Λυμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας

Πίνακας περιεχομένων:

Λυμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας
Λυμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας

Βίντεο: Λυμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας

Βίντεο: Λυμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας
Βίντεο: ΕΔΕ Webinar (Τετάρτη 3.3.2021): Σ. Ηρακλειανού & Μ. Φλωρεντίν 2024, Ιούλιος
Anonim

Το αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο είναι μια κληρονομική παθολογική κατάσταση. Ανήκει στην κατηγορία των ετερογενών. Υπάρχουν δύο τρόποι κληρονομικότητας: η αυτοσωμική επικρατούσα και η υπολειπόμενη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αιτία είναι σωματικές μεταλλάξεις. Το λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο μπορεί να είναι επίκτητο.

Ιστορία και γεγονότα

Το αρχικό χ-συνδεδεμένο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο στα αγόρια αναγνωρίστηκε επίσημα και επισημοποιήθηκε στην επιστήμη το 1967 για πρώτη φορά. Από το 1976, έχει ταξινομηθεί ως πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια. Η προσοχή των επιστημόνων στην παθολογική κατάσταση είναι καθηλωμένη από τις τελευταίες δεκαετίες του περασμένου αιώνα. Ακόμη και τότε, αποκαλύφθηκε ότι η ανώμαλη λεμφοκυτταρική απόπτωση γίνεται η βάση για την ανάπτυξη της νόσου.

μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο
μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο

Αποκαλύπτοντας τα χαρακτηριστικά του αυτοάνοσου λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου, οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι όλοι οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από μη φυσιολογική έκφραση των υποδοχέων της μεμβράνης fasl, CD95. Αυτή η απόχρωση είναι που καθορίζει τη γενετικά εξηγήσιμη ικανότητακύτταρα να πεθάνουν. Μια παθολογική κατάσταση αναπτύσσεται στην περίπτωση μιας γονιδιακής μετάλλαξης που επηρεάζει την απόπτωση.

Βιολογία και ανατομία: πώς λειτουργεί;

Στο αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο σε ένα παιδί, η έκφραση του CD95 εντοπίζεται στα Τ, Β κύτταρα. Η απόπτωση δεν προχωρά σωστά, λόγω της οποίας συσσωρεύονται κύτταρα. Η υπερπλασία διαγιγνώσκεται στη χρόνια μορφή των λεμφικών ιστών. Πιο ξεκάθαρα, η παθολογική διαδικασία είναι αισθητή στους λεμφαδένες, τη σπλήνα. Το ήπαρ επηρεάζεται σοβαρά. Το κύριο ποσοστό των κυτταρικών δομών που διαταράσσονται λόγω παθολογικών διεργασιών είναι τα κύτταρα Τ, CD4, CD8. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι αυτές οι δομές, πριν επηρεαστούν από λάθος διεργασίες, μπορεί να είναι ενεργά ενήλικα CTL, τα οποία, λόγω γενετικού λόγου, έχουν χάσει την ικανότητα να εκφράζουν συνυποδοχείς. Ταυτόχρονα, οι κυτταρικές δομές μετατρέπονται σε πολυκλωνικές και δέχονται την έκφραση άλλων στοιχείων. Αυτό οδηγεί σε υπερπαραγωγή IL-10, κυττάρων που διεγείρουν την αυτοανοσία.

Στην ιατρική προπαιδευτική, το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο συνήθως χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες. Για την ταξινόμηση, λαμβάνονται υπόψη τα χαρακτηριστικά των γενετικών διαφορών μιας συγκεκριμένης περίπτωσης. Οι γονιδιακές μεταλλάξεις μπορούν να επηρεάσουν την όγδοη και τη δέκατη κασπάση, CD95, CD178. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθεί ότι δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή επίσημη ταξινόμηση των περιπτώσεων σε ομάδες.

