Το σάρκωμα του Ewing είναι μια επικίνδυνη ογκολογική ασθένεια στην οποία αναπτύσσονται καρκινικά κύτταρα στον οστικό ιστό. Τις περισσότερες φορές (στο 70% των περιπτώσεων) αυτή η ασθένεια επηρεάζει τα οστά των κάτω άκρων. Κωδικός σαρκώματος Ewing σύμφωνα με το ICD - 10 C40, C41.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από το όνομα του γιατρού James Ewing, ο οποίος ανακάλυψε αυτή την παθολογία το 1921. Στα γραπτά του, ο Τζέιμς περιέγραψε την ασθένεια ως όγκο που εμφανίζεται κυρίως σε σωληνοειδή μακριά οστά.
Σάρκωμα Ewing: τι είναι;
Από όλες τις υπάρχουσες ογκολογικές ασθένειες, αυτή η παθολογία θεωρείται μία από τις πιο επικίνδυνες. Αυτό εξηγείται από την υψηλή επιθετικότητα του όγκου: εξελίσσεται γρήγορα και δίνει πολλαπλές μεταστάσεις.
Η κύρια ομάδα ασθενών με αυτή τη διάγνωση είναι παιδιά ηλικίας 10-20 ετών. Σε ενήλικες, το σάρκωμα Ewing διαγιγνώσκεται επίσης, αλλά πολύ λιγότερο συχνά. Αυτός ο τύπος όγκου είναι πιο συχνός στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν μπορούν να εξηγήσουν αυτή την εξάρτηση από το φύλο.
Τα κλινικά και μορφολογικά συμπτώματα του καρκίνου των οστών είναι πολύ παρόμοιαμε την εκδήλωση ενός στρογγυλού κυτταρικού όγκου μαλακών ιστών, η μόνη διαφορά είναι ο εντοπισμός των παθολογικών κυττάρων. Για το λόγο αυτό, ένας όγκος που προσβάλλει τον σκελετό ονομάζεται κλασικό σάρκωμα Ewing και αυτός που εμφανίζεται στους μαλακούς ιστούς του θώρακα, της σπονδυλικής στήλης και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου ονομάζεται εξωσκελετικό σάρκωμα.
Αιτίες νόσου
Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του τύπου σαρκώματος δεν μπόρεσαν να βρεθούν. Ωστόσο, κορυφαίοι ογκολόγοι διατύπωσαν μια σειρά από υποθέσεις που βασίζονται στην ανάλυση των στατιστικών στοιχείων της νόσου.
- Γενετική προδιάθεση. Το σάρκωμα Ewing στα παιδιά διαγιγνώσκεται συχνά σε πολλές αδελφές και αδέρφια, γεγονός που οδήγησε στη θεωρία της προδιάθεσης για σάρκωμα των οστών.
- Οστικοί τραυματισμοί. Σε περίπου 40% των περιπτώσεων, η εστία του όγκου εντοπίζεται στο σημείο όπου ήταν προηγουμένως ο τραυματισμός (κάταγμα, σοβαροί μώλωπες).
- Ορισμένες σκελετικές ανωμαλίες. Η παρουσία σκελετικών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένης της ανευρυσματικής οστικής κύστης και του ενχονδρώματος, έχει προταθεί ότι επηρεάζει τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκώματος.
- Παθολογίες και ανωμαλίες στο ουρογεννητικό σύστημα. Μεταξύ αυτών: αναδιπλασιασμός του νεφρικού συστήματος ή υποσπαδίας.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η παρουσία ενός ή του άλλου παράγοντα δεν σημαίνει καθόλου ότι ένα άτομο θα αναπτύξει καρκινικό όγκο με την πάροδο του χρόνου. Η παρουσία αυτών των σημείων αυξάνει μόνο τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.
παράγοντες κινδύνου
Υπάρχουν επίσης αρκετοί παράγοντες κινδύνου που απαιτούν αυξημένη προσοχή:
- αρσενικό - Το σάρκωμα Ewing είναι πολύ λιγότερο συχνό σε κορίτσια και γυναίκες.
- ηλικίες 10-20 - οι περισσότερεςασθενείς (64%) ανήκουν σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα·
- φυλή - τα άτομα με λευκή επιδερμίδα υποφέρουν από σάρκωμα των οστών πολύ πιο συχνά από τους μαύρους.
Παθογένεση (τι συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ασθένειας)
Ο όγκος σε αυτόν τον καρκίνο αντιπροσωπεύεται από μικρά στρογγυλεμένα κύτταρα που έχουν διαιρέσεις με τη μορφή ινωδών στοιβάδων. Τα διακριτικά χαρακτηριστικά της κυτταρικής δομής περιλαμβάνουν το σωστό σχήμα, την παρουσία οβάλ ή στρογγυλεμένων πυρήνων με βασεόφιλους πυρήνες και χρωματίνη. Ο όγκος δεν παράγει νέο οστικό ιστό.
