Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος, γνωστή και ως «στεγνό σύνδρομο». Η ασθένεια πήρε το όνομά της από έναν Σουηδό οφθαλμίατρο που το 1929 θεράπευσε έναν ασθενή με ξηροστομία, μάτια και πόνο στις αρθρώσεις. Θα μιλήσουμε για το τι είδους ασθένεια είναι, ποια είναι τα αίτια και τα συμπτώματά της, καθώς και η αντιμετώπισή της.
Πληροφορίες για το σύνδρομο
Το σύνδρομο Sjögren είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες και εμφανίζεται εννέα φορές στις δέκα. Κατά κανόνα, ένα τέτοιο σύνδρομο επηρεάζει τις γυναίκες αμέσως μετά την εμμηνόπαυση. Αλλά γενικά, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα απολύτως οποιουδήποτε φύλου, ανεξαρτήτως ηλικίας. Δεν υπάρχουν παγκόσμιες στατιστικές για αυτήν την παθολογία, αλλά στις ανεπτυγμένες χώρες, συμπεριλαμβανομένης της Ρωσίας, η επίπτωση υπολογίζεται σε εκατομμύρια. Έτσι, η νόσος είναι μια από τις πιο συχνές ρευματικές παθολογίες.
Με το σύνδρομο Sjögren, η ανοσία ενός ατόμου αρχίζει να αντιλαμβάνεταικύτταρα του σώματος ως ξένα επικίνδυνα στοιχεία, αρχίζουν να τα καταστρέφουν σιγά σιγά, και ταυτόχρονα συστηματικά. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού εισέρχονται στους ιστούς των αδένων της εξωτερικής έκκρισης, επηρεάζοντάς τους, έτσι με τη σειρά τους, εκκρίνουν λιγότερο από το απαιτούμενο μυστικό (σάλιο, δάκρυα, κ.λπ.).
Επιπλέον, η ασθένεια προσβάλλει συχνά άλλα όργανα, προκαλεί αρθραλγία μαζί με πόνο στις αρθρώσεις και τους μύες, προκαλώντας δύσπνοια σε ένα άτομο. Υπάρχει επίσης ένα σύνδρομο που συνοδεύει τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τις διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού, τις ασθένειες του χοληφόρου συστήματος και άλλες αυτοάνοσες παθολογίες.
Είναι εξαιρετικά σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό ήδη με τα πρώτα συμπτώματα, διαφορετικά η εμφάνιση του συνδρόμου Sjögren μπορεί να αποκτήσει δυσμενή πορεία, επηρεάζοντας ζωτικά όργανα, που συχνά οδηγεί σε κάθε είδους επιπλοκές και σε σπάνιες περιπτώσεις ακόμη και θάνατο.
Λόγος ανάπτυξης
Ποιες είναι οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Sjögren;
Ένας από τους κύριους παράγοντες που πυροδοτεί αυτήν την ασθένεια είναι μια αυτοάνοση ανεπάρκεια. Με μια τέτοια παραβίαση, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να καταστρέφει τα κύτταρα των αδένων έκκρισης. Γιατί ακριβώς συμβαίνει αυτό είναι δύσκολο να πούμε, αυτός ο μηχανισμός πρέπει να διευκρινιστεί. Τα αίτια και τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren συνδέονται στενά.
Ένας άλλος παράγοντας στην εμφάνιση της νόσου είναι η γενετική προδιάθεση. Μερικές φορές σε περίπτωση που μια τέτοια ασθένεια υπάρχει στη μητέρα, τότε μπορεί να ανιχνευθεί και στην κόρη. Οποιεσδήποτε αλλαγές στο γυναικείο ορμονικό υπόβαθρο μπορούν επίσης να προκαλέσουν ένα τέτοιο σύνδρομο. Κατά κανόνα, το σύνδρομο Sjögren (στη φωτογραφία) αναπτύσσεταιστο πλαίσιο άλλων συστηματικών παθολογιών, για παράδειγμα, ως μέρος της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και ούτω καθεξής.
Μορφές ασθένειας
Υπάρχουν δύο επιλογές για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ποικιλιών είναι απολύτως πανομοιότυπες, αλλά υπάρχουν ορισμένες διαφορές στα αίτια εμφάνισης:
- Στην πρώτη περίπτωση, αυτό το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε σχέση με οποιαδήποτε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Κυρίως ο σχηματισμός του συμβαίνει στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
- Στη δεύτερη περίπτωση, το σύνδρομο Sjögren σχηματίζεται ως ανεξάρτητη ασθένεια.
