Η νόσος του Ormond είναι μια χρόνια άσηπτη φλεγμονή του συνδετικού και λιπώδους ιστού του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, η οποία προκαλεί συμπίεση των σωληναριακών ανατομικών δομών που βρίσκονται εκεί (λεμφικά και αιμοφόρα αγγεία, ουρητήρες).
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (άλλη ονομασία της νόσου) είναι ένας τύπος συστηματικής ιδιοπαθούς ίνωσης, η οποία περιλαμβάνει επίσης μεσοθωρακική ίνωση, στρώμα Riedel, σκληρυντική χολαγγειίτιδα, νόσο του Peyronie και άλλα. Όλα τα παραπάνω είναι τοπικές εκδηλώσεις της ίδιας νόσου.
Επιπολασμός
Η νόσος του Ormond είναι, ευτυχώς, εξαιρετικά σπάνια: μόνο ένα κρούσμα ανά διακόσιες χιλιάδες άτομα. Κατά κανόνα, ανιχνεύεται σε άνδρες από τριάντα έως εξήντα ετών. Οι γυναίκες της ίδιας ηλικιακής ομάδας αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά. Η θνησιμότητα είναι χαμηλή και στις περισσότερες περιπτώσεις που περιγράφηκαν, προκλήθηκε από επιπλοκές και όχι από την ίδια την ασθένεια.
Οι ουρητήρες, οι οποίοι καλύπτονται καλά με υποδόριο λίπος, επηρεάζονται συχνότερα από τη συμπίεση. Βρίσκονται, λες, σε ένα πυκνό στενόθήκη και, λόγω της ακαμψίας του, παύει να εκπληρώνει τη λειτουργία του.
Ταξινόμηση
Οι κλινικοί γιατροί κάνουν διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς νόσου του Ormond. Η πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής ίνωση εμφανίζεται από μόνη της, για άγνωστους λόγους. Οι μελετητές έχουν πολλές εξηγήσεις για αυτό:
- καταστροφή των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη δομή των συνδετικών ιστών;
- ειδική εκδήλωση αυτοάνοσης επιθετικότητας;
- φλεγμονώδεις αλλαγές.
Η δευτεροπαθής οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση σχετίζεται με αλλαγή στα χαρακτηριστικά των ιστών λόγω προηγούμενης μακροχρόνιας νόσου. Αυτό μπορεί να είναι μια χρόνια λοίμωξη (ή φορέας παθογόνου), ασθένειες του συνδετικού ιστού και άλλες.
Λόγοι
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα αίτια της ασθένειας του Ormond δεν είναι γνωστά με βεβαιότητα. Υπάρχουν πολλές θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν τις αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα.
- Φλεγμονώδες. Ως αποτέλεσμα παρατεταμένου τοπικού οιδήματος ιστού, εμποτισμού με ινώδες και άλλες πρωτεΐνες οξείας φάσης, καθίστανται άκαμπτες και ανενεργές.
- Ανοσοποιητικό. Λόγω δυσλειτουργίας των προστατευτικών συστημάτων, το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα κατά των δικών του ιστών, τους τραυματίζει και, ως απάντηση σε βλάβη, αντικαθιστά αυτές τις περιοχές με ινώδες.
- Gennaya. Σπάσιμο στην περιοχή του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη δομή του συνδετικού ιστού. Εκδηλώνεται σε μια αλλαγή στη δομή του οπισθοπεριτοναϊκού ιστού.
Αριθμός ερευνητών προτείνει ότι η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να αποδοθεί σε έναν αριθμό αληθινώνκολλαγόνωση. Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εκδήλωση της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν καρκίνο, ηπατίτιδα, παγκρεατίτιδα, σκληρωτικές αλλαγές στον λιπώδη ιστό σε ασθένειες του πεπτικού σωλήνα και των γυναικείων γεννητικών οργάνων, φυματιώδεις βλάβες στα οστά της σπονδυλικής στήλης, μαζικά αιματώματα, αγγειίτιδα. Επιπλέον, τα μαθήματα χημειοθεραπείας και τα φάρμακα που σταματούν τις κρίσεις ημικρανίας μπορούν επίσης να συμβάλουν στον σχηματισμό ίνωσης. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατός ο προσδιορισμός του παράγοντα ενεργοποίησης.
