Το Το ραβδομυοσάρκωμα αναφέρεται σε μία από τις ποικιλίες σαρκώματος - καρκίνος των μαλακών ιστών, των οστών ή του συνδετικού ιστού. Ο όγκος εμφανίζεται συχνότερα στους μύες που συνδέονται με τα οστά. Τα ραβδομυοσαρκώματα είναι κακοήθη νεοπλάσματα που προέρχονται από τους σκελετικούς μυς. Ξεκινούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος ή σε πολλά σημεία ταυτόχρονα.
Μικροσκοπικά, το ραβδομυοσάρκωμα στους ενήλικες μοιάζει με επιμήκη ή στρογγυλά κύτταρα με παράξενο σχήμα. Αυτός ο όγκος είναι πιο χαρακτηριστικός της παιδικής ηλικίας.
Τύποι ραβδομυοσαρκωμάτων
Τα ραβδομυοσαρκώματα ανάλογα με την εσωτερική τους δομή χωρίζονται σε τύπους:
1. Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα αποτελείται από στρογγυλά και ατρακτοειδή κύτταρα, η μελέτη του κυτταροπλάσματος των οποίων δείχνει εγκάρσια ή διαμήκη ραβδώσεις. Αυτός ο τύπος ραβδομυοσαρκώματος είναι ο πιο κοινός. Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται στα παιδιά και στην εφηβεία. Βρίσκεται στο λαιμό ή στο κεφάλι, στα γεννητικά όργανα, μέσαρινοφάρυγγα. Ο όγκος είναι ευαίσθητος στην ακτινοθεραπεία, αλλά επιρρεπής σε ταχεία υποτροπή.
2. Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα έχει στη σύνθεσή του ομάδες κυττάρων στρογγυλού και ωοειδούς σχήματος, τα οποία περιβάλλονται από χωρίσματα συνδετικού ιστού. Αυτός ο τύπος όγκου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στα πόδια ή στα χέρια, στην κοιλιά, στο στήθος, στην περιοχή του πρωκτού ή στα γεννητικά όργανα. Συχνά μπορεί να βρεθεί σε εφήβους και ενήλικες στα άκρα. Η πρόγνωση είναι κακή.
3. Η σύνθεση του πλειομορφικού ραβδομυοσαρκώματος είναι πολυμορφικά ατρακτοειδή, σε σχήμα κορδέλας, αστρικά κύτταρα, όγκοι από τους οποίους μπορούν να εμφανιστούν στα πόδια ή στα χέρια των ανθρώπων. Κατά κανόνα, η ανάπτυξη των ραβδομυοσαρκωμάτων εμφανίζεται γρήγορα και δεν προκαλεί πόνο και δυσλειτουργία. Υπάρχει μόνο μια επέκταση των φλεβών. Συχνά αναπτύσσονται μέσω του δέρματος και εξελκώνονται, σχηματίζοντας εξωφυτικούς, αιμορραγικούς όγκους.
παράγοντες κινδύνου
Μεταξύ των περιβαλλοντικών παραγόντων, δεν βρέθηκαν τέτοιοι παράγοντες που να αυξάνουν την πιθανότητα αυτού του όγκου. Αυτό διακρίνει το ραβδομυοσάρκωμα από τους περισσότερους καρκίνους.
Λόγω του γεγονότος ότι τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης ενός όγκου δεν είναι γνωστά, δεν μπορούν να δοθούν συμβουλές για την αποφυγή του σχηματισμού του. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με επαρκή θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος, οι ασθενείς μερικές φορές μπορούν να θεραπευτούν πλήρως.
Οι παράγοντες κινδύνου για το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα είναι γενετικά καθορισμένες ασθένειες:
1. Το σύνδρομο Li-Fraumeni, το οποίο είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποίαένα χαρακτηριστικό κληρονομείται όταν υπάρχει αρκετή βλάβη στο γονίδιο σε έναν γονέα, ώστε να εμφανίζονται όγκοι διαφόρων τύπων με υψηλή συχνότητα. Σε αυτή την παθολογία, οι συγκεκριμένες αντιδράσεις των ιστών σε έναν όγκο κληρονομούνται, όταν η πιθανότητα εμφάνισης κακοήθων όγκων σε νεαρή ηλικία (έως 30 ετών) αυξάνεται απότομα.
2. Η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή που προδιαθέτει για καρκίνο.
3. Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από μακροσωμία, μακρογλωσσία και ομφαλοκήλη. Εκδηλώνεται επίσης σε παιδιά με ελαττώματα στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, κήλη, νεογνική υπογλυκαιμία και απόκλιση των μυών του ορθού.
4. Το σύνδρομο Costello είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συγγενείς ανωμαλίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης, τραχιά χαρακτηριστικά του προσώπου, αλλαγές δέρματος.