προπαιδευτικό λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο
προπαιδευτικό λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Χαρακτηριστικά της εκδήλωσης

Τα συμπτώματα της νόσου είναι εξαιρετικά διαφορετικά. Συνήθως το χ-συνδεδεμένο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο ανιχνεύεται στα πρώτα χρόνια της ζωής,κάπως λιγότερο συχνά - σε μεγαλύτερη ηλικία (έως δεκαπέντε). Το βασικό σύμπτωμα είναι ο πολλαπλασιασμός του λεμφικού ιστού, ο οποίος προκαλεί σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια. Τα φαινόμενα είναι εγγενή στη χρόνια φύση της πορείας. Παράλληλα, ο ασθενής πάσχει από εκδηλώσεις αυτοάνοσης ανισορροπίας. Οι εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό της αυτοάνοσης κυτταροπενίας. Είναι δυνατό με τη μορφή ουδετερο-, θρομβοπενίας, αναιμίας. Κάπως λιγότερο συχνά, η κυτταροπενία εμφανίζεται πριν από τον πολλαπλασιασμό των λεμφικών ιστών.

Το συνδεδεμένο με Χ λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο προκαλεί διαταραχές στην εργασία του αιμοποιητικού, κυκλοφορικού συστήματος. Κατά κανόνα, η ηπατίτιδα αυτοάνοσης φύσης είναι σταθερή. Πολλοί υποφέρουν από έκζεμα, σπειραματονεφρίτιδα. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από ραγοειδίτιδα, θυρεοειδίτιδα. Περίπου 1 στους 10 αναπτύσσουν λέμφωμα Β-κυττάρων με την πάροδο του χρόνου.

Κλινικές εκδηλώσεις

Το λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο στα παιδιά έχει μια σειρά από τυπικά χαρακτηριστικά. Το πιο εντυπωσιακό είναι ο λεμφοπολλαπλασιασμός. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από καλοήθη χαρακτήρα, η παθολογική κατάσταση είναι χρόνια. Συνήθως σχηματίζεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, μερικές φορές εγκαθίσταται σε μωρά ενός έτους. Η κατάσταση επιμένει για έξι μήνες ή περισσότερο. Παράλληλα, παρατηρείται επίμονος πολλαπλασιασμός των λεμφαδένων του περιφερικού λεμφικού συστήματος. Για να γίνει μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν τέτοιες διεργασίες σε τρεις ομάδες κόμβων ή περισσότερους. Οι κόμποι είναι πυκνοί, δεν συγκολλούνται σε κοντινούς ιστούς. Για πολλούς, οι εξετάσεις βοηθούν στην ανίχνευση ηπατοσπληνομεγαλίας.

Το Το συνδεδεμένο με Χ λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο στα αγόρια εκδηλώνεται ως αυτοάνοσα συμπτώματα. Η κλασική παραλλαγή είναι η αναιμία,Ουδετερο-, θρομβοπενία. Πιθανή αγγειίτιδα. Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις αρθρίτιδας, ηπατίτιδας. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε ραγοειδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, θυρεοειδίτιδα. Ορισμένες άλλες αυτοάνοσες ασθένειες είναι πιθανές.

διαφορική διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικού συνδρόμου
διαφορική διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικού συνδρόμου

Προσοχή

Το λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο σχετίζεται με υψηλή πιθανότητα ανάπτυξης κακοήθους σχηματισμού. Η περιοχή εντοπισμού της διαδικασίας είναι απρόβλεπτη. Η εσφαλμένη απόπτωση, το έργο της οποίας σχετίζεται με τη δραστηριότητα των υποδοχέων Fas, οδηγεί σε μείωση του ελέγχου των διαδικασιών ανάπτυξης των ιστών. Η ικανότητα επιβίωσης σε κύτταρα που έχουν υποστεί παθολογική μεταμόρφωση αυξάνεται. Κανονικά, αυτό το γονίδιο είναι ένας παράγοντας που αναστέλλει την ανάπτυξη συστατικών του όγκου.

Συχνότερα η νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό λεμφωμάτων τύπου Β, Τ. Επιπλέον, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα καρκινικών διεργασιών στον μαστικό αδένα, την εντερική οδό και τα αναπνευστικά όργανα. Το μυελο-λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο με υψηλό βαθμό πιθανότητας μπορεί να προκαλέσει λεμφοκοκκιωμάτωση.

