Η νόσος του Mikulich (νόσος του Sjögren) είναι μια μάλλον σπάνια χρόνια νόσος που εκδηλώνεται ως παράλληλη αύξηση όλων των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων και περαιτέρω υπερτροφία τους.
Περιγραφή της παθολογίας
Οι κύριοι παράγοντες που διέπουν την ανάπτυξή του είναι μια ιογενής λοίμωξη, αιματολογικές ασθένειες, αλλεργικές και αυτοάνοσες διεργασίες, διαταραχές στο λεμφικό σύστημα. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται μόνο σε ενήλικες, κυρίως σε γυναίκες. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γερμανό χειρουργό I. Mikulich το 1892. Σήμερα πιστεύεται ότι η διεύρυνση των αδένων δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά ένα συνοδό σύνδρομο με διάφορα είδη διαταραχών του ενδοκρινικού συστήματος.
Αιτίες νόσου
Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει τις ακριβείς αιτίες που κρύβουν τη νόσο του Mikulich. Προβάλλονται μόνο υποθετικοί λόγοι, για παράδειγμα:
αυτοάνοσο νόσημα;
Πρώτο στάδιο ανάπτυξης κακοήθους όγκου;
Διαταραχές του αιμοποιητικού συστήματος;
TB;
σύφιλη;
παρωτίτιδα (παρωτίτιδα);
επιδημίαεγκεφαλίτιδα.
Η εκτεταμένη βλάβη στα όργανα και τα συστήματα του σώματος διαταράσσει τη νευροβλαστική ρύθμιση των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, αλλάζει την εκκριτική τους λειτουργία. Οι αυτοάνοσες ή αλλεργικές αντιδράσεις συμβάλλουν στην απόφραξη των απεκκριτικών πόρων των αδένων με ηωσινόφιλα βύσματα, διατηρούν το μυστικό και μειώνουν τους πόρους των λείων μυών και των μυοεπιθηλιακών κυττάρων. Ως αποτέλεσμα, οι διάμεσοι και λεμφικοί ιστοί πολλαπλασιάζονται, συμπιέζουν τους πόρους και οδηγούν σε διαρκώς αυξανόμενη υπερτροφία των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων. Ας δούμε τα συμπτώματα της νόσου του Mikulich.
Συμπτώματα ασθένειας
Πιο συχνά η νόσος εμφανίζεται στην ηλικιακή περίοδο από 20 έως 30 ετών. Οι ηλικιωμένοι υποφέρουν λιγότερο συχνά, δεν έχει καταγραφεί σε παιδιά. Στα πρώτα στάδια, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της χρόνιας παρωτίτιδας, επιπλέον, εάν εμφανιστούν φλεγμονώδεις επιπλοκές, μπορεί να προκληθούν.
Το πρώτο και σημαντικότερο σύμπτωμα της νόσου του Mikulich είναι η διόγκωση των δακρυϊκών αδένων. Σταδιακά γίνονται επώδυνα όταν πιέζονται και σε ορισμένες περιπτώσεις μεγαλώνουν τόσο πολύ που κάτω από το βάρος τους πέφτει ο βολβός του ματιού και μάλιστα προεξέχει προς τα εμπρός. Αν και η σύσταση των αδένων είναι αρκετά πυκνή, δεν παρατηρείται εξύθηση.
Το δεύτερο σύμπτωμα είναι η αύξηση των σιελογόνων αδένων (υπογνάθιοι, παρωτιδικοί, λιγότερο συχνά υπογλώσσιοι). Συνήθως αυτή η διαδικασία είναι αμφοτερόπλευρη, εμφανίζεται πρήξιμο και στις δύο πλευρές και μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις - στη μία πλευρά. Συχνά υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες.
Τρίτο σύμπτωμα- καταγγελίες ξηροστομίας, ξηροεπιπεφυκίτιδας και πολλαπλής οδοντικής τερηδόνας. Στην περίπτωση μιας τυπικής πορείας της νόσου, το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται, παρατηρούνται λευκοκυττάρωση και λεμφοκυττάρωση.
