Οποιαδήποτε κρίση είναι μια κατάσταση ενός ατόμου κατά την οποία η πορεία της νόσου επιδεινώνεται ξαφνικά απότομα και τα απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα αυξάνονται πολύ γρήγορα. Οι μυασθένειες και οι χολινεργικές κρίσεις, που είναι σύντροφοι της μυασθένειας gravis, είναι επικίνδυνες γιατί ο ασθενής μπορεί να σταματήσει να αναπνέει και να σταματήσει την καρδιά. Μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου μετριέται κυριολεκτικά σε λεπτά, κατά τη διάρκεια των οποίων οι γιατροί ή οι κοντινοί άνθρωποι πρέπει να έχουν χρόνο για να παρέχουν τη σωστή βοήθεια. Γιατί υπάρχει έξαρση της φαινομενικά μη θανατηφόρας νόσου της μυασθένειας gravis; Προσφέρουμε μια απλή γλώσσα που μπορεί να καταλάβει ο καθένας σχετικά με αυτό που πρέπει να γνωρίζει ο καθένας: τα αίτια των μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων, η κλινική, η επείγουσα περίθαλψη για όσους είχαν μια τέτοια ατυχία. Ίσως κάποιος κοντά μας, αν αρρωστήσει ξαφνικά στη μεταφορά ή απλώς στο δρόμο, οι πληροφορίες σε αυτό το άρθρο θα σας βοηθήσουν να σώσετε μια ζωή.
Μυασθένεια gravis
Η ιστορία της κρίσης θα ξεκινήσει με μια εξήγηση της έννοιας της μυασθένειας gravis. Συμβαίνει ότι άλλοι παίρνουν αυτή την ασθένεια για προσομοίωση, αφούόσοι πάσχουν από μυασθένεια παραπονιούνται συνεχώς για κόπωση, λήθαργο, ανίκανοι να εκτελέσουν οποιαδήποτε σωματική εργασία, μόνο την πιο ελαφριά.
Στην πραγματικότητα, η βαριά μυασθένεια είναι μια νευρομυϊκή νόσος που ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων, που προκαλείται δηλαδή από την αδυναμία του σώματος να παράγει τα σωστά αντισώματα ή την παραγωγή φονικών κυττάρων που επιτίθενται σε υγιείς ιστούς και κύτταρα, τα οποία γίνεται μεγάλο πρόβλημα.
Η μυασθένεια κρίση αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενικής νόσου και έχει συμπτώματα παρόμοια με αυτήν, που εκδηλώνονται μόνο σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό, γεγονός που προηγουμένως οδήγησε στο θάνατο περίπου 40% των ασθενών. Τώρα, εάν η θεραπεία ξεκινήσει χωρίς καθυστέρηση, ο θάνατος μπορεί να αποφευχθεί. Θα ήθελα να σημειώσω ότι 10 άτομα για κάθε 100 χιλιάδες πολίτες της Γης υποφέρουν από μυασθένεια gravis και οι γυναίκες υποφέρουν από αυτήν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μυασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ήδη στην παιδική ηλικία, αλλά τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Παρατηρείται κυρίως σε άτομα από 20 ετών έως ακραίες ηλικίες.
Συμπτώματα μυασθένειας gravis
Χωρίς μυασθένεια gravis, εάν ένα άτομο την έχει, δεν μπορεί να εμφανιστεί μυασθένεια κρίση. Ωστόσο, ορισμένες άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα μερικές φορές συγχέονται με αυτό, για παράδειγμα, όπως ο προαναφερθείς λήθαργος, αδυναμία και αυξημένη κόπωση. Πρόσθετα συμπτώματα στη μυασθένεια gravis:
- πτώση των βλεφάρων, πιο αισθητή το βράδυ και μείωση το πρωί μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση, - διπλή όραση;
- αδυναμία, υψηλή κόπωση μετά από τα συνηθισμένα φορτία για άλλα άτομα, για παράδειγμα, αναρρίχησηβήματα;
- αρχικά βολβικά σημάδια (εμφάνιση ρινικής φωνής μετά το φαγητό και μια μακρά συνομιλία, δυσκολία στην προφορά μεμονωμένων γραμμάτων), - δυναμική των βολβικών σημείων (δυσκολία στην κατάποση, συχνός πνιγμός);
- φυτικές διαταραχές (εντερική πάρεση, ταχυκαρδία);
- μιμηθείτε σημάδια (πολύ βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο, χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου);
- σάλια;
- δυσκολία στο κράτημα του κεφαλιού;
- δυσκολία στο περπάτημα.
Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό της μυασθένειας είναι ότι όλες οι παραπάνω εκδηλώσεις αυξάνονται μετά από σωματική καταπόνηση και το βράδυ και μετά από μια καλή ανάπαυση μειώνονται ή εξαφανίζονται εντελώς.
Συμπτώματα μυασθενικής κρίσης
Εάν ένα άτομο πάσχει από μυασθένεια gravis, υπό ορισμένες συνθήκες, μπορεί να εμφανίσει μυασθένεια κρίση. Τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, ιδιαίτερα όπως ταχυκαρδία, υψηλή κόπωση ζωτικών μυών (αναπνευστικών, καρδιακών), σιελόρροια, εντείνονται. Επίσης, η κρίση χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:
- παράλυση των μυών και της γλώσσας κατάποσης, ως αποτέλεσμα της οποίας η βλέννα, το σάλιο, τα τρόφιμα μπορούν να εισέλθουν στην αναπνευστική οδό, - ασφυξία;
- έντονη διέγερση και πανικός λόγω έλλειψης αέρα;
- κρύος ιδρώτας;
- μερικές φορές αυθόρμητη ούρηση και/ή αφόδευση;
- απώλεια συνείδησης;
- ξηρό δέρμα;
- άλματα στην αρτηριακή πίεση;
- διαστολή της κόρης;
- οξεία καρδιακήανεπάρκεια, δηλαδή διαταραχές στο έργο της καρδιάς.
Η μυασθενική κρίση εμφανίζεται σε διάφορους βαθμούς:
- εύκολο;
- μεσαίο;
- βαρύ;
- αστραπιαία.
Η διαφορά έγκειται στη δύναμη των παραπάνω συμπτωμάτων. Μια σοβαρή και αστραπιαία κρίση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, κατά την οποία ένα άτομο αναπτύσσει αδυναμία των αναπνευστικών και καταποτικών μυών πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά σε λίγα λεπτά. Η αναπνοή στην αρχή γίνεται γρήγορη, το πρόσωπο κοκκινίζει, η πίεση ανεβαίνει, ο σφυγμός φτάνει περίπου τους 160 παλμούς το λεπτό. Στη συνέχεια η αναπνοή αρχίζει να διακόπτεται, μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί, το πρόσωπο γίνεται μπλε (στην ιατρική αυτό ονομάζεται κυάνωση), η πίεση πέφτει, ο σφυγμός σχεδόν δεν γίνεται αισθητός.
Αιτίες μυασθενικής κρίσης
Η μυασθένεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Το πρώτο συμβαίνει λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια. Το δεύτερο αναπτύσσεται εάν ένα άτομο έχει:
- προβλήματα θύμου;
- ορισμένες μορφές καρκίνου (ιδιαίτερα του μαστού, του πνεύμονα, των ωοθηκών);
- θυρεοτοξίκωση;
- ληθαργική εγκεφαλίτιδα.
