Το σύνδρομο Kasabah-Merritt είναι ένας αγγειακός όγκος, τον οποίο οι γιατροί αποκαλούν επίσης αιμαγγείωμα. Ένα τέτοιο νεόπλασμα μπορεί να εντοπιστεί στα εσωτερικά όργανα και κάτω από το δέρμα. Η ασθένεια συνοδεύεται πάντα από απότομη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και αναιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από πολύ λίγη αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Στο πλαίσιο της θρομβοπενίας, η διαδικασία της πήξης του αίματος διαταράσσεται, η οποία συχνά προκαλεί ξαφνική εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία. Τις περισσότερες φορές, τα νεογέννητα παιδιά εκτίθενται σε ανωμαλίες.
Κωδικός αιμαγγειώματος ICD-10 - P83.
Λειτουργίες
Η νόσος θεωρείται αρκετά σπάνια. Το πιο κοινό αιμαγγείωμα των νεφρών, αλλά ακόμη και σήμερα μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία.
Ο σχηματισμός όγκων και η εμφάνιση αιμορραγίας σχετίζεται κυρίως με ανωμαλίες στη δομή του αίματος. Η θρομβοπενία και η υπερβολική ενεργοποίηση της ινωδόλυσης οδηγούν στη συσσώρευση αιμοσφαιρίων στην περιοχή του νεοπλάσματος, όπου καταστρέφονται υπό την επίδραση φυσικών παραγόντων.
Αιτίες για την ανάπτυξη παθολογίας
Σύμφωνα μεγιατρούς, το σύνδρομο Kasabach-Merritt είναι μια γενετική ασθένεια και κληρονομείται, κυρίως με αυτοσωματικό επικρατές πρότυπο.
Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες υποθέσεις σχετικά με τα αίτια αυτής της ασθένειας:
- Σφίξιμο του παιδιού τη στιγμή της διέλευσής του από το κανάλι γέννησης, διάφοροι τραυματισμοί κατά τη γέννηση. Με γενετική προδιάθεση σε αυτή την ασθένεια, ακόμη και μικρά αιματώματα μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αιμαγγειώματος.
- Φάρμακα που απαγορεύονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από τη μέλλουσα μητέρα.
- Δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, για παράδειγμα, έκθεση μιας μελλοντικής μητέρας σε ακτινοβολία - αυτές οι συνθήκες επηρεάζουν άμεσα το DNA, προκαλώντας το σχηματισμό μεταλλάξεων και, κατά συνέπεια, διάφορες ανωμαλίες στο σώμα.
Αυτές είναι οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Kazabah-Merritt. Ωστόσο, πρέπει να πούμε ότι αυτή η ασθένεια δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως.
Κλινική εικόνα
Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου είναι η παρουσία αιμαγγειωμάτων. Τι είναι? Πρόκειται για αγγειακούς όγκους που εμφανίζονται πιο συχνά αμέσως μετά τη γέννηση. Είναι αλήθεια ότι τα αιμαγγειώματα μπορεί να υπάρχουν ήδη στο σώμα ενός παιδιού στη μήτρα.
Σταδιακά, οι αγγειακοί όγκοι αυξάνονται σε μέγεθος και εξαπλώνονται σε κοντινές δομές. Εάν εντοπιστούν στα εσωτερικά όργανα, η διάγνωση είναι σημαντικά πιο δύσκολη. Μια ασθένεια που δεν ανιχνεύεται έγκαιρα είναι γεμάτη με ξαφνική θρομβοπενία, η οποία συνεπάγεταιεσωτερική και εξωτερική αιμορραγία.
Διάγνωση του συνδρόμου Kazabakh-Merritt
Η ανίχνευση αυτής της ασθένειας δεν είναι καθόλου δύσκολη εάν επηρεάζει το δέρμα και είναι αισθητή οπτικά. Εάν η ανωμαλία καλύπτει τους ιστούς των εσωτερικών οργάνων, η διάγνωση γίνεται δύσκολη. Η εξέταση των νεογνών σε αυτή την περίπτωση πραγματοποιείται με όλες τις διαθέσιμες μεθόδους:
- Ανάλυση περιφερικού αίματος. Απαραίτητα εμφανίζεται σε βρέφη με εμφάνιση μη φυσιολογικής αιμορραγίας. Το τεστ μπορεί να δείξει έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των επιπέδων ινωδογόνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί συνιστούν στους γονείς να χρησιμοποιούν μια δοκιμή χρόνου προθρομβίνης. Αυτή η παρακολούθηση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον ρυθμό πήξης του αίματος in vivo.
- Χρωματοσωμικές εξετάσεις. Πρόκειται για γενετικές μελέτες που στοχεύουν στον προσδιορισμό του παθολογικού γονιδίου που στην πραγματικότητα οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου.
