Υπάρχουν πολλές παθολογίες που σχετίζονται με βλάβες στον πνευμονικό ιστό και οδηγούν σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια τέτοια ασθένεια είναι η ιστιοκυττάρωση Χ. Σε αντίθεση με ασθένειες όπως η φυματίωση, η πνευμονία ή ο καρκίνος του πνεύμονα, αυτή η παθολογία είναι αρκετά σπάνια. Ωστόσο, η ιστιοκυττάρωση θα πρέπει να ανιχνεύεται έγκαιρα προκειμένου να επιλεγεί η σωστή θεραπεία. Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στα παιδιά.
Ο όρος "Ιστιοκυττάρωση Χ" συνδυάζει διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Ορισμένες ασθένειες αυτής της ομάδας χαρακτηρίζονται όχι μόνο από βλάβη στον πνευμονικό ιστό, αλλά και σε άλλα όργανα. Παρά το γεγονός ότι αυτές οι παθολογίες δεν σχετίζονται με ογκολογικές διεργασίες, η θεραπεία τους περιλαμβάνει κυτταροστατική και ακτινοθεραπεία.
Ιστιοκυττάρωση Χ - τι είναι;
Κανονικά, κάθε άτομο έχει ανοσοκύτταρα. Αντιπροσωπεύονται από ιστιοκύτταρα, τα οποία βρίσκονται στους ιστούς του σώματος. Υπό την επίδραση άγνωστων παραγόντων, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται εντατικά, σχηματίζονταςπανομοιότυποι κλώνοι. Αυτό οδηγεί στον σχηματισμό κοκκιωμάτων. Είναι η αιτία της ανάπτυξης όλων των συμπτωμάτων της παθολογίας. Όλες οι ασθένειες που περιλαμβάνονται στην ομάδα της ιστιοκυττάρωσης έχουν παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης. Ωστόσο, κάθε πάθηση έχει τα δικά της χαρακτηριστικά παθογένειας.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ιστιοκυττάρωση αναπτύσσεται σε 5 στο 1 εκατομμύριο άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου σε γυναίκες και άνδρες είναι η ίδια. Ο κύριος λόγος για τον σχηματισμό κοκκιωμάτων είναι η κατάχρηση των προϊόντων καπνού. Είναι γνωστό ότι στο 85% των περιπτώσεων αναπτύσσεται περιορισμένη ιστιοκυττάρωση, στην οποία επηρεάζεται κυρίως ο πνευμονικός ιστός. Τα συμπτώματα αυτής της μορφής παθολογίας είναι παρόμοια με εκδηλώσεις άλλων ασθενειών του αναπνευστικού συστήματος. Μεταξύ αυτών: πόνος στο στήθος, δύσπνοια, παραγωγή πτυέλων και βήχας.
Είναι σχεδόν αδύνατο να ανιχνευθεί η παθολογία με βάση κλινικά δεδομένα, καθώς τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι ειδικά. Για να γίνει σωστή διάγνωση, απαιτείται μορφολογική επιβεβαίωση - βιοψία πνευμονικού ιστού. Η θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης Χ βασίζεται σε ορμονική και χημειοθεραπεία. Εάν η παθολογική διαδικασία περιορίζεται σε βλάβη των πνευμόνων, η πρόγνωση μπορεί να είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, αυτό εξαρτάται από τον βαθμό της βλάβης των ιστών και την επαρκή θεραπεία.
Αιτίες παθολογίας
Τι προκαλεί την ιστιοκυττάρωση Χ; Τα αίτια αυτής της ασθένειας έχουν μελετηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, ο ακριβής παράγοντας που προκαλεί αυτή την ομάδα ασθενειών δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Οι πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν:
- Κληρονομικότητα.
- Κάπνισμα.
- Ιοί.
Υπέρ της γενετικής θεωρίας για την εμφάνιση της παθολογικής διαδικασίας είναι το γεγονός ότι η ιστιοκυττάρωση διαγιγνώσκεται μόνο σε ορισμένες πληθυσμιακές ομάδες, συγκεκριμένα στους Καυκάσιους. Επιπλέον, η πιθανότητα να αρρωστήσετε αυξάνεται με επιδεινωμένη κληρονομικότητα. Πιστεύεται επίσης ότι η εμφάνιση της νόσου μπορεί να επηρεαστεί από μια χρόνια ιογενή λοίμωξη, η οποία εμπλέκεται στον κυτταρικό μετασχηματισμό. Συγκεκριμένα, ο έρπης.
