Στη λίστα των ασθενειών που δεν μπορούν να προσβληθούν από ανθρώπους ή ζώα και που εμφανίζονται για λόγους που δεν είναι πλήρως κατανοητοί, η νόσος του Beck δεν είναι η τελευταία. Σαρκοείδωση είναι η σύγχρονη ονομασία της. Διαγιγνώσκεται αρκετά σπάνια, σε όχι περισσότερους από 150 στους 100.000 ανθρώπους, αλλά επηρεάζει ανθρώπους σε όλες τις ηπείρους, και ως εκ τούτου του έχει εκχωρηθεί διεθνής κωδικός στο σύστημα ταξινόμησης ICD-10. Αυτό είναι απαραίτητο για να διευκολυνθεί για τους γιατρούς σε οποιαδήποτε χώρα να περιηγηθούν στον ορισμό της ύπουλης νόσου, να αναζητήσουν από κοινού νέες μεθόδους θεραπείας και να βρουν γρήγορα τη σωστή λύση όταν ένας ασθενής χρειάζεται βοήθεια.
Σαρκοείδωση - τι είναι;
Η σαρκοείδωση του Beck εμφανίζεται όταν ομάδες κυττάρων ικανών για φαγοκυττάρωση αρχίζουν ξαφνικά να διαιρούνται και να μετασχηματίζονται σε διάφορα ανθρώπινα όργανα. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, σχηματίζονται οζίδια (κοκκιώματα), τα οποία μπορεί να μην εκδηλωθούν με κανέναν τρόπο ή να προκαλέσουν σημαντική επιδείνωση της κατάστασης.υγεία. Τα κοκκιώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε όργανο, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των ματιών, των νεφρών, του ήπατος, αλλά τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στους πνεύμονες. Οι θάνατοι από σαρκοείδωση είναι σπάνιοι και καταγράφονται μόνο σε πολύ εξασθενημένους ασθενείς με χαμηλή ανοσία που δεν έχουν λάβει θεραπεία. Στο 10% περίπου των ασθενών, τα κοκκιώματα υποχωρούν από μόνα τους χωρίς τη χρήση φαρμάκων. Τα περισσότερα άτομα με σαρκοείδωση χρειάζονται ειδική θεραπεία και διαβούλευση με πνευμονολόγο, καρδιολόγο, οφθαλμίατρο, νευρολόγο, δερματολόγο, ρευματολόγο.
Ιστορικό ανακάλυψης
Η σαρκοείδωση του Beck (Beck) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό δερματολόγο D. Hutchinson. Το 1877, παρατήρησε δύο ασθενείς, έναν άνδρα 53 ετών και μια γυναίκα 64 ετών, οι οποίοι είχαν μωβ κοκκιώματα στο δέρμα των ποδιών και των χεριών τους. Μετά από 12 χρόνια, ο Γάλλος γιατρός Besnier περιέγραψε την πορεία της νόσου σε έναν ασθενή που είχε παρόμοια κοκκιώματα στη μύτη. Επιπλέον, αυτός ο ασθενής είχε γκριζωπό μπλε οίδημα στα αυτιά και τα δάχτυλα. Ανεξάρτητα από τον Besnier, ο Νορβηγός γιατρός Caesar Böck πραγματοποίησε ιστολογική εξέταση αυτών των κοκκιωμάτων και τους έδωσε το όνομα «καλοήθης σαρκοείδωση του δέρματος». Παρατήρησε επίσης ότι μπορεί να εμφανιστούν μωβ οζίδια στους βλεννογόνους και στους πνεύμονες και ο Σουηδός γιατρός Schaumann προσπάθησε να συστηματοποιήσει δεδομένα για τις διάφορες εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης. Ως αποτέλεσμα, η ασθένεια ονομάστηκε «νόσος Besnier-Boeck-Schaumann». Αυτός ο όρος μπορεί ακόμα να βρεθεί σε ορισμένα ιατρικά έγγραφα.
Διεθνής ταξινόμηση
Στο σύστημα ICD-10 Η σαρκοείδωση του Beckταξινομείται ως ασθένεια τρίτης κατηγορίας. Αυτό σημαίνει ότι η παραβίαση της ανοσίας εμπλέκεται στην αιτιολογία της. Σύμφωνα με τον διεθνή κατάλογο, σε αυτή τη νόσο αποδίδεται ο κωδικός D 86. Η σαρκοείδωση ενός συγκεκριμένου οργάνου που προσβάλλεται από κοκκιώματα έχει την ακόλουθη αρίθμηση:
- στους πνεύμονες - D86,0;
- σε λεμφαδένες - D86.1;
- ταυτόχρονα στους πνεύμονες και στους λεμφαδένες - D86.2;
- στο δέρμα - D86.3;
- μη καθορισμένη παθογένεση - D86.9.
