Σύμφωνα με το ICD, η ατρησία του οισοφάγου είναι ένα συγγενές αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από μερική ή πλήρη απουσία του οισοφάγου. Αυτή η παθολογία θεωρείται μια από τις πιο δύσκολες στην παιδιατρική πρακτική. Εάν ένα νεογέννητο έχει διαγνωστεί με αυτή την τρομερή ασθένεια, είναι επείγον να γίνει μια χειρουργική επέμβαση. Διαφορετικά, το μωρό είναι εγγυημένο ότι θα πεθάνει.
Η ατρησία του οισοφάγου στα νεογνά δεν είναι τόσο συχνή. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, όχι περισσότερο από το 0,4% των παιδιών γεννιούνται με μια τέτοια παθολογία. Ταυτόχρονα, η ασθένεια επηρεάζει εξίσου και τα αγόρια και τα κορίτσια.
Χρήσιμες πληροφορίες
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ατρησία διαγιγνώσκεται μαζί με άλλα ελαττώματα. Για παράδειγμα, ένα νεογέννητο μπορεί επίσης να διαγνωστεί με πυλωρική στένωση, ανώμαλη ανάπτυξη των άκρων, προβλήματα με τον πρωκτό, συγγενή καρδιοπάθεια και άλλα. Επίσης, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 40% των περιπτώσεων τα μωρά υποφέρουν από αναπτυξιακά προβλήματα ή γεννιούνται πρόωρα. Εάν μια μητέρα φέρει ένα μωρό με ατρησία οισοφάγου κάτω από την καρδιά της, τότε στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης υπάρχει υψηλός κίνδυνος αιφνίδιας διακοπής της εγκυμοσύνης. Επομένως, είναι σημαντικό να κατανοήσουμε πώςαποφύγετε αυτήν την τρομερή ασθένεια και υπάρχει τρόπος να απαλλαγείτε από αυτήν.
Αιτίες εμφάνισης
Ακόμη και τη στιγμή που το μωρό είναι μόνο ένα μικρό έμβρυο, ήδη λαμβάνουν χώρα τα πρώτα στάδια του σχηματισμού του οισοφάγου και άλλων εσωτερικών οργάνων. Κατά κανόνα, αυτό συμβαίνει ήδη στις 4-5 εβδομάδες κύησης. Μέχρι τη 12η εβδομάδα, ο οισοφάγος έχει ήδη διαφοροποιηθεί πλήρως. Εάν εμφανιστούν ορισμένες αποτυχίες κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τότε η ανάπτυξη των απαραίτητων κυττάρων επιβραδύνεται και σχηματίζεται ατρησία οισοφάγου.
Μια ποικιλία παραγόντων μπορεί να οδηγήσει σε μια τέτοια ανωμαλία. Εάν μια γυναίκα πίνει αλκοόλ, ναρκωτικά και καπνίζει, τότε η ατρησία μπορεί κάλλιστα να αναπτυχθεί λόγω του ανθυγιεινού τρόπου ζωής της μέλλουσας μητέρας. Επίσης, οι παράγοντες που προκαλούν μια τέτοια παθολογία περιλαμβάνουν ποικίλα γεγονότα από τη ζωή μιας γυναίκας. Για παράδειγμα:
- λήφθηκαν ακτινογραφίες στην αρχή της εγκυμοσύνης.
- Η μέλλουσα μητέρα είναι άνω των 35 ετών. Όσο μεγαλύτερη είναι η γυναίκα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης ανωμαλιών. Ωστόσο, οι νεότερες μητέρες μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν παρόμοιο πρόβλημα.
- Πριν από τις 12 εβδομάδες κύησης, η γυναίκα λάμβανε αντιβιοτικά με τερατογόνο ή εμβρυοτοξική δράση.
- Η μέλλουσα μητέρα ζει σε κακό περιβάλλον. Σε αυτήν την περίπτωση, η παρουσία επιβλαβών συστατικών στον αέρα, η έκθεση σε ακτινοβολία και πολλά άλλα μπορεί να έχει αρνητικό αντίκτυπο.
