Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) είναι μια οπή που βρίσκεται στο τοίχωμα που χωρίζει τις κοιλότητες της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.
Γενικές πληροφορίες
Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε ανώμαλη ανάμειξη (shunt) του αίματος. Στην καρδιολογική πρακτική, ένα τέτοιο ελάττωμα είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια. Οι κρίσιμες συνθήκες με VSD αναπτύσσονται σε συχνότητα είκοσι ένα τοις εκατό. Τόσο τα αρσενικά όσο και τα θηλυκά μωρά είναι εξίσου ευαίσθητα στην εμφάνιση αυτού του ελαττώματος.
Η VSD στο έμβρυο μπορεί να απομονωθεί (δηλαδή η μόνη υπάρχουσα ανωμαλία στο σώμα) ή μέρος πολύπλοκων ελαττωμάτων (ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, μεταφορά αγγείων, κοινοί αρτηριακοί κορμοί, τετραλογία Fallot).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μεσοκοιλιακό διάφραγμα απουσιάζει εντελώς, ένα τέτοιο ελάττωμα ονομάζεται η μόνη κοιλία της καρδιάς.
VSD Clinic
Συμπτωματικό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εκδηλώνεται συχνά τις πρώτες ημέρες ή μήνες μετά τη γέννηση ενός μωρού.
Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις κακίας περιλαμβάνουν:
- δύσπνοια;
- κυάνωση του δέρματος (ειδικά στα άκρα των δακτύλων καιχείλη);
- απώλεια όρεξης;
- αίσθημα παλμών;
- κόπωση;
- πρήξιμο στην κοιλιά, τα πόδια και τα πόδια.
Το VSD κατά τη γέννηση μπορεί να είναι ασυμπτωματικό, εάν το ελάττωμα είναι αρκετά μικρό, και να εμφανιστεί μόνο σε μεταγενέστερη ημερομηνία (έξι ή περισσότερα χρόνια). Τα συμπτώματα εξαρτώνται άμεσα από το μέγεθος του ελαττώματος (τρύπα), ωστόσο, ο θόρυβος που ακούγεται κατά την ακρόαση θα πρέπει να ειδοποιεί τον γιατρό.
VSD στο έμβρυο: αιτίες
Τυχόν συγγενή καρδιακά ελαττώματα εμφανίζονται λόγω διαταραχών στην ανάπτυξη του οργάνου στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης. Σημαντικό ρόλο παίζουν οι εξωτερικοί περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες.
Με VSD στο έμβρυο, προσδιορίζεται ένα άνοιγμα μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Το μυϊκό στρώμα της αριστερής κοιλίας είναι πιο ανεπτυγμένο από ό,τι στη δεξιά, και ως εκ τούτου το εμπλουτισμένο σε οξυγόνο αίμα από την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας διεισδύει στη δεξιά κοιλία και αναμειγνύεται με αίμα με έλλειψη οξυγόνου. Ως αποτέλεσμα, λιγότερο οξυγόνο εισέρχεται στα όργανα και τους ιστούς, γεγονός που οδηγεί τελικά σε χρόνια πείνα με οξυγόνο του σώματος (υποξία). Με τη σειρά της, η παρουσία επιπλέον όγκου αίματος στη δεξιά κοιλία συνεπάγεται τη διάτασή της (διαστολή), την υπερτροφία του μυοκαρδίου και, ως αποτέλεσμα, την εμφάνιση δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας και πνευμονικής υπέρτασης.
παράγοντες κινδύνου
Τα ακριβή αίτια της VSD στο έμβρυο είναι άγνωστα, αλλά ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επιδεινούμενη κληρονομικότητα (δηλαδή η παρουσία παρόμοιου ελαττώματος στους πλησιέστερους συγγενείς).
Επιπλέον, οι παράγοντες που υπάρχουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παίζουν επίσης τεράστιο ρόλο:
- Ερυθρά. Είναι μια ιογενής ασθένεια. Εάν κατά τη διάρκεια μιας πραγματικής εγκυμοσύνης (ειδικά στο πρώτο τρίμηνο) μια γυναίκα είχε ερυθρά, τότε ο κίνδυνος για διάφορες ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων (συμπεριλαμβανομένης της VSD) στο έμβρυο είναι πολύ υψηλός.