Εάν διαγνωσθούν άλλες ασθένειες στη σαρκοείδωση, η αρίθμηση έχει ως εξής:
- συνοδεύεται από ιριδοκυκλίτιδα ή πρόσθια ραγοειδίτιδα - D86,8 +H22,1;
- με πάρεση κρανιακού νεύρου - D86,8 + G53,2;
- με αρθροπάθεια - D86,8 +M14, 8;
- με μυοκαρδίτιδα - D86,8 +I41, 8;
- με μυοσίτιδα - D86,8 +M63,3.
Ταξινόμηση βάσει της φύσης της ροής
Η σαρκοείδωση του Beck μπορεί να εμφανιστεί με τρεις μορφές:
1. Χρόνιος. Οι ασθενείς έχουν γενική επιδείνωση της ευεξίας, αδικαιολόγητη αδυναμία, μειωμένη ικανότητα εργασίας.
2. Οξύς. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από απότομο άλμα της θερμοκρασίας, αύξηση των λεμφαδένων, πρήξιμο των αρθρώσεων των άκρων.
3. Υποξεία. Υπάρχει μια αύξηση της θερμοκρασίας σαν κύμα, η γενική κατάσταση είναι μέτρια.
Υπάρχει επίσης μια πυρίμαχη μορφή (δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί).
Ταξινόμηση κατά σοβαρότητα
Η περιγραφόμενη νόσος διαφοροποιείται σε τρεις βαθμούς βαρύτητας:
Πρώτο. Οι ασθενείς έχουν διευρυμένους θωρακικούς λεμφαδένες(βρογχοπνευμονικό, τραχειοβρογχικό, παρατραχειακό, διακλάδωση).
Δεύτερο. Η σαρκοείδωση του Beck βαθμού 2 χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι εντοπίζονται φλεγμονώδεις διάμεσες εστίες στους πνεύμονες.
Τρίτο. Εμφανίζεται ίνωση (πνευμοσκλήρωση) των ιστών των πνευμόνων, ενώ οι ενδοθωρακικοί κόμβοι δεν αυξάνονται, αλλά σχηματίζεται εμφύσημα. Μαζί με εστίες ίνωσης σχηματίζουν εκτεταμένα συρρέοντα συσσωματώματα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνους στο στήθος, κακή όρεξη, έντονη κόπωση, λήθαργο, ξηρό βήχα, δύσπνοια, πόνο στις αρθρώσεις.
Υπάρχει μια ταξινόμηση που διακρίνει πέντε στάδια σαρκοείδωσης:
- Μηδέν. Η ασθένεια έχει ξεκινήσει, αλλά η ακτινογραφία των πνευμόνων δεν δείχνει τίποτα.
- Πρώτο. Οι ενδοστερνικοί λεμφαδένες αρχίζουν να αυξάνονται.
- Δεύτερο. Οι λεμφαδένες διευρύνονται, τα κοκκιώματα αρχίζουν να εμφανίζονται στον πνευμονικό ιστό.
- Τρίτο. Εμφανίζονται αλλαγές στον πνευμονικό ιστό.
- Τέταρτο. Πνευμονική ίνωση.
Αιτιολογία
Η 10η αναθεώρηση της σαρκοείδωσης του Beck ICD αναφέρεται σε ασθένειες που σχετίζονται με εξασθενημένη ανοσία, αφού ως αποτέλεσμα πολλαπλών μελετών, έχει αποκαλυφθεί ο ρόλος του HLA (ανθρώπινα λευκοκυττάρα αντιγόνα) στην εμφάνιση κοκκιωμάτων. Έτσι, έχουν βρεθεί τόποι που προστατεύουν από τη σαρκοείδωση ή, αντίθετα, την προκαλούν, προκαλώντας βλάβες στον εγκέφαλο, τα μάτια και άλλα όργανα.
Είναι αναμφίβολα διαπιστωμένο ότι η σαρκοείδωση δεν είναι μεταδοτική. Το γεγονός ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε μέλη της ίδιας οικογένειας δεν αποκλείει την κληρονομική μετάδοσή της.
