Η υπερώια είναι η πιο κοινή συγγενής παραμόρφωση. Το ελάττωμα εκφράζεται στην απόκλιση των ιστών του άνω χείλους ή/και της υπερώας. Εμφανίζεται όταν μέρη του προσώπου δεν συγχωνεύονται σωστά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου στη μήτρα. Οι ασθενείς με αυτή τη δυσπλασία χρειάζονται ιδιαίτερη φροντίδα. Η ανάπτυξη της ομιλίας, η σίτιση, η ανάπτυξη του προσώπου και της γνάθου, η εμφάνιση της οδοντοφυΐας είναι μόνο μερικά σημαντικά στάδια στη ζωή ενός παιδιού, με τα οποία μπορεί να προκύψουν ορισμένες δυσκολίες. Ένας σημαντικός αριθμός ασθενών έχουν συσχετισμένα σύνδρομα που μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακή νόσο, νόσο των άκρων ή άλλα συστηματικά ελαττώματα.
Ποσοστό επίπτωσης
Η σχιστία υπερώας μπορεί να διαγνωστεί ήδη από τη 17η εβδομάδα της εγκυμοσύνης με υπερηχογράφημα. Έχουν διεξαχθεί πολλές μελέτες, αλλά οι ακριβείς περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες που παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του ελαττώματος δεν είναι ακόμη γνωστοί.
Περίπου το μισόΑπό όλα τα προσβεβλημένα μωρά γεννιούνται με σχισμή υπερώας, το ένα τέταρτο με σχισμή του ουρανίσκου, ένα άλλο μέρος με σχισμή υπερώας. Τα αγόρια είναι πιο πιθανό να έχουν σχιστία χείλους ή συνδυασμένη σχιστία χείλους και υπερώας, ενώ τα κορίτσια είναι πιο πιθανό να έχουν σχιστία υπερώας.
Αιτιολογία
Ο σχηματισμός της υπερώας αρχίζει στο τέλος της πέμπτης εβδομάδας της εγκυμοσύνης. Σε αυτό το στάδιο, ο ουρανός αποτελείται από 2 μέρη: εμπρός και πίσω. Η σύντηξη της σκληρής υπερώας ξεκινά από την όγδοη εβδομάδα. Η διαδικασία ολοκληρώνεται μεταξύ της 9ης και 12ης εβδομάδας της εγκυμοσύνης.
Όλοι οι γονείς έχουν 1 στις 700 πιθανότητες να αποκτήσουν παιδί με σχιστία υπερώας. Οι κληρονομικές περιπτώσεις είναι μεταξύ 2,5 και 10%.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η αιτιολογία της σχιστίας υπερώας δεν είναι καλά κατανοητή. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του ελαττώματος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- χρήση αλκοόλ ή ναρκωτικών κατά τον σχηματισμό των οργάνων του εμβρύου;
- κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
- μητρική παχυσαρκία;
- έλλειψη φολικού οξέος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
- λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά τη μεταφορά ενός παιδιού (π.χ. μεθοτρεξάτη).
Μηχανικές σχιστίες μπορεί να εμφανιστούν μέσω άμεσης πρόσκρουσης στο έμβρυο. Η γενετική χαρτογράφηση οικογενειών με κληρονομικές μορφές σχιστίας υπερώας έχει δείξει ότι τα νεογνά έχουν ελάττωμα στο γονίδιο TBX22, το οποίο εμπλέκεται στην ανάπτυξη της υπερώας.
Διάγνωση
Οι περισσότερες ανοιχτές ρωγμέςσκληρή και/ή μαλακή υπερώα εντοπίζονται κατά τη γέννηση. Συνήθως εμφανίζονται με την εμφάνιση δυσκολιών στη σίτιση του μωρού. Το πιπίλισμα μπορεί να επηρεαστεί λόγω της αδυναμίας να μανδαλωθεί σωστά στο στήθος, το μπιμπερό ή τη θηλή. Μια σχισμή υπερώας μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αναπνευστικές δυσκολίες καθώς η γλώσσα παγιδεύεται στη ρινική κοιλότητα και στο πίσω μέρος του λαιμού.
Μερικές ρωγμές της μαλακής υπερώας μπορεί να μην διαγνωστούν στα νεογνά λόγω απουσίας συμπτωμάτων. Οι πρώιμες εκδηλώσεις είναι ρινική παλινδρόμηση υγρού ή τροφής. Σε μεταγενέστερη ηλικία παρατηρούνται διαταραχές λόγου.
