Ο όρος "μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα" αναφέρεται σε μια σοβαρή ασθένεια, η πορεία της οποίας συνοδεύεται από φλεγμονή μικρών αιμοφόρων αγγείων, σχηματισμό περιοχών νέκρωσης σε ιστούς που βρίσκονται σε κοντινή απόσταση από αρτηρίδια, φλεβίδια και τριχοειδή αγγεία.. Η παθολογία ανήκει στην ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας.
Επί του παρόντος, έχουν αναπτυχθεί διάφορες μέθοδοι για τη θεραπεία της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας. Ωστόσο, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Εάν οι συντηρητικές μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.
Γενικές πληροφορίες
Για πρώτη φορά η ασθένεια απομονώθηκε σε ξεχωριστή νοσολογική μορφή το 1948. Οι επιστήμονες σημείωσαν ότι κατά την ανάπτυξη της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, αργά ή γρήγορα, προσβλήθηκαν μικρά αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που οδήγησε στον σχηματισμόνεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα, αλλά ταυτόχρονα και αρτηριακή υπέρταση παρατηρήθηκε εξαιρετικά σπάνια σε ασθενείς. Ως αποτέλεσμα, αποφασίστηκε να διαχωριστεί αυτή η παθολογική κατάσταση σε μια ξεχωριστή νοσολογία.
Η σκοπιμότητα αυτής της απόφασης οφειλόταν στο γεγονός ότι η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα διαφέρει θεμελιωδώς από την οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Αλλά ταυτόχρονα, η ασθένεια συνδυάζει τα σημάδια της κοκκιωμάτωσης Wegener και της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας. Οι πνεύμονες, το δέρμα και τα νεφρά επηρεάζονται συχνότερα.
Σύμφωνα με το ICD-10, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα κωδικοποιείται M31.7.
Λόγοι
Η αιτιολογία της νόσου είναι ακόμη άγνωστη. Επί του παρόντος, πραγματοποιούνται δοκιμές, με βάση τα αποτελέσματα των οποίων θα είναι δυνατό να υποθέσουμε ποια φύση έχει η παθολογία - ιογενής ή ανοσογενετική.
Σήμερα είναι γνωστό ότι η παθογένεση της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας σχετίζεται άμεσα με την παραγωγή αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων, τα οποία έχουν καταστροφική επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία. Οι μεσαίες και μεγάλες αρτηρίες σπάνια επηρεάζονται.
Συμπτώματα
Οι γιατροί αποκαλούν την ασθένεια διαφορετικά (ανάλογα με το όργανο που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία). Αν μιλάμε για μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα με νεφρική βλάβη, συνηθίζεται να μιλάμε για νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα. Όταν οι πνεύμονες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, η ασθένεια ονομάζεται αιμορραγική κυψελίτιδα. Με βλάβες του δέρματος, συνηθίζεται να μιλάμε για λευκοκυτταροκλαστική φλεβίτιδα.
Οι παραπάνω παθολογίες έχουν μια σειρά από συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων και συγκεκριμένων. Οι κλινικές εκδηλώσεις της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:
- Χαμηλή θερμοκρασία σώματος για μεγάλο χρονικό διάστημα.
- Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα.
- Αδυναμία, γενική κακουχία.
- Συχνά επεισόδια αρθραλγίας και μυαλγίας.
- Ηπατικά και πνευμονικά σύνδρομα.
- Διαταραχές στην εργασία της ανώτερης αναπνευστικής οδού (ιγμορίτιδα, ρινίτιδα ατροφικής ή ελκωτικής νεκρωτικής φύσης, μέση ωτίτιδα).
- Υμενίτιδα αρθρικών αρθρώσεων (κυρίως μεσοφαλαγγικές και μετακαρποφαλαγγικές).
- Ατυπίες στην εργασία του οπτικού συστήματος. Μπορεί να εκδηλωθεί ως κερατίτιδα, επισκληρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, ραγοειδίτιδα.
- Arthritis.
- Πόνος στην περιοχή του θώρακα.
- Υπερταση.
- Αναπνευστική ανεπάρκεια.
- Δύσπνοια που χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου.
- Αιμόπτυση.
- Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
- Εντερική ή πνευμονική αιμορραγία.
- Παρουσία αγγειακής πορφύρας στο δέρμα.
- ερύθημα.
- Νέκρωση μαλακών ιστών.
- Αιματουρία και πρωτεϊνουρία (η νόσος είναι μία από τις κύριες αιτίες της αυξημένης C-αντιδρώσας πρωτεΐνης).
- Ισχαιμική εντεροκολίτιδα.
- Νεφρωσικά και βρογχο-αποφρακτικά σύνδρομα.
Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα αποτελεί απειλή όχι μόνο για την υγεία, αλλά και για τη ζωή των ασθενών. Το πιο ανησυχητικόκαταστάσεις είναι: αιμόπτυση, υψηλός βαθμός πρωτεϊνουρίας, ολιγουρία. Η επικείμενη έναρξη του θανάτου αποδεικνύεται από: οξεία νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια, λοιμώδεις επιπλοκές, πνευμονική αιμορραγία.
Παραλλαγές της πορείας της νόσου
Οι γιατροί χωρίζουν τη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα στις ακόλουθες μορφές:
- Αστραπιαία. Χαρακτηρίζεται από την έναρξη του θανάτου σε λίγες εβδομάδες λόγω της ανάπτυξης οξείας νεφρικής ανεπάρκειας ή πνευμονικής αιμορραγίας.