- Βιοψία αγγειώματος. Μία από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους, που περιλαμβάνει τη λήψη βιολογικού υλικού για έρευνα. Ένας μεγάλος όγκος κατεστραμμένων αιμοπεταλίων, ινώδους και άλλων σωματιδίων αίματος μπορεί να βρεθεί στο υγρό που λαμβάνεται.
- Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
- Αγγειογραφία.
- Μελέτη ισοτόπων.
- Υπολογιστική τομογραφία.
Ειδικά χαρακτηριστικά
Πρέπει να πούμε ότι το σύνδρομο Kazabah-Merritt εμφανίζεται πάντα αμέσως μετά τη γέννηση ή τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού, αλλά όχι αργότερα από 4-5 μήνες. Επιπλέον, η νόσος χαρακτηρίζεται πάντα από την εμφάνιση αιμαγγειώματος, αναιμίας και θρομβοπενίας. Εάν η κλινική εικόνα είναι ελλιπής, μπορεί να υποψιαστεί την παρουσία άλλης παθολογίας. Μόνο οι οργανικές και εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι καθιστούν δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της διάγνωσης και των χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου.
Χαρακτηριστικά της θεραπείας
Η θεραπεία αυτής της πολύπλοκης νόσου πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Επιπλέον, όσο πιο γρήγορα ξεκινήσετε τη θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη επιτυχία μπορείτε να επιτύχετε στη διαδικασία.
Οι γιατροί μπορούν να συστήσουν αρκετές βέλτιστες τακτικές θεραπείας, ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας και τα χαρακτηριστικά της πορείας της. Η σύγχρονη ιατρική προσφέρει διάφορους τρόπους αντιμετώπισης του συνδρόμου Kazabach-Meritt:
- φαρμακοθεραπεία;
- χειρουργείο;
- ακτινοθεραπεία;
- πνευματική συμπίεση.
Κλινικές οδηγίες για το σύνδρομο Kasabach-Merritt σε παιδιά
Εάν επιλεγεί συντηρητική θεραπεία, χορηγείται στο παιδί ένα τυπικό θεραπευτικό σχήμα. Περιλαμβάνει πολλές διαφορετικές ομάδες φαρμάκων:
- Χάπια "Πρεδνιζολόνη". Τι βοηθούν; Είναι μια στεροειδής ορμόνη που παράγεται φυσιολογικά από τα επινεφρίδια. Χρησιμοποιείται ενεργά από τους γιατρούς για τη διατήρηση της κανονικής λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων σε αυτοάνοσες παθολογίες. Αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται ως επικουρική θεραπεία. Τα δισκία μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες με τη μορφή αιμορραγίας, παχυσαρκίας, διαταραχών στην πεπτική οδό, εμφάνιση καμπούρας, καταστολή της ορμονικής δραστηριότητας. Το κόστος του φαρμάκου κυμαίνεται από 100-130 ρούβλια.
- Το "Metipred" είναι ένα κορτικοστεροειδές, σχεδόν παρόμοιο με την πρεδνιζόνη. Η σύνθεση περιέχει επίσης μια πρόσθετη ρίζα - μεθύλιο, το οποίο έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα. Μπορεί να συνταγογραφηθεί ως υποκατάστατο της «Πρεδνιζολόνης», αφού είναι πιο εύκολα ανεκτή από τα παιδιά και έχει λιγότερες παρενέργειες. Το κόστος είναι περίπου 240-260 ρούβλια.
- "Prednisone" - το ακριβές ανάλογο της "Prednisolone" από άλλο κατασκευαστή. Η τιμή του φαρμάκου φτάνει περίπου τα 120 ρούβλια.
- Η "Μεθοτρεξάτη" είναι ένα εγχώριο φάρμακο, το οποίο σύμφωνα με τον μηχανισμό δράσης του αντιστοιχεί σε ανταγωνιστή φυλλικού οξέος. Αυτό το φάρμακο εμποδίζει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του όγκου. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν: διαταραχές στο πεπτικό σύστημα, δυσμενείς επιδράσεις στα αναπαραγωγικά όργανα, ήπαρ, νεφρά, ανοσοκατασταλτική δράση. Το κόστος της "Μεθοτρεξάτης" είναι 160-180 ρούβλια.
- Η "L-ασπαραγινάση" είναι ένας αποτελεσματικός ενζυματικός παράγοντας που έχει σχεδιαστεί για την καταπολέμηση όγκων διαφορετικής προέλευσης. Διασπά τα αμινοξέα που χρειάζεται το νεόπλασμα για ανάπτυξη και ανάπτυξη. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν: αιμόσταση, διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλεργικές αντιδράσεις, έλκη στο πεπτικό σύστημα. Η τιμή του φαρμάκου είναι περίπου 220 ρούβλια.