Σε μια αυτοάνοση νόσο, ο ασθενής είναι επιρρεπής σε κνίδωση, αγγειίτιδα. Μερικοί έχουν αργή ανάπτυξη του σώματος.

Διευκρίνιση της διάγνωσης

Το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται εάν διαπιστωθεί μη καρκινική λεμφαδενοπάθεια. Πιθανή σπληνομεγαλία. Η διάγνωση γίνεται με συνδυασμό αυτών των δύο φαινομένων ή με την παρουσία κάποιου από αυτά, εάν η διάρκεια ανάπτυξης της πάθησης είναι έξι μήνες ή περισσότερο. Εάν υπάρχει υποψία διάγνωσης, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί για εξέταση. In vitroδιαπιστώστε μια αποτυχία διαμεσολαβούμενης απόπτωσης λεμφοκυττάρων, προσδιορίστε τη συγκέντρωση των κυτταρικών δομών CD4, CD8 T: εάν το περιεχόμενο είναι μεγαλύτερο από 1%, μπορούμε να μιλήσουμε για παθολογική κατάσταση.

Στο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, γενετικές μελέτες δείχνουν την παρουσία γονιδιακών μεταλλάξεων. Στην αυτοάνοση νόσο, είναι δυνατός ένας αριθμός ειδικών δεικτών που είναι εγγενείς στη μεμονωμένη περίπτωση. Υπάρχουν αρκετά γνωστά που χρησιμοποιούνται σήμερα ως βοηθητικά στη διαφορική διάγνωση. Το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο μπορεί να υποδηλωθεί ως δείκτες της δραστηριότητας των κυτταρικών δομών τύπου Τ, μια αύξηση στη συγκέντρωση των κυττάρων CD5 + Β. Ορισμένα διαγιγνώσκονται με αύξηση της περιεκτικότητας σε IL-10, υπεργαμμασφαιριναιμία. Η ιστολογική ανάλυση σάς επιτρέπει να δείτε τον ωοθυλακικό πολλαπλασιασμό του λεμφοειδούς ιστού στους κόμβους, τον λευκό πολτό.

πρωτοπαθές χ-συνδεδεμένο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο σε αγόρια
πρωτοπαθές χ-συνδεδεμένο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο σε αγόρια

Χαρακτηριστικά της θήκης

Η παρακάτω είναι μια μορφή της νόσου που δεν σχετίζεται με παραβίαση της γενετικής κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Τα ακόλουθα ισχύουν για την επίκτητη μορφή της νόσου.

Το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που μπορεί να συνοδεύει όχι μόνο τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία εξελίσσεται σύμφωνα με ένα τυπικό σενάριο, αλλά και πιο σπάνιες μορφές παθολογικής κατάστασης. Μερικές φορές εγκαθίσταται με λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, λεμφική, ως επιπλοκή της οποίας είναι η κυτταρόλυση. Είναι γνωστό ότι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της φαρμακευτικής θεραπείας, της ακτινοβολίας και της επίδρασης χημικών συστατικών. Μεγάλη προσοχή στη σύγχρονη ιατρική προσελκύειμεταμοσχευτικό λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο, το οποίο επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση ενός ατόμου που έχει υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση. Στην ανάπτυξη ενός συνδρόμου που δεν είναι κληρονομικό, η επιρροή των ρετροϊών είναι πιο ισχυρή.

Αποχρώσεις και επικράτηση

Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι το κυρίαρχο ποσοστό των ασθενών με λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο είναι άτομα άνω των πενήντα ετών. Περιστασιακά, η νόσος ανιχνεύεται σε άτομα κάτω των 25 ετών, αλλά τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Στους άνδρες, η συχνότητα εμφάνισης είναι κατά μέσο όρο διπλάσια από ό,τι στις γυναίκες. Με βάση την πορεία, μιλούν για καλοήθη μορφή, σπληνομεγαλική, όγκο, επιρρεπή σε ταχεία εξέλιξη, που επηρεάζει τον μυελό των οστών, την κοιλιακή κοιλότητα. Υπάρχει επίσης ένας προλεμφοκυτταρικός τύπος.