Συμπτώματα
Η σχισμή μπορεί να μοιάζει με τρύπα στο πίσω μέρος της μαλακής υπερώας και επίσης να διευρύνεται προς το λαιμό έως ότου το άνω μέρος αποχωριστεί σχεδόν πλήρως. Εκτός από το ότι επηρεάζει την εμφάνιση, η σχισμή χείλους και υπερώας μπορεί επίσης να προκαλέσει ορισμένα σχετικά συμπτώματα, τα οποία περιγράφονται παρακάτω.
- Προβλήματα σίτισης. Λόγω της σχισμής, το μωρό δεν μπορεί να θηλάσει και να καταπιεί γάλα. Αυτό το πρόβλημα λύνεται με ένα ειδικό μπουκάλι.
- Μολύνσεις αυτιών και απώλεια ακοής. Σε παιδιά με σχιστία υπερώας, συσσωρεύεται υγρό στο μέσο αυτί, οδηγώντας σε απώλεια ακοής και λοιμώξεις.
- Προβλήματα λόγου και ομιλίας. Εάν η σχισμή της υπερώας δεν αποκατασταθεί μετά την επέμβαση, θα οδηγήσει σε προβλήματα ομιλίας αργότερα στη ζωή.
- Οδοντική υγεία. Το σχιστό χείλος και υπερώα μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στη δομή του στόματος και να οδηγήσει σε προβλήματα με την ανάπτυξη των δοντιών, καθιστώντας τα παιδιά πιο ευάλωτα στην τερηδόνα.
- Ψυχολογικό τραύμα.
Μέθοδοιθεραπεία
Ο κύριος τύπος θεραπείας για τη σχιστία υπερώας είναι η χειρουργική επέμβαση - ουρανοπλαστική. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διαδικασία εκτελείται πριν ο ασθενής είναι 1 έτους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αναβληθεί για μεταγενέστερη περίοδο για ιατρικούς λόγους. Για παράδειγμα, λόγω συγγενούς καρδιοπάθειας ή απόφραξης των αεραγωγών. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι χειρουργικής αποκατάστασης των ελαττωμάτων της υπερώας:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Φτηνή πλαστική χειρουργική που προτείνουν οι L. E. Frolova και A. A. Mamedov.
Ο πλαστικός χειρουργός συνδυάζει τους μύες και τον ιστό της υπερώας για να κλείσει την τρύπα. Αυτή η διαδικασία εκτελείται μόνο υπό γενική αναισθησία.
Ημερομηνίες λήξης
Η ουρανοπλαστική είναι μια επέμβαση για τη διόρθωση ενός ελαττώματος στη σκληρή υπερώα. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τους ηλικιακούς περιορισμούς για την επέμβαση. Ορισμένοι χειρουργοί θεωρούν ότι η βέλτιστη ηλικία για έναν τέτοιο χειρισμό είναι 10-14 μήνες. Η γνώμη της πλειοψηφίας είναι ομόφωνη: όλες οι επεμβάσεις πρέπει να γίνονται στην προσχολική ηλικία.
Πιο συχνά, η αποκατάσταση της σχισμής πραγματοποιείται πριν από την ηλικία του 1 έτους, προτού εμφανιστεί σημαντική ανάπτυξη ομιλίας.
Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε 1 ή 2 στάδια. Εάν οι γιατροί αποφάσισαν να διορθώσουν το ελάττωμα αμέσως, τότε η διαδικασία πραγματοποιείται σε ηλικία 11-12 μηνών. Σε άλλες περιπτώσεις, το 1ο στάδιο διόρθωσης της σχισμής γίνεται πρώτα στους 3-4 μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η μαλακή υπερώα αποκαθίσταται. Καθώς το παιδί μεγαλώνειτο μέγεθος της σχισμής μπορεί να μειωθεί κατά 7%. Στη συνέχεια γίνεται ουρανοπλαστική σε παιδιά ηλικίας 18 μηνών. Η αποκατάσταση δύο σταδίων είναι κατάλληλη για ασθενείς με μεγάλη σχισμή.
Όταν η διόρθωση των ελαττωμάτων της υπερώας καθυστερήσει για μεταγενέστερη ηλικία, η επέμβαση συνίσταται στην εφαρμογή κρημνού. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στο κλείσιμο του ελαττώματος και στην αντιστάθμιση των διαταραχών του λόγου.