Αμεσα από τη φύση της έναρξης και της επακόλουθης πορείας, το σύνδρομο μπορεί να έχει τις ακόλουθες μορφές:
- Χρόνια μορφή. Σε αυτή την περίπτωση, η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται κυρίως από την ήττα των αδένων. Το σύνδρομο ξεκινά, κατά κανόνα, αργά, χωρίς έντονες κλινικές εκδηλώσεις. Αλλά σταδιακά αναπτύσσεται, ένα άτομο αναπτύσσει ξηροστομία, οι αδένες μεγεθύνονται, η λειτουργία τους διαταράσσεται. Η συμμετοχή άλλων οργάνων στην παθολογική διαδικασία είναι εξαιρετικά σπάνια στην πράξη.
- Υποξεία μορφή της νόσου. Στο πλαίσιο αυτού του τύπου συνδρόμου, η πορεία του ξεκινά με μια έντονη διαδικασία φλεγμονής. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει υψηλή θερμοκρασία σώματος μαζί με φλεγμονή των σιελογόνων αδένων. Οι αρθρώσεις μπορεί επίσης να φλεγμονώσουν. Στο πλαίσιο όλων αυτών των διεργασιών, οι ασθενείς θα εμφανίσουν φλεγμονώδεις αλλαγές στις εξετάσεις αίματος. Αυτή η μορφή της νόσου συνήθως χαρακτηρίζεται από μια συστηματική βλάβη, δηλαδή, στο υπόβαθρό της στην παθολογική διαδικασίαεμπλέκονται πολλά όργανα και συστήματα του σώματος.
Σκεφτείτε τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren.
Συμπτωματικά
Όλα τα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορούν υπό όρους να χωριστούν σε εξωαδενικές και αδενικές εκδηλώσεις. Αδενικά σημάδια παθολογίας εκδηλώνονται με μείωση της παραγωγής μυστικών.
Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren είναι η φλεγμονή των ματιών, η οποία σχετίζεται με τη μείωση της ποσότητας του οφθαλμικού υγρού. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς αρχίζουν να ενοχλούνται από ένα αίσθημα δυσφορίας με τη μορφή καψίματος, γρατζουνιού και άμμου στα μάτια. Μαζί με αυτό, οι ασθενείς συχνά αισθάνονται πρήξιμο των βλεφάρων μαζί με ερυθρότητα, συσσώρευση στις γωνίες των ματιών ενός παχύρρευστου υγρού που έχει λευκή απόχρωση. Στο επόμενο στάδιο της νόσου, οι ασθενείς μπορεί να αρχίσουν να παραπονιούνται για φωτοφοβία και ως αποτέλεσμα, η οπτική τους οξύτητα επιδεινώνεται.
Το δεύτερο σταθερό σύμπτωμα του συνδρόμου Sjögren είναι η φλεγμονή του σιελογόνων αδένων, η οποία ρέει σε χρόνια μορφή. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηροστομία, επιπλέον, αύξηση των σιελογόνων αδένων. Στην αρχή της νόσου, μπορεί να υπάρχει μόνο μια ελαφριά ή διακοπτόμενη αίσθηση ξηροστομίας, η οποία εμφανίζεται αποκλειστικά ως αποτέλεσμα ενθουσιασμού ή σωματικής καταπόνησης. Τότε η ξηρότητα γίνεται μόνιμη. Στο πλαίσιο τέτοιων διεργασιών, η βλεννογόνος μεμβράνη και η γλώσσα στεγνώνουν σημαντικά, αποκτώντας ένα λαμπερό ροζ χρώμα και πολύ συχνά φλεγμονώνονται. Επιπλέον, με αυτή τη συμπτωματολογία, η οδοντική τερηδόνα αρχίζει γρήγορα να εξελίσσεται στους ασθενείς. Μερικές φορές, πριν εμφανιστούν αυτά τα σημεία, οι ασθενείς εμφανίζουν μια παράλογη αύξησηλεμφαδένες.
