Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά είναι μια συγγενής ανωμαλία που εμφανίζεται κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης οργάνων, ιδιαίτερα της καρδιάς. Αυτό το ελάττωμα, μαζί με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, είναι το πιο κοινό στην ιατρική πρακτική. Οι στατιστικές σε αριθμούς αγγίζουν το 42% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Επιπλέον, ο παράγοντας φύλο δεν παίζει κανένα ρόλο: τόσο τα αγόρια όσο και τα κορίτσια προσβάλλονται εξίσου συχνά από τη νόσο. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί μια άμεση γενετική σχέση από τους πιο στενούς συγγενείς εξ αίματος. Ο Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Yu. M. Belozerov στο έργο του "Children's Cardiology" ανέφερε ότι η πιθανότητα εμφάνισης ελαττώματος σε αυτή την περίπτωση αυξάνεται κατά 3,3%.
Συγγενές ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος της καρδιάς χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ροής του αίματος μέσω των μεγάλων και/ή μικρών κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος. Μαζί με όλες τις υπάρχουσες δυσπλασίες, οι καρδιακές παθήσεις εξακολουθούν να είναι η κύρια και πιο κοινή αιτία πρώιμου θανάτου στα παιδιά.
Για καλύτερη κατανόηση της ουσίας και των χαρακτηριστικών αυτού του ελαττώματος, είναι απαραίτητο να εμβαθύνουμε λίγο στην επιδημιολογία.
Επιδημιολογία
Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα εμπλέκεται στη διαδικασία συστολής και χαλάρωσης των μυών της καρδιάς. Στο έμβρυο, σχηματίζεται πλήρως στις 4-5 εβδομάδες ανάπτυξης. Με τυχόν αποκλίσεις στη διαδικασία ανάπτυξης, παραμένει ένα ελάττωμα, το οποίο στη συνέχεια διαταράσσει την αιμοδυναμική και προκαλεί περαιτέρω προβλήματα υγείας. Στο 80% των περιπτώσεων, το ελάττωμα εντοπίζεται κατά μήκος της περιμέτρου των μεμβρανών. Το υπόλοιπο 20% έχει ελαττώματα στη μυϊκή γένεση.
Ταξινόμηση ελαττωμάτων
Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Συνήθως, αυτά τα ελαττώματα χωρίζονται σε μεγάλα, μικρά και μεσαία. Για να εκτιμήσουν το μέγεθός του, το συγκρίνουν με τη διάμετρο της αορτής. Τα ελαττώματα που κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 έως 3 mm είναι μικρά, εντοπίζονται στο μυϊκό τοίχωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και ονομάζονται νόσος Tolochinov-Roger. Χαρακτηρίζεται από καλή οπτικοποίηση κατά τη διάγνωση, καθώς και από ελάχιστες αιμοδυναμικές ανωμαλίες και, σε γενικές γραμμές, από μόνη της δεν αποτελεί κίνδυνο για τον ανθρώπινο οργανισμό. Σε αυτήν την περίπτωση, το προαναφερθέν ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας τυχαίας εξέτασης, αυτό είναι ένα είδος φυσιολογικού χαρακτηριστικού που μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο σε όλη τη ζωή ενός ατόμου και το μόνο που μπορεί να απαιτείται είναι μόνο έλεγχος στη δυναμική. Ένα άλλο πράγμα είναι τα μεγάλα πολλαπλά ελαττώματα, μεγέθους 1 cm ή περισσότερο, με εμφανή έντονα συμπτώματα που απειλούν την υγεία και τη ζωή. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί συνιστούν ανεπιφύλακτα να γίνει μια επέμβαση κατά τους πρώτους 3 μήνες της ζωής του παιδιού προκειμένου ναελαχιστοποιήστε πιθανές επιπλοκές και θάνατο.
Τμήματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος
Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα αποτελείται από τρία τμήματα: το άνω μέρος (το πιο πυκνό του τμήμα) είναι μεμβρανώδες, δίπλα στον συνδετικό ιστό, το μεσαίο τμήμα καλύπτει τον καρδιακό μυ και το κάτω μέρος είναι δοκιδωτό, σχηματίζοντας μια σπογγώδη δομή.
Με βάση την ανατομική θέση, τα ελαττώματα υποδιαιρούνται ως εξής:
- το περιμεμβρανώδες κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ευθύνεται για το 75% όλων των ελαττωμάτων, που εντοπίζονται στο άνω μέρος κάτω από την αορτική βαλβίδα. μπορεί να κλείσει αυθόρμητα;
- ελαττώματα μυϊκού διαφράγματος - έως και 10% των μεσοκοιλιακών ανωμαλιών εντοπίζονται στον μυϊκό ιστό, μακριά από τις βαλβίδες και τα συστήματα αγωγιμότητας.
