Μερικές φορές στην κλινική πράξη υπάρχει ένα τέτοιο φαινόμενο όπως η παρεγχυματική δυστροφία. Η παθολογική ανατομία τους παραπέμπει σε μεταβολικές διαταραχές στα κύτταρα. Με απλά λόγια, η διαδικασία της διατροφής και της συσσώρευσης χρήσιμων ουσιών διαταράσσεται στον οργανισμό, γεγονός που οδηγεί σε μορφολογικές (οπτικές) αλλαγές. Μπορείτε να αναγνωρίσετε μια τέτοια παθολογία στο τμήμα ή μετά από μια σειρά εξαιρετικά ειδικών εξετάσεων. Οι παρεγχυματικές και οι στρωματικές-αγγειακές δυστροφίες αποτελούν τη βάση πολλών θανατηφόρων ασθενειών.
Ορισμός
Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε αλλαγές στη δομή των κυττάρων των οργάνων. Μεταξύ των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, υπάρχουν διαταραχές της κυτταρικής αυτορρύθμισης με ενεργειακή ανεπάρκεια, ζυμωτικές διαταραχές, δυσκυκλοφορικές διαταραχές (αίμα, λέμφος, διάμεσο, μεσοκυττάριο υγρό), ενδοκρινικές και εγκεφαλικές δυστροφίες.
Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί δυστροφίας:
- διήθηση, δηλαδή υπερβολική μεταφορά μεταβολικών προϊόντων από το αίμα στο κύτταρο ή στον μεσοκυττάριο χώρο, λόγω δυσλειτουργίας στα ενζυμικά συστήματα του σώματος, - αντιπροσωπεύει η αποσύνθεση ή η φανέρωσηείναι μια διάσπαση των ενδοκυτταρικών δομών, η οποία οδηγεί σε μεταβολικές διαταραχές και τη συσσώρευση υποοξειδωμένων μεταβολικών προϊόντων·
- διεστραμμένη σύνθεση ουσιών που κανονικά το κύτταρο δεν αναπαράγει, - μετασχηματισμός των θρεπτικών συστατικών που εισέρχονται στο κύτταρο για τη δημιουργία ενός τύπου τελικών προϊόντων (πρωτεΐνες, λίπη ή υδατάνθρακες).
Ταξινόμηση
Οι παθολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους παρεγχυματικών δυστροφιών:
1. Ανάλογα με τις μορφολογικές αλλαγές:
- καθαρά παρεγχυματικό;
- στρωματικό-αγγειακό;
- μικτή.
2. Ανά τύπο συσσωρευμένων ουσιών:
- πρωτεΐνη ή δυσπρωτεϊνώσεις;
- λίπος ή λιπίδια;
- υδατάνθρακες;
- ορυκτό.
3. Ανά επικράτηση διαδικασίας:
- σύστημα;
- τοπικό.
4. Κατά χρόνο εμφάνισης:
- αγοράστηκε;
- συγγενής.
Η παθολογική ανατομία καθορίζει ορισμένες παρεγχυματικές δυστροφίες όχι μόνο από τον επιβλαβή παράγοντα, αλλά και από τις ιδιαιτερότητες των προσβεβλημένων κυττάρων. Η μετάβαση μιας δυστροφίας στην άλλη είναι θεωρητικά δυνατή, αλλά μόνο μια συνδυασμένη παθολογία είναι πρακτικά δυνατή. Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι η ουσία της διαδικασίας που εμφανίζεται στο κύτταρο, αλλά μόνο μέρος του κλινικού συνδρόμου, που καλύπτει τη μορφολογική και λειτουργική ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου οργάνου.
Δυσπρωτεϊνόζες
Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται κυρίως από πρωτεΐνες και νερό. Τα μόρια της πρωτεΐνης είναισυστατικό των κυτταρικών τοιχωμάτων, των μεμβρανών των μιτοχονδρίων και άλλων οργανιδίων, επιπλέον, βρίσκονται σε ελεύθερη κατάσταση στο κυτταρόπλασμα. Κατά κανόνα, αυτά είναι ένζυμα.
