Η νόσος Caroli είναι μια πολύ περίπλοκη λειτουργική διαταραχή του ήπατος, η διάγνωση και η θεραπεία της οποίας προκαλεί σοβαρές δυσκολίες στους γιατρούς.
Τι είναι ασθένεια
Η νόσος Caroli είναι μια σπάνια συγγενής παθολογία του ήπατος, που προκαλείται από την επέκταση των χοληφόρων πόρων που βρίσκονται μέσα σε αυτό το όργανο. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι διαταράσσεται η φυσιολογική κίνηση της χολής, εμφανίζεται η στασιμότητα της και η προσκόλληση μιας μολυσματικής διαδικασίας. Συχνά αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στους άνδρες και ξεκινά στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Η πορεία της παθολογικής διαδικασίας εξαρτάται άμεσα από τον αριθμό και τον βαθμό βλάβης στους πόρους μέσα στο ήπαρ.
Μορφές ασθενειών
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ανεξάρτητη ταξινόμηση της νόσου του Caroli στην ιατρική. Ωστόσο, παρά το γεγονός αυτό, υπάρχουν δύο διαφορετικές μορφές αυτής της ασθένειας. Η πρώτη μορφή χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι διαταράσσεται η βατότητα των χοληφόρων πόρων, με επακόλουθο σχηματισμό λίθων.
Η δεύτερη μορφή σχετίζεται με συγγενή ηπατική ίνωση. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται μια ελαφρά διαστολή των αγωγών και αποκλείεται ο σχηματισμός λίθων, αν καιμπορεί περιστασιακά να εμφανιστεί σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου.
Διασταλμένοι χοληφόροι πόροι μπορούν να συνδεθούν με κυστικές περιοχές του ήπατος και ταυτόχρονα, τα διαφράγματα, η πάχυνση των τοιχωμάτων οραματίζονται στον αυλό της κύστης.
Αιτίες εμφάνισης
Η νόσος Caroli αναφέρεται σε συγγενείς ασθένειες που εμφανίζονται λόγω αυτοσωμικής υπολειπόμενης κληρονομικότητας. Εάν υπάρχουν στενοί συγγενείς με παρόμοια παθολογία, τότε μετά τη γέννηση ενός παιδιού θα πρέπει να γίνει αμέσως ολοκληρωμένη εξέταση, αφού υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μετάδοσης της νόσου κληρονομικά.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, άλλες παθολογικές διαταραχές του ήπατος προστίθενται επίσης σε αυτήν την ασθένεια, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη θεραπεία.
Κύρια συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου Caroli μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία σε παιδιά και νέους. Τα κύρια σημεία της νόσου περιλαμβάνουν:
- κοιλιακό άλγος;
- πυρετός;
- ελαφρός ίκτερος του δέρματος;
- μεγέθυνση του ήπατος κατά την ψηλάφηση.
Οι σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συχνά συνδέονται με την πορεία της φλεγμονώδους διαδικασίας. Κυρίως η νόσος Caroli διαγιγνώσκεται σε αρσενικά παιδιά. Με μια έξαρση, υπάρχει μια απότομη αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και των λευκοκυττάρων στο αίμα.
Διαγνωστικά
Παρά το γεγονός ότι τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά έντονα, ωστόσο, είναι χαρακτηριστικό και πολλών άλλωνδιαταραχές του ήπατος. Είναι δυνατή η ακριβής διάγνωση και προσδιορισμός της νόσου του Caroli στο υπερηχογράφημα και κατά τη διάρκεια της αξονικής τομογραφίας. Η αξονική τομογραφία θεωρείται μια από τις πιο ενημερωτικές μεθόδους εξέτασης, καθώς είναι δυνατό να εξεταστούν αρκετά καλά όλες οι υπάρχουσες παραβιάσεις από τον κανόνα. Επιπλέον, μπορεί να χρειαστεί ενδοσκοπική χολαγγειογραφία για να γίνει διάγνωση.
Οι λειτουργικές εξετάσεις του ήπατος δεν αλλάζουν καθόλου για μεγάλο χρονικό διάστημα, ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου και την παρατεταμένη φλεγμονώδη διαδικασία, όλα τα σημάδια χολόστασης μπορούν να ανιχνευθούν στη βιοχημική εξέταση αίματος.
