Ο σπογγώδης (μυελικός) νεφρός είναι μια συγγενής πολυκυστική παραμόρφωση των νεφρικών συλλεκτικών αγωγών των πυραμίδων Malpighian, η οποία δίνει στον νεφρικό ιστό την εμφάνιση ενός πορώδους σπόγγου. Σε περίπτωση επιπλοκών (πυελονεφρίτιδα και νεφροασβέστωση), σημειώνονται κολικοί του νεφρού, πυουρία, αιματουρία. Η παθολογία διαγιγνώσκεται με την ανάδρομη πυελογραφία και την απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία για κλινικά συμπτώματα στοχεύει στην εξάλειψη των αρνητικών συνεπειών. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, αφαιρούνται πέτρες από το νεφρό, νεφροστομία, εκτομή νεφρού, νεφρεκτομή.
Ατέλεια διπλής όψης
Με τους σπογγώδεις νεφρούς, στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει αμφοτερόπλευρο ελάττωμα στη μυελική ουσία, ενώ οι κυστικές διαταραχές ποικίλης σοβαρότητας μπορεί να επηρεάσουν εν μέρει ή πλήρως τις νεφρικές θηλές. Σε αντίθεση με το πολυκυστικό, το σπογγώδες έχει κανονικό σχήμα, λεία επιφάνεια, λεία περιγράμματα καικάποια αύξηση σε μέγεθος σε σύγκριση με τον κανόνα ηλικίας. Στην τομή, έχει μια επέκταση των νεφρικών τερματικών σωληναρίων με πολλές μικρές κύστεις και κοιλότητες στην περιοχή των πυραμίδων.
Μεγέθη
Το μέγεθος των κύστεων κυμαίνεται από 1 έως 4 mm, αυξάνοντας προς το κέντρο. Με ένα σπογγώδες νεφρό, σημειώνονται κυστικοί σχηματισμοί δύο τύπων - εκκολπωματικές προεξοχές στον αυλό των σωληναρίων, με κυλινδρικό επιθήλιο ή κλειστές κοιλότητες που σχηματίζονται από το συνδυασμό μικρών κύστεων που απομονώνονται από τους νεφρικούς σωληνίσκους και είναι επενδεδυμένες με πλακώδες επιθήλιο. Οι κυστικές κοιλότητες περιέχουν συχνά ένα κιτρινωπό διαυγές υγρό (ελλείψει φλεγμονώδους διαδικασίας), ασβεστοποιημένους λίθους και απολεπισμένα κύτταρα. Λόγω της έκπλυσης, μικρές πέτρες από τα σωληνάρια μπορεί να παρατηρηθούν στους κάλυκες ή τη νεφρική πύελο.
Μετασχηματισμός νεφρικού ιστού
Ο νεφρικός ιστός στην περιοχή των πυραμίδων στους σπογγώδεις νεφρούς, κατά κανόνα, είναι ινώδης και πυκνός και με συνοδό πυελονεφρίτιδα, συχνά έχει φλεγμονώδη μεταμόρφωση.
Η ασβεστοποίηση του παρεγχύματος ενός τέτοιου νεφρού (νεφροασβέστωση) θεωρείται δευτερογενής διαταραχή, καθώς η στάση των ούρων στα διεσταλμένα σωληνάρια και στις κυστικές κοιλότητες συμβάλλει στην εναπόθεση αλάτων ασβεστίου. Με τα σπογγώδη νεφρά, το έργο τους διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Και η παραμόρφωση του παρεγχύματος μπορεί να προκαλέσει οποιαδήποτε μολυσματική διαδικασία, την εξέλιξη των διεργασιών σχηματισμού λίθων και αλλαγές στη βατότητα του ουροποιητικού συστήματος.
Λόγος ανάπτυξηςασθένειες
Οι περισσότερες ουρολογικές μελέτες επιβεβαιώνουν ότι οι σπογγώδεις νεφροί (σύμφωνα με το ICD-10 - Q61), ως ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης, είναι παρόμοιοι σε παθογένεια και αιτιολογία με τους πολυκυστικούς νεφρούς. Οι επιστήμονες πιστεύουν επίσης ότι η εμφάνιση αυτής της παθολογίας σχετίζεται με καθυστερημένη παραβίαση της εμβρυογένεσης και οι αλλαγές στους αγωγούς συλλογής των νεφρών μπορούν επίσης να παρατηρηθούν κατά τη μεταγεννητική περίοδο. Η κληρονομική φύση αυτής της νόσου επιβεβαιώνεται, αλλά ο τύπος της κληρονομικότητας είναι τις περισσότερες φορές σποραδικός.