Η δυσπρωτεΐνωση ονομάζεται αλλιώς μια παθολογία όπως η δυστροφία των παρεγχυματικών πρωτεϊνών. Και η ουσία του έγκειται στο γεγονός ότι οι κυτταρικές πρωτεΐνες αλλάζουν τις ιδιότητές τους, καθώς και υφίστανται δομικές αλλαγές, όπως η μετουσίωση ή η σύγκρουση. Οι πρωτεϊνικές παρεγχυματικές δυστροφίες περιλαμβάνουν τις σταγόνες υαλώδους, τις υδροπικές, τις κεράτινες και τις κοκκώδεις δυστροφίες. Τα τρία πρώτα θα γραφτούν με περισσότερες λεπτομέρειες, αλλά το τελευταίο, κοκκώδες, χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι κόκκοι πρωτεΐνης συσσωρεύονται στα κύτταρα, λόγω των οποίων τα κύτταρα τεντώνονται και το όργανο αυξάνεται, γίνεται χαλαρό, θαμπό. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η κοκκώδης δυστροφία ονομάζεται επίσης θαμπό οίδημα. Αλλά οι επιστήμονες έχουν αμφιβολίες ότι πρόκειται για παρεγχυματική δυστροφία. Η παθανατομία αυτής της διαδικασίας είναι τέτοια που οι αντισταθμιστικές διευρυμένες κυτταρικές δομές μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως κόκκοι, ως απάντηση στο λειτουργικό στρες.
Εκφυλισμός σταγόνων υαλίνης
Με αυτόν τον τύπο δυστροφιών, εμφανίζονται μεγάλες σταγόνες υαλίνης στα κύτταρα, οι οποίες τελικά συγχωνεύονται μεταξύ τους και γεμίζουν ολόκληρο τον εσωτερικό χώρο του κυττάρου, εκτοπίζοντας τα οργανίδια ή καταστρέφοντάς τα. Αυτό οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας και ακόμη και σε κυτταρικό θάνατο. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εμφανίζεται στον ιστό των νεφρών, λιγότερο συχνά στο ήπαρ και την καρδιά.
Κατά τη διάρκεια κυτταρολογικής εξέτασης μετά από βιοψία νεφρού, εκτός από τη συσσώρευση υαλίνης στα νεφροκύτταρα, καταστροφή όλωνκυτταρικά στοιχεία. Το φαινόμενο αυτό εμφανίζεται εάν ο ασθενής εμφανίσει κενοτοπιολυσοσωμική ανεπάρκεια, η οποία οδηγεί σε μείωση της επαναρρόφησης πρωτεϊνών από τα πρωτογενή ούρα. Τις περισσότερες φορές, αυτή η παθολογία εμφανίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο. Οι πιο συχνές διαγνώσεις τέτοιων ασθενών είναι η σπειραματονεφρίτιδα και η αμυλοείδωση των νεφρών. Η εμφάνιση του οργάνου με δυστροφία υαλίνης σταγόνας δεν αλλάζει.
Η κατάσταση είναι κάπως διαφορετική στα κελιά cookie. Κατά τη μικροσκοπία, εντοπίζονται σώματα Mallory σε αυτά, που αποτελούνται από ινίδια και αλκοολικό υαλίνιο. Η εμφάνισή τους συνδέεται με τη νόσο Wilson-Konovalov, την αλκοολική ηπατίτιδα, καθώς και με την κίρρωση των χοληφόρων και την ινδική. Το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι δυσμενές - νέκρωση των ηπατικών κυττάρων, απώλεια της λειτουργίας του.
Υδροπική δυστροφία
Αυτός ο τύπος δυστροφίας διαφέρει από τους υπόλοιπους στο ότι εμφανίζονται νέα οργανίδια γεμάτα με υγρό στα προσβεβλημένα κύτταρα. Τις περισσότερες φορές, αυτό το φαινόμενο μπορεί να παρατηρηθεί στο δέρμα και στα σωληνάρια των νεφρών, στα κύτταρα του ήπατος, στους μύες και στα επινεφρίδια.
Μικροσκοπικά τα κύτταρα μεγεθύνονται, το κυτταρόπλασμά τους είναι γεμάτο με κενοτόπια με διαφανές υγρό περιεχόμενο. Ο πυρήνας μετατοπίζεται ή λύεται, οι υπόλοιπες δομές εξαλείφονται. Τελικά, το κελί είναι ένα «μπαλόνι» γεμάτο νερό. Ως εκ τούτου, η υδροπική δυστροφία ονομάζεται μερικές φορές μπαλόνι.