Ίσως αυτό είναι όλογνωρίζουν ακριβώς την αιτιολογία της νόσου. Δεν υπάρχει οριστική απάντηση στο ερώτημα τι επηρεάζει την ανάπτυξη της νόσου. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να είναι:
- μολυσματικές ή μυκητιασικές λοιμώξεις;
- γύρη φυτών;
- επιβλαβή χημικά αέρια και ατμοί;
- κακή διατροφή;
- κακό περιβάλλον.
Επιδημιολογία
Εάν τα ακριβή αίτια της σαρκοείδωσης του Beck δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί, η επιδημιολογία της νόσου είναι ευρέως γνωστή. Έτσι, έχει αποδειχθεί ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, συμπεριλαμβανομένων των μικρών παιδιών, αλλά πιο συχνά παρατηρείται σε ασθενείς ηλικίας 20-40 ετών και οι γυναίκες είναι πιο ευαίσθητες σε αυτήν. Υπάρχει επίσης κάποια διαφορά ως προς τη φυλή. Η σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά σπάνια στη Μέση Ανατολή και την Ιαπωνία και στην Ινδία διαγιγνώσκεται σε 150 άτομα στα 100.000. Στο βόρειο τμήμα της Ευρώπης, 40 άτομα στους 100.000 νοσούν, στο νότιο τμήμα τα ποσοστά είναι ελαφρώς υψηλότερα. Στην Αυστραλία, η νόσος του Beck ανιχνεύεται σε 92 άτομα ανά 100.000, στις Ηνωμένες Πολιτείες μεταξύ των Αφροαμερικανών το ποσοστό είναι 40-64 περιπτώσεις και μεταξύ των ατόμων με ανοιχτόχρωμο δέρμα, μόνο 10-14 άτομα στα 100.000 αρρωσταίνουν.
Περίεργα, οι καπνιστές παθαίνουν σαρκοείδωση λιγότερο συχνά από τους μη καπνιστές.
Συμπτωματικά
Η σαρκοείδωση στα αρχικά της στάδια είναι συνήθως ασυμπτωματική. Συνήθως οι άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν αυτή την ασθένεια. Πιο ξεκάθαρα, τα σημάδια παρατηρούνται ήδη με ασθένεια 3ου βαθμού, όταν έρχεται έτσιονομάζεται πνευμονική-μεσοθωρακική μορφή της σαρκοείδωσης του Beck. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- απώλεια όρεξης;
- απάθεια, λήθαργος;
- κόπωση (σημειώνεται από τη στιγμή της αφύπνισης);
- θερμοκρασία;
- μυϊκός πόνος;
- απώλεια σωματικού βάρους;
- βήχας που δεν αντιμετωπίζεται με αντιβηχικά.
Σύμφωνα με τέτοιες καταγγελίες, η διάγνωση του «κρύου» ή «ARI» τίθεται συχνά, αλλά καθώς προχωρά η σαρκοείδωση, ο βήχας παρατείνεται, εμφανίζεται αιμόπτυση και τα κοκκιώματα γίνονται ορατά στο δέρμα. Στο μέλλον, χωρίς θεραπεία, μπορεί να επηρεαστούν τα μάτια, το συκώτι, η καρδιά και άλλα όργανα. Τα συμπτώματα για κάθε μορφή έχουν χαρακτηριστικά γνωρίσματα. Έτσι, με σαρκοείδωση τύπου D86.8 + H22.1η όραση επιδεινώνεται, τα βλέφαρα φλεγμονώνονται, εμφανίζεται δακρύρροια. Με τύπο D86.8 + I41, εμφανίζονται 8σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, δύσπνοια, αρρυθμία. Με τον τύπο D86.3, εμφανίζεται οζώδες ερύθημα στο δέρμα. Μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα. Το πρόσωπο, οι βραχίονες, οι κνήμες επηρεάζονται.
Διάγνωση
Η σαρκοείδωση του Beck έχει συμπτώματα παρόμοια με εκείνα άλλων ασθενειών. Για να διαφοροποιηθεί σωστά, ο ασθενής χρειάζεται μια εξέταση και διαβούλευση με πολλούς ιατρούς στενού προφίλ και μια σειρά εξετάσεων για να αποκλειστεί:
- φυματίωση;
- βηρύλλιο (εμφανίζεται κατά την επαφή με βηρύλλιο);
- ρευματισμοί;
- λέμφωμα (κακοήθη νεοπλάσματα στους λεμφαδένες);
- αλλεργικές αντιδράσεις σε οτιδήποτε;
- μυκητιασικές λοιμώξεις.