Όταν το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο μόλις αρχίζει να αναπτύσσεται, οι εσωτερικές ασθένειες δεν ενοχλούν, το άτομο αισθάνεται ικανοποιητικό, δεν υπάρχουν ενεργά παράπονα. Κάποιοι σημειώνουν αδυναμία, τάση για κρυολόγημα. Οι ιδρωτοποιοί αδένες λειτουργούν κάπως πιο ενεργά από τον κανόνα. Η ασθένεια σε αυτό το στάδιο μπορεί να ανιχνευθεί ως μέρος μιας προληπτικής εξέτασης ή σε μια τυχαία εξέταση. Τα κύρια σημεία είναι ασυνήθιστα μεγάλοι λεμφαδένες, λεμφοκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης λευκοκυττάρων στο κυκλοφορικό σύστημα.

Ειδικά συμπτώματα

Όταν η νόσος τείνει να αυξήσει τους λεμφαδένες στον λαιμό, στη μασχάλη. Λίγο αργότερα, όταν η νόσος παίρνει ανεπτυγμένη μορφή, σημειώνεται αύξηση σε άλλες ομάδες. Τα μεγέθη ποικίλλουν πολύ, όπως και η συνοχή: μερικά μοιάζουν με χαλαρή ζύμη, όταν εξετάζονται από τον πόνομην ανταποκρίνονται, μην συγχωνεύονται μεταξύ τους ή με το δέρμα. Για τέτοιες περιοχές, ο σχηματισμός ελκών ή εξόγκωσης δεν είναι χαρακτηριστικός.

Όταν η νόσος παίρνει ανεπτυγμένη μορφή, οι εκδηλώσεις γίνονται έντονες, ο ασθενής αισθάνεται αδύναμος, η ικανότητα εργασίας μειώνεται απότομα. Οι ιδρωτοποιοί αδένες του ασθενούς είναι ενεργοί, χάνει βάρος, υποφέρει από πυρετό. Οι λεμφαδένες είναι σημαντικά διευρυμένοι, γεγονός που προσελκύει την προσοχή κατά την αρχική εξέταση.

Εξέταση του ασθενούς: ένα σύμπλεγμα εκδηλώσεων

Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, μπορεί να υποψιαστεί κανείς το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο εάν η λεμφαδενοπάθεια διαγνωστεί με σαφήνεια. Σε πολλούς ασθενείς, ο μετασχηματισμός μεμονωμένων περιοχών του δέρματος είναι ορατός: εμφανίζεται διήθημα, ανιχνεύονται μη ειδικές βλάβες. Εάν ένα άτομο έχει υποφέρει στο παρελθόν από δερματικές παθήσεις, επιδεινώνονται λόγω του περιγραφόμενου συνδρόμου. Πολλοί ανησυχούν για την απολεπιστική ερυθροδερμία. Στο πλαίσιο του συνδρόμου, είναι δυνατή η ανάπτυξη έρπητα, κνίδωσης, δερματίτιδας.

Για να διευκρινιστεί η κατάσταση, είναι απαραίτητο να παραπεμφθεί ο ασθενής σε αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα. Το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο υποδηλώνεται από την ανάπτυξη λεμφαδένων στο στέρνο, την κοιλιακή κοιλότητα, ενώ η πάθηση δεν συνοδεύεται πάντα από εκδηλώσεις συμπίεσης. Ο σπλήνας και το συκώτι του ασθενούς είναι μεγαλύτερα από το κανονικό. Η μελέτη των βλεννογόνων της πεπτικής οδού σας επιτρέπει να παρατηρήσετε λευχαιμική διήθηση. Πρόσθετες εκδηλώσεις είναι έλκη στο στομάχι, εντερική οδό, αιμορραγία σε αυτή την περιοχή. Υπάρχει πιθανότητα συνδρόμου δυσαπορρόφησης.