- Sharp. Οι ασθενείς έχουν σπειραματονεφρίτιδα, η οποία εξελίσσεται πολύ γρήγορα, ή νεφρωσικό σύνδρομο.
- Επαναλαμβανόμενο. Λέγεται και συνεχής. Τα επεισόδια έξαρσης συμβαίνουν περίπου κάθε 6-12 μήνες. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται μη ειδικές κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς.
- Λανθάνον. Σε ασθενείς, ανιχνεύονται κυρίως αρθρικό σύνδρομο, αιμόπτυση και αιματουρία.
Εάν εμφανίσετε ανησυχητικά συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα αντιμετωπίζεται από ωτορινολαρυγγολόγο, φθισίατρο, οφθαλμίατρο, πνευμονολόγο, δερματολόγο, νεφρολόγο κ.λπ. Η επιλογή ειδικού εξαρτάται άμεσα από την πάσχουσα περιοχή. Εάν αποκλειστεί η παρουσία μεμονωμένων συνδρόμων, η παθολογία αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο.
Διάγνωση
Στο αρχικό στάδιο, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια εξέταση και θα λάβει ένα ιστορικό. Μετά από αυτό, ο ειδικός θα συνταγογραφήσει μια ολοκληρωμένη εξέταση. ΔιαγνωστικάΗ μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα περιλαμβάνει:
- Γενική ανάλυση ούρων και αίματος.
- Δοκιμή για κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, ινωδογόνο και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Ο λόγος για τις αυξημένες τιμές τους είναι συχνά η πολυαγγειίτιδα.
- Ανάλυση για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης σιδήρου στο αίμα.
- Βιοψία προσβεβλημένου ιστού. Μπορεί να είναι ένα μικρό κομμάτι του πνεύμονα, του νεφρού, του βλεννογόνου του ανώτερου αναπνευστικού, του δέρματος.
- Σπινθηρογράφημα.
- Ακτινογραφία.
- CT.
- Υπερηχογράφημα.
- Έρευνα ραδιοϊσοτόπων.
Με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης, ο γιατρός θα επιλέξει την τακτική θεραπείας.
Φαρμακοθεραπεία
Όλες οι συνεχιζόμενες δραστηριότητες στοχεύουν στην πρόληψη της δυσλειτουργίας και της καταστροφής των εσωτερικών οργάνων, στην επίτευξη μιας περιόδου σταθερής ύφεσης, στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας ζωής.
Σύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα είναι μια ασθένεια της οποίας η θεραπεία πρέπει να είναι πολλαπλών σταδίων. Από αυτή την άποψη, το κλασικό σχήμα θεραπείας αποτελείται από τα ακόλουθα σημεία:
- Πετύχετε σταθερή ύφεση. Η παθολογική διαδικασία στην ενεργό φάση απαιτεί την εισαγωγή φαρμάκων που σχετίζονται με κυκλοφωσφαμίδες και γλυκοκορτικοστεροειδή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση συνταγογραφείται για να αυξηθεί ο βαθμός αποτελεσματικότητας.
- Διατήρηση σταθερής ύφεσης. Ακόμη και με την έναρξη αυτής της περιόδου, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η λήψη θεραπευτικών μέτρων. Οι ασθενείς έχουν προγραμματιστεί να λαμβάνουν ή να χορηγούν κυτταροστατικά και πρεδνιζολόνη.
- Φάση βεντούζαςπαροξύνσεις. Επί του παρόντος, η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας σε περίπτωση υποτροπής δεν έχει αναπτυχθεί. Εάν η έξαρση είναι ήπιας φύσης, οι γιατροί συνταγογραφούν την εισαγωγή γλυκοκορτικοστεροειδών σε υψηλές δόσεις. Εάν η υποτροπή είναι σοβαρή, λαμβάνονται μέτρα για την επίτευξη μιας περιόδου σταθερής ύφεσης.
Εάν είναι απαραίτητο, ο θεράπων ιατρός μπορεί να κάνει προσαρμογές σε αυτό το σχήμα.
Χειρουργική
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση συντηρητικών μεθόδων δεν οδηγεί σε θετικά αποτελέσματα. Εάν, λόγω μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας, οι ασθενείς εμφανίσουν νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου, ενδείκνυνται για μεταμόσχευση οργάνων. Μέχρι σήμερα, η μεταμόσχευση νεφρού είναι η μόνη δυνατή μέθοδος χειρουργικής θεραπείας.
Πρόβλεψη
Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυσμενής. Είναι σημαντικό για τους ασθενείς να γνωρίζουν ότι χρειάζονται πολύ μακροχρόνια θεραπεία. Επιπλέον, πρέπει τακτικά (καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους) να επισκέπτονται έναν ρευματολόγο για έλεγχο.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης με θεραπεία είναι μόνο 65%. Συνηθίζεται να μιλάμε για κακή πρόγνωση εάν ο ασθενής έχει αιμόπτυση. Το γήρας είναι ένας παράγοντας κινδύνου.
Κύριες αιτίες θανάτου: οξεία νεφρική ή αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονική αιμορραγία, μολυσματικές επιπλοκές.
Κλείσιμο
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα -είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με συστηματική αγγειίτιδα. Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή μικρών αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, υπάρχει θάνατος ιστών που βρίσκονται στην άμεση γειτνίασή τους. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι ακόμα άγνωστοι.
Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η ασθένεια αποτελεί κίνδυνο όχι μόνο για την υγεία, αλλά και για τη ζωή του ασθενούς. Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό με τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια.