Το τελευταίο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από έντονη ξηροστομία, μπορεί να είναι πολύ δύσκολο για ένα άτομο να μιλήσει και να καταπιεί στερεά τροφή. Για να γίνει αυτό δυνατό, πρέπει να πίνετε νερό με το φαγητό. Εμφανίζονται ρωγμές στα χείλη. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί χρόνια γαστρίτιδα με ανεπαρκή έκκριση, η οποία θα συνοδεύεται από ρέψιμο και μείωση της όρεξης και δεν αποκλείεται η εμφάνιση ναυτίας. Σε κάθε τρίτο ασθενή σε μεταγενέστερο στάδιο, κατά κανόνα, οι γιατροί σημειώνουν αύξηση στο μέγεθος των παρωτιδικών αδένων.
Μεταξύ άλλων, μπορεί να υπάρχει βλάβη στη χοληφόρο οδό μαζί με ηπατίτιδα και παγκρεατίτιδα. Στο τελευταίο στάδιο του συνδρόμου, ο ρινοφάρυγγας γίνεται πολύ ξηρός και σχηματίζονται ξηρές κρούστες στη μύτη. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει απώλεια ακοής και μέση ωτίτιδα. Λόγω της παρουσίας ξηρότητας στον λάρυγγα, εμφανίζεται βραχνάδα. Οι δευτερογενείς λοιμώξεις εκδηλώνονται επίσης σε αυτό το στάδιο με τη μορφή συχνά υποτροπιάζουσας ιγμορίτιδας, τραχειοβρογχίτιδας και πνευμονίας. Κάθε τρίτος ασθενής έχει μια φλεγμονώδη διαδικασία στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
Πολλοί άνθρωποι αναρωτιούνται εάν το σύνδρομο Sjögren μπορεί να αντιμετωπιστεί; Περισσότερα για αυτό αργότερα.
Συμπτώματα εξωαδενικού συνδρόμου
Τα εξωαδενικά συμπτώματα του συνδρόμου είναι αρκετά ποικίλα και έχουν συστηματικό χαρακτήρα. Πρώτα απ 'όλα, οι ασθενείς έχουν πόνο στις αρθρώσεις μαζί με δυσκαμψία το πρωί, μυϊκή δυσφορία και μυϊκή αδυναμία. Οι περισσότεροι ασθενείς συχνά σημειώνουν αύξηση στους λεμφαδένες στην υπογνάθια, την ινιακή, την τραχηλική και την υπερκλείδια περιοχή.
Στους μισούς ασθενείς, οι γιατροί παρατηρούν φλεγμονή του αναπνευστικού συστήματοςτη μορφή ξηρότητας στο λαιμό, εφίδρωσης, γρατσουνίσματος, ξηρού βήχα και δύσπνοιας. Η νόσος του Sjögren μπορεί να εκδηλωθεί ως δερματική αγγειίτιδα και είναι επίσης πιθανά δερματικά εξανθήματα, τα οποία εμφανίζονται αρχικά στα κάτω πόδια και στη συνέχεια μετακινούνται στην κοιλιά, τους μηρούς και τους γλουτούς. Επιπλέον, το εξάνθημα συνοδεύεται από ερεθισμό του δέρματος, αίσθημα καύσου και υψηλό πυρετό.
Ένας στους τρεις ασθενείς έχει αλλεργική αντίδραση σε ορισμένα αντιβιοτικά φάρμακα, εκτός από βιταμίνες Β, τροφές και σκόνη πλυσίματος. Με το σύνδρομο Sjögren είναι δυνατή η εμφάνιση λεμφωμάτων. Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι αυτή η παθολογία εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο άλλων ασθενειών. Τις περισσότερες φορές, σχηματίζεται παρουσία ορισμένων ρευματικών παθήσεων.
Διαγνωστικά
Κατά τη διάγνωση αυτής της παθολογίας, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται υπόψη όχι κάθε ένα από τα σημάδια της ξεχωριστά, αλλά ολόκληρο το σύνολο των συμπτωμάτων ταυτόχρονα. Σε περίπτωση που υπάρχουν τουλάχιστον τέσσερις παράγοντες, τότε είναι δυνατό να πούμε με μεγάλη πιθανότητα ότι ένα άτομο έχει πραγματικά σύνδρομο Sjogren. Έτσι, οι γιατροί δίνουν προσοχή στα ακόλουθα συμπτώματα:
- Παρουσία διευρυμένων παρωτιδικών σιελογόνων αδένων.
- Η ανάπτυξη του συνδρόμου Raynaud, στο οποίο υπάρχει παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα πόδια ή τα χέρια.
- Εμφάνιση ξηροστομίας.
- Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.
- Εμφάνιση προβλημάτων στις αρθρώσεις.
- Η εμφάνιση συχνών εστιών χρόνιας επιπεφυκίτιδας.
Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία της νόσου, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι εργαστηριακής διάγνωσης. Πρώτα από όλα, δίνεται αίμα για την ανάλυση του συνδρόμου Sjögren. Συχνά, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με αναιμία μαζί με ήπια λευκοπενία και αυξημένο ESR. Όσο για τη βιοχημική ανάλυση, θα δείξει αυξημένο επίπεδο σφαιρινών και ολικής πρωτεΐνης. Το ινώδες θα περιέχεται επίσης σε αυξημένη ποσότητα. Οι ανοσολογικές αποκρίσεις θα αντικατοπτρίζουν αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρινών και μη φυσιολογικών αυτοαντισωμάτων.
Ποια άλλη διάγνωση του συνδρόμου Sjögren πραγματοποιείται;
Σαν μέρος της δοκιμής Schirmer, η χαμηλή παραγωγή δακρύων ανιχνεύεται συνήθως ως απόκριση στη διέγερση με αμμωνία. Χάρη στη χρώση του σκληρού χιτώνα με ειδικές βαφές, είναι δυνατός ο εντοπισμός της διάβρωσης του επιθηλίου. Οι διαγνωστικές διαδικασίες περιλαμβάνουν επίσης ακτινογραφία σκιαγραφικού και ορισμένες από τις ακόλουθες εξετάσεις, για παράδειγμα:
- Εκτέλεση βιοψίας των σιελογόνων αδένων.
- Εκτέλεση υπερήχου σιελογόνων αδένων.
- Αλλαγή ακτινογραφίας πνεύμονα.
- Εκτέλεση διαδικασίας γαστροσκόπησης.
Μεταξύ άλλων, γίνεται και ηχοκαρδιογραφία, η οποία βοηθά στον εντοπισμό επιπλοκών που επηρεάζουν άλλα όργανα με τα συστήματα του σώματος.
Η θεραπεία του συνδρόμου Sjögren πρέπει να είναι ολοκληρωμένη.
Θεραπεία συνδρόμου
Ο κύριος ειδικός που διαγιγνώσκει και θεραπεύει αυτήν την ασθένεια είναι ο ρευματολόγος. Αλλά στην πορεία της θεραπείας, συχνάαπαιτείται η βοήθεια άλλων γιατρών, για παράδειγμα, οδοντίατρος, οφθαλμίατρος, γυναικολόγου, νεφρολόγος, πνευμονολόγος κ.λπ. Στη θεραπεία αυτού του συνδρόμου, την κύρια θέση κατέχει η θεραπεία ορμονικών και κυτταροστατικών φαρμάκων με ανοσοκατασταλτική δράση.
Σε παρουσία ελκωτικής νεκρωτικής αγγειίτιδας, σπειραματονεφρίτιδας, πολυνευρίτιδας και άλλων συστηματικών βλαβών στη θεραπεία του συνδρόμου Sjögren, η πλασμαφαίρεση θεωρείται η πιο αποτελεσματική. Επιπλέον, συνιστάται στους ασθενείς να προλαμβάνουν δευτερογενείς λοιμώξεις. Για να εξαλειφθεί η ξηρότητα στα μάτια, χρησιμοποιούνται τεχνητά δάκρυα και διαλύματα με αντισηπτικά χρησιμοποιούνται επίσης για πλύσιμο. Επιπλέον, συνταγογραφούνται τοπικές φαρμακευτικές εφαρμογές για την εξάλειψη της φλεγμονής των παρωτιδικών αδένων.
Για την ανακούφιση της ξηροστομίας, χρησιμοποιείται τεχνητό σάλιο. Οι εφαρμογές με τη χρήση ιπποφαούς, λαδιού τριανταφυλλιάς βοηθούν επίσης τέλεια. Τέτοια έλαια συμβάλλουν στην ταχεία αναγέννηση του στοματικού βλεννογόνου. Απευθείας για την πρόληψη της τερηδόνας, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται από οδοντίατρο.
Επίσης, οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτούν έναν ειδικό γαστρεντερολόγο. Σε ασθενείς που πάσχουν από εκκριτική ανεπάρκεια του στομάχου συνταγογραφείται μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης με υδροχλωρικό οξύ. Και σε ασθενείς που δεν έχουν υγιές πάγκρεας συνταγογραφείται ενζυμική θεραπεία. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυτό το σύνδρομο μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής ενός ατόμου. Αν αφεθεί χωρίς επίβλεψη, η παθολογική διαδικασία μπορεί να προκαλέσει ορισμένεςεπιπλοκές που συχνά οδηγούν σε αναπηρία.
