Μαζί με άλλες παθολογίες, οι διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών θεωρούνται επίσης μια σοβαρή ασθένεια, η θεραπεία της οποίας πρέπει να δοθεί προσοχή. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για δυσλειτουργίες στο μεταβολισμό χρήσιμων ουσιών που προκαλούν την εμφάνιση άλλων ασθενειών, όπως η ουρική αρθρίτιδα, η νεφροπάθεια ή η νεφρική ανεπάρκεια.
Κατά κανόνα, υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού των πουρινών στα παιδιά, αλλά οι ενήλικες είναι επίσης ευαίσθητοι σε αυτήν την παθολογία. Μόνο συνήθως οι ασθενείς στην ενήλικη ζωή αντιμετωπίζουν μια σειρά από συννοσηρότητες και επιπλοκές.
Γενικές πληροφορίες
Η παραβίαση του μεταβολισμού των πουρινών σύμφωνα με το ICD-10 έχει τον κωδικό Ε79. Συνήθως αυτή η ασθένεια είναι χρόνια και σχετίζεται άμεσα με την εναπόθεση αλάτων οξέος στους ιστούς των νεφρών και των αρθρώσεων. Τα συμπτώματα των διαταραχών του μεταβολισμού των πουρινών είναι αρκετά συγκεκριμένα και εκδηλώνονται ως επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις της αρθρίτιδας, που συνοδεύονται από πόνο.
Ένα πρόβλημα που δεν έχει διαγνωστεί και δεν αντιμετωπίζεται μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρόσυνέπειες: για παράδειγμα, εμφάνιση ουρολιθίασης και νεφρική ανεπάρκεια. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα σε μια τέτοια κατάσταση συνήθως στοχεύουν στη διακοπή των δυσάρεστων συμπτωμάτων, στη μείωση της σοβαρότητας της κλινικής εικόνας, στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών και στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού των χρήσιμων ουσιών.
Αιτίες παθολογίας
Απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη της νόσου είναι ο υπερβολικός σχηματισμός βάσεων πουρίνης ή η πολύ αργή απέκκρισή τους με ουρικό οξύ.
Η πρωτογενής μορφή παθολογίας εξηγείται από την κληρονομική προδιάθεση. Όμως ο δευτερεύων τύπος της νόσου μπορεί να σχετίζεται με την τακτική λήψη διουρητικών, αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και άλλων φαρμάκων.
Διαταραχές μεταβολισμού πουρινών προκαλούν:
- πνεύματα;
- σοβαρή υποθερμία;
- μερικά φαρμακευτικά προϊόντα;
- προϊόντα που περιέχουν σχετική εκπαίδευση;
- παθολογίες μολυσματικής φύσης;
- ψυχοσυναισθηματική και σωματική υπερένταση.
Συμπτώματα
Τα σημάδια διαταραχών του μεταβολισμού των πουρινών μοιάζουν με τυπικές εκδηλώσεις μεταβολικών αποτυχιών. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο κινάσης κρεατινίνης, το οποίο εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Άλλα μη ειδικά σημεία της νόσου μπορούν να ανιχνευθούν με ηλεκτρομυογραφική εξέταση.
Σε ασθενείς με διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών, υπάρχει εξαιρετικά χαμηλή παραγωγή αμμωνίας, λόγω της οποίας είναι σημαντικάη αποτελεσματικότητα μειώνεται και η όρεξη απουσιάζει σχεδόν εντελώς. Οι ασθενείς αισθάνονται γενική κακουχία, λήθαργο, κατάθλιψη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται έντονη αδυναμία.
Τα παιδιά που πάσχουν από διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών για μεγάλο χρονικό διάστημα συχνά παραμένουν διανοητικά υπανάπτυκτα και έχουν αυξημένη τάση για αυτισμό. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, μικροί και ενήλικες ασθενείς εμφανίζουν κρίσεις που μοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις, καθώς και σπασμούς. Μεταξύ άλλων, η ψυχοκινητική ανάπτυξη ενός άρρωστου ατόμου επιβραδύνεται ή σταματά εντελώς.