Το κάπνισμα είναι το κύριο έναυσμα. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ιστιοκυττάρωση κάνουν κατάχρηση προϊόντων καπνού. Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στα παιδιά, το κάπνισμα εξακολουθεί να θεωρείται η υποκείμενη αιτία. Τα νήπια που εισπνέουν τον καπνό του τσιγάρου αρρωσταίνουν πιο συχνά από ασθενείς των οποίων οι γονείς δεν κάνουν κατάχρηση προϊόντων καπνού.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου
Για να μελετήσετε την παθογένεια της νόσου, πρέπει να γνωρίζετε τι είναι το κοκκίωμα. Αυτός ο παθολογικός σχηματισμός είναι ένα σύμπλεγμα κυττάρων. Με άλλα λόγια, ένα κοκκίωμα είναι ένας όζος στον φυσιολογικό ιστό ενός οργάνου που παρεμποδίζει τη λειτουργία του. Τέτοιοι σχηματισμοί μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους κυτταρικών στοιχείων. Το μορφολογικό υπόστρωμα της νόσου είναι το ιστιοκυτταρικό κοκκίωμα. Τι είναι αυτή η εκπαίδευση και από πού προέρχεται;
Τα κοκκιώματα εμφανίζονται ως αποτέλεσμα αυτοάνοσης επιθετικότητας. Αυτό σημαίνει ότι εμφανίζεται κάποιο είδος αποτυχίας στο σώμα και το προστατευτικό σύστημα αρχίζει να καταπολεμά τον επιβλαβή παράγοντα. Ωστόσο, η «κατάρρευση» επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα καιτα κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται γρήγορα. Αυτό επιδεινώνει την κατάσταση. Αντί να εξαλείψουν την αιτία της νόσου, τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται στα κοκκιώματα και καταστρέφουν τους ιστούς.
Ταξινόμηση της παθολογικής κατάστασης
Ο πιο κοινός τύπος πολλαπλασιασμού στοιχείων του ανοσοποιητικού συστήματος είναι η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans. Αυτός ο όρος αναφέρεται σε μια ομάδα ασθενειών που έχουν κοινή παθογένεια. Περιλαμβάνει τρεις παθήσεις που επηρεάζουν διάφορα όργανα. Η ταξινόμηση βασίζεται όχι μόνο στην κατανομή των κοκκιωμάτων, αλλά και στην κλινική πορεία της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και στην πρόγνωση.
Η πιο τρομερή ασθένεια από την ομάδα της ιστιοκυττάρωσης είναι η νόσος Abt-Letterer-Siwe. Διαγιγνώσκεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από συστηματική βλάβη σε ιστούς πλούσιους σε κύτταρα του ανοσοποιητικού.
Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι σχεδόν ίδια με την προηγούμενη ασθένεια. Η διαφορά είναι ότι η εκδήλωση των κλινικών εκδηλώσεων παρατηρείται αργότερα. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 7 έως 35 ετών. Η ασθένεια προχωρά ευνοϊκά.
Η τρίτη παθολογία από την ομάδα της ιστιοκυττάρωσης είναι το ηωσινόφιλο κοκκίωμα. Σε σύγκριση με άλλες ασθένειες, αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες. Στο 1/5 των ασθενών αναπτύσσεται βλάβη σε άλλους ιστούς. Τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται συνήθως στην εφηβεία.
Χαρακτηριστικά της παθολογίας στα μωρά
Σε μεγαλύτερο βαθμό, η νόσος αποδίδεται στα προβλήματα της παιδιατρικής, αφού η ιστιοκυττάρωση Χ στα παιδιά αναπτύσσεται συχνότερα. Μέση τιμήη ηλικία των ασθενών είναι 3 ετών. Το σύνδρομο Hand-Schuller-Christian χαρακτηρίζεται από μεταγενέστερη έναρξη και αργή εξέλιξη. Σε παιδιά με γενικευμένες μορφές ιστιοκυττάρωσης Χ, οι δερματικές αλλαγές έρχονται στο προσκήνιο. Τα μωρά από τους πρώτους μήνες της ζωής τους υποφέρουν από έκζεμα και σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Χαρακτηρίζονται επίσης από βλάβες στους βλεννογόνους - υπερτροφία των ούλων, χρόνια στοματίτιδα.