- Μετά τη σύλληψη, η γυναίκα εργάστηκε σε ένα εργοστάσιο παραγωγής, ερχόμενη σε επαφή με χημικά ή ισχυρά δηλητήρια.
- Ένας από τους γονείς πάσχει από χρωμοσωμική ανωμαλία.
Πολύ συχνά, πριν από το σχηματισμό οισοφαγικής ατρησίας στα νεογνά, οι μητέρες αντιμετωπίζουν τον κίνδυνο αποβολής. Κατά κανόνα, αυτό συμβαίνει στο πρώτο τρίμηνο της γέννησης ενός μωρού. Η αιτία μπορεί να είναι και το πολυϋδράμνιο. Σε αυτή την περίπτωση, το μωρό καταπίνει αμνιακό υγρό.
Ποικιλίες
Η ατρησία του οισοφάγου στα νεογέννητα μωρά μπορεί να είναι διαφορετικών τύπων ανάλογα με τους επιβλαβείς παράγοντες. Για παράδειγμα, ο αυλός του οισοφάγου μπορεί να απουσιάζει εντελώς ή να έχει αναπτυχθεί με τη μορφή δύο ανεξάρτητων τυφλών σάκων.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το πάνω μέρος του ζωτικού οργάνου έχει τυφλή απόληξη, ενώ η κάτω ζώνη συνδέεται με ένα συρίγγιο μαζί με την τραχεία. Σε αυτήν την περίπτωση, το σημείο σύνδεσης είναι στο σημείο όπου συμβαίνει η διαίρεση σε βρόγχους.
Υπάρχουν περιπτώσεις που το πάνω μέρος του οισοφάγου τελειώνει επίσης τυφλά, και το κάτω μέρος πηγαίνει κατευθείαν στην τραχεία. Σε άλλες περιπτώσεις, η κορυφή του οργάνου συνδέεται με την τραχεία και η κάτω περιοχή τελειώνει τυφλά.
Επίσης, και τα δύο μέρη του οισοφάγου μπορούν να επικοινωνούν με την τραχεία.
Πώς εκδηλώνεται
Ατρησία του οισοφάγου στα παιδιά ανιχνεύεται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννησή τους. Το πιο σημαντικό σύμπτωμα είναι ότι το μωρό έχει έντονη αφρώδη έκκριση από τη μύτη και το στόμα. Μετά τον πρώτο θηλασμό, το μωρό φτύνει αμέσως γάλα. Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται επείγουσα παρεντερική διατροφή. Εάν το μωρό δεν λαμβάνει τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά ενδοφλεβίως, τότε αυτόθα τον κάνει αδυνατισμένο και αφυδατωμένο.
Όταν συνδέετε τον οισοφάγο με την τραχεία, το κύριο σύμπτωμα είναι ο δυνατός βήχας, σε σημείο που το μωρό αρχίζει να πνίγεται. Σε αυτό το πλαίσιο, η αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά γρήγορα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να καθαρίσετε τα αναπνευστικά κανάλια το συντομότερο δυνατό. Μετά από αυτό, μια βελτίωση στην κατάσταση θα είναι αισθητή, αλλά διαρκεί μόνο μέχρι την επόμενη σίτιση. Εάν το γαστρικό υγρό εισέλθει στους πνεύμονες, μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονία από εισρόφηση. Αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη επιπλοκή.
Επίσης, μεταξύ των σημείων της οισοφαγικής ατρησίας είναι η απότομη απώλεια βάρους, ο συριγμός και το μπλε δέρμα του νεογέννητου.
Εάν έχει δημιουργηθεί ένα συρίγγιο στο σώμα του μωρού, αυτό θα οδηγήσει στην είσοδο αέρα απευθείας στο όργανο που δεν έχει σχηματιστεί σωστά.
Όλα αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ επικίνδυνα. Ειδικά εάν το μωρό δεν μπορεί να φάει πλήρως και το γάλα απορρίπτεται. Σε αυτή την περίπτωση, πυρετός και αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθούν στο πλαίσιο της αφυδάτωσης. Όλα αυτά οδηγούν στο θάνατο.
