Το σάρκωμα του αρθρικού μαλακού ιστού είναι μια κακοήθης βλάβη που αναπτύσσεται από κύτταρα του αρθρικού υμένα, του τένοντα και των θηκών τενόντων. Ένα τέτοιο νεόπλασμα δεν περιορίζεται στην κάψουλα, με αποτέλεσμα να μπορεί να αναπτυχθεί σε μαλακούς ιστούς και σε σκληρές οστικές δομές.
Σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται σάρκωμα αρθρικού μαλακού ιστού της δεξιάς ποδοκνημικής άρθρωσης. Μερικές φορές ο όγκος αναπτύσσεται στις αρθρώσεις των χεριών, των αντιβραχίων, στην περιοχή του λαιμού και του κεφαλιού και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
Τι περιέχει;
Στη δομή ενός τέτοιου νεοπλάσματος βρίσκονται οι κυστικές κοιλότητες, η νέκρωση και η αιμορραγία. Ο παθολογικός σχηματισμός έχει μαλακή δομή, αλλά δεν αποκλείεται η ικανότητά του να σκληραίνει και να ασβεστοποιείται. Στην τομή, κατά την οπτική επιθεώρηση, το σάρκωμα μοιάζει με φιλέτο ψαριού: έχει σπηλαιώδη δομή και έχει λευκό χρώμα. Μέσα στον σχηματισμό παρατηρείται βλεννώδης εκκένωση, η οποία μοιάζει με αρθρικό υγρό. από άλλα κακοήθηΝεοπλάσματα Το σάρκωμα του αρθρικού ιστού διαφέρει στο ότι δεν έχει κάψουλα.
Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια μάλλον επιθετική πορεία και ταχεία ανάπτυξη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν θεραπεύεται και υποτροπιάζει τα επόμενα χρόνια. Ακόμη και με επιτυχή θεραπεία, μπορεί να εμφανιστούν μεταστάσεις αρθρικού υμενώματος μετά από 5-7 χρόνια στους λεμφαδένες, στον πνευμονικό ιστό ή στα οστά.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου από το αρθρικό σάρκωμα. Τις περισσότερες φορές, ένας τέτοιος όγκος διαγιγνώσκεται μεταξύ 15 και 25 ετών, αλλά αυτή η ασθένεια θεωρείται σπάνια - διαγιγνώσκεται σε τρία άτομα από ένα εκατομμύριο.
Λόγοι
Οι κύριες αιτίες που προκαλούν την ανάπτυξη του σαρκώματος του αρθρικού μαλακού ιστού δεν είναι γνωστές με βεβαιότητα. Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να χρησιμεύσουν ως ώθηση για την έναρξη μιας κακοήθους διαδικασίας έχουν ξεχωρίσει ως ξεχωριστή ομάδα. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Κληρονομική προδιάθεση.
- Ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η έκθεση στην ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει κακοήθεια των κυττάρων σε διάφορους ιστούς, όπως τα οστά.
- Τραυματισμοί. Σοβαρές παραβιάσεις της ακεραιότητας των αρθρώσεων μερικές φορές προκαλούν ογκολογικό εκφυλισμό των κυττάρων.
- Χημικά. Η επίδραση των καρκινογόνων ουσιών είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να προκαλέσει κακοήθη διαδικασία.
- Ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η εφαρμογή αυτού του είδους θεραπείας σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε ογκολογικά νοσήματα.
- Ανθυγιεινός τρόπος ζωής, κακές συνήθειες.
Ηλικία ασθενών
Το κακοήθη αρθρικό υμένα θεωρείται ασθένεια των νέων. Η Oncoprocess, σύμφωνα με τους γιατρούς, στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από δυσμενή κληρονομικότητα και την κατάσταση του περιβάλλοντος. Η ομάδα κινδύνου για σάρκωμα περιλαμβάνει νέους και έφηβους που ζουν σε μειονεκτικές οικολογικές ζώνες.