- "Daunorubicin" - ένα φάρμακο με τη μορφή διαλύματος για ενδομυϊκή ένεση. Βοηθά στον αγώναμε διάφορα νεοπλάσματα, αποτρέποντας τη διαδικασία διαίρεσης των καρκινικών κυττάρων. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών: συμφόρηση αίματος, φλεβίτιδα, αλλεργικές αντιδράσεις, αναπαραγωγική δυσλειτουργία, καρδιακή ανεπάρκεια. Το κόστος του φαρμάκου φτάνει περίπου τα 520 ρούβλια.
- "Cytarabine" - αναστέλλει τη δραστηριότητα των καρκινικών κυττάρων και αναστέλλει τις μεταβολικές διεργασίες σε αυτά. Χορηγείται σε παιδιά με τη μορφή δισκίων. Οι παρενέργειες των γιατρών περιλαμβάνουν: κόπωση, απάθεια, φαλάκρα, κατάθλιψη, εμφάνιση βρογχόσπασμου, καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, εμφάνιση κηλίδων στο δέρμα. Το κόστος του φαρμάκου δεν υπερβαίνει τα 60 ρούβλια.
Πρόσθετες προτάσεις
Μεταξύ άλλων, οι γιατροί συνταγογραφούν ιντερφερόνες για μωρά - ειδικά διαλύματα που χορηγούνται σε παιδιά ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως με ενστάλαξη. Αποτρέπουν την αυτοκαταστροφή των τροποποιημένων αιμοσφαιρίων και ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός νεογέννητου παιδιού, διευκολύνοντας το να αισθάνεται καλύτερα. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν σημαντικά ένα εξασθενημένο σώμα που υποφέρει από παθολογικές διεργασίες να ανακάμψει.
Εάν η κατάσταση του μωρού επιδεινώθηκε ξαφνικά και εμφανιστεί διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης, στο παιδί συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα και άλλα φάρμακα που βοηθούν στην αραίωση του αίματος. Τέτοια φάρμακα επιλέγονται ξεχωριστά για κάθε μωρό.
Χειρουργική
Εάν η ορμονική συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική ή αν βρεθεί αιμαγγείωμα νεφρού που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμουDIC, συνταγογραφείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Το ίδιο ισχύει για περιπτώσεις κατά τις οποίες τα νεοπλάσματα ασκούν πίεση στα εσωτερικά όργανα και παρεμποδίζουν τη φυσιολογική ροή του αίματος σε αυτά.
Η χειρουργική αφαίρεση πραγματοποιείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, ενώ το νεόπλασμα που έχει προκύψει αφαιρείται πλήρως. Συνήθως, η κατάσταση του παιδιού μετά την επέμβαση επανέρχεται γρήγορα στο φυσιολογικό. Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, οι γιατροί συνταγογραφούν ορμονικά φάρμακα στο μωρό, χάρη στα οποία αναρρώνει αρκετά γρήγορα.
Δεν αξίζει να καθυστερήσετε την απόφαση να κάνετε την επέμβαση, γιατί αυτό μπορεί να βλάψει ανεπανόρθωτα τα εσωτερικά όργανα.
Φυσιοθεραπεία
Η πνευματική συμπίεση είναι ένας σύγχρονος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της θρομβοπενίας και του αιμαγγειώματος. Αυτή η θεραπεία επιτρέπεται σε παιδιά που αντενδείκνυνται σε αντιπηκτικά.
Η πνευματική συμπίεση οδηγεί σε αυξημένη φλεβική εκροή από μέρη όπου συσσωρεύεται αίμα. Αυτή η διαδικασία τις περισσότερες φορές σας επιτρέπει να εξαλείψετε πλήρως τον όγκο που προκύπτει.
Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να ενδείκνυται για νεαρούς ασθενείς με την αναποτελεσματικότητα των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας. Ο μηχανισμός αυτής της διαδικασίας είναι αρκετά απλός: υπό την επίδραση της ακτινοβολίας, τα καρκινικά κύτταρα απλώς καταστρέφονται.
Η κρυοχειρουργική μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν το αιμαγγείωμα είναι έξω. Για την εξάλειψη του όγκου σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται οι χαμηλότερες δυνατές θερμοκρασίες, οι οποίες οδηγούν στην καταστροφήκύτταρα.
Πρόβλεψη
Το Αιμαγγείωμα (κωδικός ICD-10 - P83) είναι μια παθολογία που μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Η μόνη επικίνδυνη συνέπεια της νόσου είναι η ανάπτυξη DIC και επακόλουθη αιμορραγία στον εγκέφαλο ή ζωτικά όργανα. Μετά από όλα, στο πλαίσιο μιας τέτοιας παθολογίας, μπορούν να αρνηθούν εντελώς.
Επιπλέον, τα παιδιά που έχουν υποφέρει από σύνδρομο Kasabach-Merritt συχνά αναπτύσσουν χρόνιες παθήσεις.
Έτσι, είναι πολύ σημαντικό να διεξάγετε τη θεραπεία εγκαίρως και, ελλείψει του επιθυμητού αποτελέσματος, να προχωρήσετε στην εξουδετέρωση του αιμαγγειώματος με ριζικό τρόπο.
