Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια ασθένεια των ηπατικών χοληφόρων οδών, κατά την οποία αρχίζει η χρόνια φλεγμονή στα τοιχώματά τους. Το αποτέλεσμα της εμφάνισής του είναι οι διαδικασίες της σκλήρυνσης, δηλαδή η αντικατάσταση από ουλώδη ιστό. Αυτή η παθολογία δεν έχει αιτιολογική σχέση με άλλες ηπατικές ασθένειες, αλλά συχνά οδηγεί σε επιπλοκές από αυτό το όργανο. Στο σημερινό άρθρο θα σας πούμε γιατί αναπτύσσεται η σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τα συμπτώματα και η θεραπεία της νόσου θα παρουσιαστούν επίσης στην προσοχή σας.
Ανατομική αναφορά
Η χολή είναι σημαντικό μέρος της πεπτικής διαδικασίας. Συμμετέχει στη διάσπαση των λιπών, αυξάνει τη δραστηριότητα των παγκρεατικών ενζύμων και διεγείρει την εντερική κινητικότητα. Η χολή παράγεται συνεχώς από ηπατικά κύτταρα - ηπατοκύτταρα. Σε μια μέρα, ως αποτέλεσμα της εντατικής εργασίας τους, λαμβάνεται περίπου 1 λίτρο υγρού. Στη συνέχεια, η χολή εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη και το δωδεκαδάκτυλο.
Η εκροή του μυστικού οργανώνεται μέσω ειδικών καναλιών. Ανάλογα με την τοποθεσία, είναιενδοηπατικά και εξωηπατικά. Ως αποτέλεσμα των στάσιμων διεργασιών, της διείσδυσης παθογόνου χλωρίδας ή για διάφορους άλλους λόγους, οι αγωγοί μπορεί να φλεγμονωθούν. Ταυτόχρονα, μιλούν για την ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας όπως η χολαγγειίτιδα. Η παθολογική διαδικασία έχει πάντα διαφορετική αιτιολογία. Επομένως, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι του: τοξικός, βακτηριακός, ελμινθικός, σκληρυντικός. Το τελευταίο είναι εξαιρετικά σπάνιο, αλλά χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία.
Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα χωρίζεται σε δύο μορφές: πρωτοπαθή και δευτεροπαθή. Κάθε ένα από αυτά χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο σύνολο σημείων και πορείας. Στην πρώτη περίπτωση, υπονοείται μια χρόνια νόσος, η οποία συνοδεύεται από στασιμότητα της χολής και μη πυώδη φλεγμονή των πόρων, καταστροφή και αντικατάστασή τους με συνδετικό ιστό. Η δευτερογενής μορφή παθολογίας αναπτύσσεται υπό την επίδραση τοξικών ουσιών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εμφάνισή του οφείλεται σε ανεπαρκή παροχή αίματος. Σε αυτό το άρθρο, θα σταθούμε λεπτομερέστερα στην κύρια παραλλαγή της νόσου.
Σύντομη περιγραφή της νόσου
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα ανήκει στην κατηγορία των σπάνιων παθολογιών του χοληφόρου συστήματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, διαγιγνώσκεται σε κάθε τέταρτο άτομο ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου μειώνεται στην εμφάνιση μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στους μικρούς ηπατικούς πόρους. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται η σκλήρυνση τους. Οι αγωγοί μέσω των οποίων η χολή εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη σταδιακά επικαλύπτονται και παραμορφώνονται. Οι συμφορητικές διεργασίες εξαπλώνονται στον μεσοκυττάριο χώρο του ήπατος, με αποτέλεσμα την κίρρωση.
Ακόμη και στα τέλη του περασμένου αιώνα, ήταν δυνατή η διάγνωση της νόσου μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή αυτοψία. Χάρη στην ανάπτυξη της ιατρικής σήμερα, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί πολύ νωρίτερα. Σε μεγαλύτερο βαθμό, επηρεάζει το ισχυρότερο φύλο ηλικίας 25 έως περίπου 40 ετών. Αυτά τα όρια είναι πολύ αυθαίρετα, αφού η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές οι εκδηλώσεις φλεγμονής συγχέονται με αυτοάνοσα νοσήματα, ελκώδη κολίτιδα ή κυστική ίνωση.
Αιτίες χολαγγειίτιδας
Τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της νόσου είναι άγνωστα. Οι γιατροί εντοπίζουν μια ομάδα παραγόντων που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισής της. Αυτά περιλαμβάνουν:
- κληρονομική προδιάθεση;
- ιική δραστηριότητα στο σώμα;
- επιρρεπείς σε αυτοάνοσα νοσήματα;
- έκθεση σε τοξικές ουσίες.
Μεταξύ αυτών των παραγόντων, πρωταρχική σημασία έχουν οι γενετικοί μηχανισμοί. Μια σημαντική επιβεβαίωση αυτού του γεγονότος είναι οι πολυάριθμες μελέτες της νόσου σε μέλη της ίδιας οικογένειας.