χ-συνδεδεμένο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο
χ-συνδεδεμένο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Πρόοδος κατάστασης

ΠότεΤο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο μπορεί να εμπλέξει το αναπνευστικό σύστημα σε παθολογικές διεργασίες. Η λευχαιμική διήθηση μπορεί να επηρεάσει τόσο τον άνω όσο και τον κάτω αεραγωγό. Ο ασθενής βήχει, η δύσπνοια είναι διαταραγμένη, η απόχρεμψη πτυέλων με αιματηρά εγκλείσματα είναι δυνατή. Μερικές φορές εγκαθίσταται πλευρίτιδα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το περιγραφόμενο σύνδρομο προκαλεί διήθηση του νεφρικού παρεγχύματος. Αυτή η κατάσταση σπάνια εκδηλώνεται ως τυπική συμπτωματολογία. Είναι πιθανό το διήθημα να εξαπλωθεί στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο οδηγεί σε μηνιγγίτιδα, ορισμένες μορφές εγκεφαλίτιδας και παράλυση των νευρικών δομών και μπορεί να προκαλέσει κώμα. Όταν το διήθημα εξαπλώνεται στα σπηλαιώδη σώματα, ο ασθενής υποφέρει από μια παρατεταμένη και που προκαλεί πόνο στύση, στην ιατρική που ονομάζεται πριαπισμός.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Εάν ένας ασθενής είναι ύποπτος ότι έχει λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, ο ασθενής αποστέλλεται για εξέταση αίματος. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από αύξηση της συγκέντρωσης των λεμφοκυττάρων, των λευκοκυττάρων. Πιθανή αναιμία.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις βοηθούν στη διάγνωση της αιματο-, πρωτεϊνουρίας σε έναν ασθενή. Η βιοχημική ανάλυση αποσαφηνίζει την υπογαμμασφαιριναιμία. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων οι ασθενείς έχουν υπολευκωματιναιμία. Η κυτταρόλυση των ηπατοκυττάρων υποδηλώνει υπερενζυμαιμία.

Μια ανοσολογική μελέτη υποδεικνύει αύξηση της συγκέντρωσης στον σπλήνα, στο κυκλοφορικό σύστημα των λεμφοκυττάρων, αποτυχία στην ισορροπία βοηθητικών και κατασταλτικών μεταξύ των λεμφοκυττάρων. Ταυτόχρονα, μειώνεται η συγκέντρωση των IgG, IgA, IgM (για τα δύο τελευταία, οι αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες). Ανοσοφαινότυπος - η βάσησυμπεραίνουν ότι οι δομές λευχαιμικών κυττάρων είναι CD 5, 19, 20, 23 από την κατηγορία των Β-λεμφοκυττάρων. Τα αποτελέσματα της κυτταρογενετικής ανάλυσης στο 65% των περιπτώσεων υποδεικνύουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο
λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Τι να κάνετε;

Με το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, ο ασθενής αποδεικνύεται ότι συμμορφώνεται με το θεραπευτικό σχήμα που έχει αναπτύξει ο γιατρός - το πρόγραμμα επιλέγεται μεμονωμένα. Στον ασθενή συνταγογραφούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν η κατάσταση της υγείας επιδεινώνεται γρήγορα, το ήπαρ και ο σπλήνας, οι λεμφαδένες αυξάνονται γρήγορα. Τα κυτταροστατικά είναι απαραίτητα για τη λευχαιμική διήθηση των ινών του ΚΝΣ, καθώς και εάν οι διεργασίες επηρεάζουν όργανα εκτός του αιμοποιητικού συστήματος. Η κατάσταση εκδηλώνεται με έντονο πόνο και αποτυχία της λειτουργικότητας συστημάτων και οργάνων.

Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο κυκλοφορικό σύστημα αυξάνεται σταθερά και γρήγορα, ενδείκνυται η χλωροβουτίνη, η σπειροβρωμίνη. Μια καλή αντίδραση του σώματος σας επιτρέπει να πάρετε προσπιδίνη, κυκλοφωσφαμίδη. Μερικές φορές οι γιατροί συνιστούν να σταματήσετε στο pafencil. Εάν υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις για αυτό, μπορεί να συνταγογραφηθεί πολυχημειοθεραπεία. Στο πλαίσιο μιας τέτοιας πορείας, κυτταροστατικοί παράγοντες που επηρεάζουν τον οργανισμό με διαφορετικούς τρόπους συνδυάζονται μεταξύ τους.