Λειτουργίες
Οι πιο εντυπωσιακές διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών περιλαμβάνουν τον υπερβολικό σχηματισμό και περαιτέρω συσσώρευση ουρικού οξέος, που παρατηρείται στην ουρική αρθρίτιδα και στο σύνδρομο Lesch-Nyhan. Το τελευταίο έγκειται στην κληρονομική έλλειψη ενός συγκεκριμένου ενζύμου, που οδηγεί στη μη χρήση των πουρινών που απελευθερώνονται ξανά. Ως αποτέλεσμα, οξειδώνονται και μετατρέπονται σε ουρικό οξύ.
Διάγνωση
Η αναγνώριση της νόσου είναι εξαιρετικά δύσκολη και δεν δίνει πάντα ακριβές αποτέλεσμα, αφού αυτή η παθολογία έχει πολλά χαρακτηριστικά παρόμοια με άλλες διαταραχές στην ομοιόσταση. Ωστόσο, με μια μακροχρόνια παρατήρηση της κατάστασης του ασθενούς και τις αναλύσεις του σε γενικές γραμμές, είναι πολύ πιθανό να ανιχνευθούν αποτυχίες στον μεταβολισμό των πουρινών και οι λόγοι εμφάνισής του.
Η διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση κυρίως την πλήρη απουσία νεφρικής λειτουργίας.ένζυμα, δραστικές ουσίες του ήπατος και των σκελετικών μυών. Με τη βοήθεια εργαστηριακών εξετάσεων, μπορεί να ανιχνευθεί μερική ανεπάρκεια σε λεμφοκύτταρα και ινοβλάστες.
Ειδική θεραπεία που θα στόχευε στην εξάλειψη της δυσλειτουργίας των ενζύμων δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, επομένως μπορείτε να βασιστείτε μόνο σε σύνθετη θεραπεία.
Θεραπεία
Οι διαταραχές του μεταβολισμού των πουρινών απαιτούν πολύπλοκη θεραπεία, η οποία βασίζεται κυρίως σε μια αυστηρή δίαιτα, συμπεριλαμβανομένων τροφών χαμηλής περιεκτικότητας σε ουρικό οξύ και φαρμακευτικής αγωγής.
Οι φαρμακολογικές μέθοδοι περιλαμβάνουν διάφορα βήματα:
- ισορροπία και ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών με τη βοήθεια ενίσχυσης;
- εγκατάσταση μεταβολικής οξέωσης και έλεγχος του όξινου περιβάλλοντος στα ούρα;
- καθιέρωση και συνεχής διατήρηση φυσιολογικού επιπέδου υπερλιπιδαιμίας,
- έλεγχος και ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης του ασθενούς κατά τη διάρκεια της ημέρας;
- θεραπεία των πιθανών επιπλοκών της παθολογίας.
Αντιμετώπιση των συνεπειών
Η ουρική αρθρίτιδα είναι μια διαταραχή του μεταβολισμού των πουρινών που δεν έχει διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Αυτές οι ασθένειες συνδέονται πολύ στενά. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα σημεία και η θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας δεν διαφέρουν πολύ από εκείνα με μεταβολικές αποτυχίες. Γενικά, η θεραπεία αυτής της παθολογίας καταλήγει στη διόρθωση του μεταβολισμού των πουρινών. Για αυτό, συνιστάται στον ασθενή:
- περιορίστε τη σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια εξάρσεων;
- ακολουθώντας μια συγκεκριμένη δίαιτα;
- καθεστώς κατανάλωσης, συμπεριλαμβανομένων2 λίτρα νερό την ημέρα;
- χρήση τοπικών κομπρέσων με χρήση "Dimexide";
- χρήση συνταγογραφούμενων δόσεων ΜΣΑΦ.