Συμπτώματα της νόσου
Στα αρχικά στάδια της κακοήθους διαδικασίας, έως ότου ο σχηματισμός είναι μεγάλος, δεν παρατηρούνται κλινικά σημεία. Με την εξέλιξη του σαρκώματος του αρθρικού μαλακού ιστού, εμφανίζεται ενόχληση στην περιοχή της άρθρωσης, περιορίζοντας την κινητική της λειτουργία. Όσο πιο μαλακή είναι η δομή του όγκου, τόσο λιγότερο έντονο είναι το σύνδρομο πόνου.
Εάν σε αυτό το στάδιο ο ειδικός ψηλαφήσει την παθολογική εστία, μπορεί να σημειώσει όγκο με μέγεθος από 2 έως 15 εκ. Η ογκολογική διαδικασία δεν έχει όρια, υπάρχει ασθενής κινητικότητα του όγκου, πυκνό ή μαλακό συνοχή. Το δέρμα πάνω του προεξέχει χαρακτηριστικά, το χρώμα και η θερμοκρασία του αλλάζουν.
Παρουσιάστηκε φωτογραφία αρθρικού σαρκώματος μαλακών ιστών.
Καθώς το αρθρικό υμένιο μεγαλώνει, έχει καταστροφική επίδραση στους προσβεβλημένους ιστούς, αρχίζουν να καταρρέουν, το σύνδρομο πόνου εντείνεται. Η άρθρωση ή το άκρο παύει να λειτουργεί κανονικά, υπάρχει απώλεια ευαισθησίας ή μούδιασμα λόγω της πίεσης του νεοπλάσματος στις νευρικές απολήξεις. Εάν έχει επηρεάσει τον αυχένα ή το κεφάλι, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα, όπως αίσθηση ξένου σώματος κατά την κατάποση, διαταραχέςαναπνοή, αλλαγή φωνής.
Γενικά συμπτώματα δηλητηρίασης
Επιπλέον, ο ασθενής έχει γενικά συμπτώματα ογκολογικής δηλητηρίασης, τα οποία περιλαμβάνουν:
- χρόνια αδυναμία;
- υποπυρετική κατάσταση;
- δυσανεξία στην άσκηση;
- απώλεια βάρους.
Με την ανάπτυξη μεταστάσεων και την εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων στους περιφερειακούς λεμφαδένες, σημειώνεται αύξηση όγκου τους.
αρθρικό σάρκωμα γονάτου, κνήμης και μηρού
Ο κακοήθης όγκος που προσέβαλε την άρθρωση του γόνατος είναι ένα μη επιθηλιακό ογκολογικό νεόπλασμα δευτερογενούς τύπου. Η κύρια αιτία της παθολογικής διαδικασίας είναι οι μεταστάσεις από γειτονικούς λεμφαδένες ή την άρθρωση του ισχίου. Εάν επηρεαστούν περιοχές του οστικού ιστού, ο γιατρός διαγιγνώσκει οστεοσάρκωμα και εάν θραύσματα χόνδρου εμπλέκονται στην ογκολογική διαδικασία, χονδροσάρκωμα.
Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην κοιλότητα της άρθρωσης του γόνατος, το κύριο σύμπτωμα της παθολογίας είναι ο πόνος, ο οποίος συνήθως καλύπτει ολόκληρο το κάτω άκρο. Σε αυτό το πλαίσιο, οι κινητικές λειτουργίες του ποδιού είναι εξασθενημένες. Εάν ο όγκος εξαπλωθεί προς τα έξω, δηλαδή εντοπιστεί πιο κοντά στο δέρμα, μπορεί να παρατηρηθεί τοπικό οίδημα και η διαδικασία μπορεί να διαγνωστεί στο αρχικό στάδιο.
Σε περίπτωση βλάβης της συνδεσμικής συσκευής από σάρκωμα, το πόδι στερείται κάθε λειτουργικότητας, αφού η άρθρωση καταστρέφεται πλήρως. Με όγκους μεγάλων μεγεθών, η ροή του αίματος στους ιστούς αλλάζει, εμφανίζεται οξεία έλλειψη στο κάτω πόδι.οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.