Διάγνωση οισοφαγικής ατρησίας
Εάν ο γιατρός υποπτεύεται την παρουσία αυτής της τρομερής ασθένειας, τότε σε αυτήν την περίπτωση, λαμβάνονται επείγοντα μέτρα για τον εντοπισμό της παθολογίας. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί η διαδικασία του ενδορινικού ήχου, όταν ένας εύκαμπτος καθετήρας εισάγεται στον οισοφάγο. Εάν η συσκευή ακουμπήσει στο τυφλό άκρο ενός κακοσχηματισμένου οργάνου και βγει έξω, τότε αυτό θα είναι η πιο ξεκάθαρη απόδειξη ότι το μωρό υποφέρει πραγματικά από ατρησία οισοφάγου. Ανο ειδικός εξακολουθεί να έχει αμφιβολίες, τότε εισάγει επιπλέον αέρα στον οισοφάγο. Εάν αρχίσει να βγαίνει γρήγορα με δυνατό ήχο, τότε η διάγνωση επιβεβαιώνεται.
Χάρη στις βρογχοσκοπικές μεθόδους υλικού, είναι δυνατή η λήψη εικόνας του τυφλού άκρου του οισοφάγου. Αυτό σας επιτρέπει να προσδιορίσετε γρήγορα τον τύπο της παθολογίας και να συνταγογραφήσετε μια πιθανή θεραπεία για την ατρησία του οισοφάγου.
Ωστόσο, για να βεβαιωθούν τελικά για τη διάγνωση, ορισμένοι ειδικοί προτιμούν να το παίζουν με ασφάλεια και να εισάγουν έναν καθετήρα αντίθεσης στο σώμα του μωρού. Ωστόσο, το εναιώρημα βαρίου δεν επιτρέπεται πάντα να χρησιμοποιείται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε δύσκολη αναπνοή για το μωρό. Επιπλέον, υπάρχει τεράστια πιθανότητα το νεογέννητο απλά να μην αντέξει αυτή τη δύσκολη διαδικασία για αυτόν. Μεταξύ άλλων, η σύνθεση αντίθεσης που χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού πρέπει να αφαιρεθεί πολύ γρήγορα από το σώμα του μωρού. Διαφορετικά, μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες και να προκαλέσει χημική πνευμονίτιδα.
Συστήνεται μια απλή ακτινογραφία. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία, μπορείτε να έχετε την πιο ξεκάθαρη εικόνα της ανάπτυξης της παθολογίας. Επιπλέον, χάρη σε αυτή τη μέθοδο, θα είναι δυνατό να διαπιστωθούν έγκαιρα άλλες ανωμαλίες που θα μπορούσαν να αναπτυχθούν με την ατρησία. Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της μελέτης, μπορεί να ανιχνευθεί στένωση του οισοφάγου.
Επιπλέον, γίνεται προγεννητικός υπέρηχος. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία, μπορεί να ανιχνευθεί πολυϋδράμνιο, αλλά δεν είναι πάντα σημάδι ανάπτυξης αυτής της παθολογίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων συνδέεται με εντελώς διαφορετικές παθήσεις. Επίσης, χάρη στον υπέρηχο, είναι δυνατό να διαπιστωθεί εάν το στομάχι του μωρού λείπει περισσότερο από 50%.
Μετά από όλες αυτές τις δραστηριότητες, εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, είναι απαραίτητο να προχωρήσουμε σε άμεσα μέτρα.
Θεραπεία
Πρώτα από όλα, οι γιατροί θα πρέπει να προσπαθήσουν να σταθεροποιήσουν την κατάσταση του μωρού. Για να γίνει αυτό, αποφεύγουν τον αερισμό με μάσκα. Σε αυτό το στάδιο θα πρέπει να καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για την προετοιμασία του νεογνού για χειρουργική επέμβαση. Έτσι, πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιείται προεγχειρητική φροντίδα, μετά την οποία γίνεται χειρουργική επέμβαση. Εάν η διαδικασία ήταν επιτυχής, τότε απαιτούνται μετεγχειρητικά μέτρα.