Ο σκοπός της ουρανοπλαστικής είναι ο διαχωρισμός του στόματος και της μύτης. Συνίσταται στη δημιουργία μιας αδιάβροχης και ερμητικής βαλβίδας. Είναι απαραίτητο για τη φυσιολογική ανάπτυξη του λόγου. Η ουρανοπλαστική της υπερώας είναι επίσης απαραίτητη για τη διατήρηση των αναλογιών του προσώπου με την ανάπτυξη του παιδιού και τον σωστό σχηματισμό της οδοντοφυΐας. Η έγκαιρη διόρθωση των ελαττωμάτων μειώνει τον κίνδυνο καθυστέρησης ομιλίας. Ωστόσο, μία από τις αρνητικές συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης σε νεαρή ηλικία μπορεί να είναι ο περιορισμός της ανάπτυξης της άνω γνάθου.
Προετοιμασία
Πριν από την ουρανοπλαστική, τα παιδιά πρέπει να αξιολογούνται σύμφωνα με τα ακόλουθα κριτήρια:
- επαρκές επίπεδο αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων;
- χωρίς λοιμώξεις και φλεγμονώδεις ασθένειες;
- κανένας τραυματισμός;
- πλήρης περίοδος;
- απουσία συγγενούς καρδιοπάθειας και άλλων συστηματικών παθήσεων.
Εξάλειψη ελαττώματος
Η ουρανοπλαστική είναι μια τεχνική για την αποκατάσταση ελαττώματος στη σκληρή υπερώα. Τόσο για τη σχισμή του χείλους όσο και για την υπερώα, η χειρουργική αποκατάσταση ξεκινά με τομές στον ιστό σε κάθε πλευρά της σχισμής. Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης σχιστίας υπερώας, ο χειρουργός μεταφέρειβλεννογόνο και μυς στον ανοιχτό χώρο, καλύπτοντας τον ουρανίσκο. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, μπορούν επίσης να διορθωθούν ελαττώματα που σχετίζονται με τη σχισμή του χείλους, όπως η διόρθωση του σχήματος της μύτης.
Ουρανοπλαστική Limberg
Πρόκειται για μια επανορθωτική επέμβαση για την επιδιόρθωση της σχιστίας υπερώας. Η διαδικασία πραγματοποιείται σε 3 στάδια:
- Κλείσιμο των εσωτερικών στρωμάτων που σχηματίζουν το επίθεμα μύτης.
- Κλείσιμο των μεσαίων στιβάδων που αποτελούνται από τους μύες στο πίσω μέρος της υπερώας.
- Συρραφή του στοματικού βλεννογόνου.
Κατά την ουρανοπλαστική Limberg, και τα 3 αυτά στάδια συνδυάζονται σε μία επέμβαση. Η μέθοδος πήρε το όνομά της από τον καθηγητή Alexander Alexandrovich Limberg. Ο επιστήμονας έγραψε πολλά έργα στον τομέα της αποκατάστασης της υπερώας σχιστίας, της κάτω γνάθου χρησιμοποιώντας οστεοτομίες σε σχήμα L και οστικά μοσχεύματα. Η ριζική ουρανοπλαστική αποκαθιστά ταυτόχρονα το σχήμα και τη λειτουργία της σκληρής υπερώας.
Η χειρουργική επέμβαση Limberg γίνεται σε μεγαλύτερα παιδιά (10-12 ετών). Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι η μακρά ανάρρωση λόγω της χρήσης τραυματικών τεχνικών κατά την επέμβαση, καθώς και η όψιμη ηλικία των ασθενών.
Φτηνά πλαστικά
Τα μωρά κάτω των 2 ετών συνήθως χειρουργούνται χρησιμοποιώντας μια τεχνική φειδωλής, η οποία επιτρέπει στο παιδί να αναπτύξει δεξιότητες ομιλίας. Η ριζική ουρανοπλαστική επηρεάζει την επιβράδυνση της ανάπτυξης της γνάθου.
Η μέθοδος της φειδωλής πλαστικής βασίζεται στη σταδιακή εξάλειψη των ελαττωμάτων. Έως ένα χρόνο - πρόκειται για επεμβάσεις για τη διόρθωση των χειλιών και της μαλακής υπερώας. Σε ηλικία 2-3 ετών -διόρθωση ελαττωμάτων στη σκληρή υπερώα. Με αμφοτερόπλευρη παθολογία, η επέμβαση διόρθωσης της σχισμής στη μία πλευρά και στην άλλη γίνεται με διαφορά 2-3 μηνών.