Τι είναι το σάρκωμα Ewing και πώς αναπτύσσεται; Η ανάπτυξη του νεοπλάσματος συμβαίνει κυρίως λόγω της ανεξέλεγκτης κυτταρικής διαίρεσης. Σύμφωνα με τους επιστήμονες, μια τέτοια παθολογία προκαλείται από έναν ειδικό τύπο γενετικής βλάβης. Μεταξύ τέτοιων βλαβών είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση της παραγωγής ενός υποδοχέα ικανού να μετασχηματίσει έναν αυξητικό παράγοντα. Ως αποτέλεσμα, η αυξημένη διαίρεση των παθολογικών κυττάρων δεν εμποδίζεται.
Τύποι νόσου
Στην ιατρική, το σάρκωμα Ewing χωρίζεται σε 2 τύπους:
- εντοπισμένο - ένα νεόπλασμα που επηρεάζει μια συγκεκριμένη περιοχή του οστικού ιστού και πιθανώς εξαπλώνεται σε κοντινούς λεμφαδένες και τένοντες;
- μεταστατικό - ένα σάρκωμα που έχει εξαπλωθεί σε όλο το σώμα και έχει επηρεάσει τα οστά, το λεμφικό σύστημα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα μακρινά εσωτερικά όργανα.
Στάδια εξέλιξης της νόσου
Επιπλέον, για την ευκολία της διαφοροποίησης,διαίρεση σε στάδια. Κατά τη διάγνωση, αυτός ο δείκτης πρέπει να αναφέρεται, καθώς δίνει στους γιατρούς την πληρέστερη εικόνα της νόσου.
- 1 στάδιο. Η αρχή της ανάπτυξης της νόσου. Τα παθολογικά κύτταρα αυτή τη στιγμή βρίσκονται μόνο στην επιφάνεια των οστών και δεν διεισδύουν βαθιά μέσα. Το μέγεθος του όγκου φτάνει μόνο μερικά χιλιοστά. Είναι αρκετά απλό να απαλλαγείτε από το νεόπλασμα αυτή τη στιγμή, ωστόσο, η ασθένεια στο στάδιο 1 είναι εξαιρετικά σπάνια. Ο λόγος είναι η απουσία συμπτωμάτων.
- 2 στάδιο. Το σάρκωμα Ewing αυξάνεται σε διάμετρο και ταυτόχρονα αρχίζει να διεισδύει στα βαθύτερα στρώματα του οστικού ιστού. Η πρόγνωση της θεραπείας και σε αυτή την περίπτωση είναι αισιόδοξη. Με την κατάλληλη θεραπεία, περίπου το 60-65% των ασθενών θεραπεύονται από παθολογία.
- 3 στάδιο. Όχι μόνο ο οστικός ιστός εμπλέκεται στην ογκολογική διαδικασία, αλλά και οι κοντινοί μαλακοί ιστοί, οι λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά. Οι πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας είναι κάπως χαμηλότερες - περίπου 40%.
- 4 στάδιο. Το σάρκωμα εξαπλώνεται σε όλο το σώμα και προκαλεί δευτερογενείς εστίες καρκίνου. Ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το σάρκωμα Ewing και επίτευξη ύφεσης είναι δυνατό στο 7-10% των περιπτώσεων. Με καλή ευαισθησία στον όγκο και λαμβάνοντας υπόψη τη μεταμόσχευση μυελού των οστών στο στάδιο 4, είναι δυνατό να αυξηθούν οι πιθανότητες του ασθενούς έως και 30%.
Μια σημαντική διαφορά μεταξύ του σαρκώματος Ewing και πολλών άλλων τύπων καρκίνου μπορεί να ονομαστεί ταχεία ανάπτυξη.
Κλινική εικόνα (συμπτώματα)
Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης του σαρκώματος Ewing, τα συμπτώματα πρακτικά δεν εκδηλώνονται, γεγονός που εμποδίζει την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Επιπλέον, κατά την περιγραφή των συμπτωμάτων, θα πρέπει να λάβετε υπόψη: σεσε κάθε περίπτωση, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς ανάλογα με τη θέση του όγκου.