Δεδομένου ότι οι ασθενείς διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν χολαγγειοκαρκίνωμα, θα πρέπει επίσης να διενεργούνται ορολογικοί έλεγχοι για την παρουσία καρκινικών δεικτών.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Σε παρουσία της νόσου του Caroli, οι κλινικές συστάσεις πρέπει να ακολουθούνται χωρίς αποτυχία, καθώς αυτή η παθολογία είναι προοδευτική. Η θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά ευρέως φάσματος και μαθήματα ουρσοδεοξυχολικού οξέος για την πρόληψη σχηματισμού λίθων.
Επιπλέον, η θεραπεία περιλαμβάνει:
- χρήση αναλγητικών;
- λιθόλυση λίθων;
- παροχέτευση χοληφόρων πόρων.
Όταν συνδυάζεται η χολαγγειίτιδα ή άλλες επιπλοκές πυώδους φύσης, η θεραπεία δεν διαφέρει από τη θεραπεία της βακτηριακής χολαγγειίτιδας. Είναι πολύ σημαντικό να εξαλειφθεί το πυώδες περιεχόμενο και σε αυτή την περίπτωση, οι χοληφόροι πόροι καθαρίζονται.αγωγοί και αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στην εκκαθάριση της λοίμωξης.
Η επέμβαση γίνεται μόνο σε περιπτώσεις συχνών παροξύνσεων ή όταν οι συντηρητικές μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές. Η έκταση της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Μόνο οι πέτρες ή οι χοληφόροι πόροι μπορούν να αφαιρεθούν.
Σε περίπτωση πολύ σοβαρής διαστολής των χοληφόρων οδών και στασιμότητας της χολής, ο χειρουργός μπορεί να αφαιρέσει έναν λοβό του ήπατος. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, παρουσία ηπατικής ανεπάρκειας ή σημείων εκφυλισμού σε κακοήθη όγκο, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος από στενό συγγενή.
Για καλύτερα αποτελέσματα, ορισμένοι γιατροί συνιστούν μεταμόσχευση ήπατος ακόμη και αν δεν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα στα αρχικά στάδια της νόσου. Ωστόσο, συχνά η παρουσία μόλυνσης αποτελεί αντένδειξη για μεταμόσχευση. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με μεταμόσχευση με συγγενή ίνωση, στους οποίους επιπρόσθετα διαγνώστηκε φλεγμονή των χοληφόρων οδών κατά τη μεταμόσχευση, είναι αρκετά χαμηλό.
Η πρόγνωση αυτής της νόσου είναι αρκετά δυσμενής, καθώς οι υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν σε αρκετά χρόνια. Ωστόσο, πολύ σπάνια οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.
Σύνδρομο Caroli
Η νόσος Caroli συχνά συνδυάζεται με συγγενή ηπατική ίνωση, με αποτέλεσμα το σύνδρομο Caroli. Και οι δύο αυτές παθολογίες σχηματίζονται ως αποτέλεσμα σχεδόν πανομοιότυπων διαταραχών στο σχηματισμό των χοληφόρωνιστούς του ήπατος στο επίπεδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Το σύνδρομο κληρονομείται από στενό συγγενή και εκδηλώνεται με πόνους στην κοιλιά, καθώς και αιμορραγία από τις διεσταλμένες φλέβες του οισοφάγου. Τα νεογνά μπορεί να εμφανιστούν με συνδυασμό των κύριων συμπτωμάτων της συγγενούς ηπατικής ίνωσης, της νόσου Caroli και της νόσου των πολυκυστικών νεφρών.
Αυτή η ασθένεια αναφέρεται σε μια συγγενή κύστη των χοληφόρων οδών, αλλά είναι αρκετά σπάνια και κυρίως σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών. Τα πρώτα χρόνια, η παθολογία είναι σχεδόν ασυμπτωματική, έως ότου η διαστολή των χοληφόρων οδών προκαλέσει στασιμότητα της χολής, η οποία θα δημιουργήσει όλες τις προϋποθέσεις για σχηματισμό λίθων και μόλυνση. Εάν παρατηρηθεί ίκτερος μαζί με άλλα σημάδια, τότε αυτό υποδηλώνει την παρουσία χολαγγειίτιδας.
Κυρίως σημειώνεται ηπατική βλάβη στην αριστερή πλευρά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ηπατική βλάβη είναι τόσο σοβαρή που μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα. Μία από τις επιπλοκές λοιπόν μπορεί να θεωρηθεί η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