Σπογγώδεις νεφροί παρατηρούνται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης και μέσης ηλικίας, στις περισσότερες περιπτώσεις - στους άνδρες. Λόγω της μακράς λανθάνουσας πορείας της παθολογικής διαδικασίας στην παιδική ηλικία, η νόσος εντοπίζεται σχετικά σπάνια.
Συμπτώματα της νόσου
Συνήθως, για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθολογία δεν εκδηλώνεται κλινικά. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται στην ηλικία από 20 έως 40 ετών με την εμφάνιση διαφόρων επιπλοκών: σχηματισμό λίθων στις κυστικές κοιλότητες, λοιμώξεις του ουροποιητικού και των νεφρών. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις των επιπλεγμένων σπογγωδών νεφρών είναι θαμπός ή παροξυσμικός οξύς πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, μικρο- και μακροαιματουρία, πυουρία.
Θηλώδης νεφροασβεστίωση παρατηρείται σε αυτή την παθολογία σε περισσότερο από το 62% των περιπτώσεων. Ο κολικός του νεφρού εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μετανάστευσης μικρών λίθων από τις κυστικές κοιλότητες στη λεκάνη και τους κάλυκες. Η ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας λόγω της διείσδυσης μικρών λίθων στο σύστημα λεκάνης-κάλυκα και παραβίαση της εκροήςτα ούρα μπορεί να εκδηλωθούν με περιοδική αύξηση της θερμοκρασίας, μειωμένη ούρηση. Σπάνια, σε σοβαρές μορφές ουρολιθίασης και δευτερογενούς υποτροπιάζουσας λοίμωξης, μπορεί να αναπτυχθεί πυώδης σύντηξη και θάνατος του παρεγχύματος, που εκδηλώνεται με συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας.
Διαγνωστικά μέτρα για αυτήν την παθολογία
Η διάγνωση των σπογγωδών νεφρών βασίζεται στα αποτελέσματα μιας εκτεταμένης ουρολογικής εξέτασης, η κύρια μέθοδος της οποίας είναι η απεκκριτική ουρογραφία. Στο ουρογράφημα, μπορεί κανείς να δει έντονο αντίθεση, σε σχήμα βεντάλιας και σε σχήμα μωσαϊκού κυστικές παπινιόμορφες κοιλότητες και διαστολή των συλλεκτικών αγωγών. Οι αλλαγές στη μορφολογική φύση του σπογγώδους νεφρού επηρεάζουν συνήθως τη μυελική περιφερική ζώνη του οργάνου, ενώ η φλοιώδης ουσία και η φλοιομυελώδης ζώνη παραμένουν, κατά κανόνα, αμετάβλητες.
Στις κυστικές κοιλότητες που βρίσκονται στη θηλώδη ζώνη, το σκιαγραφικό για τις ακτίνες Χ παραμένει περισσότερο από ότι στα κύπελλα, γεγονός που υποδηλώνει στάση στους αγωγούς συλλογής. Η ανάπτυξη νεφροασβεστίωσης μπορεί να υποδεικνύεται από θηλώδεις λίθους που έχουν σκουρύνει με ακτινοσκιερές ουσίες.
Πολλοί άνθρωποι αναρωτιούνται εάν είναι δυνατόν να δουν ένα σπογγώδες νεφρό στον υπέρηχο. Θα μιλήσουμε για αυτό παρακάτω.
Ανάδρομη πυελογραφία
Κάπως λιγότερο συχνά, η ανάδρομη πυελογραφία χρησιμοποιείται στη διάγνωση της νόσου, καθώς δεν είναι πάντα δυνατό να προσδιοριστούν οι αλλαγές στους διασταλμένους πόρους του νεφρού στα πυελογράμματα. Συνιστάται η ακτινογραφία των νεφρών να γίνεται με συνδυασμό σπογγώδους νεφρού με νεφρολιθίαση ήνεφροασβεστίωση για την ανίχνευση μικρολίθων και ασβεστοποιήσεων που βρίσκονται στις άπω πυραμίδες. Σε αυτήν την περίπτωση, οι εικόνες επισκόπησης απεικονίζουν τις σκιές των μικρών λίθων στις θηλώδεις κύστεις, που συμπίπτουν εν μέρει ή πλήρως με τις σκιές των κοιλοτήτων στο απεκκριτικό ουρογράφημα.