Παθογένεση
Το μεγαλύτερο μέρος της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης (νόσος του Ormond) ξεκινά με την εμφάνιση συμπιεσμένων περιοχών στο επίπεδο του τέταρτου ή του πέμπτου οσφυϊκού σπονδύλου. Οι λαγόνιες αρτηρίες και οι ουρητήρες βρίσκονται εκεί.
Με την πάροδο του χρόνου, η πληγείσα περιοχή επεκτείνεται και, συλλαμβάνοντας όλο και περισσότερες ίνες, κατεβαίνει στο ακρωτήριο του ιερού οστού και επίσης στα πλάγια στις πύλες των νεφρών. Σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία είναι αμφίδρομη. Ο τραχύς συνδετικός ιστός γίνεται συγκρίσιμος σε πυκνότητα με το ξύλο. Εμφανίζεται επίσης γύρω από την αορτή, τους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, τις αρτηρίες και τις φλέβες. Αυτές οι ανατομικές δομές συμπιέζονται και συστέλλονται, η βατότητά τους επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Η διαταραχή της βατότητας των ουρητήρων οδηγεί σε στασιμότητα του υγρού στα νεφρά, υδρονέφρωση, χρόνια φλεγμονή και, κατά συνέπεια, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό συνοδεύεται από εντερική απόφραξη ή απόφραξη μεγάλων αγγείων.
Συμπτώματα
Δεν υπάρχουν σημεία που να χαρακτηρίζουν αναμφισβήτητα τη νόσο του Ormond. Όλα εξαρτώνται από το στάδιο της διαδικασίας, τον επιπολασμό, τη δραστηριότητα και τα συγκεκριμένα χαρακτηριστικά του ανθρώπινου σώματος. Η διάρκεια της λανθάνουσας πορείας της νόσου μπορεί να κυμαίνεται από δύο μήνες έως έντεκα χρόνια.
Όλα τα συμπτώματα της νόσου του Ormond μπορούν να χωριστούν σε τρεις περιόδους, με βάση τον χρόνο εμφάνισής τους:
- αρχή ασθένειας;
- αυξημένες ινώδεις ίνες;
- "σύσφιξη" ινώδους και συμπίεση.
Ένας ασθενής έρχεται στον τοπικό γιατρό με παράπονα για θαμπό, πονεμένο συνεχή πόνο στην πλάτη ή στα πλευρά. Οι δυσάρεστες αισθήσεις μπορεί να εξαπλωθούν στο κάτω μέρος της κοιλιάς, στη βουβωνική χώρα, στα γεννητικά όργανα και στο μπροστινό μέρος του μηρού. Μερικές φορές ο πόνος μπορεί να είναι μονόπλευρος, αλλά με την πάροδο του χρόνου εξακολουθεί να εμφανίζεται στην αντίθετη πλευρά.
Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η σταδιακή εκδήλωση των συμπτωμάτων και η αύξηση της έντασής τους. Στα τελευταία στάδια, οι ασθενείς παραπονούνται για μείωση της ποσότητας των ούρων, εμφάνιση οξέος πόνου στο κάτω μέρος της πλάτης, επίμονες ουρολοιμώξεις που εξελίσσονται σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
Διάγνωση
Η νόσος του Ormond χαρακτηρίζεται από έναν αριθμό εργαστηριακών και οργανικών χαρακτηριστικών που βοηθούν στη διάκρισή της από άλλες ασθένειες αυτής της ομάδας.
Σε μια κλινική εξέταση αίματος, μπορείτε να δείτε την επιτάχυνση του χρόνου καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, βιοχημική ανάλυσηυποδηλώνει αυξημένη ποσότητα άλφα-σφαιρινών και C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, αύξηση της περιεκτικότητας σε ουρία και κρεατινίνη (σημάδια CRF).