Το αρθρικό σάρκωμα των μαλακών ιστών του μηρού μπορεί να σχηματιστεί σχεδόν από όλες τις δομές του. Τα περισσότερα από αυτά τα νεοπλάσματα στο αρχικό στάδιο έχουν παρόμοια εικόνα με καλοήθεις καρκινικές διεργασίες. Ο κύριος όγκος των παθολογιών αυτού του εντοπισμού είναι καρκίνος των οστών και όγκοι μαλακών ιστών.
Το σάρκωμα των μαλακών ιστών του μηρού είναι μια μάλλον σπάνια παθολογία και επηρεάζει συχνότερα άνδρες ηλικίας 30-60 ετών.
Ποικιλίες αρθρικού σαρκώματος
Ανάλογα με τη δομή του ιστού, αυτός ο όγκος χωρίζεται σε:
- κυτταρικό, το οποίο σχηματίζεται από κύτταρα του αδενικού επιθηλίου και αποτελείται από θηλωματώδεις και κυστικές δομές,
- ινώδες, το οποίο αναπτύσσεται από ίνες παρόμοιες στη φύση με τα ινοσάρκωμα.
Σύμφωνα με τη μορφολογική δομή, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι σαρκώματος:
- φατνιακή;
- γιγάντιο κύτταρο;
- ινώδης;
- ιστοειδής;
- μικτό;
- αδενωματώδη.
Ταξινόμηση ΠΟΥ
Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, ο όγκος χωρίζεται σε δύο τύπους:
- Μονοφασικό σάρκωμα μαλακού ιστού αρθρικού ιστού, όταν η κακοήθης διαδικασία αποτελείται από μεγάλα ελαφριά και ατρακτοειδή κύτταρα. Η διαφοροποίηση του νεοπλάσματος εκφράζεται ελάχιστα, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση της νόσου.
- Διφασικό αρθρικό σάρκωμα μαλακών ιστών, όταν ο σχηματισμός αποτελείται από αρθρικά κύτταρα και έχει πολλαπλές κοιλότητες. Προσδιορίζεται εύκολα κατά τη διάρκεια διαγνωστικών διαδικασιών.
Η καλύτερη πρόγνωση για έναν ασθενή παρατηρείται με την ανάπτυξη ενός διφασικού αρθρικού υμενώματος.
Πολύ σπάνιο είναι ένα διαυγές κυτταρικό φασιογόνο αρθρικό υμένιο. Σύμφωνα με τα κύρια χαρακτηριστικά, έχει πολλά κοινά με το ογκομέλωμα και είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί. Ο όγκος προσβάλλει τους τένοντες και την περιτονία και χαρακτηρίζεται από αργή παθολογική διαδικασία.
Στάδια παθολογίας
Στο αρχικό στάδιο, το νεόπλασμα δεν ξεπερνά τα 5 cm και έχει χαμηλό βαθμό κακοήθειας. Η πρόγνωση για επιβίωση είναι πολύ ευνοϊκή και ανέρχεται στο 90%.
Στο δεύτερο στάδιο, ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, αλλά μπορεί ήδη να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία, τις νευρικές απολήξεις, τους περιφερειακούς λεμφαδένες και τον οστικό ιστό.
Στο τρίτο στάδιο αυτής της ογκολογικής διαδικασίας, παρατηρούνται μεταστάσεις στους λεμφαδένες.
Στο τέταρτο στάδιο, η περιοχή της ογκολογικής διαδικασίας δεν μπορεί να μετρηθεί. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται βλάβη σε σημαντικές οστικές δομές, αιμοφόρα αγγεία και νεύρα. Υπάρχει πολλαπλή μετάσταση. Η πρόγνωση επιβίωσης τέτοιων ασθενών είναι μηδενική. Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα του αρθρικού μαλακού ιστού του μηρού ή του κάτω ποδιού;
Θεραπεία και πρόγνωση
Η θεραπεία του αρθρικού υμενώματος στο 70% βασίζεται στην εκτομή του. Όγκοι σε μεγάλες αρθρώσεις: το ισχίο, ο ώμος ή το γόνατο αναπτύσσονται στους λεμφαδένες και στα κύρια αγγεία, και επομένως υπάρχουν συχνές υποτροπές και μεταστάσεις, επομένως οι ειδικοί καταφεύγουν στον ακρωτηριασμό του ενός ή του άλλου άκρου.