Μακροσκοπικά, τα όργανα πρακτικά δεν αλλάζουν. Ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι η παραβίαση της κολλοειδούς οσμωτικής πίεσης στο κύτταρο και στον μεσοκυττάριο χώρο. Εξαιτίας αυτού, η διαπερατότητα των κυττάρων αυξάνεται, οι μεμβράνες τους αποσυντίθενται και τα κύτταρα πεθαίνουν. Οι αιτίες τέτοιων χημικών αλλαγών μπορεί να είναι η σπειραματονεφρίτιδα, ο σακχαρώδης διαβήτης, η αμυλοείδωση των νεφρών. Η ιογενής και τοξική ηπατίτιδα συμβάλλουν σε κυτταρικές αλλαγές στο ήπαρ. Στο δέρμα, η υδροπική δυστροφία μπορεί να προκληθεί από τον ιό της variola.
Αυτή η παθολογική διαδικασία τελειώνει με εστιακή ή ολική νέκρωση, επομένως η μορφολογία και η λειτουργία των οργάνων επιδεινώνονται γρήγορα.
Hornous dystrophy
Η παθολογική κερατινοποίηση οργάνων είναι μια υπερβολική συσσώρευση κεράτινης ουσίας στα επιφανειακά στρώματα του δέρματος, για παράδειγμα, υπερκεράτωση ή ιχθύωση, καθώς και η εμφάνιση κεράτινης ουσίας όπου, κατά κανόνα, δεν θα έπρεπε - στους βλεννογόνους (λευκοπλακία, ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα). Αυτή η διαδικασία μπορεί να είναι τόσο τοπική όσο και συνολική.
Τα αίτια αυτού του τύπου ασθένειας μπορεί να είναι διαταραχές του εξωδερμικού οφθαλμού κατά την εμβρυογένεση, χρόνιες φλεγμονώδεις αλλαγές ιστού, ιογενείς λοιμώξεις και ανεπάρκεια βιταμινών.
Εάν η θεραπεία ξεκινήσει αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, οι ιστοί μπορούν ακόμα να ανακάμψουν, αλλά σε προχωρημένες περιπτώσεις, η ανάκτηση δεν είναι πλέον δυνατή. Οι μακροχρόνιες περιοχές κεράτινου εκφυλισμού μπορούν να εκφυλιστούν σε καρκίνο του δέρματος και η συγγενής ιχθύωση είναι ασύμβατη με την εμβρυϊκή ζωή.
Κληρονομικές δυστροφίες
Η κληρονομική παρεγχυματική δυστροφία εμφανίζεται λόγω συγγενούς ζυμωπάθειας. Αυτές οι ασθένειες ονομάζονται αλλιώς ασθένειες αποθήκευσης, επειδή λόγω μεταβολικών διαταραχών, τα μεταβολικά προϊόντα συσσωρεύονται στα κύτταρα καισωματικά υγρά, δηλητηριάζοντάς το. Τα πιο γνωστά μέλη αυτής της ομάδας είναι η φαινυλκετονουρία, η τυροσίνωση και η κυστίνωση.
Όργανα-στόχοι για PKU είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα, οι μύες, το δέρμα και τα υγρά (αίμα, ούρα). Τα μεταβολικά προϊόντα στην τυροσινίωση συσσωρεύονται στα κύτταρα του ήπατος, των νεφρών και των οστών. Η κυστίνωση επηρεάζει επίσης το ήπαρ και τα νεφρά, αλλά επίσης επηρεάζει τη σπλήνα, τους βολβούς των ματιών, το μυελό των οστών, το λεμφικό σύστημα και το δέρμα.
Lipidoses
Τα λιπίδια περιέχονται σε κάθε κύτταρο, μπορούν να είναι χωριστά και σε συνδυασμό με πρωτεΐνες και να αποτελούν δομικές μονάδες της κυτταρικής μεμβράνης, καθώς και άλλων υπερδομών. Επιπλέον, η γλυκερίνη και τα λιπαρά οξέα βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα. Για την ανίχνευσή τους στους ιστούς, χρησιμοποιούνται ειδικές μέθοδοι στερέωσης και χρώσης, για παράδειγμα, μαύρο ή κόκκινο του Σουδάν, ωσμικό οξύ, θειικό μπλε του Νείλου. Μετά από ειδική προετοιμασία, τα σκευάσματα εξετάζονται προσεκτικά σε ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.
Ο παρεγχυματικός λιπώδης εκφυλισμός εκδηλώνεται με τη μορφή υπερβολικής συσσώρευσης λιπών όπου πρέπει και με την εμφάνιση λιπιδίων εκεί που δεν πρέπει. Κατά κανόνα, συσσωρεύονται ουδέτερα λίπη. Τα όργανα-στόχοι είναι τα ίδια όπως και στην πρωτεϊνική δυστροφία - η καρδιά, τα νεφρά και το ήπαρ.