Στο πλαίσιο αυτών των ασθενειών, μπορεί να αναπτυχθεί μυασθενική κρίση σε τέτοιες περιπτώσεις:
- οξείες μολυσματικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του SARS, της γρίπης, της βρογχίτιδας;
- λειτουργίες;
- έντονο ψυχολογικό στρες;
- υψηλή φυσική δραστηριότητα;
- λήψη ορισμένων φαρμάκων (ιδιαίτερα ηρεμιστικών), - ορμονικές διαταραχές;
- παράλειψη χαπιών για ασθενείς με μυασθένεια gravis, παραβίαση της πορείας θεραπείας.
Χολινεργική κρίση
Η μυασθενική κρίση και η χολινεργική κρίση εμφανίζονται συχνά παράλληλα, γι' αυτό και υπάρχουν λάθη στη διαφοροποίηση και, ως εκ τούτου, στη θεραπεία. Ωστόσο, αυτές οι δύο κάπως παρόμοιες εξωτερικές εκδηλώσεις της πάθησης προκαλούνται από διαφορετικές αιτίες και έχουν διαφορετική αιτιολογία.
Έτσι, κατά τη διάρκεια της μυασθενικής κρίσης, η πυκνότητα των χολινεργικών υποδοχέων της μεμβράνης μειώνεται λόγω της καταστροφής τους και οι υπόλοιποι αλλάζουν τις λειτουργίες τους. Και με μια χολινεργική κρίση, εμφανίζεται υπερβολική ενεργοποίηση χολινεργικών υποδοχέων (νικοτινικών και/ή μουσκαρινικών). Αυτή η διαδικασία ξεκινά με τη λήψη φαρμάκων για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis σε υψηλές δόσεις, καθώς και φάρμακα που απαγορεύονται για αυτήν την ασθένεια.
Δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί αυτή η κρίση, καθώς τα κύρια συμπτώματά της συμπίπτουν με τη μυασθένεια. Για να προσδιορίσετε σωστά τι συμβαίνει σε ένα άτομο, ένα τέτοιο χαρακτηριστικό στην κατάστασή του, χαρακτηριστικό μιας χολινεργικής κρίσης, μπορεί να βοηθήσει: ο ασθενής έχει σημάδια δηλητηρίασης: πονάει το στομάχι, ανοίγει ο έμετος, αρχίζει η διάρροια. Η μυασθενική κρίση χαρακτηρίζεται από τα πάντα εκτός από αυτά τα συμπτώματα.
Το δεύτερο χαρακτηριστικό της χολινεργικής κρίσης είναι ότι τα συμπτώματα της μυασθένειας επιδεινώνονται χωρίς άσκηση, αλλά μετά τη λήψη αντιχολινεστεράσης.
Μικτή κρίση
Αυτός είναι ο πιο επικίνδυνος τύπος παθολογίας για την υγεία και τη ζωή. Συνδυάζει μυασθενική και χολινεργική κρίση, παρουσιάζοντας ταυτόχρονα όλα όσα σημειώνονται κατά τη διάρκειακαι οι δύο καταστάσεις είναι συμπτωματικές. Αυτό καθιστά δύσκολη τη σωστή διάγνωση, αλλά ακόμη περισσότερο - τη θεραπεία, επειδή εκείνα τα φάρμακα που σώζουν από μια μυασθένεια κρίση επιδεινώνουν ακόμη περισσότερο τη χολινεργική κρίση. Σε μικτές κρίσεις, διακρίνονται δύο φάσεις της ροής:
1. Μυασθένεια. Οι ασθενείς έχουν έντονες διαταραχές του βολβού, αναπνευστικά προβλήματα, η σωματική δραστηριότητα προκαλεί κόπωση, αλλά η λήψη φαρμάκων (Klamin, Prozerin) δεν προκαλεί αρνητικές αντιδράσεις.
2. Χολινεργικό, που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα δηλητηρίασης.
Η πρακτική έχει δείξει ότι οι μικτές κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα σε άτομα που έχουν ήδη υποστεί μια ή την άλλη κρίση με μυασθένεια gravis.