Εξετάσαμε τα συμπτώματα και τη θεραπεία του συνδρόμου Sjögren.
Επιπλοκές και συνέπειες
Έτσι, όπως αναφέρθηκε ήδη, ελλείψει έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, αυτή η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σταθερά και, ως αποτέλεσμα, να οδηγήσει τον ασθενή σε σημαντικές διαταραχές που σχετίζονται με βλάβες οργάνων. Οι κύριες επιπλοκές, και ταυτόχρονα οι αιτίες θανάτου, μπορεί να είναι:
- Ανάπτυξη αγγειίτιδας (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων), η οποία μπορεί να αφορά πολλά όργανα.
- Η εμφάνιση του λεμφώματος - μια κακοήθη ασθένεια που επηρεάζει τους λεμφαδένες με αίμα.
- Εμφάνιση άλλων κακοήθων νεοπλασμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το στομάχι υποφέρει συχνότερα.
- Ανάπτυξη αυτοάνοσης καταστολής της αιμοποίησης με μείωση της απαιτούμενης περιεκτικότητας σε ορισμένα κυτταρικά στοιχεία στο αίμα, για παράδειγμα, λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και ούτω καθεξής.
- Έναρξη δευτερογενών λοιμώξεων.
Προφύλαξη
Η πρόληψη αυτού του συνδρόμου αφορά, πρώτα απ' όλα, στην πρόληψη των παροξύνσεων και στην περαιτέρω εξέλιξη της παθολογίας. Ως εκ τούτου, ως μέρος της πρόληψης, απαιτούνται οι ακόλουθες συστάσεις:
- Είναι εξαιρετικά σημαντικό να λαμβάνετε τακτικά τα φάρμακα που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας.
- Οι ασθενείς θα πρέπει να περιορίσουν το φορτίο στα όργανα της όρασης, επιπλέον, στις φωνητικές χορδές.
- Οποιεσδήποτε λοιμώξεις πρέπει να προληφθούν.
- Πολύ σημαντικόαποφύγετε κάθε είδους αγχωτικές καταστάσεις.
- Απαιτείται να αποκλειστεί η εφαρμογή οποιουδήποτε εμβολιασμού και ακτινοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων.
- Η φυσιοθεραπεία πρέπει να αντιμετωπίζεται με προσοχή. Η χρήση τέτοιου είδους είναι δυνατή μόνο μετά από συνεννόηση με φυσιοθεραπευτή.
- Εάν το σύνδρομο αναπτυχθεί με φόντο άλλης παθολογίας, ο ασθενής, πρώτα απ 'όλα, χρειάζεται θεραπεία για την υποκείμενη νόσο.
Κριτικές για το σύνδρομο Sjögren
Οι κριτικές σχετικά με αυτήν την ασθένεια είναι πολλές. Η παθολογία είναι μάλλον δυσάρεστη και αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, είναι επικίνδυνη. Οι άνθρωποι γράφουν ότι το αποτέλεσμα θα είναι αισθητό μόνο αν ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις του γιατρού και αποφύγετε το άγχος.
Η νόσος του Sjögren είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από βλάβη στους εκκριτικούς αδένες. Σε αυτή την περίπτωση, πρώτα απ 'όλα, είναι οι σιελογόνοι και οι δακρυϊκοί αδένες που υποφέρουν στον άνθρωπο. Αυτή η παθολογία ανήκει στην ομάδα των αυτοάνοσων ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από ορισμένες αποτυχίες στο ανοσοποιητικό σύστημα. Στο πλαίσιο αυτών των αποτυχιών, για άγνωστους μέχρι σήμερα λόγους, το σώμα αντιλαμβάνεται τα εγγενή κύτταρα ως ξένα και παράγει αντισώματα σε αυτά. Μια τέτοια αποτυχία, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, οδηγεί στην ανάπτυξη μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας που μπορεί να εξαπλωθεί σε διάφορα όργανα και συστήματα του ανθρώπινου σώματος, η οποία τελικά μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή σε αναπηρία. Από αυτή την άποψη, όταν εμφανίζεται αυτό το σύνδρομο, είναι πολύ σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό.
Το άρθρο παρουσίαζε τα αίτια, τα συμπτώματα, τη θεραπεία καιπρόληψη του συνδρόμου Sjögren.