Ο λιπώδης παρεγχυματικός εκφυλισμός του μυοκαρδίου ξεκινά με την εμφάνιση πολύ μικρών σταγονιδίων λίπους στα μυοκύτταρα, τα λεγόμενα. σκονισμένη παχυσαρκία. Εάν η διαδικασία δεν σταματήσει σε αυτό το στάδιο, τότε με την πάροδο του χρόνου οι σταγόνες συγχωνεύονται και γίνονται μεγαλύτερες,μέχρι να καταλάβουν ολόκληρο το κυτταρόπλασμα. Ταυτόχρονα, τα οργανίδια αποσυντίθενται, η ραβδώσεις των μυϊκών ινών εξαφανίζεται. Η νόσος εκδηλώνεται τοπικά κοντά στο φλεβικό αγγειακό κρεβάτι.
Μακροσκοπικά, ο παρεγχυματικός λιπώδης εκφυλισμός εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους, όλα εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας. Στην αρχή, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με μικροσκόπιο, αλλά με την πάροδο του χρόνου, η καρδιά μεγεθύνεται λόγω της επέκτασης των θαλάμων, τα τοιχώματά της γίνονται λεπτά και πλαδαρά, οι βρώμικες κίτρινες ρίγες είναι ορατές όταν κόβεται το μυοκάρδιο. Οι παθοφυσιολόγοι βρήκαν ένα όνομα για αυτό το όργανο: «καρδιά τίγρης».
Ο λιπώδης εκφυλισμός των παρεγχυματικών οργάνων αναπτύσσεται σύμφωνα με τρεις κύριους μηχανισμούς.
- Αυξημένη παροχή ελεύθερων λιπαρών οξέων στα κύτταρα του μυοκαρδίου.
- Μεταβολισμός του λίπους.
- Αποσύνθεση δομών λιποπρωτεϊνών μέσα στο κύτταρο.
Πιο συχνά αυτοί οι μηχανισμοί ενεργοποιούνται κατά την υποξία, τη μόλυνση (διφθερίτιδα, φυματίωση, σήψη) και τη δηλητηρίαση του σώματος με χλώριο, φώσφορο ή αρσενικό.
Κατά κανόνα, ο λιπώδης εκφυλισμός είναι αναστρέψιμος και οι παραβιάσεις των κυτταρικών δομών αποκαθίστανται με την πάροδο του χρόνου. Αλλά αν η διαδικασία ξεκινήσει έντονα, τότε όλα τελειώνουν με το θάνατο του ιστού και του οργάνου. Οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν τις ακόλουθες ασθένειες που σχετίζονται με τη συσσώρευση λίπους στα κύτταρα:
- Νόσος Gaucher;
- Νόσος Tay-Sachs;
- Νόσος Niemann-Pick και άλλες.
Δυστροφίες υδατανθράκων
Όλοι οι υδατάνθρακες που υπάρχουν στο σώμα μπορούν να χωριστούν σε πολυσακχαρίτες (ο πιο συνηθισμένος από τους οποίουςείναι γλυκογόνο), γλυκοζαμινογλυκάνες (βλεννοπολυσακχαρίτες: υαλουρονικό και χονδροϊτινοσουλφουρικό οξύ, ηπαρίνη) και γλυκοπρωτεΐνες (βλεννίνες, δηλαδή βλέννα και βλεννοειδή).
Για να ανιχνευθούν οι υδατάνθρακες στα κύτταρα του σώματος, πραγματοποιείται ένα συγκεκριμένο τεστ - η αντίδραση CHIC. Η ουσία του είναι ότι το ύφασμα επεξεργάζεται με ιωδικό οξύ και στη συνέχεια φούξινη. Και όλες οι αλδεΰδες γίνονται κόκκινες. Εάν είναι απαραίτητο να απομονωθεί γλυκογόνο, τότε προστίθεται αμυλάση στα αντιδραστήρια. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες και οι γλυκοπρωτεΐνες χρωματίζονται με μπλε του μεθυλενίου. Οι δυστροφίες των παρεγχυματικών υδατανθράκων συνδέονται συνήθως με μειωμένο μεταβολισμό γλυκογόνου και γλυκοπρωτεΐνης.