Μπορείτε να υποπτευθείτε μια μικτή κρίση από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά εκδήλωσης:
- στους ασθενείς, παρατηρείται σαφώς δυσκολία στην αναπνοή και διαταραχή του βολβού και η κινητική λειτουργία των άκρων έχει αλλάξει ελάχιστα·
- η λήψη φαρμάκων μειώνει άνισα τα παθολογικά συμπτώματα, για παράδειγμα, βελτιώνει την κινητική δραστηριότητα και σχεδόν δεν βοηθά στη σταθεροποίηση της αναπνοής.
Διάγνωση
Για να μην κάνετε λάθος και να παρέχετε γρήγορα αποτελεσματική βοήθεια στη μυασθένεια κρίση, είναι σημαντικό να κάνετε σωστή διάγνωση του ασθενούς. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, ορισμένα συμπτώματα μιας μυασθένειας κρίσης μπορεί να υπάρχουν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με τη μυασθένεια gravis (για παράδειγμα, δυσκολία στην αναπνοή, ανεπάρκεια καρδιακών ρυθμών). Τα συμπτώματα μιας χολινεργικής κρίσης είναι παρόμοια με αυτά που εμφανίζονται με τη μέθη και μερικάπροβλήματα με το πεπτικό σύστημα. Εάν υπάρχει συνοδός με τον ασθενή που μπορεί να δώσει πληροφορίες για την παρουσία μυασθένειας gravis και τα φάρμακα που παίρνει, η διάγνωση απλοποιείται πολύ. Για να διαφοροποιήσουν τον τύπο της κρίσης, οι γιατροί πραγματοποιούν τεστ προσερίνης.
Ειδικές δυσκολίες στη διάγνωση παρατηρούνται σε μικτή κρίση. Για τον ακριβή προσδιορισμό της πρώτης φάσης του, πραγματοποιείται κλινική ανάλυση της κατάστασης του ασθενούς, καθώς και ηλεκτροφυσιολογική εκτίμηση του αποτελέσματος που προκύπτει από τη λήψη φαρμάκων αντιχολινεστεράσης.
Η ίδια η παρουσία μυασθένειας gravis σε ένα άτομο (πριν από την έναρξη μιας κρίσης) ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας ηλεκτρομυογραφία, αξονική τομογραφία, φαρμακολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις.
Επείγουσα φροντίδα για μυασθενική και χολινεργική κρίση
Αν ένας ασθενής με μυασθένεια gravis επιδεινωθεί ξαφνικά (εμφανίζεται κρίση), η ζωή μετράει για λεπτά. Το κύριο πράγμα που πρέπει να κάνουν οι άλλοι είναι να καλέσουν αμέσως ένα ασθενοφόρο. Δυστυχώς, στην πραγματικότητά μας υπάρχουν περιπτώσεις όπου η εξειδικευμένη βοήθεια καθυστερεί. Πώς μπορείς να βοηθήσεις έναν ετοιμοθάνατο σε μια τέτοια περίπτωση; Πρώτα, προσπαθήστε να τον κάνετε να αναπνεύσει, αφαιρέστε τη βλέννα από το λαιμό του. Σύμφωνα με τους κανόνες, όσοι πάσχουν από μυασθένεια πρέπει να έχουν μια σημείωση σχετικά με την παρουσία αυτής της ασθένειας, καθώς και φάρμακα (για παράδειγμα, Prozerin) και μια σύριγγα. Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα γρήγορης άφιξης ασθενοφόρου, σε άτομο με μυασθένεια πρέπει να γίνει ένεση σύμφωνα με τις πληροφορίες στη σημείωση.
Οι ένοπλοι γιατροί υποχρεούνται να νοσηλευτούν επειγόντωςο ασθενής, επιπλέον, στη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου γίνεται εντατική θεραπεία έκτακτης ανάγκης:
- διασφάλιση της βατότητας των αεραγωγών;
- παροχή οξυγόνου;
- τεχνητός αερισμός των πνευμόνων.