Μετεγχειρητική περίοδος
Μετά από εγχείρηση υπερώας, οι ασθενείς πρέπει να διατηρούν μια δίαιτα περιορισμένη σε υγρά και μαλακές τροφές που δεν απαιτούν μάσηση. Απαγορεύεται επίσης η χρήση μπουκαλιών και θηλών. Η σίτιση πραγματοποιείται με χρήση σύριγγας, καθετήρα ή μαλακών κουταλιών (σιλικόνης). Η κανονική δίαιτα και η σίτιση μπορούν να συνεχιστούν μετά από 10-14 ημέρες, ανάλογα με τον τύπο της επέμβασης. Μετά από 3 εβδομάδες, όλοι οι περιορισμοί αίρονται.
Η ρινική συμφόρηση και ο πόνος που μπορεί να εμφανιστούν μετά την ουρανοπλαστική ανακουφίζονται με φαρμακευτική αγωγή. Η στοματική υγιεινή πρέπει να πραγματοποιείται με ξέπλυμα με καθαρό νερό. Το σχολαστικό βούρτσισμα μπορεί να συνεχιστεί μετά από 5-7 ημέρες.
Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής πρέπει να εξετάζεται κάθε 7-10 ημέρες για 3 εβδομάδες. Εάν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου εμφανιστεί σχηματισμός συριγγίου ή βλάβη στο μετεγχειρητικό τραύμα, η επακόλουθη διόρθωση μπορεί να πραγματοποιηθεί όχι νωρίτερα από 6 μήνες. Αυτό είναι απαραίτητο για την αποκατάσταση της παροχής αίματος στους ιστούς.
Μερικές πτυχές:
- Η περίοδος αποκατάστασης μετά την ουρανοπλαστική διαρκεί έως και 3 εβδομάδες. Όλο αυτό το διάστημα είναι απαραίτητο να βρίσκεστε υπό την επίβλεψη γιατρού.
- Τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται για την πρόληψη της μόλυνσης.
- Τα ράμματα διαλύονται από μόνα τους μετά από λίγο.
- Απόρριψη αίματος από τη μύτη και το στόμα, οίδημα -αυτά είναι φυσιολογικά σημάδια της μετεγχειρητικής περιόδου.
Πιθανές Επιπλοκές
Η ουρανοπλαστική είναι μια επέμβαση με κινδύνους και επιπλοκές, για παράδειγμα:
- απόφραξη αεραγωγών;
- απόκλιση ραφών;
- αιμορραγία;
- σχηματισμός συριγγίου.
Οι μακροχρόνιες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- διαταραχή λόγου;
- Κακή ευθυγράμμιση των δοντιών;
- μέση ωτίτιδα (φλεγμονή του μέσου αυτιού);
- υποπλασία (υποανάπτυξη) της άνω γνάθου.
παρατήρηση
Ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, το πρόγραμμα παρακολούθησης και θεραπείας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:
- Μωρά ηλικίας κάτω των 6 εβδομάδων θα πρέπει να ελέγχονται για σχιστία χείλους και υπερώας, έλεγχο ακοής και αξιολόγηση σίτισης.
- Στους 3 μήνες, γίνεται χειρουργική επέμβαση χειλεοσχιστίας.
- στους 6-12 μήνες - χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης σχιστίας υπερώας.
- Αξιολόγηση λόγου σε ηλικία 18 μηνών.
- στο 3 επίσης βαθμός ομιλίας.
- 5 έτη: αξιολόγηση της ανάπτυξης του λόγου.
- σε ηλικία 8-11 ετών: τοποθέτηση οστικού μοσχεύματος στα ούλα (κυψελίδες).
- Η ορθοδοντική θεραπεία πραγματοποιείται από 2 έως 15 ετών.
Μετά την ολοκλήρωση αυτών των βημάτων, ο ασθενής θα πρέπει να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της υγείας του και την εξάλειψη πιθανών επιπλοκών.
Κριτικές
Μετά την ουρανοπλαστική, τα παιδιά βιώνουν σημαντική βελτίωση στην ποιότητα ζωήςασθενείς. Οι γονείς σημειώνουν ότι η διόρθωση του ελαττώματος εξαλείφει τις δυσκολίες με τη διατροφή και την αναπνοή. Οι κριτικές σχετικά με την ουρανοπλαστική είναι ως επί το πλείστον θετικές, ανεξάρτητα από τη μέθοδο επέμβασης.