Διαταραχή του μεταβολισμού του γλυκογόνου
Το γλυκογόνο είναι τα αποθέματα του οργανισμού για μια «μαύρη ημέρα πείνας». Αποθηκεύει το κύριο μέρος τους στο συκώτι και τους μύες και ξοδεύει αυτή την ενέργεια πολύ φειδώ. Η ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων γίνεται μέσω του νευροενδοκρινικού συστήματος. Ο κύριος ρόλος ανατίθεται, ως συνήθως, στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Παράγει τροπικές ορμόνες που ελέγχουν όλους τους άλλους ενδοκρινείς αδένες.
Παραβίαση του μεταβολισμού του γλυκογόνου είναι η αύξηση ή μείωση της ποσότητας του στους ιστούς, καθώς και η εμφάνιση εκεί που δεν πρέπει. Σαφέστερα, τέτοιες αλλαγές εκδηλώνονται σε σακχαρώδη διαβήτη ή κληρονομικές γλυκογονώσεις. Η παθογένεια του σακχαρώδη διαβήτη είναι αρκετά καλά κατανοητή: τα κύτταρα του παγκρέατος σταματούν να παράγουν ινσουλίνη στην απαιτούμενη ποσότητα και τα ενεργειακά αποθέματα των κυττάρων εξαντλούνται γρήγορα, καθώς η γλυκόζη δεν συσσωρεύεται στους ιστούς, αλλά αποβάλλεται απόσώμα με ούρα. Το σώμα «αποκαλύπτει» τα αποθέματά του και πρώτα απ 'όλα αναπτύσσεται παρεγχυματική δυστροφία του ήπατος. Εμφανίζονται φωτεινά κενά στους πυρήνες των ηπατοκυττάρων και γίνονται ελαφρά. Επομένως, ονομάζονται επίσης "άδειοι πυρήνες".
Οι κληρονομικές γλυκογονώσεις προκαλούνται από έλλειψη ή απουσία ενζύμων που εμπλέκονται στη συσσώρευση γλυκογόνου. Επί του παρόντος, 6 τέτοιες ασθένειες είναι γνωστές:
- Νόσος του Gierke;
- Νόσος Pompe;
- Νόσος McArdle;
- Η ασθένειά της;
- Νόσος Forbes-Corey;
- Νόσος Andersen.
Η διαφορική διάγνωσή τους είναι δυνατή μετά από βιοψία ήπατος και χρήση ανάλυσης ιστοενζύμων.
Διαταραχή του μεταβολισμού της γλυκοπρωτεΐνης
Πρόκειται για παρεγχυματικές δυστροφίες που προκαλούνται από τη συσσώρευση βλεννινών ή βλεννοειδών στους ιστούς. Διαφορετικά, αυτές οι δυστροφίες ονομάζονται επίσης βλεννώδεις ή βλεννοειδείς, λόγω της χαρακτηριστικής συνοχής των εγκλεισμάτων. Μερικές φορές συσσωρεύονται σε αληθινές βλεννίνες, αλλά μόνο ουσίες παρόμοιες με αυτές, οι οποίες μπορούν να συμπιεστούν. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για κολλοειδή δυστροφία.
Η μικροσκοπία ιστού σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο την παρουσία βλέννας, αλλά και τις ιδιότητές της. Λόγω του γεγονότος ότι τα υπολείμματα των κυττάρων, καθώς και ένα παχύρρευστο μυστικό, εμποδίζουν την κανονική εκροή υγρού από τους αδένες, σχηματίζονται κύστεις και το περιεχόμενό τους τείνει να φλεγμαίνει.
Οι αιτίες αυτού του τύπου δυστροφίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, αλλά τις περισσότερες φορές πρόκειται για καταρροϊκή φλεγμονή των βλεννογόνων. Επιπλέον, εάν μια κληρονομική ασθένεια, η παθογενετική εικόναπου ταιριάζει καλά στον ορισμό της εκφύλισης του βλεννογόνου. Αυτή είναι η κυστική ίνωση. Το πάγκρεας, ο εντερικός σωλήνας, το ουροποιητικό σύστημα, οι χοληφόροι πόροι, ο ιδρωτοποιός και οι σιελογόνοι αδένες επηρεάζονται.
Η επίλυση αυτού του τύπου ασθένειας εξαρτάται από την ποσότητα της βλέννας και τη διάρκεια της απελευθέρωσής της. Όσο λιγότερος χρόνος έχει περάσει από την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας, τόσο πιο πιθανό είναι ο βλεννογόνος να ανακάμψει πλήρως. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει απολέπιση του επιθηλίου, σκλήρυνση και δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου.