- Οινόπνευμα και ορισμένα φάρμακα. Η λήψη τέτοιων φαρμάκων και αλκοόλ (ιδιαίτερα τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης) αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης διαφόρων ανωμαλιών στο έμβρυο.
- Ακατάλληλη θεραπεία του διαβήτη. Ένα μη διορθωμένο επίπεδο γλυκόζης σε μια έγκυο γυναίκα οδηγεί σε εμβρυϊκή υπεργλυκαιμία, η οποία μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μια ποικιλία συγγενών ανωμαλιών.
Ταξινόμηση
Υπάρχουν πολλές επιλογές για τη θέση του VSD:
- Κονκοιλιακή, μεμβρανώδης, περιμεμβρανώδης VSD στο έμβρυο. Είναι η πιο κοινή εντόπιση του ελαττώματος και αντιπροσωπεύει περίπου το ογδόντα τοις εκατό όλων αυτών των ελαττωμάτων. Εντοπίζεται ένα ελάττωμα στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών με πιθανή εξάπλωση στην έξοδο, το διάφραγμα και τα τμήματα εισόδου του. κάτω από την αορτική βαλβίδα και την τριγλώχινα βαλβίδα (το διαφραγματικό φύλλο της). Αρκετά συχνά, εμφανίζονται ανευρύσματα στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος, το οποίο στη συνέχεια προκαλεί το κλείσιμο (ολική ή μερική) του ελαττώματος.
- Οδιδωτή, μυϊκή VSD στο έμβρυο. Βρίσκεται στο 15-20% όλων αυτών των περιπτώσεων. Το ελάττωμα περιβάλλεται πλήρως από μύες και μπορείπου βρίσκεται σε οποιοδήποτε από τα τμήματα του μυϊκού τμήματος του διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών. Μπορούν να παρατηρηθούν αρκετές τέτοιες παθολογικές τρύπες. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα εμβρυϊκά LBM κλείνουν αυθόρμητα.
- Τα υποπνευμονικά, υποαρτηριακά, κάτω βάθη και τρήματα της οδού εκροής του κρυφίου αποτελούν περίπου το 5% όλων αυτών των περιπτώσεων. Το ελάττωμα εντοπίζεται κάτω από τις βαλβίδες (ημισεληνιακές) της εξόδου ή τα κωνικά τμήματα του διαφράγματος. Πολύ συχνά, αυτό το VSD λόγω πρόπτωσης του δεξιού φυλλαδίου της αορτικής βαλβίδας συνδυάζεται με αορτική ανεπάρκεια·
- Ελαττώματα στην περιοχή της εισερχόμενης οδού. Η οπή βρίσκεται στην περιοχή του τμήματος εισόδου του διαφράγματος, ακριβώς κάτω από την περιοχή προσκόλλησης των κοιλιακών-κολπικών βαλβίδων. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία συνοδεύει το σύνδρομο Down.
Πιο συχνά εντοπίζονται μεμονωμένα ελαττώματα, αλλά υπάρχουν και πολλαπλά ελαττώματα στο διάφραγμα. Το VSD μπορεί να εμπλέκεται σε συνδυασμένα καρδιακά ελαττώματα όπως η τετραλογία του Fallot, η αγγειακή μετάθεση και άλλα.
Σύμφωνα με το μέγεθος, διακρίνονται τα ακόλουθα ελαττώματα:
- small (χωρίς συμπτώματα);
- μέσο (η κλινική εμφανίζεται τους πρώτους μήνες μετά τον τοκετό);
- μεγάλο (συχνά με μη αντιρροπούμενη, με έντονα συμπτώματα, σοβαρή πορεία και επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο).
Επιπλοκές του VSD
Εάν το ελάττωμα είναι μικρό, οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να μην εμφανιστούν καθόλου ή οι τρύπες μπορεί να κλείσουν αυθόρμητα αμέσως μετά τη γέννηση.