Η θεραπεία των διαταραχών του μεταβολισμού των πουρινών μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο σε σταθερές συνθήκες όσο και στο σπίτι. Ωστόσο, η τελευταία επιλογή είναι αποδεκτή μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ειδικό και επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Φαρμακοθεραπεία
Η βασική θεραπεία βασίζεται στη μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που ομαλοποιούν την ποσότητα του ουρικού οξέος στο αίμα. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα μόνο κατά την περίοδο της ύφεσης. Ανάλογα με το αποτέλεσμα, υπάρχουν διάφορες ποικιλίες συνιστώμενων φαρμάκων:
- φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή ουρικού οξέος, όπως η αλλοπουρινόλη;
- φάρμακα που περιέχουν ετεμπενεσίδη - αυξάνουν τον ρυθμό απέκκρισης ουρικού οξέος από τον οργανισμό.
- μεικτά φάρμακα.
Η παρατεταμένη φαρμακευτική θεραπεία είναι κατάλληλη για συχνές προσβολές, έντονη κλινική εικόνα της νόσου, σχηματισμό τόφων και τραυματισμό των νεφρών.
Κατά τη διάρκεια των περιόδων ύφεσης, οι ασθενείς υποβάλλονται επίσης σε διάφορες φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες: μασάζ, παραφινόλουτρα, υπερηχογράφημα.
Δίαιτα κατά παράβαση του μεταβολισμού πουρίνης
Σε όλα σχεδόν τα θεραπευτικά σχήματα παθολογίας, αναφέρουν οι γιατροίτήρηση μιας συγκεκριμένης δίαιτας. Μια ειδική δίαιτα βοηθά τον ασθενή να εξαλείψει αποτελεσματικά τις αρνητικές επιπτώσεις των μεταβολικών διαταραχών. Συνήθως, η πρώτη επιπλοκή που αντιμετωπίζει αποτελεσματικά μια ισορροπημένη διατροφή είναι μια διαταραχή στον μεταβολισμό του λίπους. Στο πλαίσιο αυτής της παθολογίας, ο ασθενής κερδίζει γρήγορα βάρος και μερικές φορές αντιμετωπίζει αθηροσκλήρωση, στεφανιαία νόσο, καθώς και σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Σε όλες τις περιπτώσεις που περιγράφονται, οι ειδικοί συνταγογραφούν δίαιτες σε ασθενείς στις οποίες η ποσότητα τροφών πλούσιων σε πουρίνες είναι περιορισμένη ή απουσιάζει εντελώς. Αυτά περιλαμβάνουν: μανιτάρια, κρέας, όσπρια, ψάρια. Επιπλέον, στους ασθενείς εμφανίζονται ημέρες νηστείας με μενού λαχανικών, γαλακτοκομικών ή φρούτων.
Αξίζει να πούμε ότι η δίαιτα για παραβιάσεις του μεταβολισμού των πουρινών πρέπει να χρησιμοποιείται για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Η διατροφή του ασθενούς προβλέπει κλασματικά γεύματα 4-5 φορές την ημέρα.
Το μενού εξαιρεί προϊόντα που περιέχουν οξαλικό οξύ και πουρίνες, έχει ορισμένους περιορισμούς όσον αφορά το αλάτι, τις πρωτεΐνες, τα λίπη και τους υδατάνθρακες. Η ενεργειακή αξία της καθημερινής διατροφής πρέπει να κυμαίνεται από 2700-2800 θερμίδες. Το καθημερινό μενού προβλέπει την κατανάλωση 80 g πρωτεϊνών, 90 g λίπους, 400 g υδατανθράκων.
Προτεινόμενα προϊόντα:
- άπαχα κρέατα και ψάρια;
- γαλακτοκομικά συστατικά;
- ψωμί από την πρώτη τάξη αλευριού;
- όλα τα είδη δημητριακών;
- λαχανικά και φρούτα σε οποιαδήποτε μορφή.
Θα πρέπει να εξαιρεθούν:
- λιπαρά ψάρια και κρέας;
- βατόμουρα;
- δυνατό τσάι και καφέ;
- σοκολάτα;
- κακάο σε σκόνη;
- όσπρια;
- cranberries;
- οξιά.
Απαγορεύεται επίσης ποικιλία μαγειρικών ελαίων.
Με μια σωστά επιλεγμένη δίαιτα και άλλα συστατικά σύνθετης θεραπείας, ο ασθενής αισθάνεται σημαντική ανακούφιση σε λίγες μόνο εβδομάδες.