Οι δερματολογικές εκδηλώσεις της νόσου είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και συχνά υποτροπιάζουν. Οι αλλαγές του δέρματος ξεκινούν με τον κορμό και το τριχωτό της κεφαλής. Το εξάνθημα μπορεί να ποικίλει, πιο συχνά - είναι πολυμορφικό και σαν λωρίδα. Τα βλατιδώδη στοιχεία συχνά καλύπτονται με κρούστα, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε ελκώδη επιφάνεια.
Σε αντίθεση με τους ενήλικες, η βλάβη των πνευμόνων στα παιδιά εμφανίζεται αργότερα. Στην κακοήθη ιστιοκυττάρωση (νόσος Abt-Letterer-Siwe), προκαλεί ταχέως αναπτυσσόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιαγγειακές επιπλοκές. Επίσης, χαρακτηριστικό της νόσου είναι η ήττα του οστικού ιστού και η παραβίαση του σχηματισμού του.
Συμπτώματα και κλινικές μορφές παθολογίας
Η νόσος Abt-Letterer-Siwe αναφέρεται σε παιδικές ασθένειες και σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται στον ενήλικο πληθυσμό. Αυτή η μορφή είναι η πιο κακοήθης, καθώς συχνά οδηγεί σε θάνατο εντός 1 έτους ή λιγότερο. Η ιστιοκυττάρωση Χ στους ενήλικες συνεπάγεται δύο τύπους παθολογίας. Αυτά είναι το ηωσινόφιλο κοκκίωμα και το σύνδρομο Hand-Schuller-Christian. Στους ενήλικες, αυτές οι ασθένειες εμφανίζονται σε νεαρή ηλικία.
Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα κύτταρα Langerhans (κύτταρα που σχετίζονται με τα ιστοκύτταρα) συγκεντρώνονται σε ένα από τα όργανα-στόχους. Τις περισσότερες φορές είναι οι πνεύμονες, τα οστά, ο σπλήνας ή το συκώτι. Συνώνυμο του ηωσινοφιλικού κοκκιώματος είναι η νόσος του Taratynov. Η βλάβη στον πνευμονικό ιστό εκδηλώνεται με συνεχή ξηρό βήχα και δύσπνοια. Περιοδικά σημειώνεται μέθη, η οποία εκφράζεται ελαφρώς. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, η νόσος μοιάζει με χρόνια πνευμονική φυματίωση. Όταν επηρεάζονται τα οστά, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα άκρα όταν κινούνται, μερικές φορές παρατηρείται πρήξιμο.
Hand-Schuller-Christian παθολογία χαρακτηρίζεται από συστηματική βλάβη στα όργανα-στόχους. Είναι παρόμοια με τη νόσο Abt-Letterer-Siwe, αλλά τα συμπτώματα αναπτύσσονται πιο αργά και όχι ταυτόχρονα. Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι μη ειδικά. Αυτά περιλαμβάνουν γενική αδυναμία, μειωμένη όρεξη και μέτρια συμπτώματα μέθης. Στη συνέχεια, σε λεπτές περιοχές του δέρματος (πτύξεις βουβωνικής χώρας, μασχάλες), εμφανίζονται περιοχές απολέπισης. Η εξέλιξη των δερματολογικών συμπτωμάτων οδηγεί στην εξάπλωση του εξανθήματος και στην προσθήκη μόλυνσης.
Οι ασθενείς υποφέρουν από χρόνια ουλίτιδα και στοματίτιδα. Λόγω της παραβίασης της δομής των οστών και των βλεννογόνων, εμφανίζεται καταστροφή των δοντιών. Το τελικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από πολύπλοκα συμπτώματα, τα οποία περιλαμβάνουν εξόφθαλμο (διογκωμένα μάτια), παθολογικά κατάγματα και άποιο διαβήτη. Η βλάβη στους πνεύμονες οδηγεί σε συνεχή δύσπνοια λόγω του σχηματισμού βολβών και ατελεκτασίας. Οι επιπλοκές της νόσου είναι ο αυθόρμητος πνευμοθώρακας (συσσώρευσηαέρα στο στήθος) και νευρολογικές διαταραχές.
Διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο
Όταν εμφανίζονται συμπτώματα ασθένειας του αναπνευστικού συστήματος, γίνονται ακτινογραφίες και αξονική τομογραφία θώρακος. Οι ίδιες μελέτες γίνονται και για την απεικόνιση των οστών. Ταυτόχρονα, στους πνεύμονες εντοπίζονται μικρές περιοχές συμπίεσης (κοκκιώματα), βολίδες και ατελεκτασία. Στα οστά, οραματίζονται κυστικοί σχηματισμοί και καταστροφή ιστών. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτείται ιστολογική ή κυτταρολογική εξέταση. Για το σκοπό αυτό γίνεται βρογχοσκόπηση με βιοψία.
Εκτέλεση διαφορικής διάγνωσης
Οι ασθένειες με τις οποίες διαφοροποιείται η ιστιοκυττάρωση από τα κύτταρα Langerhans περιλαμβάνουν: πνευμονική φυματίωση, καρκίνος, πνευμοσκλήρωση, ΧΑΠ. Εάν στην παθολογική διαδικασία εμπλέκονται και άλλοι ιστοί, γίνονται εξετάσεις όπως απόξεση δέρματος για λοιμώξεις και μύκητες, βιοψία οστών, υπερηχογράφημα κοιλίας. Αυτό βοηθά στη διάκριση της ιστιοκυττάρωσης από ασθένειες του πεπτικού σωλήνα, ογκολογικές και δερματολογικές παθήσεις. Ωστόσο, οι μέθοδοι ενόργανης έρευνας χωρίς μορφολογική επαλήθευση δεν επιτρέπουν τη διάγνωση.
Μέθοδοι θεραπείας της νόσου
Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία κάθε μιας από τις μορφές αυτής της νόσου. Ο κατάλογος των φαρμάκων που πρέπει να ληφθούν μπορεί να εγκριθεί μόνο από γιατρό. Σε περίπτωση βλάβης των πνευμόνων, πνευμονολόγος ασχολείται με τη θεραπεία. Περιλαμβάνει ορμονοθεραπεία και χρήση κυτταροστατικών. Η καταστροφή των οστών απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Ορισμένοι ασθενείς ενδείκνυνται για ακτινοβολίαθεραπεία, καθώς και μεταμόσχευση πνεύμονα ή μυελού των οστών.
Ομάδες φαρμάκων για τη θεραπεία της νόσου
Η κύρια θεραπεία για την ιστιοκυττάρωση είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:
- Κυτταροστατικοί παράγοντες. Αυτά περιλαμβάνουν φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για την αναστολή της ανάπτυξης μη φυσιολογικών ιστιοκυττάρων. Παραδείγματα είναι η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η βινμπλαστίνη.
- Συστηματικά και τοπικά κορτικοστεροειδή. Ο κατάλογος των φαρμάκων περιλαμβάνει τα φάρμακα "Prednisolone" και "Hydrocortisone".
- Ανταγωνιστές φυλλικού οξέος. Ο εκπρόσωπος αυτής της φαρμακολογικής ομάδας είναι το φάρμακο "Leucovorin".
- Ανοσοτροποποιητές. Το φάρμακο "Άλφα-ιντερφερόνη".
Η ορμονοθεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται συνεχώς ακόμη και με ελάχιστη δραστηριότητα της νόσου. Εάν ο ασθενής έχει σημεία έξαρσης, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά και ανοσοτροποποιητικοί παράγοντες.
Μέτρα πρόληψης και πρόγνωση
Ο κύριος τρόπος πρόληψης της ιστιοκυττάρωσης είναι η πλήρης απόρριψη των προϊόντων καπνού. Ακόμη και το παθητικό κάπνισμα μπορεί να προκαλέσει έξαρση και να επιδεινώσει την πρόγνωση για τη ζωή. Εάν αλλάξετε τον τρόπο ζωής σας και ακολουθήσετε τις οδηγίες του γιατρού, μπορείτε να επιτύχετε σταθερή ύφεση με περιορισμένη μορφή ιστιοκυττάρωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ηωσινόφιλο κοκκίωμα υποχωρεί πλήρως. Η συστηματική ιστιοκυττάρωση είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για την παθολογία Hand-Schuller-Christian είναι 75%. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια εξελίσσεται και παίρνει οξείασχήμα. Το συνεχές κάπνισμα μπορεί να οδηγήσει σε κακοήθη μεταμόρφωση των ιστιοκυττάρων.