Για μεγαλύτερα ελαττώματα, μπορείεμφανίζονται οι ακόλουθες σοβαρές επιπλοκές:
- Σύνδρομο Eisenmenger. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στους πνεύμονες ως αποτέλεσμα της πνευμονικής υπέρτασης. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε μικρά όσο και σε μεγαλύτερα παιδιά. Σε μια τέτοια κατάσταση, μέρος του αίματος κινείται από τη δεξιά προς την αριστερή κοιλία μέσω μιας οπής στο διάφραγμα, γιατί λόγω υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας είναι «δυνατότερο» από την αριστερή. Επομένως, το αίμα χωρίς οξυγόνο εισέρχεται στα όργανα και τους ιστούς και, ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται χρόνια υποξία, που εκδηλώνεται με μια μπλε απόχρωση (κυάνωση) των φαλαγγών των νυχιών, των χειλιών και του δέρματος γενικά.
- Καρδιακή ανεπάρκεια.
- Ενδοκαρδίτιδα.
- Εγκεφαλικό επεισόδιο. Μπορεί να αναπτυχθεί με μεγάλα διαφραγματικά ελαττώματα λόγω ταραχώδους ροής αίματος. Είναι πιθανό να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος, οι οποίοι μπορεί στη συνέχεια να φράξουν τα αγγεία του εγκεφάλου.
- Άλλες παθολογίες της καρδιάς. Μπορεί να εμφανιστούν αρρυθμίες και παθολογίες βαλβίδων.
Fetal VSD: τι να κάνετε;
Πιο συχνά, τέτοιες καρδιακές ανωμαλίες εντοπίζονται στο δεύτερο προγραμματισμένο υπερηχογράφημα. Ωστόσο, μην πανικοβάλλεστε.
- Πρέπει να κάνετε μια κανονική ζωή και να μην είστε νευρικοί.
- Ο θεράπων ιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά την έγκυο γυναίκα.
- Εάν εντοπιστεί ελάττωμα κατά τον δεύτερο προγραμματισμένο υπέρηχο, ο γιατρός θα σας συστήσει να περιμένετε για την τρίτη εξέταση (στις 30-34 εβδομάδες).
- Εάν το ελάττωμα εντοπιστεί στον τρίτο υπερηχογράφημα, συνταγογραφείται άλλη εξέταση πριν από τον τοκετό.
- Μικρά ανοίγματα (π.χ. 1 mm VSD στο έμβρυο) μπορεί να κλείσουν αυθόρμητα πριν ή μετά τη γέννηση.
- Μπορεί να απαιτηθεί συμβουλή νεογνολόγου και ECHO εμβρύου.
Διάγνωση
Μπορείτε να υποψιαστείτε την παρουσία ελαττώματος κατά την ακρόαση της καρδιάς και την εξέταση του παιδιού. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γονείς μαθαίνουν για την παρουσία ενός τέτοιου ελαττώματος ακόμη και πριν από τη γέννηση του μωρού, κατά τη διάρκεια συνηθισμένων μελετών υπερήχων. Αρκετά μεγάλα ελαττώματα (για παράδειγμα, VSD 4 mm στο έμβρυο) ανιχνεύονται, κατά κανόνα, στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο. Τα μικρά μπορούν να εντοπιστούν μετά τη γέννηση τυχαία ή όταν εμφανιστούν κλινικά συμπτώματα.
Ένα νεογέννητο ή μεγαλύτερο παιδί ή ενήλικας μπορεί να διαγνωστεί με JMP με βάση:
- Παράπονα του ασθενούς. Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από δύσπνοια, αδυναμία, πόνο στην καρδιά, ωχρότητα του δέρματος.
- Άμνηση της νόσου (χρόνος εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων και η σχέση τους με το στρες).
- Ιστορικό ζωής (επιβαρυμένη κληρονομικότητα, ασθένεια της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και ούτω καθεξής).
- Γενική εξέταση (βάρος, ύψος, ανάπτυξη κατάλληλη για την ηλικία, τόνος δέρματος κ.λπ.).
- Ακρόαση (θόρυβοι) και κρουστά (διεύρυνση των ορίων της καρδιάς).