Κλινική εικόνα
Για πολλά χρόνια, η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή με ήπια σημεία. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να πουν ακριβώς πότε εμφανίστηκαν τα συμπτώματα που υποδηλώνουν σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Η παθολογία εντοπίζεται συνήθως τυχαία όταν επισκέπτεστε γιατρό για άλλα προβλήματα υγείας. Κατά τη διάγνωση, ανιχνεύεται το πρώτο σημάδι της νόσου - αύξηση των ηπατικών ενζύμων.
Σύμφωνα με το μέτροΚαθώς η νόσος εξελίσσεται, αλλάζει και η κλινική εικόνα. Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων του, πρέπει να επισημανθούν τα ακόλουθα:
- αδυναμία, συνεχής υπνηλία;
- κακή όρεξη;
- κιτρίνισμα των βλεννογόνων, του δέρματος;
- αύξηση της θερμοκρασίας σε υποπυρετικές τιμές;
- πόνος στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου, που ακτινοβολεί στον αυχένα ή την ωμοπλάτη;
- δερματικός κνησμός;
- πολλαπλά ξανθώματα;
- ενόχληση στο αριστερό υποχόνδριο λόγω διευρυμένης σπλήνας;
- αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος.
Μερικές φορές η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα συνοδεύεται από φλεγμονώδεις παθολογίες του εντέρου. Αυτές περιλαμβάνουν την ελκώδη κολίτιδα, τη νόσο του Crohn.
Διαγνωστικές μέθοδοι
Εάν υποψιάζεστε μια ασθένεια, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως βοήθεια από γιατρό. Η εξέταση του ασθενούς ξεκινά με τη μελέτη του ιστορικού, των παραπόνων και των πρωτογενών συμπτωμάτων του. Μετά από αυτό, προχωρήστε στη φυσική εξέταση. Ο ασθενής μπορεί να έχει ξύσιμο στο δέρμα, έντονο ίκτερο. Η ψηλάφηση συνήθως αποκαλύπτει ένα διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.
Για να επιβεβαιωθεί η προκαταρκτική διάγνωση, ο ασθενής αποστέλλεται για περαιτέρω εξέταση. Περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:
- εξέταση αίματος (υπερβολική ποσότητα λευκοκυττάρων και ESR υποδηλώνει φλεγμονώδη διαδικασία);
- Υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας;
- ελαστογραφία ήπατος (σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την ελαστικότητα του οργάνου);
- παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ακτινογραφίαχρήση αντίθεσης);
- βιοχημεία αίματος (με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων),
- MRI;
- βιοψία ήπατος (αυτή η ερευνητική μέθοδος βοηθά στον εντοπισμό περιοχών ίνωσης).
Οι αναφερόμενες μέθοδοι εξέτασης επιτρέπουν την επιβεβαίωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Η διάγνωση αυτής της ασθένειας βοηθά επίσης στον προσδιορισμό της σοβαρότητας της παθολογικής διαδικασίας. Υπάρχουν τέσσερα συνολικά:
- Πύλη. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ίνωσης και οίδημα των ηπατικών πόρων.
- Περιπύλη. Τα συμπτώματα του πρώτου σταδίου συμπληρώνονται από πιο έντονη ίνωση και καταστροφή των πόρων.
- Σεπτάλ. Σε αυτό το στάδιο της εξέλιξης της νόσου, εμφανίζονται τα αρχικά σημάδια κίρρωσης.
- Cirrotic. Χαρακτηρίζεται από την πλήρη ανάπτυξη χολικής κίρρωσης του ήπατος.
Με βάση τα αποτελέσματα μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, ο γιατρός συνταγογραφεί θεραπεία.
Αρχές θεραπείας
Η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στοχεύει στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας, στην αποκατάσταση της ροής της χολής και στην αποτοξίνωση του σώματος. Για το σκοπό αυτό, στη σύγχρονη ιατρική χρησιμοποιούνται συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. Στην πρώτη περίπτωση σημαίνει λήψη φαρμάκων και αυστηρή δίαιτα. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε ιδιαίτερα σοβαρές καταστάσεις όπου η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης μεθόδου θεραπείας παραμένει στον γιατρό.
Αίτησηφάρμακα
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μπορεί να συνταγογραφηθεί ανάπαυση στο κρεβάτι και να αποκλειστεί οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα. Εάν ο ασθενής ανησυχεί για έντονο πόνο, του συνταγογραφούνται αντισπασμωδικά ("No-shpa", "Spasmobrew").
Τα ακόλουθα φάρμακα βοηθούν στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας:
- Ανοσοκατασταλτικά ("αζαθειοπρίνη"). Καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Αντιϊνογονικοί παράγοντες. Η κύρια δράση τους στοχεύει στην εξάλειψη της ίνωσης και στην πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξής τους.
- Γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες ("Πρεδνιζολόνη"). Βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής.