Φροντίδα πριν από την επέμβαση για ατρησία οισοφάγου
Κατά την προεγχειρητική προετοιμασία, είναι απαραίτητο να σταματήσετε τη σίτιση του μωρού από το στόμα. Επιτρέπεται μόνο η ενδοφλέβια σίτιση. Επιπλέον, οι γιατροί πρέπει να αναρροφούν συνεχώς το συσσωρευμένο σάλιο από τον άνω οισοφάγο. Αυτό βοηθά στην πρόληψη της αναρρόφησης. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιεί έναν ειδικό καθετήρα εξοπλισμένο με διπλό αυλό.
Η αναρρόφηση μπορεί να γίνει με δύο τρόπους. Στην πρώτη περίπτωση, ένας ειδικός καθετήρας τοποθετείται σε τυφλή σακούλα που βρίσκεται στο πάνω μέρος του οισοφάγου. Μετά από αυτό, συνδέεται με την αναρρόφηση, η οποία λειτουργεί χωρίς διακοπή.
Η δεύτερη μέθοδος περιλαμβάνει τη χρήση αποστράγγισης αναρρόφησης. Αυτή η μέθοδος θεωρείται η καλύτερη, καθώς δεν υπάρχει κίνδυνος βλάβης στους βλεννογόνους κατά τη διάρκεια αυτών των δραστηριοτήτων.
Σε αυτή την περίπτωση, είναι σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι το κεφάλι του μωρού είναι συνεχώς ανυψωμένο κατά 30-40 μοίρες. Είναι καλύτερο να το βάλετε στο πλάι. Αυτό θα απλοποιήσει σημαντικά την κένωση του στομάχου και θα μειώσει τον πιθανό κίνδυνο αναρρόφησης γαστρικών εκκρίσεων. Επιπλέον, σε αυτή τη στάση, το μωρό θα αναπνέει πολύ πιο εύκολα.
Εάν το μωρό σταθεροποιήθηκε και οι γιατροί είναι έτοιμοι να κάνουν την επέμβαση, τότε σε αυτή την περίπτωση γίνεται εξωυπεζωκοτική χειρουργική διόρθωση, κατά την οποία κλείνει το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Σε ορισμένες ιδιαίτερα δύσκολες καταστάσεις, οι ειδικοί εισάγουν ένα επιπλέον τμήμα του οισοφάγου στο παχύ έντερο.
Μετεγχειρητικά μέτρα
Εάν οι ειδικοί κατάφεραν να βελτιώσουν την κατάσταση του μωρού και να απαλλαγούν από την ατρησία του οισοφάγου, μετά την επέμβαση, θα είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται προσεκτικά τα ζωτικά σημεία του νεογνού. Για να γίνει αυτό, ο γιατρός πρέπει να γνωρίζει συνεχώς τους δείκτες του αναπνευστήρα.
Επιπλέον, τοποθετείται ειδική παροχέτευση τραύματος. Επίσης στο σώμα του μωρού θα υπάρχει ένας γαστρικός σωλήνας με τα απαραίτητα σημάδια. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να αφαιρεθεί, καθώς αυτή η συσκευή είναι απαραίτητη για τη φυσιολογική βατότητα της αναστόμωσης.
Μετά από χειρουργική επέμβαση για ατρησία οισοφάγου, είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθείτε τη θέση του μωρού. Θα πρέπει να είναι στην πλάτη, ένας μικρός κύλινδρος πρέπει να τοποθετηθεί κάτω από το λαιμό. Το πάνω μέρος του σώματος πρέπει να είναι σε ελαφρά ανύψωση. Σε αυτή την περίπτωση, δεν πρέπει να επιτρέπεται η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Το κεφάλι του μωρού πρέπει να στερεωθεί στη μεσαία θέση και να βεβαιωθείτε ότι το νεογέννητο δεν το γυρίζει. Πρέπει επίσης να αποφύγετε το τέντωμα του λαιμού. στην αναστομωτική περιοχήπρέπει να υπάρχει πίεση.