- Εξετάσεις αίματος και ούρων.
- Δεδομένα ΗΚΓ (σημεία κοιλιακής υπερτροφίας, διαταραχές αγωγιμότητας και ρυθμού).
- Ακτινογραφία (μεταβολή σχήματος καρδιάς).
- Κοιλιογραφία και αγγειογραφία.
- Ηχοκαρδιογραφία (δηλαδή υπερηχογράφημα καρδιάς). Δεδομένοςη μελέτη σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη θέση και το μέγεθος του ελαττώματος και με τη ντοπλερομέτρηση (η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί ακόμη και στην προγεννητική περίοδο) - τον όγκο και την κατεύθυνση του αίματος μέσα από την τρύπα (ακόμα και αν η CHD - VSD στο έμβρυο είναι 2 mm σε διάμετρο).
- Καθετηριασμός καρδιακών κοιλοτήτων. Δηλαδή την εισαγωγή καθετήρα και τον προσδιορισμό με τη βοήθεια του πίεσης στα αγγεία και τις κοιλότητες της καρδιάς. Αντίστοιχα, λαμβάνεται απόφαση για την περαιτέρω τακτική διαχείρισης του ασθενούς.
- MRI. Εκχωρείται σε περιπτώσεις όπου το Echo KG δεν είναι ενημερωτικό.
Θεραπεία
Όταν ανιχνευθεί VSD στο έμβρυο, ακολουθείται η αντιμετώπιση της αναμονής, καθώς το ελάττωμα μπορεί να κλείσει αυθόρμητα πριν από τη γέννηση ή αμέσως μετά τη γέννηση. Στη συνέχεια, ενώ διατηρείται η διάγνωση, οι καρδιολόγοι συμμετέχουν στη διαχείριση ενός τέτοιου ασθενούς.
Αν το ελάττωμα δεν διαταράσσει την κυκλοφορία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς, απλώς παρατηρούνται. Με μεγάλες τρύπες που παραβιάζουν την ποιότητα ζωής, λαμβάνεται απόφαση να γίνει μια επέμβαση.
Οι χειρουργικές επεμβάσεις για VSD μπορεί να είναι δύο τύπων: ανακουφιστική (περιορισμός της πνευμονικής ροής αίματος παρουσία συνδυασμένων ελαττωμάτων) και ριζική (πλήρες κλείσιμο του ανοίγματος).
Μέθοδοι λειτουργίας:
- Ανοιχτή καρδιά (π.χ. τετραλογία του Fallot).
- Καρδιακός καθετηριασμός με ελεγχόμενη επιδιόρθωση του ελαττώματος.
Πρόληψη ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος
Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για την VSD στο έμβρυο, ωστόσο, για την πρόληψη της ΣΝ, είναι απαραίτητο:
- Επικοινωνήστε με την προγεννητική κλινική πριν από δώδεκα εβδομάδες εγκυμοσύνης.
- Τακτικές επισκέψεις στο LC: μία φορά το μήνα για τους πρώτους τρεις μήνες, μία φορά κάθε τρεις εβδομάδες το δεύτερο τρίμηνο και στη συνέχεια μία φορά κάθε δέκα ημέρες το τρίτο.
- Μείνετε υγιείς και τρώτε σωστά.
- Περιορίστε την επίδραση επιβλαβών παραγόντων.
- Απαγορεύεται το κάπνισμα και το αλκοόλ.
- Λάβετε φάρμακα μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
- Χορηγήστε το εμβόλιο κατά της ερυθράς τουλάχιστον έξι μήνες πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη.
- Με επιδεινωμένη κληρονομικότητα, παρακολουθήστε προσεκτικά το έμβρυο για την όσο το δυνατόν πιο έγκαιρη ανίχνευση ΣΝ.
Πρόβλεψη
Με μικρά VSD στο έμβρυο (2 mm ή λιγότερο), η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, καθώς τέτοιες τρύπες συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Στην παρουσία μεγάλων ελαττωμάτων, η πρόγνωση εξαρτάται από τον εντοπισμό τους και την παρουσία συνδυασμού με άλλα ελαττώματα.