5. Το σύνδρομο Noonan είναι μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μικρό ανάστημα και αποκλίσεις στη σωματική ανάπτυξη. Μπορεί να αναπτυχθεί σε ολόκληρη την οικογένεια ή σε μεμονωμένα μέλη.
Τα μωρά που ήταν υπέρβαρα και ψηλά κατά τη γέννηση διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ραβδομυοσάρκωμα εμβρύου από άλλα. Κατά κανόνα, τα αίτια του εμβρυονικού ραβδομυοσαρκώματος είναι άγνωστα. Ένα σύμπτωμα της νόσου είναι η εμφάνιση ενός όγκου που γίνεται όλο και μεγαλύτερος.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου καθορίζονται από τη μορφή του καρκίνου. Απαιτείται επείγουσα ιατρική συμβουλή εάν τα παιδιά έχουν κάποιο από τα ακόλουθασημάδια καρκίνου:
- πρήξιμο ή οίδημα που αυξάνεται σε μέγεθος ή δεν υποχωρεί, μερικές φορές επώδυνο;
- διογκωμένα μάτια;
- σοβαρός πονοκέφαλος;
- δυσκολία με την αφόδευση και την ούρηση;
- αίμα στα ούρα;
- αιμορραγία στο ορθό, το λαιμό, τη μύτη.
Διάγνωση
Μέχρι σήμερα, δεν έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι για την ανίχνευση του ραβδομυοσαρκώματος πριν εμφανιστούν τα πρώτα εμφανή συμπτώματα.
Τα πιο πρώιμα σημάδια της ογκολογίας είναι το τοπικό οίδημα ή σκλήρυνση που δεν προκαλεί προβλήματα ή πόνο στην αρχή. Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό των ραβδομυοσαρκωμάτων των χεριών, των ποδιών και του κορμού.
Εάν ο όγκος εντοπίζεται στο περιτόναιο ή στην πυελική περιοχή, μπορεί να υπάρχει πόνος στην κοιλιά, έμετος ή δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι ένα εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα του οπισθοπεριτοναίου. Σπάνια, το ραβδομυοσάρκωμα που αναπτύσσεται στη χοληφόρο οδό προκαλεί ίκτερο.
Εάν υπάρχει υποψία για αυτό το νεόπλασμα, θα πρέπει να γίνει βιοψία για να προσδιοριστεί ποιος τύπος ραβδομυοσαρκώματος έχει εμφανιστεί.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται σε περιοχές όπου εντοπίζεται εύκολα, όπως στη ρινική κοιλότητα ή έξω από τον βολβό του ματιού. Εάν το μάτι προεξέχει ή εμφανιστεί ρινική έκκριση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό με υποψία όγκου προκειμένου να τον διαγνώσετε σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής του. Στην περίπτωση που το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται στην επιφάνεια του σώματος, ανιχνεύεται εύκολα χωρίς βαθιά εξέταση. Αυτό είναι αλήθειαπου ονομάζεται ραβδομυοσάρκωμα μαλακών μορίων εμβρύου.
Στο 30% των ασθενών, το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζεται σε πρώιμο στάδιο, όταν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως. Όμως στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, μια λεπτομερής εξέταση αποκαλύπτει μικρές μεταστάσεις, η θεραπεία των οποίων απαιτεί χημειοθεραπεία.
Τα εμβρυϊκά ραβδομυοσαρκώματα, που εντοπίζονται στην περιοχή των όρχεων, σχηματίζονται συχνότερα σε μικρά παιδιά και εντοπίζονται από τους γονείς του παιδιού κατά το πλύσιμο. Εάν εμφανιστούν όγκοι στο ουροποιητικό σύστημα, προκαλούν δυσκολία στην ούρηση ή κηλίδες, συμπτώματα που δεν πρέπει να αγνοηθούν.
Στάδια όγκου
1. Πρώτο στάδιο. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους, αλλά δεν έχει εξαπλωθεί ακόμη στους κόμβους του λεμφικού συστήματος και βρίσκεται σε μία από τις προγνωστικά ευνοϊκές περιοχές του σώματος:
- μάτια ή περιοχή ματιών;
- λαιμός και κεφάλι (εξαιρουμένων των ιστών στην περιοχή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού);
- χοληφόρος οδός και χοληδόχος κύστη;
- στη μήτρα ή τους όρχεις.
Τα μέρη που δεν αναφέρονται θεωρούνται δυσμενείς περιοχές.
2. Δεύτερο επίπεδο. Ο όγκος βρίσκεται σε μια από τις δυσμενείς ζώνες (ζώνες που δεν περιλαμβάνονται στη λίστα με τις ευνοϊκές). Το μέγεθος του όγκου δεν υπερβαίνει τα 5 cm και δεν υπήρξε εξάπλωση στους λεμφαδένες.