Αν την τρίτη ημέρα μετά την επέμβαση το μωρό είναι σε σταθερή κατάσταση, τότε μπορεί να αρχίσει να ξαπλώνει στο πλάι. Ωστόσο, πρέπει πρώτα να συμβουλευτείτε τον ειδικό που έκανε προηγουμένως την επέμβαση.
Επιπλέον, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς ένα νεογέννητο που έχει υποβληθεί σε σοβαρή χειρουργική επέμβαση. Ο γιατρός πρέπει πάντα να γνωρίζει την ποσότητα, το χρώμα και τη συνοχή της εκκρίσεως που διέρχεται από την παροχέτευση. Εάν το υγρό αρχίσει να γίνεται πρασινωπό, τότε η αναστόμωση μπορεί να αποτύχει.
Γαστροστομική φροντίδα
Εάν η ατρησία είναι μακρά ή ασταθής, τότε μπορεί να μην απαιτείται η αρχική αναστόμωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εφαρμόζεται γαστροστομία. Για αυτό, χρησιμοποιείται ένας ειδικός καθετήρας τύπου μπαλονιού, ο οποίος εισάγεται στο στομάχι του μωρού μέσω ενός ανοίγματος στο κοιλιακό τοίχωμα.
Στο επόμενο στάδιο, ο καθετήρας μπλοκάρεται και στερεώνεται με ρολό επιχρίσματος. Θα χρειαστεί επίσης να συνδέσετε έναν δέκτη.
Αλλάξτε τον καθετήρα μετά από τρεις εβδομάδες. Κατά κανόνα, αυτή τη στιγμή τα τοιχώματα του περιτοναίου και του στομάχου αναπτύσσονται ήδη μαζί. Ωστόσο, μια ειδική παροχέτευση αναρρόφησης, η οποία συνδέεται με τον εξοπλισμό αναρρόφησης, πρέπει να βρίσκεται ακόμα στην άνω ζώνη του χειρουργημένου οισοφάγου. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθούν σημάδια στον καθετήρα, που σας επιτρέπουν να αποφύγετε το σχηματισμό πληγών.
Αν το μωρό αισθάνεται καλά,τότε μπορείτε να συμβουλευτείτε τον χειρουργό σχετικά με την έναρξη της εισαγωγής της εντερικής διατροφής.
Πιθανές Επιπλοκές
Φυσικά, τέτοιες παθολογίες και επεμβάσεις σε ηλικία λίγων ημερών δεν περνούν πάντα απαρατήρητες. Μεταξύ των πιο κοινών συνεπειών της οισοφαγικής ατρησίας στα νεογνά, διακρίνονται οι οξείες επιπλοκές, οι οποίες εκδηλώνονται με τη μορφή διαρροών στα σημεία της αναστόμωσης. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να σχηματιστεί μια στένωση.
Δεδομένου ότι το άπω τμήμα του οισοφάγου δεν μπορεί να λειτουργήσει πλήρως μετά την επέμβαση, αυτό οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα κατά τη σίτιση του μωρού. Παρόμοιες συνέπειες συμβαίνουν στο 85% των περιπτώσεων. Ένα ελάττωμα αυτού του είδους εξηγείται από τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Σε αυτήν την περίπτωση, ενδέχεται να απαιτηθεί πρόσθετη διόρθωση. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αναποτελεσματικό. Ο γιατρός μπορεί στη συνέχεια να δοκιμάσει μια βυθοπλασία Nissen.
Ταυτόχρονα, μεταξύ των συνεπειών της ατρησίας του οισοφάγου, η βραχνάδα της φωνής σε ένα νεογέννητο σημειώνεται σχεδόν πάντα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να διαρκέσει αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και ένα χρόνο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της επέμβασης το νεύρο του λάρυγγα είναι κατεστραμμένο. Είναι σχεδόν αδύνατο να το αποφύγεις.
Επιπλέον, μετά την επέμβαση, το μωρό μπορεί να αναπτύξει πνευμονία, μεσοθωρακίτιδα και αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πολύ δύσκολο για τους μικρούς ασθενείς να καταπιούν την τροφή. Στο πλαίσιο των επιπλοκών, μπορεί να αναπτυχθεί και οισοφαγοσκόπηση.