Ο μυελικός σπογγώδης νεφρός προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα; Η υπερηχογραφική εξέταση δεν επιτρέπει πάντα την εμφάνιση μικρών κύστεων στα βαθιά στρώματα των νεφρικών ιστών. Επιπλέον, ένα τέτοιο διαγνωστικό συμβάν σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία λίθων, αιματουρίας και πυουρίας.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις για τους σπογγώδεις νεφρούς βοηθούν επίσης στην ανίχνευση της πυουρίας, της αιματουρίας, της ήπιας υπερασβεστιουρίας και της πρωτεϊναιμίας.
Η διαφορική διάγνωση αυτής της ασθένειας πραγματοποιείται με παθολογίες στις οποίες υπάρχει πολυκυστική βλάβη του μυελικού ιστού των νεφρών (πολυκυστική νεφρική νόσος, κυστική πυελίτιδα, θηλώδης νέκρωση, χρόνια πυελονεφρίτιδα), καθώς και με νεφροκασβέστωση, νεφρολιθίαση, φυματίωση.
Δείτε παρακάτω για μια φωτογραφία ενός σπογγώδους νεφρού στον υπέρηχο.
Θεραπεία
Σπογγώδη μπουμπούκια - γιατί είναι επικίνδυνο;
Με μια απλή παθολογική διαδικασία και την ασυμπτωματική της πορεία, κατά κανόνα, δεν πραγματοποιείται θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, στον ασθενή εμφανίζονται προληπτικά μέτρα για τη μείωση της πιθανότητας επιπλοκών. Με την κλινική εκδήλωση των σπογγωδών νεφρών, η θεραπεία επικεντρώνεται στην πρόληψη της ανάπτυξης δευτερογενούς λοίμωξης στο ουροποιητικό σύστημα και μεταβολικών διαταραχών.(επακόλουθη εναπόθεση αλάτων ασβεστίου σε κυστικά τροποποιημένα σωληνάρια των νεφρών). Εάν εμφανιστεί πυελονεφρίτιδα, πίνετε πολλά υγρά, δίαιτα χαμηλή σε ασβέστιο και παρατεταμένη αντιβιοτική θεραπεία.
Για να αποτραπεί ο σχηματισμός ιατρογενούς λοίμωξης, οι χειρισμοί με όργανα σε ασθενείς με σπογγώδεις νεφρούς ενδείκνυνται μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Η νεφροστομία είναι απαραίτητη όταν η παθολογική διαδικασία περιπλέκεται από πυελονεφρίτιδα ή ουρολιθίαση, καθώς και ελλείψει αποτελεσματικότητας της παραδοσιακής θεραπείας. Με εστιακές κυστικές παραμορφώσεις που επηρεάζουν μεμονωμένα τμήματα των νεφρών, γίνεται εκτομή.
Αφαίρεση οργάνων
Η αφαίρεση οργάνου (νεφρεκτομή) πραγματοποιείται εξαιρετικά σπάνια και μόνο με μονόπλευρη βλάβη. Η μετανάστευση μικρών λίθων, η οποία διαταράσσει την εκροή ούρων, μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την έγκαιρη απομάκρυνση των λίθων από τα νεφρά με χρήση νεφρολιθοτομής, πυελολιθοτομής, διαδερμικής νεφρολιθοτριψίας, απομακρυσμένης νεφρολιθοτριψίας. Σε ήπιες περιπτώσεις, η πρόγνωση για σπογγώδεις νεφρούς είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, με την εμφάνιση και την εξέλιξη της νεφροασβεστίωσης και την προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης, μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Με την πλήρη απουσία θεραπείας μιας περίπλοκης διαδικασίας, αυτό οδηγεί στον σχηματισμό πύου στο νεφρό και περαιτέρω απώλεια του οργάνου.
