενη μερίδα στις μεταστάσεις της βλάβης είναι 40-45 g σε 4-6 εβδομάδες, στα σημεία προφυλακτικής ακτινοβολίας - 30-40 g σε 1-4 εβδομάδες. Επίσης, με το ευρύ πεδίο, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτινοβολίας πολλαπλών πεδίων ορισμένων εστιών για την πρόληψη της οζώδους σκλήρυνσης ns1.
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως υποδόρια ίνωση, πνευμονίτιδα από ακτινοβολία και περικαρδίτιδα. Οι επιδεινώσεις εμφανίζονται σε διαφορετική περίοδο - από 3 μήνες έως 5 χρόνια μετά τη θεραπεία. Η πολυπλοκότητά τους εξαρτάται από τη δόση που καταναλώνεται.
Λειτουργίες
Η χειρουργική θεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται χωριστά, συνήθως αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας στο σύμπλεγμα. Γίνεται σπληνεκτομή, καθώς και επεμβάσεις στην τραχεία, τον οισοφάγο, το στομάχι και άλλα όργανα (εάν υπάρχει κίνδυνος ασφυξίας, διαταραχή στη διέλευση της τροφής). Μια εγκυμοσύνη που ανιχνεύτηκε με συνεχιζόμενη νόσο Hodgkin πρέπει να τερματιστεί.
Χημειοθεραπεία
Αυτός ο τύπος χρησιμοποιείται ως ένα από τα συστατικά της σύνθετης θεραπείας. Για τη θεραπεία της οζώδους σκλήρυνσης, χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα:
- αλκαλοειδή ("Vinblastine" ή "Rozevin", "Etoposide" ή "Vincristin," Onkovin");
- αλκαλικά μείγματα ("Mustargen", "Cyclophosphan" ή "Embikhin", "Nitrosomethylurea" ή "Chlorbutin");
- συνθετικά προϊόντα ("Natulan" ή"Προκαρβαζίνη", "Δακαρβαζίνη" ή "Ιμιδαζόλη-Καρβοξαμίδη");
- Αντινεοπλασματικά αντιβιοτικά (Bleomycin, Adriablastin).
Μονοχημειοθεραπεία
Χρησιμοποιείται μόνο σε ειδικές περιπτώσεις με ενδεικτικό σκοπό. Κατά κανόνα, συνταγογραφείται θεραπεία με πολλά φάρμακα με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης (πολυχημειοθεραπεία). Στο τέταρτο στάδιο σε ασθενείς με διάχυτες βλάβες του ήπατος ή του μυελού των οστών, αυτός ο τύπος θεραπείας είναι ο μόνος τρόπος - αυτό είναι το κλασικό λέμφωμα Hodgkin. Η οζώδης σκλήρυνση αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τα ακόλουθα σχήματα:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (βινμπλαστίνη, πρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη, προκαρβαζίνη).
Η θεραπεία πραγματοποιείται με βραχυπρόθεσμα (2, 7, 14 ημέρες) μαθήματα με διαλείμματα δύο εβδομάδων. Ο αριθμός των κύκλων ποικίλλει ανάλογα με το μέγεθος της αρχικής βλάβης και την ευαισθησία στη θεραπεία. Συνήθως πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται με τη συνταγογράφηση 2-6 μαθημάτων. Μετά από αυτό, συνιστάται να πραγματοποιήσετε 2 ακόμη κύκλους θεραπείας. Εάν το αποτέλεσμα ήταν μερική ύφεση, τότε το θεραπευτικό σχήμα αλλάζει και ο αριθμός των μαθημάτων αυξάνεται.
Η φαρμακευτική αγωγή συνοδεύεται από αιμοποιητική πίεση, αλωπεκία, δυσπεπτικές εκδηλώσεις που εξαφανίζονται στο τέλος της θεραπείας. Η οζώδης σκλήρυνση οδηγεί επίσης σε όψιμες επιπλοκές όπως η υπογονιμότητα, η λευχαιμία και άλλοι κακοήθεις όγκοι (δευτερογενείς όγκοι).
Πρόβλεψη
Αποφασισμένοχαρακτηριστικά της πορείας της λεμφοκοκκιωμάτωσης, το κλινικό στάδιο της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, την ιστολογική εμφάνιση και άλλα. Με μια απότομη και υποξεία διαδικασία της νόσου, η πρόγνωση δεν είναι καλή: οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν στην περίοδο από 1-3 μήνες έως 1 έτος. Αλλά με τη χρόνια λεμφοκοκκιωμάτωση, η πρόγνωση είναι υπό όρους θετική. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και 15 χρόνια (σε ορισμένες περιπτώσεις πολύ περισσότερο).
Στο 40% όλων των μολυσμένων, ιδιαίτερα στο 1ο και 2ο στάδιο, καθώς και ευνοϊκούς προγνωστικούς λόγους, για 10 χρόνια ή περισσότερο, δεν παρατηρούνται υποτροπές. Η ικανότητα εργασίας ως αποτέλεσμα παρατεταμένων υφέσεων δεν διαταράσσεται.
Πρόληψη
Συνήθως στοχεύει στην πρόληψη της υποτροπής. Οι ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική εξέταση από ογκολόγο. Στη μελέτη, η οποία για τα πρώτα 3 χρόνια απαιτείται να διεξάγεται κάθε έξι μήνες, και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο, είναι απαραίτητο να επικεντρωθούμε σε βιολογικούς δείκτες αποτελεσματικότητας, που είναι συχνά τα αρχικά σημάδια υποτροπής (αύξηση του επιπέδου του ινωδογόνου και των σφαιρινών, αύξηση των POP). Οι ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση είναι επιβλαβείς για τη θερμική φυσιοθεραπεία, την υπερθέρμανση και την άμεση ηλιακή ακτινοβολία. Έχει διαπιστωθεί αύξηση στον αριθμό των υποτροπών λόγω εγκυμοσύνης.
Τώρα, σίγουρα, πολλοί άνθρωποι γνωρίζουν ότι το λέμφωμα Hodgkin είναι μια παραλλαγή της οζώδους σκλήρυνσης, η οποία είναι μια πολύ δυσάρεστη και ανίατη ασθένεια.