3. Τρίτο στάδιο. Ο όγκος βρίσκεται σε δυσμενή περιοχή και πληρούται μία από τις ακόλουθες προϋποθέσεις:
- το μέγεθος του όγκου είναι μικρότερο από 5 cm και έχει εξαπλωθεί στους πλησιέστερους λεμφαδένες·
- το μέγεθος του όγκου υπερβαίνει τα 5 cm, και υπάρχειο κίνδυνος να εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
4. Τέταρτο στάδιο. Το μέγεθος του όγκου μπορεί να είναι οποιοδήποτε και έχει εξαπλωθεί στους πλησιέστερους λεμφαδένες. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.
Ομάδες κινδύνου
Η ομάδα κινδύνου που ορίζεται στον ασθενή καθορίζει την πιθανότητα υποτροπής του ραβδομυοσαρκώματος. Κάθε παιδί που λαμβάνει θεραπεία για εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα θα πρέπει οπωσδήποτε να λάβει πρόσθετη χημειοθεραπεία για να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής του όγκου. Ο τύπος του αντικαρκινικού φαρμάκου, η δοσολογία και ο αριθμός των συνεδριών καθορίζονται από το εάν το παιδί είναι σε χαμηλό, ενδιάμεσο ή υψηλό κίνδυνο.
Επιλογές θεραπείας
Οι ασθενείς με εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα μπορούν να αντιμετωπιστούν με διαφορετικούς τρόπους. Η θεραπεία κακοήθων όγκων περιλαμβάνει ξεχωριστές τεχνικές που θεωρούνται παραδοσιακές. Άλλες μέθοδοι βρίσκονται στο στάδιο των κλινικών δοκιμών. Οι κλινικές δοκιμές χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση των υπαρχουσών θεραπειών ή για την αύξηση του όγκου των δεδομένων σχετικά με τις πιο πρόσφατες θεραπείες για ασθενείς με ραβδομυοσάρκωμα. Εάν, ως αποτέλεσμα κλινικών δοκιμών, αποδειχθεί ότι οι νέες μέθοδοι θεραπείας είναι ανώτερες από τις παραδοσιακές, τότε η νέα μέθοδος θεραπείας γίνεται παραδοσιακή.
Επειδή ο καρκίνος τείνει να εμφανίζεται σε διαφορετικές περιοχές του σώματος, είναι διαθέσιμη μια μεγάλη ποικιλία θεραπειών. Θεραπευτική αγωγήΤο ραβδομυοσάρκωμα στα παιδιά επιβλέπεται από παιδοογκολόγο.
Μεταξύ των θεραπειών, υπάρχουν εκείνες που μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες, ακόμη και μετά από πολύ καιρό από τη θεραπεία.
Χειρουργική
Η χειρουργική μέθοδος, ή αφαίρεση του όγκου, χρησιμοποιείται ευρέως στη θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος. Αυτή η επέμβαση ονομάζεται «ευρεία τοπική εκτομή». Η παρέμβαση αυτή συνίσταται στην αφαίρεση του όγκου και μέρους των γειτονικών ιστών μαζί με τους λεμφαδένες, οι οποίοι επίσης επηρεάζονται από το ραβδομυοσάρκωμα. Η θεραπεία μερικές φορές αποτελείται από πολλές χειρουργικές επεμβάσεις. Οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν την απόφαση σχετικά με τον σκοπό της επιχείρησης και τον τύπο της:
- ο τόπος της αρχικής εντόπισης του όγκου;
- ποιες λειτουργίες του σώματος του παιδιού επηρεάζονται από τον όγκο;
- απόκριση όγκου σε ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να εφαρμοστεί κατά προτεραιότητα.
Η χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του όγκου δεν είναι δυνατή στα περισσότερα παιδιά.
Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα μαλακών ιστών τείνει να σχηματίζεται σε διαφορετικά σημεία του σώματος, καθένα από τα οποία απαιτεί τη δική του επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στην περίπτωση ραβδομυοσαρκώματος των γεννητικών οργάνων ή των ματιών, εάν η βιοψία επιβεβαίωσε τη διάγνωση. Μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη συρρίκνωση μεγάλων όγκων που δεν μπορούν να χειρουργηθούν για να διευκολυνθεί η αφαίρεση του καρκίνου.
Ακόμη κι αν ο γιατρός καταφέρει να αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο, οι ασθενείς μετά την επέμβαση πρέπει να υποβληθούν σε χημειοθεραπεία για την καταστολή των καρκινικών κυττάρων,επιζώντες. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται παράλληλα με τη χημειοθεραπεία. Η θεραπεία για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής ονομάζεται επικουρική θεραπεία.
Ακτινοθεραπεία
Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιεί ακτινογραφίες ή άλλους τύπους ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία στοχεύει στη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων ή στη διακοπή της ανάπτυξής τους. Δύο μέθοδοι ακτινοθεραπείας βρήκαν την εφαρμογή τους στην ιατρική - εξωτερική και εσωτερική.