Ο ασθενής ελέγχεται:
- αίμα (γενικό και βιοχημικό);
- ούρα (γενικά);
- ΗΚΓ;
- βρογχοσκόπηση;
- μελέτη βρογχικής πλύσης;
- τεστ φυματίωσης;
- ακτινογραφία (μπορεί να πραγματοποιηθεί σε συνδυασμό με αξονική τομογραφία του αναπνευστικού συστήματος), η πολυτομική αξονική τομογραφία δίνει ιδιαίτερα καλά αποτελέσματα και η μαγνητική τομογραφία συνταγογραφείται για την ανίχνευση κοκκιωματωδών αλλαγών στην καρδιά.
- ταροσκόπηση (χρησιμοποιείται σε ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις).
Υπερηχογράφημα για τη σαρκοείδωση του Beck γίνεται με διοισοφαγική, η οποία δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα κατά την εξέταση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Ταυτόχρονα γίνεται βιοψία.
Ένας άλλος τύπος εξέτασης είναι η σάρωση γαλλίου. Αυτό το μέταλλο τείνει να συσσωρεύεται στις εστίες της φλεγμονής. 2 ημέρες μετά την ενδοφλέβια χορήγηση της ουσίας, ο ασθενής σαρώνεται. Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι ότι το γάλλιο μπορεί να συσσωρευτεί σε οποιαδήποτε φλεγμονώδη εστία, ανεξάρτητα από το αν προκαλούνται από σαρκοείδωση ή άλλη ασθένεια.
Θεραπεία σαρκοείδωσης Beck
Ο στόχος της θεραπείας αυτής της νόσου είναι η διατήρηση των λειτουργιών όλων των προσβεβλημένων οργάνων. Όταν ένας ασθενής έχει ουλές στους πνεύμονές του, δεν μπορούν να αφαιρεθούν.
Όταν όλες οι εξετάσεις επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της σαρκοείδωσης, ο γιατρός συνταγογραφεί γλυκοκορτικοστεροειδή. Το κύριο φάρμακο είναι η πρεδνιζολόνη. Η πορεία της θεραπείας είναι μακρά, έως 8 μήνες. Αυτό μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες:
- οίδημα;
- αύξηση βάρους;
- στομαχόπονος;
- εναλλαγές διάθεσης;
- υπέρταση;
- ακμή.
Κατά τη λήψη του φαρμάκου, παρατηρείται θετική επίδραση πολύ γρήγορα, αλλά μετά τη διακοπή της θεραπείας, τα σημάδια της νόσου μπορεί να επανέλθουν.
Πεντοξυφυλλίνη, Μεθοτρεξάτη, Χλωροκίνη συνταγογραφούνται στο σύμπλεγμα.
Δεδομένου ότι τα κοκκιώματα μπορούν να εξαφανιστούν μόνα τους, σε ασθενείς που δεν προκαλούν καμία ενόχληση ή πόνο από σαρκοείδωση δεν συνταγογραφείται θεραπεία, αλλά παρακολουθούνται τακτικά για την κατάσταση της υγείας τους.
Πρόβλεψη
Εάν η σαρκοείδωση του Beck διαγνωστεί με βάση αξονικές τομογραφίες, ακτινογραφίες πνευμόνων, βιοψίες, δεν μπορεί να γίνει λάθος, αλλά δεν χρειάζεται να απελπίζεστε. Αυτή η ασθένεια, με την κατάλληλη θεραπεία, δεν μειώνει το βιοτικό επίπεδο, δεν επηρεάζει την ικανότητα εργασίας και οι γυναίκες με αυτήν την ασθένεια γεννούν υγιή παιδιά χωρίς κανένα πρόβλημα.
Επιπλοκές εμφανίζονται μόνο σε εκείνο το τμήμα των ασθενών που δεν αντιμετωπίστηκαν έγκαιρα. Μπορεί να εμφανίσουν:
- αναπνευστική ανεπάρκεια;
- σημαντική διαταραχή όρασης, έως τύφλωση;
- έξαρση παθήσεων εσωτερικών οργάνων.
Η πρόληψη της σαρκοείδωσης δεν έχει αναπτυχθεί λόγω της ασάφειας της αιτιολογίας της. Οι γιατροί δίνουν μόνο γενικές συστάσεις:
- τηρήστε τη σωστή καθημερινή ρουτίνα;
- τρώτε ορθολογικά;
- μην κάνετε κατάχρηση αλκοόλ;
- αποφύγετε την επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες, ειδικά αυτές με υψηλή πτητότητα, καθώς και με αέρια καισκόνη.