Από μελέτες οργάνων, λαμβάνονται ακτινογραφίες για να δούμε τα περιγράμματα των νεφρών και των μυών γύρω τους. Στη συνέχεια, ένα σκιαγραφικό εγχέεται στο αίμα και παρατηρείται πόσο γρήγορα φιλτράρεται. Σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να δείτε τα περιγράμματα των κυπέλλων και της λεκάνης των νεφρών, το σχήμα, τη θέση των ουρητήρων και την απόκλιση τους στο κεντρικό επίπεδο του σώματος. Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί ραδιοσημασμένο σπινθηρογράφημα για την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του ουροποιητικού συστήματος.
Μην ξεχνάτε μια τέτοια μέθοδο όπως ο υπέρηχος. Οραματίζεται όχι μόνο κοίλες δομές, αλλά και τη ροή του αίματος στα σημαντικά αγγεία του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου. Μερικές φορές, ως πρόσθετη μέθοδος, χρησιμοποιείται η διάγνωση αξονικής τομογραφίας της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης για την αποσαφήνιση της τοπογραφίας μεμονωμένων οργάνων πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Εάν είναι απαραίτητο, μπορείτε να καταφύγετε στη venokavagrafiya. Αυτή η μέθοδος σάς επιτρέπει να οπτικοποιήσετε την κάτω κοίλη φλέβα, τους κλάδους και τα παράπλευρά της, να δείτε τη θέση και τη βατότητά τους σε όλο το αγγείο.
Είναι σημαντικό όχι μόνο η στοχευμένη διάγνωση, αλλά και η αναζήτηση του αιτιολογικού παράγοντα που έδωσε ώθηση στην ανάπτυξη της νόσου. Επομένως, συνιστάται η διεξαγωγή πυελικής και κοιλιακής εξέτασης για κρυφές φλεγμονώδεις ασθένειες.
Διαφορική διάγνωση
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (νόσος του Ormond ή RPF) πρέπει να διακρίνεται από άλλες με κλινικές εκδηλώσειςπαθολογική στένωση των ουρητήρων (σφύξεις και αχαλασία), καθώς και από αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση. Το τελευταίο είναι σπάνιο, καθώς η απόφραξη της εκροής ούρων και από τις δύο πλευρές ταυτόχρονα θα οδηγήσει σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια και θα απαιτήσει επείγουσα θεραπεία, σε αντίθεση με την αργά εξελισσόμενη ίνωση.
Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης και τη διαφοροποίησή της από την ογκολογική παθολογία, μπορούν να γίνουν αρκετές βιοψίες παρακέντησης ακολουθούμενες από ιστολογική εξέταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατό να διαπιστωθεί το γεγονός της νόσου μόνο μετά από διαγνωστική λαπαροσκόπηση με τη συλλογή υλικού για μεταθανάτια εξέταση.
Επιπλέον, μια σημαντική διαφορά μεταξύ της νόσου του Ormond είναι ότι η σύσφιξη των ουρητήρων συμβαίνει στο επίπεδο της τομής τους με τις λαγόνιες αρτηρίες και όχι σε αυθαίρετο σημείο. Μερικές φορές καθίσταται απαραίτητο να γίνει διάκριση του RPF από τις άτυπες παγκρεατικές κύστεις, τα νεοπλάσματα του πεπτικού συστήματος, τη φυματίωση των νεφρών και τους ουρητήρες.
Επιπλέον όλων των παραπάνω, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτεί έναν πνευμονολόγο, φθίατρο, ογκολόγο και καρδιολόγο.
Θεραπεία
Ποια είναι η τακτική του γιατρού για ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση; Η θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της νόσου. Εάν πρόκειται για δευτερογενή RPF, τότε εκτός από τη συμπτωματική θεραπεία, προσπαθούν να εξαλείψουν την υποκείμενη νόσο - να ακυρώσουν το φάρμακο, να απολυμάνουν την εστία μιας χρόνιας λοίμωξης ή να χειρουργήσουν τον όγκο. Όταν η αιτιολογία της νόσου δεν είναι ξεκάθαρη, συνταγογραφούνται στεροειδή φάρμακα.ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη νέων ιστών.