Εάν ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα χολινεργικής κρίσης (έμετος, διάρροια), χορηγούνται τα ακόλουθα φάρμακα: "Prozerin", "Atropine". Εάν υπάρχουν συμπτώματα δηλητηρίασης, η επείγουσα θεραπεία συνίσταται μόνο σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων και σε ενέσεις τέτοιων φαρμάκων: Ατροπίνη, Ανοσοσφαιρίνη και ορισμένα άλλα ιατρικά προϊόντα όπως ενδείκνυται.
Θεραπεία
Εάν ένα άτομο έχει κρίση μυασθένειας, η θεραπεία μετά την επείγουσα φροντίδα βασίζεται σε κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις, αναλύσεις και τη δυναμική της νόσου. Το IVL (δηλαδή ο τεχνητός αερισμός των πνευμόνων), ανάλογα με την κλινική εικόνα της κατάστασης του ασθενούς, καθώς και με ενδείξεις παρουσίας οξυγόνου στο αίμα, μπορεί να πραγματοποιηθεί έως και έξι ημέρες, αλλά εάν ο ασθενής έχει μια θετική αντίδραση στο Prozerin μετά από 16 ή λίγο περισσότερες ώρες, η IVL ακυρώνεται. Γενικά, η διαδικασία του αναπνευστήρα είναι πολύ σοβαρή και υπεύθυνη, και απαιτεί συνεχή παρακολούθηση των αναπνευστικών συσκευών, % των αερίων στο αίμα, την κυκλοφορία του αίματος, τη θερμοκρασία, την ισορροπία των υγρών στο σώμα και άλλα πράγματα.
Μια εξαιρετική μέθοδος για την αντιμετώπιση όλων των τύπων κρίσεων στη μυασθένεια gravis είναι η πλασμαφαίρεση ανταλλαγής. Ταυτόχρονα, λαμβάνεται αίμα από την κεντρική (ή ωλένια) φλέβα, φυγοκεντρείται, το πλάσμα αλλάζει σε δότη ήτεχνητός. Αυτή η μέθοδος δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα - σε λίγες ώρες η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται σε μια πορεία 7 έως 14 ημερών.
Ένα από τα στάδια της θεραπείας είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Σύμφωνα με ενδείξεις, στους ασθενείς συνταγογραφούνται ανοσοσφαιρίνες, αντιοξειδωτικά, φάρμακα αντιχολινεστεράσης και παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών - αντιβιοτικά.
Πρόβλεψη και πρόληψη
Πριν από τριάντα ή σαράντα χρόνια, οι θάνατοι σε ασθενείς με μυασθένεια gravis κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου εμφανίζονταν αρκετά συχνά. Τώρα η θνησιμότητα έχει μειωθεί κατά 12 φορές. Πρέπει να καταλάβετε ότι μερικές φορές η ζωή ενός ατόμου που έχει περάσει μυασθενική κρίση εξαρτάται από τις πράξεις μας. Η επείγουσα φροντίδα πρέπει να παρέχεται πολύ γρήγορα. Επομένως, εάν ξαφνικά στο δρόμο, στη μεταφορά, οπουδήποτε δούμε ένα άτομο να αρχίζει να πνίγεται, θα πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο.
Οι ίδιοι οι ασθενείς με μυασθένεια θα πρέπει επίσης να ακολουθούν μια σειρά από μέτρα για την πρόληψη μιας κρίσης:
- να είστε υπό την επίβλεψη γιατρού και να ακολουθείτε αυστηρά τη συνταγογραφούμενη θεραπεία, - αποφύγετε την υπερκόπωση, τις νευρικές κρίσεις;
- μείνετε μακριά από μολυσματικές ασθένειες όσο το δυνατόν περισσότερο;
- μην εκθέτετε το σώμα σας σε μέθη, - συμπεριλάβετε τροφές πλούσιες σε κάλιο στη διατροφή (για παράδειγμα, πιάτα με πατάτα, σταφίδες).