Πόνος. Οι επώδυνες αισθήσεις μπορούν να συμπεριληφθούν στα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται στους όγκους των οστών. Αρχικά ο πόνος χαρακτηρίζεται ως βραχυπρόθεσμος μη μόνιμος. Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου, αυξάνονται, αλλά οι ασθενείς συχνά μπερδεύουν τέτοια συμπτώματα με εκδηλώσεις άλλων παθολογιών. Σε αντίθεση με τον πόνο φλεγμονώδους φύσης, ο πόνος στο σάρκωμα Ewing δεν υποχωρεί σε ηρεμία και με άκαμπτη στερέωση του άκρου. Ιδιαίτερα συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για αυξημένο πόνο τη νύχτα.
Ακινητοποίηση της άρθρωσης. Περίπου 3-4 μήνες μετά τις πρώτες εκδηλώσεις συμπτωμάτων, η γειτονική άρθρωση αρχίζει να λειτουργεί ανεπαρκώς. Αυτό εκδηλώνεται με τη δυσκολία κάμψης και επέκτασης του άκρου, την εμφάνιση πόνου μέχρι την πλήρη ακινητοποίηση.
Ερυθρότητα και πόνος στους μαλακούς ιστούς. Ένας προοδευτικός όγκος των οστών εμπλέκει σταδιακά τη διαδικασία και τους μαλακούς ιστούς που βρίσκονται σε κοντινή απόσταση. Το δέρμα σε αυτή την περιοχή κοκκινίζει, υπάρχει κάποιο πρήξιμο. Κατά την ψηλάφηση, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στους ιστούς.
Αύξηση λεμφαδένων. Στα στάδια 1-2 του σαρκώματος, μόνο εκείνοι οι λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στον όγκο μπορούν να αυξηθούν. Στα στάδια 3 και 4, υπάρχει αύξηση και πόνος στους αυχενικούς, βουβωνικούς και άλλους λεμφαδένες.
Επιδείνωση της γενικής κατάστασης. Κατά τη μετάβαση στο στάδιο της μετάστασης, οι ασθενείς βιώνουν απότομη απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, πλήρη απάθεια, ταχείακούραση. Πιθανή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, πυρετός.
Χαρακτηριστικά συμπτώματα
Υπάρχουν επίσης ορισμένα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing, τα οποία είναι χαρακτηριστικά μόνο όταν προσβάλλονται ορισμένα οστά:
- οστά της λεκάνης και των κάτω άκρων - ανάπτυξη χωλότητας;
- σπονδυλική στήλη - βλάβη στο νωτιαίο μυελό, ριζοπάθεια, εμφάνιση καθυστερημένων αντανακλαστικών και μυϊκή αναστολή;
- στήθος - αίμα στα πτύελα, δύσπνοια, αναπνευστική ανεπάρκεια.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών διαδικασιών, οι γιατροί επιδιώκουν πολλούς στόχους ταυτόχρονα: να εντοπίσουν την εστία της νόσου και τη φύση της, καθώς και να ελέγξουν για την παρουσία μεταστάσεων σε άλλα όργανα και ιστούς. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούνται αρκετοί τύποι εργαστηριακών δοκιμών και διαγνωστικών στοιχείων υλικού ταυτόχρονα.
Αιματολογική εξέταση. Κατά τη μελέτη της ποσοτικής σύνθεσης του αίματος, οι γιατροί λαμβάνουν υπόψη τους δείκτες των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Οι διαφορές από τον κανόνα υποδεικνύουν παθολογικές διεργασίες στο σώμα και την εξάπλωση του όγκου.
Βιοψία. Αυτός ο ιατρικός όρος αναφέρεται στην αφαίρεση δείγματος ιστού όγκου ή μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια μακριά βελόνα. Μόνο μετά από ιστολογική εξέταση αυτών των ιστών οι γιατροί μπορούν να επιβεβαιώσουν την κακοήθη φύση του νεοπλάσματος.
Διαγνωστικά υλικού
Χάρη στις διαγνωστικές μεθόδους υλικού, οι γιατροί λαμβάνουν πληροφορίες σχετικά με το μέγεθος του νεοπλάσματος, τον ακριβή εντοπισμό του καιο αριθμός των εστιών.
Ακτινογραφία. Οι ακτινογραφίες θεωρούνται ένας από τους πιο σημαντικούς τρόπους για τη διάγνωση του καρκίνου των οστών. Εάν είναι απαραίτητο να ελεγχθεί η κατάσταση της εσωτερικής ουσίας των οστών, τότε χρησιμοποιείται ένα διάλυμα αντίθεσης με ακτινογραφίες. Το υγιές οστό είναι γκρι στην ακτινογραφία, ενώ το καρκινικό είναι σκούρο.
Υπολογιστική τομογραφία. Αυτή η διαδικασία καθορίζει το μέγεθος του όγκου και την παρουσία (ή απουσία) μεταστάσεων.
Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Λειτουργεί ως αποτελεσματικό διαγνωστικό εργαλείο.