Η ανακουφιστική φροντίδα αφορά τη διατήρηση της βατότητας των ουρητηρίων σε όλα τα τμήματα και την αποφυγή πιθανών επιπλοκών.
Πού να θεραπεύσω τη νόσο του Ormond; Όλα εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου. Αρχικά, μπορείτε να οργανώσετε φαρμακευτική αγωγή στο σπίτι ή σε εξωτερικό ιατρείο, αφού δεν υπάρχουν σοβαρές μορφολογικές αλλαγές. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται να βρίσκεται σε ουρολογικό νοσοκομείο, μερικές φορές ακόμη και σε εντατική θεραπεία.
Η συντηρητική θεραπεία είναι κατάλληλη μόνο εάν οι ουρητήρες είναι επαρκώς ανοιχτοί και η νεφρική λειτουργία δεν είναι σημαντικά μειωμένη. Για να επιβραδύνετε και να σταματήσετε τη διαδικασία της ίνωσης χρησιμοποιήστε:
- γλυκοκορτικοστεροειδή ("Πρεδνιζολόνη");
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, παρακεταμόλη, celecoxib));
- ανοσοκατασταλτικά ("Azathioprine", "Metronidazole");
- απορροφήσιμα σκευάσματα, ένζυμα (υαλουρονιδάση, χυμός αλόης).
Το ακόλουθο σχήμα θεωρείται το πιο αποτελεσματικό:
- 25 mg "Πρεδνιζολόνης" τον πρώτο μήνα, με σταδιακή μείωση της δόσης τους επόμενους 3 μήνες.
- Εσομεπραζόλη 20 mg ημερησίως πριν τον ύπνο;
- εξαμηνιαίο πρόγραμμα "Wobenzym" 15 δισκία την ημέρα;
- ένα μήνα μετά την έναρξη της πρεδνιζολόνης, προσθέστε Celecoxib σε δόση 100 mg.
Εάν είναι απαραίτητο, εκτός από παθογενετική, συνταγογραφείται και συμπτωματική θεραπεία. Κατά τη λήψη ναρκωτικώνη κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται. Δυστυχώς, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα πορεία. Επομένως, μετά τη διακοπή των φαρμάκων στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα επανέρχονται και γίνονται ακόμη χειρότερα.
Η χειρουργική θεραπεία συνταγογραφείται μόνο σε περίπτωση επιπλοκών όπως:
- έντονη διάταση των ουρητήρων;
- αδρή παραμόρφωση οπισθοπεριτοναϊκών δομών;
- αρτηριακή υπέρταση που σχετίζεται με νεφρική ανεπάρκεια και άλλες.
Οι χειρουργοί πραγματοποιούν ουρητηροπλαστική, εγκαθιστούν νεφροστομία, αποκαθιστούν τη βατότητα της κάτω κοίλης φλέβας και των παραποτάμων της.
Χαρακτηριστικά φαγητού
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια ασθένεια που απαιτεί αυστηρή δίαιτα. Οι ασθενείς θα πρέπει να αποκλείουν τα τηγανητά, αλμυρά, πικάντικα και καπνιστά τρόφιμα από τη διατροφή. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να παρακολουθείτε τη διατροφή σας στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, καθώς οι επιπλοκές είναι πιο εύκολο να προληφθούν παρά να αντιμετωπιστούν αργότερα. Επιπλέον, η δίαιτα βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του συνδρόμου Ormond.
Αν, την πρώτη φορά που κάποιος πηγαίνει στο νοσοκομείο, υπάρχει ήδη στένωση του ουρητήρα, τότε του συνιστάται να πίνει όσο το δυνατόν περισσότερο νερό. Αυτό είναι απαραίτητο όχι μόνο για τη διατήρηση του τόνου του ουροποιητικού συστήματος, αλλά και για την απομάκρυνση των μεταβολιτών που συσσωρεύονται στο αίμα λόγω της μείωσης της νεφρικής λειτουργίας.