- υπερκρυσταλλικά ελαττώματα - αποτελούν το υπόλοιπο 5%, βρίσκονται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή και δεν μπορούν να κλείσουν αυθόρμητα.
Αιμοδυναμική
Τι συμβαίνει σε ένα μωρό που γεννιέται με ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος; Πώς εκδηλώνεται το ελάττωμα;
Οι ενδοκαρδιακές διαταραχές δεν αρχίζουν να σχηματίζονται αμέσως από τη στιγμή της γέννησης, αλλά σε 3-5 ημέρες. Σε μια τόσο πρώιμη περίοδο, μπορεί να μην ακούγονται καθόλου καρδιακά φύσημα, λόγω της ίδιας πίεσης στις κοιλίες λόγω πνευμονικής υπέρτασης. Αργότερα, όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία πέφτει σταδιακά, υπάρχει διάσταση της πίεσης στις κοιλίες - αυτό οδηγεί στην εκτόξευση αίματος από μια περιοχή υψηλής πίεσης σε μια περιοχή χαμηλής πίεσης, από αριστερά προς τα δεξιά. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η δεξιά κοιλία βιώνει μια σταθεράυπερκορεσμός με αίμα, επιπλέον όγκος κατακλύζει τα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας - έτσι αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση.
Στάδια πνευμονικής υπέρτασης
Συνηθίζεται να διακρίνουμε τα στάδια που υποδεικνύει ο Ρώσος καρδιοχειρουργός Μπουρακόφσκι, ειδικός στον τομέα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σε μικρά παιδιά.
- Υπερβολαιμικό στάδιο. Όλα ξεκινούν από τη στασιμότητα του αίματος και επιδεινώνονται από πνευμονικό οίδημα, μειωμένη ανοσία και, ως αποτέλεσμα, συχνές λοιμώξεις, αλλά το σημαντικότερο, ανάπτυξη πνευμονίας με σοβαρή πορεία και δύσκολη στη θεραπεία. Ελλείψει ανταπόκρισης του οργανισμού στη συντηρητική θεραπεία, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση - στένωση της πνευμονικής αρτηρίας σύμφωνα με τον Muller. Η επέμβαση σάς επιτρέπει να περιορίσετε τεχνητά τον αυλό της αρτηρίας, ο οποίος για κάποιο χρονικό διάστημα θα παρέχει μικρότερη απελευθέρωση αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Ωστόσο, το αποτέλεσμα αυτής της μεθόδου δεν είναι μακροπρόθεσμο και μετά από 3-6 μήνες, συνήθως απαιτείται δεύτερη επέμβαση.
- Με την πάροδο του χρόνου, το αντανακλαστικό του Kitaev ενεργοποιείται στα αγγεία. Η ουσία είναι ότι τα αγγεία αντιδρούν στην υπερφόρτωση και το τέντωμα με σπασμούς. Και αυτό ακολουθείται από μια φανταστική λανθάνουσα πορεία της νόσου, ένα μεταβατικό στάδιο. Αυτή τη στιγμή, το παιδί μπορεί να σταματήσει να αρρωσταίνει, γίνεται ενεργό, κερδίζοντας βάρος. Αυτή η κατάσταση είναι η πιο ευνοϊκή για την επέμβαση.
- Υψηλή πνευμονική υπέρταση - Σύνδρομο Eisenmenger. Μακροπρόθεσμα (ελλείψει χειρουργικής επέμβασης), αναπτύσσεται αγγειακή σκλήρυνση. Αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη και μη αναστρέψιμη διαδικασία. Σε αυτό το στάδιο, οι καρδιοχειρουργοί τις περισσότερες φορές αρνούνται να χειρουργήσουν ασθενείς.παρέμβασης, λόγω της έλλειψης εύλογων εγγυήσεων για θεραπεία και της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς. Κατά την ακρόαση, ο 2ος τόνος πάνω από την πνευμονική αρτηρία προφέρεται, το συστολικό φύσημα γίνεται αδύναμο ή απουσιάζει εντελώς. Διορθώνεται η εμφάνιση φυσήματος Graham-Still, διαστολικό φύσημα λόγω βαλβιδικής ανεπάρκειας. Χαρακτηριστικά σημάδια είναι ο συριγμός και η δύσπνοια, το στήθος προεξέχει με τη μορφή θόλου και ονομάζεται "καρδιακό εξόγκωμα", η κυάνωση επιδεινώνεται - το δέρμα και οι βλεννογόνοι γίνονται κυανωτικοί και από το περιφερικό η κυάνωση εξελίσσεται σε διάχυτη.