Χημειοθεραπεία
Υπάρχουν πολλές μέθοδοι θεραπείας ταυτόχρονα. Η επιλογή της μιας ή της άλλης προσέγγισης βασίζεται στο στάδιο της νόσου, τον εντοπισμό του όγκου, τις συνυπάρχουσες ασθένειες και την ηλικία του ασθενούς.
Ταυτόχρονα, η θεραπεία του σαρκώματος Ewing ακολουθεί ένα ελαφρώς διαφορετικό σενάριο από τη θεραπεία άλλων τύπων καρκίνου. Ενώ πολλές άλλες μορφές καρκίνου απαιτούν χειρουργική επέμβαση στην πρώτη θέση, το σάρκωμα αντιμετωπίζεται πιο συχνά με χημειοθεραπεία. Η διεξαγωγή μιας τέτοιας πορείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση βοηθά στη μείωση του μεγέθους του όγκου.
Η αρχή της χημειοθεραπείας είναι η χρήση πολύ ισχυρών φαρμάκων. Μπορούν να παρουσιαστούν σε διάφορες μορφές (δισκία, ενέσεις). Μόλις εισέλθουν στο ανθρώπινο σώμα, αυτές οι φαρμακευτικές ουσίες έχουν επιζήμια επίδραση στον σχηματισμό καρκίνου, καταστρέφουν τη δομή των κυττάρων του και εμποδίζουν την ανάπτυξη του σαρκώματος Ewing. Μια πρόγνωση με υψηλές πιθανότητες ίασης είναι δυνατή εάν δεν παραμείνει περισσότερο από το 5% του όγκου στο σώμα του ασθενούς μετά τη χημειοθεραπεία.
Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται σεπολλές προσεγγίσεις κάθε 2 ή 4 εβδομάδες. Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία είναι: βεπεζίδη, φωσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, ετοποσίδη και μερικά άλλα.
Χειρουργική
Πιο συχνά, οι χειρουργικές επεμβάσεις περιλαμβάνονται στη σύνθετη θεραπεία. Μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου υπό την επίδραση της χημειοθεραπείας, οι χειρουργοί αφαιρούν το προσβεβλημένο τμήμα των ιστών (μαλακό και οστό). Όταν αφαιρούνται μεγάλοι όγκοι οστών, η περιοχή αυτή αντικαθίσταται με μοσχεύματα. Πολύ σπάνια, απαιτείται ακρωτηριασμός άκρου (ή μερικός ακρωτηριασμός) για την εξάλειψη του όγκου.
Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται επιπλέον κύκλος χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας μετά την επέμβαση. Αυτό θα καταστήσει δυνατή την καταστροφή των υπολειμμάτων των παθολογικών κυττάρων (εάν υπάρχουν) και έτσι θα αποτρέψει την επανεμφάνιση (επαναδιάδοση) του καρκίνου.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία είναι ένας άλλος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης του σαρκώματος Ewing. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το σώμα του ασθενούς εκτίθεται σε ακτινοβολία που έχει καταστροφική επίδραση στα καρκινικά κύτταρα. Αυτή η μέθοδος εξάλειψης της παθολογίας χρησιμοποιείται συχνά στην μετεγχειρητική περίοδο για την καταστροφή εκείνων των καρκινικών κυττάρων που παραμένουν στο σώμα του ασθενούς.
Κάθε μία από τις αναφερόμενες μεθόδους θεραπείας οι ασθενείς αντιμετωπίζουν αρκετά δύσκολα. Μετά την επέμβαση, αυτή είναι μια μακρά περίοδος αποκατάστασης, μετά την ακτινοβολία και την ακτινοθεραπεία υπάρχει μια περίοδος παρενεργειών. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η εκπομπή ραδιοφώνου και τα ισχυρά φάρμακα έχουν αρνητική επίδραση όχι μόνο στα κύτταραόγκους, αλλά και σε απολύτως υγιείς ιστούς (μόνο σε μικρότερο όγκο). Αυτή τη στιγμή, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συχνές κρίσεις ναυτίας και εμέτου, απότομη πτώση της ανοσίας, αυξημένο κίνδυνο να προσβληθούν από διάφορες ασθένειες και διαταραχές πολλών συστημάτων του σώματος.
Ταυτόχρονα, η σωστά συνταγογραφημένη σύνθετη θεραπεία σάς επιτρέπει να απαλλαγείτε ακόμη και από μια τόσο τρομερή και σοβαρή ασθένεια όπως το σάρκωμα Ewing. Η διάρκεια ζωής αυτών των ασθενών εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά, αλλά μπορεί να επιτευχθεί θετική επίδραση ακόμη και στο στάδιο 4 της νόσου.