Δραστηριότητες και μέθοδοι: πώς να βοηθήσετε τον ασθενή;

Με αύξηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα στο επίπεδο των 20010 κατά 9 / l, συνιστάται η λεμφοκυτταραφαίρεση. Εάν οι μεμονωμένοι λεμφαδένες αυξηθούν απότομα και έντονα, τέτοιες διεργασίες ανιχνεύονται στον σπλήνα, εάν η λεμφαδενοπάθεια περάσει σε συστηματική γενικευμένη μορφή, συνταγογραφείται θεραπεία ακτινοβολίας. Με τη διεύρυνση της σπλήνας,διορθώνεται με φάρμακα και ακτινοβολία, συνιστάται στον ασθενή σπληνεκτομή. Πρέπει να περάσει εάν τα εμφράγματα αυτού του οργάνου είναι συχνά, καθώς και σε περίπτωση ασθένειας που συνοδεύεται από σοβαρή σπληνομεγαλία, ορισμένες μορφές λευκοκυττάρωσης, λευχαιμία. Η σπληνεκτομή είναι απαραίτητη για κοκκιοκυττάρου-, ερυθρο-, θρομβοπενία, αναιμία αυτοάνοσου τύπου, θρομβοπενία, η οποία δεν μπορεί να ρυθμιστεί με γλυκοκορτικοειδή.

Εάν οι ορμονικές ενώσεις δείχνουν έντονο αποτέλεσμα στη θρομβοπενία, εάν έχει εδραιωθεί αιμολυτική αναιμία και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ήταν πρόδρομος αυτής της παθολογικής κατάστασης, τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται ως η κύρια θεραπεία θεραπείας. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη χρόνια υπολευχαιμική πορεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, που συνοδεύεται από ισχυρό πολλαπλασιασμό του ήπατος, της σπλήνας και των λεμφαδένων. Τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται εάν ο ασθενής έχει δυσανεξία σε κυτταροτοξικά φάρμακα, η ακτινοβολία δεν είναι εφικτή ή η κατάσταση είναι ανθεκτική σε τέτοιες θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Σημαντικές αποχρώσεις

Οι ορμονικοί παράγοντες είναι απαραίτητοι εάν οι κυτταροστατικοί παράγοντες έχουν προκαλέσει κυτταροπενία, αιμορραγικό σύνδρομο. Χρησιμοποιούνται ως μέρος της πολυχημειοθεραπείας, συνδυάζοντας το κύριο πιάτο και πρεδνιζόνη.

λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο μετά τη μεταμόσχευση
λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο μετά τη μεταμόσχευση

Η περιγραφόμενη παθολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από επιπλοκές μολυσματικής φύσης. Με αυτή την εξέλιξη της κατάστασης, στον ασθενή παρουσιάζεται μια πορεία αντιβιοτικών. Τις περισσότερες φορές, χρησιμοποιούνται φάρμακα με ευρύ φάσμα αποτελεσματικότητας. Καλά αποδεδειγμένομακρολίδια, αμινογλυκοσίδες. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ημι-συνθετικούς παράγοντες από τη σειρά πενικιλλίνης, κεφαλοσπορίνη, ανοσοσφαιρίνη.

Μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Αυτή η παθολογική κατάσταση συχνά λαμβάνεται υπόψη στο εκπαιδευτικό πρόγραμμα μαζί με αυτήν που περιγράφεται παραπάνω. Ο όρος χρησιμοποιείται για να υποδηλώσει μια παθολογία στην οποία παράγονται ενεργά μυελοειδή κύτταρα. Αιτία του φαινομένου είναι η δυσλειτουργία των βλαστοκυττάρων του συστήματος που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή αίματος. Το σύνδρομο συνδυάζει διάφορες ασθένειες - λευχαιμία, μυελοΐνωση, θρομβοκυττάρωση, πολυκυτταραιμία. Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο αναφέρεται επίσης συχνά εδώ.

Συνιστάται: