Ο σταθεροποιημένος νωτιαίος μυελός είναι μια σπάνια παθολογία που χαρακτηρίζεται από περιορισμένη κινητικότητα του νωτιαίου μυελού στο νωτιαίο κανάλι. Η ασθένεια είναι πιο συχνά συγγενής στη φύση και σχετίζεται με ενδομήτρια παραβίαση της αναλογίας ανάπτυξης του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης, καθώς και με μετατραυματικές και μεταφλεγμονώδεις οσφυϊκές-πολλαπλασιαστικές αλλαγές που οδηγούν σε καθήλωση του νωτιαίου μυελού στο η ουραία περιοχή.
Φυσιολογική ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού
Στον 3ο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης, ο νωτιαίος μυελός καταλαμβάνει όλο το μήκος του σπονδυλικού σωλήνα. Τότε η σπονδυλική στήλη είναι μπροστά σε ανάπτυξη. Κατά τη γέννηση, το επίπεδο του τελικού τμήματος του νωτιαίου μυελού αντιστοιχεί στο επίπεδο του 3ου οσφυϊκού σπονδύλου. Στην ηλικία 1-1,5 ετών ο νωτιαίος μυελός καταλήγει στο επίπεδο του 2ου οσφυϊκού σπονδύλου με τη μορφή μυτερού κώνου. Το ατροφημένο τμήμα του νωτιαίου μυελού συνεχίζει από την κορυφή του κωνικού σημείου και συνδέεται με το 2οκόκκυγος σπόνδυλος. Σε όλο το νωτιαίο μυελό περιβάλλεται από μήνιγγες.
Στερέωση νωτιαίου μυελού
Ο νωτιαίος μυελός στερεώνεται συχνότερα στην οσφυοϊερή περιοχή, τεντώνεται και εμφανίζονται μεταβολικές και φυσιολογικές διαταραχές των νευρωνικών σχηματισμών. Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται με τη μορφή παραβίασης της ευαισθησίας, μείωσης της κινητικής δραστηριότητας, παθολογίας των πυελικών οργάνων κ.λπ.
Ο όρος εκφράστηκε για πρώτη φορά από τους Hoffman et al. το 1976. Μελετήθηκε μια ομάδα παιδιών (31 περιπτώσεις). Προσδιορίστηκαν αισθητηριακές και κινητικές διαταραχές, οι οποίες συνοδεύονταν από διαταραχές ούρησης.
Αιτίες σταθερού νωτιαίου μυελού
Οποιαδήποτε διαδικασία που μπορεί να διορθώσει τον νωτιαίο μυελό και να περιορίσει την κινητικότητά του μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο:
- Λιπώδεις όγκοι της οσφυοϊερής περιοχής.
- Δερματικός κόλπος - η παρουσία ενός καναλιού επικοινωνίας του νωτιαίου μυελού με το εξωτερικό περιβάλλον χρησιμοποιώντας μια συριγγώδη οδό. Είναι μια συγγενής αναπτυξιακή ανωμαλία.
- Η διαστεματομυελία είναι μια δυσπλασία στην οποία μια χόνδρινη ή οστική πλάκα εκτείνεται από την οπίσθια επιφάνεια του σπονδυλικού σώματος, χωρίζοντας το νωτιαίο μυελό στη μέση. Παράλληλα, παρουσιάζονται τραχιές ουλές στο τερματικό νήμα.
- Ενδομυελική ογκομετρική εκπαίδευση.
- Συριγγομυελία είναι ο σχηματισμός κοιλοτήτων μέσα στο νωτιαίο μυελό. Συνοδεύεται από παθολογική ανάπτυξη της γλοιακής μεμβράνης.
- Cicatricialπαραμόρφωση του τερματικού νήματος.
- Η στερέωση του νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι δευτερογενής και να εμφανίζεται στο σημείο της χειρουργικής επέμβασης στο νωτιαίο μυελό. Παρατηρήθηκε μετά την αποκατάσταση της μυελομηνιγγοκήλης.
Κλινική εικόνα και διάγνωση του συνδρόμου
Βασίζεται σε ενδελεχή γενική κλινική εξέταση του ασθενούς, νευρολογική εξέταση και συμπληρώνεται από ένα σύνολο οργανικών μελετών. Για να διευρυνθεί το φάσμα της διαγνωστικής αναζήτησης, συμμετέχουν νεογνολόγοι, παιδίατροι, χειρουργοί, νευρολόγοι, νευροχειρουργοί, ορθοπεδικοί, ουρολόγοι, ειδικοί λοιμωξιολόγοι.
Η ηλικία του παιδιού καθορίζει το σύνολο των διαγνωστικών μέτρων.
Ιστορικό περιπτώσεων
Στα νεογνά, το ιστορικό είναι φτωχό και απαιτεί την επέκταση των διαγνωστικών μεθόδων. Στα μεγαλύτερα παιδιά, υπάρχει παραβίαση του βαδίσματος, μυϊκή αδυναμία στα πόδια, μερικές φορές υπάρχει διαφορά στη μυϊκή μάζα των άκρων, ένα από τα οποία φαίνεται πιο λεπτό. Υπάρχουν διαταραχές της ούρησης με τη μορφή ακράτειας ούρων. Στην εφηβεία, μπορεί να εμφανιστεί σκελετική παραμόρφωση, τα παιδιά υποφέρουν από συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος και αυτό οφείλεται στη μείωση του τόνου της ουροδόχου κύστης.
Το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου είναι ο αδυσώπητος πόνος στη βουβωνική χώρα ή στο περίνεο, ο οποίος μπορεί να εξαπλωθεί στη σπονδυλική στήλη και στα κάτω άκρα. Συχνά ένα σύμπτωμα πόνου συνοδεύεται από παραβίαση της ευαισθησίας και του τόνου του κάτω άκρου.
Επιθεώρηση
Στην οσφυϊκή περιοχή μπορείτε να βρείτε: μια τούφα μαλλιών ("ουράελαφάκι"), διάμεσος σπίλος, τοπική υπερτρίχωση, δερματικός κόλπος, υποδόριος λιπώδης όγκος. Αυτά τα σημεία είναι στίγματα δυσεμβρυογένεσης.
Συχνά εμφανίζονται σκελετικές παραμορφώσεις (σκολίωση, κύφωση, ασυμμετρία των οστών της λεκάνης, προοδευτικές παραμορφώσεις των ποδιών), οι οποίες εμφανίζονται στο ένα τέταρτο των ασθενών.
Πιο σημαντική είναι η νευρολογική εξέταση, η οποία αποκαλύπτει πρώιμα σημάδια σταθερού εγκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά. Χαρακτηρίζεται από πάρεση των κάτω άκρων διαφόρων βαθμών. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί το βάθος της πάρεσης, αλλά μπορεί να κριθεί από τον όγκο των κινητικών διαταραχών (δεν υπάρχει αυθόρμητη δραστηριότητα). Εξωτερικά, μπορεί να υπάρχουν σημάδια ατροφίας των μυών των άκρων και της γλουτιαίας περιοχής, αλλά εάν το παιδί είναι υπέρβαρο, αυτό μπορεί να κρύψει τη βλάβη. Η παραβίαση της ευαισθησίας εκδηλώνεται με τη μορφή μείωσης ή απουσίας της στα κάτω άκρα, το περίνεο και τους γλουτούς. Αυτά τα παιδιά είναι επιρρεπή σε εγκαύματα λόγω απώλειας της αίσθησης.
Διαταραχή των πυελικών οργάνων με τη μορφή διαφόρων διαταραχών ούρησης (διαρροή ούρων μετά την κένωση της ουροδόχου κύστης, ψευδείς ορμές, ακούσια ούρηση), παραβιάσεις της πράξης της αφόδευσης.
Οργανικές μέθοδοι διάγνωσης
Συμπληρώστε τα δεδομένα της ιστορίας και της κλινικής εξέτασης.
- Ακτινογραφία. Είναι η αρχική ερευνητική μέθοδος για ύποπτες βλάβες της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού. Ανεπαρκής όσον αφορά τη μελέτη σχηματισμών μαλακών ιστών.
- Υπερηχογράφημα. Μια πολύτιμη μέθοδος για τη διάγνωση της νόσου σε παιδιά κάτω του 1 ετώνέτος.
- MRI. Η πιο ευαίσθητη μέθοδος που σας επιτρέπει να μελετήσετε λεπτομερώς τη δομή της παθολογίας της σπονδυλικής στήλης.
- Η αξονική τομογραφία είναι ενημερωτική μόνο σε περιπτώσεις όπου είναι απαραίτητο να απεικονιστεί η παραμόρφωση του σκελετού πριν από την επερχόμενη επέμβαση.
- Ουροδυναμικός έλεγχος (κυτταρομετρία, ουροφθορομέτρηση, ηλεκτρομυογραφία). Πραγματοποιείται για τη διάγνωση και τον μετεγχειρητικό έλεγχο παιδιών με σύνδρομο σταθερού νωτιαίου μυελού.
Θεραπεία σταθερού νωτιαίου μυελού σε παιδιά
Η θεραπεία του σταθερού εγκεφαλικού συνδρόμου στα παιδιά πραγματοποιείται από μια ομάδα ειδικών. Τα παιδιά υποβάλλονται σε πλήρη εξέταση κάθε 3 μήνες κατά το πρώτο έτος της ζωής τους και κάθε 6 μήνες μέχρι την ενηλικίωση. Στη συνέχεια, η έρευνα πραγματοποιείται ετησίως. Τα μέλη της οικογένειας προειδοποιούνται ότι εάν η γενική τους κατάσταση επιδεινωθεί, εάν εμφανιστούν νευρολογικές διαταραχές, εάν διαταραχθεί η ούρηση και η αφόδευση, θα πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό χωρίς προγραμματισμό.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η νευροχειρουργική. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο αποτελεσματικό είναι το αποτέλεσμα. Η ουσία της χειρουργικής επέμβασης είναι η αποκαθήλωση του νωτιαίου μυελού.
Αποτελέσματα σταθερής επέμβασης νωτιαίου μυελού σε παιδιά:
- παλίνδρομο του συνδρόμου πόνου (65-100%);
- βελτίωση της νευρολογικής κατάστασης (75-100%);
- παλίνδρομο ουρολογικών διαταραχών (44-93%).
Οι ορθοπεδικές διαταραχές απαιτούν πρόσθετη χειρουργική διόρθωση, για παράδειγμα,στερέωση της διορθωμένης παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης με μεταλλική κατασκευή.
Υψηλός κίνδυνος κακής έκβασης παρατηρείται σε παιδιά με δυσπλασίες του διαιρεμένου νωτιαίου μυελού, λιπομυελομηνιγγοκήλη. Τέτοιοι ασθενείς αναπτύσσουν συχνότερα δευτερογενείς καθηλώσεις του νωτιαίου μυελού στα σημεία της χειρουργικής επέμβασης.
Συμπέρασμα
Τα συμπτώματα ενός σταθερού νωτιαίου μυελού στα παιδιά μπορούν να ανιχνευθούν στη μήτρα κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος ρουτίνας. Αυτά τα δεδομένα καθιστούν δυνατή την προετοιμασία ενός γεννημένου παιδιού για μια προγραμματισμένη επέμβαση σε νεαρή ηλικία.