Το εξωτερικό χρησιμοποιεί μια πηγή ακτινοβολίας έξω από το ανθρώπινο σώμα για να ακτινοβολήσει την περιοχή του όγκου. Η εσωτερική ακτινοθεραπεία, ή βραχυθεραπεία, προκαλεί ακτινοβολία ενός όγκου με την τοποθέτηση ραδιενεργών ουσιών σε άμεση γειτνίαση με αυτόν μέσα στο ανθρώπινο σώμα. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου της ουροδόχου κύστης, της κεφαλής, του τραχήλου, του προστάτη, του αιδοίου.
Ο τύπος της ακτινοθεραπείας και οι δόσεις καθορίζονται από την ηλικία του παιδιού και τον τύπο του όγκου, τον αρχικό εντοπισμό του, καθώς και την παρουσία υπολειμμάτων όγκου και τον βαθμό κάλυψης του όγκου των πλησιέστερων λεμφαδένων μετά χειρουργική επέμβαση.
Χημειοθεραπεία
Αυτός είναι ένας τύπος θεραπείας όγκου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας βοηθούν να σκοτωθούν αυτά τα κύτταρα ή να αποτρέψουν τη διαίρεση τους. Κατά τη διεξαγωγή μιας πορείας συστηματικής χημειοθεραπείας, τα φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα ή χορηγούνται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά. Μόλις εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος, τα φάρμακα επηρεάζουν τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα. Με την περιφερειακή χημειοθεραπεία, τα φάρμακα εγχέονται απευθείας στα όργανα και τις κοιλότητες του σώματος, καθώς και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Συχνά χρησιμοποιείται η συνδυασμένη χημειοθεραπεία, η οποία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί περισσότερα από ένα αντικαρκινικά φάρμακα. Η μέθοδος της χημειοθεραπείας επιλέγεται ανάλογα με τον τύπο και το στάδιο ανάπτυξης του νεοπλάσματος.
Η χημειοθεραπεία ενδείκνυται για κάθε παιδί που υποβάλλεται σε θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα. Σας επιτρέπει να ελαχιστοποιήσετε την πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Η επιλογή του φαρμάκου, η δόση του και ο αριθμός των διαδικασιών καθορίζονται από την ομάδα κινδύνου για ραβδομυοσάρκωμα.
Νέες θεραπείες
Νέες θεραπείες για το ραβδομυοσάρκωμα σε δοκιμή:
- Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Η μέθοδος επιτρέπει την οργάνωση της αντικατάστασης των αιμοποιητικών κυττάρων που καταστρέφονται κατά τη θεραπεία του καρκίνου. Πριν από τη θεραπεία, τα ανώριμα αιμοσφαίρια αφαιρούνται από το μυελό των οστών ή το αίμα του ασθενούς και διατηρούνται. Στο τέλος της χημειοθεραπείας, τα διατηρημένα βλαστοκύτταρα συντηρούνται εκ νέου και επιστρέφονται στον ασθενή με έγχυση. Με αυτόν τον τρόπο, τα κύτταρα του αίματος αποκαθίστανται.
- Ανοσοθεραπεία. Αυτό το είδος θεραπείας χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται χρησιμεύουν για την αύξηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του οργανισμού έναντι του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας όγκου ονομάζεται βιοθεραπεία.
- Στοχευμένη θεραπεία. Αυτός ο τύπος θεραπείας στρέφεται κατά των μεταστάσεων. Η στοχευμένη θεραπεία βασίζεται στη χρήση ειδικών αντισωμάτων που συνδέονται με ένα καρκινικό κύτταρο. Αυτά τα αντισώματα είναι παρόμοια με τα παραδοσιακά αντισώματα του ανθρώπινου σώματος. Ταυτόχρονα αντιπροσωπεύουνφάρμακα υψηλής τεχνολογίας. Χάρη στη στοχευμένη θεραπεία στη θεραπεία της «χημειοπάθειας», είναι δυνατό να βρεθούν και να επιτεθούν μόνο καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάψουν τα υγιή κύτταρα. Στο ραβδομυοσάρκωμα, οι αναστολείς της αγγειογένεσης χρησιμοποιούνται ως στοχευμένη θεραπεία. Αυτά τα φάρμακα παρεμβαίνουν στο σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων στα νεοπλάσματα. Αυτό κάνει τον όγκο να λιμοκτονήσει και να σταματήσει να αναπτύσσεται. Οι αναστολείς αγγειογένεσης και τα μονοκλωνικά αντισώματα είναι τύποι παραγόντων σε κλινικές δοκιμές για την καταπολέμηση του εμβρυϊκού ραβδομυοσαρκώματος.