Η καθημερινή ζωή ενός ασθενούς μπορεί να επηρεαστεί αρκετά από την εγκατάσταση νεφροστομίας για την αφαίρεση ούρων μέσω ενός καθετήρα. Η παροχέτευση απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή για την πρόληψη της διαβροχής και της φλεγμονής των ιστών γύρω από το σωλήνα.
Επιπλοκές
J. Η νόσος του Ormond, όπως και άλλες συστηματικές διαταραχές, έχει τις επιπλοκές της. Το πιο επικίνδυνο από αυτά είναι η διακοπή της εκροής ούρων ή η ανουρία. Αυτό οδηγεί σε ταχεία δηλητηρίαση και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς τα ούρα λιμνάζουν στην πυελική συσκευή και καταστρέφουν τα νεφρικά κύτταρα.
Η αρτηριακή υπέρταση βρίσκεται στη δεύτερη θέση ως προς την εμφάνιση. Εμφανίζεται λόγω της σταδιακής μείωσης της διαμέτρου της νεφρικής αρτηρίας και, κατά συνέπεια, της ροής του αίματος σε αυτήν. Αυτό οδηγεί σε αντισταθμιστική αύξηση της συγκέντρωσης ρενίνης και αύξηση της συστηματικής πίεσης.
Η τρίτη επιπλοκή είναι οι κιρσοί λόγω συμπίεσης της κάτω κοίλης φλέβας και μειωμένης εκροής από τα κάτω άκρα. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν έλκη που δεν επουλώνονται.
Εάν οι εντερικοί βρόχοι εμπλέκονται στη διαδικασία της ίνωσης των ιστών, εμφανίζεται εντερική απόφραξη. Εκδηλώνεται με κατακράτηση κοπράνων, φούσκωμα και μέθη.
Πρόληψη
Όπως συμβαίνει με πολλές άλλες ασθένειες, η κύρια μέθοδος πρόληψης της εμφάνισης οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης είναι η εξάλειψη των εστιών χρόνιας λοίμωξης, η κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία της ηπατίτιδας, της φυματίωσης ή της συστηματικής αγγειίτιδας.
Επιπλέον, οι γιατροί συνιστούν να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία σας, ειδικά εάν υπάρχουν ήδη διαπιστωμένες περιπτώσεις κολλαγονοπάθειας στην οικογένεια. Αυτό θα επιτρέψει τον εντοπισμό της νόσου σε πρώιμο στάδιο και την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας πριν από την ανάπτυξη επιπλοκών, οι οποίες στο μέλλον θα βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και θα την παρατείνουν.
Πρόβλεψη
Η ανάπτυξη της νόσου του Ormond σε κάθε ασθενή ξεχωριστά εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ανιχνεύθηκε η παθολογία και από το ρυθμό εξέλιξης της ίνωσης. Είναι επίσης σημαντικό να ληφθεί υπόψη η κατάσταση του ουροποιητικού συστήματος, η παρουσία επιπλοκών και γενετικών ανωμαλιών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συντηρητική θεραπεία φέρνει ένα προσωρινό θετικό αποτέλεσμα. Η πιο επιτυχημένη αναγνωρίστηκε ως η μέθοδος χειρουργικής θεραπείας, η οποία συνίσταται στην πλαστικότητα του ουρητήρα και στην κίνησή του. Μετά την επέμβαση, συνιστάται η μακροχρόνια λήψη στεροειδών φαρμάκων για τη βελτίωση της πρόγνωσης της επιβίωσης και της ποιότητας ζωής. Οι υποτροπές είναι πιθανές, αλλά καθυστερούν σημαντικά χρονικά σε σύγκριση με τη φαρμακευτική θεραπεία μόνο.
Η κύρια αιτία θανάτου είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Επομένως, η πρόγνωση παραμένει δυσμενής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η ασθένεια ανιχνεύθηκε σε μεταγενέστερο στάδιο, η πιθανότητα θανάτου είναι μεγαλύτερη από εξήντα τοις εκατό. Επομένως, όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί η παθολογία, τόσο πιο επιτυχημένη θα είναι η θεραπεία.