ΒΓενικά, η θεραπεία και η πρόγνωση του σαρκώματος του αρθρικού μαλακού ιστού εξαρτάται από το στάδιο της ανάπτυξής του. Στο πρώτο και δεύτερο στάδιο, η παθολογία αντιμετωπίζεται με επιτυχία και η πρόγνωση για την επιβίωση των ασθενών είναι η πιο ευνοϊκή. Στο τρίτο στάδιο, με επιτυχή ακρωτηριασμό άκρου και απουσία μεταστάσεων, προβλέπεται ποσοστό επιβίωσης 60%, ενώ στο τέταρτο στάδιο, όταν η κακοήθη διαδικασία εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με τους ακόλουθους τρόπους:
- Τοπική αφαίρεση, η οποία είναι εφικτή μόνο στο πρώτο στάδιο της νόσου, όταν η εξέταση επιβεβαίωσε την καλή ποιότητα του όγκου. Περαιτέρω τακτικές θεραπείας εξαρτώνται από την ιστολογική εξέταση των αφαιρεθέντων ιστών και τον προσδιορισμό της κακοήθειας τους. Η υποτροπή της παθολογίας είναι έως και 95%.
- Ευρεία εκτομή, η οποία πραγματοποιείται με τη σύλληψη παρακείμενων ιστών με εμβαδόν περίπου 5 εκ. Υποτροπές αρθρικού σαρκώματος σε αυτή την περίπτωση συμβαίνουν στο 50%.
- Ριζική εκτομή, κατά την οποία ο όγκος αφαιρείται με διατήρηση του οργάνου, αλλά φέρνοντας τη χειρουργική επέμβαση πιο κοντά στον ακρωτηριασμό. Σε μια τέτοια περίπτωση, κατά κανόνα, χρησιμοποιούνται προσθετικά, ειδικότερα, αντικατάσταση άρθρωσης ή αιμοφόρων αγγείων, πλαστική χειρουργική των νευρικών απολήξεων, εκτομή οστού. Μετά την επέμβαση όλα τα ελαττώματα κρύβονται με τη βοήθεια της αυτοδερμοπλαστικής. Χρησιμοποιούνται επίσης δερματικά πτερύγια και μεταμόσχευση μυϊκού ιστού. Οι υποτροπές της διαδικασίας συμβαίνουν στο 20% περίπου των περιπτώσεων.
- Ακρωτηριασμός, ο οποίος πραγματοποιείται σε περίπτωση βλάβης στο κύριο αγγείο,τον κύριο κορμό του νεύρου, καθώς και με μαζική ανάπτυξη του όγκου στους ιστούς του άκρου. Ο κίνδυνος υποτροπής σε μια τέτοια περίπτωση είναι ο χαμηλότερος - 15%.
Χρησιμοποιώντας χειρουργική θεραπεία ταυτόχρονα με χημειοθεραπεία και ακτινοβολία, υπάρχει πιθανότητα να σωθεί το όργανο στο 80% των κλινικών καταστάσεων. Η αφαίρεση των λεμφαδένων μαζί με την εστίαση της παθολογικής διαδικασίας πραγματοποιείται με την προϋπόθεση ότι η μελέτη επιβεβαίωσε το γεγονός της κακοήθειας των ιστών τους.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία για το αρθρικό υμένα πραγματοποιείται με τις ακόλουθες μεθόδους:
- Προεγχειρητικό ή νεοενισχυτικό, που είναι απαραίτητο για την ενθυλάκωση του νεοπλάσματος, τη μείωση του μεγέθους του, την αύξηση της αποτελεσματικότητας της επέμβασης.
- Διεγχειρητικά, που μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου κατά 40%.
- Μετεγχειρητικό ή επικουρικό, που χρησιμοποιείται όταν είναι αδύνατη η διενέργεια χειρουργικής θεραπείας λόγω παραμέλησης της παθολογικής διαδικασίας και κατάρρευσης του όγκου.