Η χρήση των φαρμάκων που αναφέρονται σάς επιτρέπει να ξεπεράσετε την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης. Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας συχνά παρεμβαίνουν στον φυσιολογικό τρόπο ζωής των ασθενών. Δερματικός κνησμός, προβλήματα με τη γαστρεντερική οδό και δυσπεπτικές διαταραχές - όλες αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν αρνητικά την ευημερία τους. Ως εκ τούτου, συνταγογραφείται επιπλέον συμπτωματική θεραπεία. Περιλαμβάνει τη λήψη ηπατοπροστατευτών (Essentiale), γαστρικών ενζύμων (Creon) και φαρμάκων για την εξάλειψη του κνησμού. Τα φάρμακα επιλέγονται πάντα μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη τη συνολική κλινική εικόνα και την κατάσταση του ασθενούς.
Χαρακτηριστικά της δίαιτας
Ο ασθενής λαμβάνει τροφή "πίνακας αριθμός 5". Με αυτή τη δίαιτα, θα πρέπει να περιορίσετε την κατανάλωση λιπαρών, τηγανητών και πικάντικων φαγητών. Είναι προτιμότερο να αντικατασταθούν τα ζωικά λίπη με φυτικά. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί πλήρωςμια δίαιτα με μάφιν και γλυκά, όξινα φρούτα και μούρα, σοκολάτα, αλκοόλ, καπνιστά κρέατα και μαρινάδες.
Κρέας/ψάρι με χαμηλά λιπαρά, ορισμένα είδη ψωμιού, χυλός στο νερό επιτρέπονται. Μπορείτε επίσης να φάτε γαλακτοκομικά προϊόντα, μέλι, σούπες ζυμαρικών σε ζωμό λαχανικών.
Όταν διαγνωστεί με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η θεραπεία με φάρμακα και δίαιτα δίνει θετικό αποτέλεσμα μόνο στο αρχικό στάδιο. Εάν αυτή η ώρα χαθεί, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.
Χειρουργική
Συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας χρησιμοποιούνται για μη επιπλεγμένες μορφές της παθολογικής διαδικασίας. Ακόμη και μια έγκαιρη επίσκεψη στον γιατρό δεν δίνει πάντα θετικό αποτέλεσμα στην επακόλουθη θεραπεία. Όταν η θεραπεία με φάρμακα δεν οδηγεί σε ομαλοποίηση της κατάστασης ή δεν είναι δυνατή η αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής της χολής, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση.
Σήμερα, οι γιατροί προτιμούν τις ενδοσκοπικές επεμβάσεις. Περιλαμβάνουν τη διενέργεια όλων των χειρισμών μέσω μικρών τομών στο δέρμα. Ωστόσο, τέτοιες διαδικασίες στις περισσότερες περιπτώσεις δίνουν βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα και είναι γεμάτες επιπλοκές. Γίνεται επίσης διαστολή με μπαλόνι με στεντ των αγωγών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός επεκτείνει τα κανάλια με ειδικά μπαλόνια και τοποθετεί πλέγματα που εμποδίζουν τη στένωση τους. Εάν υπάρχει προχωρημένη σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η θεραπεία περιλαμβάνει μεταμόσχευση ήπατος.
Πιθανές Επιπλοκές
Ασθένειαχαρακτηρίζεται από αργή ροή. Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και η αφθονία των συστηματικών εκδηλώσεων επιδεινώνει μόνο τη διαδικασία. Μεταξύ των πιο συχνών επιπλοκών του είναι οι ακόλουθες:
- Πυλαία υπέρταση. Αυτή είναι μια παθολογία που συνοδεύεται από αύξηση της πίεσης στην ηπατική κυκλοφορία. Ο ασκίτης θεωρείται η κύρια εκδήλωσή του.
- Σύνδρομο χολόστασης. Στο πλαίσιο της σκλήρυνσης, οι χοληφόροι πόροι στενεύουν σταδιακά και η βατότητά τους εξασθενεί. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση ίκτερου και δερματικού κνησμού. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ο αυλός στενεύει όλο και περισσότερο. Εμφανίζεται στεατόρροια, η οποία συνοδεύεται από οστεοπόρωση.
- Βακτηριακή σκληρυντική χολαγγειίτιδα του ήπατος.
- Χρόνια παγκρεατίτιδα.
- Χολαγγειοκαρκίνωμα (όγκος των χοληφόρων πόρων).
- Χολολιθίαση.
Τέτοιες επιπλοκές αναπτύσσονται σε 3-4 στάδια της παθολογικής διαδικασίας.
Πρόβλεψη και προληπτικά μέτρα
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα ταξινομείται ως βραδέως εξελισσόμενη νόσος. Το αποτέλεσμά της στις περισσότερες περιπτώσεις είναι χρόνια ηπατική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά από την προχωρημένη ηλικία του ασθενούς, την παρουσία συνοδών παθολογιών του εντέρου και την εμφάνιση επιπλοκών. Κατά κανόνα, από τη στιγμή που εμφανίζονται τα αρχικά συμπτώματα μέχρι το τελικό στάδιο της νόσου, χρειάζονται από 7 έως 12 χρόνια.
Μπορεί να προληφθεί η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα; Τα σχόλια των γιατρών δείχνουν ότι λόγω ανεπαρκούς μελέτης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη.