Αιτίες κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος
Ας στραφούμε στις αιτίες αυτού του ελαττώματος.
Πιο συχνά, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στα παιδιά σχηματίζεται στο στάδιο της ωοτοκίας και προκαλείται από ενδομήτριες αναπτυξιακές διαταραχές. Αυτό το ελάττωμα συνοδεύεται συχνά από άλλες καρδιοπάθειες. Στο 25 έως 50% των περιπτώσεων, το ελάττωμα συμβαδίζει με τη μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών, την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και το σύνδρομο Down. Ένας άμεσος αρνητικός αντίκτυπος κατά την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης προκαλείται από ενδοκρινικές διαταραχές στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας, ιογενείς λοιμώξεις. Οι αρνητικές επιπτώσεις του περιβάλλοντος και η κακή οικολογία, η έκθεση στην ακτινοβολία, η χρήση αλκοόλ και ναρκωτικών, καθώς και οι αμβλώσεις και η τοξίκωση μπορεί να επηρεάσουν. Δεν παίζεται ο τελευταίος ρόλος από κληρονομικούς παράγοντες. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η κύρια αιτία της ανάπτυξης ενός επίκτητου ελαττώματος είναι οι επιπλοκές μετάέμφραγμα του μυοκαρδίου.
Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα των ανωμαλιών του κοιλιακού διαφράγματος αποτελείται από μια ολόκληρη σειρά συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της καρδιακής ανεπάρκειας. Κατά κανόνα, αναπτύσσονται στους 1-3 μήνες της ζωής του παιδιού. Όλα εξαρτώνται από το μέγεθος του παραπάνω ελαττώματος. Η παρουσία ελαττώματος υποδεικνύεται από την εμφάνιση πρώιμης παρατεταμένης βρογχίτιδας και πνευμονίας. Μετά από προσεκτικότερη εξέταση, το παιδί φαίνεται χλωμό και ληθαργικό, ανενεργό, πεσμένο, με χαρακτηριστική έλλειψη ζωτικού ενδιαφέροντος για τα μάτια του. Μπορεί να ανιχνευθεί δύσπνοια, η οποία σημειώνεται τόσο κατά τη διάρκεια της φυσικής δραστηριότητας όσο και κατά την ηρεμία, ταχυκαρδία, διεύρυνση των καρδιακών ορίων ή μετατόπισή τους. Χαρακτηριστικό είναι και ένα σύμπτωμα που ονομάζεται «γουργούρισμα της γάτας», ακούγεται συμφορητικός συριγμός. Κατά κανόνα, το συστολικό φύσημα είναι πολύ έντονο, περνά στη δεξιά πλευρά του στέρνου, ακούγεται στον IV μεσοπλεύριο χώρο αριστερά του θώρακα και από την πλάτη. Υπάρχει παθολογική αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας κατά την ψηλάφηση. Στα παιδιά, η υπερτροφία αναπτύσσεται πολύ γρήγορα.
Διαγνωστικές μέθοδοι
Η τυπική διάγνωση οποιασδήποτε καρδιακής νόσου αποτελείται από ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα, ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογραφία και δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία Doppler, MRI. Η ακτινογραφία δίνει μια επιφανειακή περιγραφή του σχήματος της καρδιάς, καθορίζει το μέγεθος του καρδιοθωρακικού δείκτη.
Το ΗΚΓ θα δείξει εάν υπάρχει υπερφόρτωση των κοιλιών και αργότερα των κόλπων, της καρδιάς και της υπερτροφίας - όλα αυτά είναι μάρτυρες υψηλήςβαθμός πνευμονικής υπέρτασης.
Τι θα δείξει ο υπέρηχος;
Το υπερηχογράφημα για το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος στο έμβρυο μπορεί να ανιχνεύσει πολλές παθολογίες της καρδιάς στα πρώτα στάδια ανάπτυξης, είναι μια απλή, ευρέως προσβάσιμη και ταυτόχρονα ενημερωτική ερευνητική μέθοδος.