Διάγνωση της νόσου
Η νόσος του Mikulich διαγιγνώσκεται από τους γιατρούς από τη γενική κλινική εικόνα. Συχνά γίνεται σιαλόγραμμα, το οποίο αποκαλύπτει δυστροφικές αλλαγές στον αδενικό ιστό, που δείχνει ξεκάθαρα αύξηση των σιελογόνων αδένων, στένωση των απεκκριτικών τους πόρων. Εάν δεν επηρεάζονται, τα λεμφώματα του κόγχου θα πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά.
Η ιστοβιοψία με παρακέντηση χρησιμοποιείται επίσης ευρέως. Ιστολογικά, είναι δυνατό να ανιχνευθεί υπερπλασία των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων, να προσδιοριστούν οι ατροφικές τροποποιήσεις του παρεγχύματος και η παρουσία λεμφικής διήθησης του στρώματος.
Ιδιαίτερα αποτελεσματικές για τη διάγνωση και την ανάπτυξη ενός θεραπευτικού σχήματος είναι οι παράλληλες μελέτες αίματος γύρω από τους λεμφαδένες και η ανάλυση της παρακέντησης μυελού των οστών.
Αξίζει να σημειωθεί ότι κατά τη διάρκεια της νόσου του Mikulich (τη θεραπεία της οποίας θα εξετάσουμε παρακάτω), η κάψουλα του αδένα δεν επηρεάζεται, επομένως, οι ιστοί των σιελογόνων και των δακρυϊκών αδένων δεν συνδέονται με τους βλεννογόνους και του δέρματος, χάρη σε αυτόν τον παράγοντα, αυτό το σύνδρομο μπορεί να διακριθεί από διάφορα είδη παραγωγικής χρόνιας φλεγμονής.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος δείχνουν μια εικόνα που χαρακτηρίζει λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και οι εξετάσεις ούρων συνήθως δεν αποκαλύπτουν καμία παθολογία.
Με τη βοήθεια της υπολογιστικής τομογραφίας, μπορείτε να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια τη δομή και το μέγεθος του σάλιουαδένες, αποκλείστε την εμφάνιση κακοήθων νεοπλασμάτων.
Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει ανοσοχημική και ανοσολογική εξέταση με εξέταση από αλλεργιολόγο-ανοσολόγο, καθώς και συνεννόηση με οφθαλμίατρο, διενέργεια τεστ Schirmer και λήψη δειγμάτων με φλουορεσκεΐνη.
Θεραπεία
Η θεραπεία της νόσου του Mikulich πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη αιματολόγου. Το κύριο φάρμακο είναι τα παρασκευάσματα αρσενικού, πιο συχνά ένα διάλυμα αρσενικού νατρίου σε συγκέντρωση 1%. Χρησιμοποιείται για υποδόριες ενέσεις, ξεκινώντας από 0,2 χιλιοστόλιτρα και αυξάνοντας σταδιακά τη δόση έως 1 χιλιοστόλιτρο μία φορά την ημέρα. Μέχρι το τέλος της θεραπείας, η δόση μειώνεται. Για πλήρη θεραπεία, απαιτούνται περίπου 20-30 ενέσεις. Στις ίδιες δόσεις χρησιμοποιείται το φάρμακο "Duplex". Δύο έως τρεις φορές την ημέρα, χορηγείται στον ασθενή αρσενικό κάλιο για χορήγηση από το στόμα. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί περίπου τρεις έως τέσσερις εβδομάδες. Μπορείτε επίσης να πίνετε δισκία αρσενικού, ντόπανο και μυελοσάνη.
Πρόσθετες μέθοδοι
Οι κομπρέσες στους προσβεβλημένους αδένες και τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται ευρέως. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, χρησιμοποιούνται και μεταγγίσεις αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επίτευξη θετικής δυναμικής καθίσταται δυνατή λόγω της θεραπείας με ακτίνες Χ, η οποία σταματά τη φλεγμονώδη διαδικασία και μειώνει προσωρινά το μέγεθος των αδένων, αποκαθιστά την εκκριτική τους λειτουργία και εξαλείφει την ξηροστομία. Η λήψη βιταμινών συμβάλλει στη συνολική ενδυνάμωση του σώματος.
Εξετάσαμε τα χαρακτηριστικά της νόσου και του συνδρόμου Mikulich.