Η μελέτη παρέχει τις ακόλουθες πληροφορίες για την καρδιά:
- μέγεθος, δομή και ακεραιότητα κυττάρου;
- η κατάσταση των τοιχωμάτων της καρδιάς, η παρουσία ή η απουσία θρόμβων αίματος και νεοπλασμάτων σε αυτά·
- ποσότητα υγρού στον περικαρδιακό σάκο;
- περικαρδιακή κατάσταση;
- πάχος τοιχώματος καρδιακών θαλάμων;
- κατάσταση και διάμετρος στεφανιαίων αγγείων;
- δομή και λειτουργία των βαλβίδων;
- συμπεριφορά του μυοκαρδίου τη στιγμή της συστολής και της χαλάρωσης;
- όγκος αίματος κατά την κίνησή του στην καρδιά;
- πιθανοί θόρυβοι οργάνων;
- παρουσία μολυσματικών βλαβών;
- ελαττώματα διαμερίσματος.
Ηχοκαρδιογράφημα Doppler
Με το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler καθορίζεται η ακριβής θέση του ελλείμματος, το μέγεθός του, καθώς και η πίεση στη δεξιά κοιλία της καρδιάς και στην πνευμονική αρτηρία. Για το πρώτο στάδιο της πνευμονικής υπέρτασης, οι δείκτες έως και 30 mm Hg είναι χαρακτηριστικοί, για το δεύτερο - οι δείκτες κυμαίνονται από 30 έως 70 mm Hg. Τέχνη. Στο τρίτο - η πίεση είναι πάνω από 70 mm.
Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
Η Η εξέταση με μαγνητική τομογραφία είναι η πιο κατατοπιστική και αποκαλυπτική μέθοδος εξέτασης. Οραματίζεται την τρέχουσα κατάσταση των ιστών και των αιμοφόρων αγγείων, βοηθά στην εγκαθίδρυσηή να διευκρινίσει τη διάγνωση, να προτείνει τη μετέπειτα εξέλιξη της νόσου και να αναπτύξει ένα βέλτιστο και κατάλληλο σχέδιο θεραπείας. Η έγκαιρη διάγνωση ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος αυξάνει αναμφισβήτητα τις πιθανότητες πρόληψης της επιδείνωσης της νόσου και ταχείας ανάρρωσης του ασθενούς.
Θεραπεία
Η θεραπεία της καρδιακής νόσου σε ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος αποτελείται από συντηρητική θεραπεία και χειρουργική επέμβαση στον καρδιακό ιστό. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική θεραπεία. Κατά κανόνα, μιλάμε για ινότροπα φάρμακα σε συνδυασμό με διουρητικά. Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, πραγματοποιείται παρηγορητική επέμβαση - πραγματοποιείται στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας σύμφωνα με τον Muller. Ή πραγματοποιούν μια ριζική διόρθωση του ελαττώματος - ένα έμπλαστρο κατασκευάζεται από τον περικαρδιακό ιστό.
Πρόβλεψη
Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις που ελαττωματικές «τρύπες» κλείνουν μόνες τους προς το τέλος της εγκυμοσύνης της μητέρας ή κάποια στιγμή μετά τη γέννηση. Αυτό συμβαίνει επειδή μετά τη γέννηση, το κυκλοφορικό σύστημα του μωρού φαίνεται να ξεκινά ξανά και η πίεση αλλάζει - όλα αυτά μπορούν να επηρεάσουν θετικά το μωρό και να οδηγήσουν σε θεραπεία. Μόνο υποστηρικτικά φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν από γιατρό και τακτικές διαδικασίες υπερήχων.
Σε παρουσία ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, δεν πρέπει κανείς να είναι αδρανής και να αφήνει την πορεία της νόσου να πάρει την πορεία της. Μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, το ελάττωμα δεν επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα καιδιάρκεια ζωής.
Ως επί το πλείστον, αποτελεί πραγματικό κίνδυνο και απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Το προσδόκιμο ζωής με το παραπάνω ελάττωμα εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος του ελαττώματος, αλλά κατά μέσο όρο, τα στοιχεία ποικίλλουν από 20 έως 25 χρόνια. Μια πιο τρομακτική πραγματικότητα δείχνει τα στατιστικά στοιχεία του 50 έως 80% των θανάτων στα παιδιά πριν από την ηλικία των 6 μηνών ή ενός έτους. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να αναγνωρίσουμε τα πρώτα σημεία και συμπτώματα, να αναγνωρίσουμε έγκαιρα την ασθένεια και να λάβουμε σωστά και έγκαιρα μέτρα για την εξάλειψή της.
