Η παροξυσμική μυοπληγία είναι μια νευρομυϊκή νόσος που χαρακτηρίζεται από ξαφνική αύξηση του πόνου που εντοπίζεται στους σκελετικούς μύες. Η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, προκαλεί ακινησία.
Που οφείλεται η εμφάνισή του; Υπάρχουν προαπαιτούμενα; Ποια συμπτώματα μπορούν να θεωρηθούν ανησυχητικά; Πώς γίνεται η διάγνωση και η θεραπεία; Αυτές και πολλές άλλες ερωτήσεις πρέπει τώρα να απαντηθούν.
Λίγη ιστορία
Η εν λόγω παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1874. Μετά από 6 χρόνια, εμφανίστηκε μια λεπτομερής περιγραφή αυτής της ασθένειας. Οι I. V. Shakhnovich και K. Westphal προσδιόρισαν την κληρονομική φύση της παθολογίας. Παρεμπιπτόντως, εκείνη την εποχή η ασθένεια πήρε το όνομά τους. Τον 19ο αιώνα, η μυοπληγία ονομαζόταν νόσος Westphal-Shakhnovich.
Ο χρόνος πέρασε, η έρευνα συνεχίστηκε. Το 1956, ο J. Gamstorp μελέτησε την υπερκαλιαιμική μορφή της νόσου (θα συζητηθεί λεπτομερώς αργότερα). Αυτό ήταν ιατρική πρόοδος. Φυσικά, η ασθένεια ονομάστηκε «νόσος του Γκάμστορπ».
Μόλις 5 χρόνια αργότερα, οι επιστήμονες Poskanzer και Kerr έκαναν μια ανακάλυψη - εντόπισαν μια τρίτη μορφή της νόσου. Αυτή είναι μια νορμοκαλαιμική μορφή, η οποία είναι εξαιρετικά σπάνια. Είναι τόσο λίγες οι περιπτώσεις που είναι γνωστές στην ιατρική που οι θεραπευτικές τακτικές παραμένουν ανεπτυγμένες μέχρι σήμερα. Ήταν μόνο δυνατό να αποδειχθεί ότι το Diakarb (αναστολέας ανθρακικής ανυδράσης) μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση μιας επίθεσης.
Επίσης, οι ειδικοί κατάφεραν να ανακαλύψουν ότι η μυοπληγία σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δευτερογενής, συμπτωματική. Μπορεί να προκύψει ως συνέπεια τέτοιων παθολογιών:
- Όγκοι των επινεφριδίων.
- Πυελονεφρίτιδα.
- Θυρεοτοξίκωση.
- επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
- Ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, που συνοδεύονται από έμετο και διάρροια.
- Υπεραλδοστερονισμός.
- Σύνδρομο δυσαπορρόφησης.
Έχει επίσης αποδειχθεί ότι η παράλυση μπορεί να αρχίσει να εμφανίζεται σε άτομα που είχαν προηγουμένως δηλητηριαστεί από βάριο, καθώς και σε άτομα που έκαναν κατάχρηση καθαρτικών και διουρητικών.
Παθογένεση
Σήμερα, ο μηχανισμός ανάπτυξης της παροξυσμικής μυοπληγίας εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο μελέτης από φυσιολόγους, βιοχημικούς και γιατρούς σε όλο τον κόσμο.
Προηγουμένως θεωρείτο ότι αυτή η παθολογία εμφανίζεται λόγω αυξημένης απέκκρισης αλδοστερόνης. Η εκδοχή φαινόταν εύλογη, αφού η θεραπεία με ανταγωνιστές έδωσε θετικό αποτέλεσμα. Ωστόσο, αργότερα αποδείχθηκε ότι όλες οι αλλαγές στη συγκέντρωση αυτής της ορμόνης είναι δευτερεύουσες.
Υπάρχουν εικασίες σχετικά με τη γενετικήντετερμινιστική παραβίαση της διαπερατότητας των μεμβρανών των κυτταρικών μεμβρανών και των μυοϊνιδίων στον γραμμωτό μυϊκό ιστό. Σύμφωνα με τους ισχυρισμούς, για αυτόν τον λόγο, τα ιόντα νερού και νατρίου συσσωρεύονται στο κενοτόπιο και λόγω αλλαγής της ισορροπίας, η νευρομυϊκή μετάδοση εμποδίζεται.
Αν αυτός είναι ο λόγος, τότε η παθολογία μπορεί να θεωρηθεί παρόμοια με τη μυοτονία του Thomsen. Μέχρι στιγμής, οι υποθέσεις σχετικά με τη δυσλειτουργία των καναλιών της κυτταρικής μεμβράνης είναι οι πιο λογικές και επιστημονικά ορθές.
Υποκαλιαιμική μυοπληγία
Λίγη προσοχή πρέπει να δοθεί στην ταξινόμηση. Η υποκαλιαιμική παροξυσμική μυοπληγία είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Είναι μια αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ατελή διείσδυση γονιδίων.
Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα ηλικίας 10 έως 18 ετών. Η παθολογία είναι πολύ λιγότερο συχνή σε άτομα άνω των 30 ετών και πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Δεν προσδιορίζονται ούτε αντικειμενικά ούτε υποκειμενικά σημεία υποκαλιαιμικής παροξυσμικής μυοπληγίας. Αλλά οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν επίθεση:
- Υπερφαγία.
- Κατάχρηση αλκοόλ.
- Φυσική έκρηξη.
- Τρώτε πολύ αλάτι ή υδατάνθρακες.
Οι γυναίκες έχουν συχνά επιληπτικές κρίσεις την πρώτη ημέρα της περιόδου τους. Ή 1-2 ημέρες πριν από την έναρξη.
Κατάσχεση
Ο παροξυσμός του υποκαλιαιμικού τύπου μπορεί να γίνει αισθητός το πρωί ή το βράδυ. Με το ξύπνημα, ένα άτομο συνειδητοποιεί ότι είναι παράλυτο. Λαιμός, άκρα, μύες - όλα είναι περιορισμένα. Αν έναη περίπτωση είναι σοβαρή, η παράλυση μπορεί να επηρεάσει ακόμη και τους μύες του προσώπου ή του αναπνευστικού.
Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Οξεία μυϊκή υπόταση.
- Απώλεια τενοντιακών αντανακλαστικών.
- Υπεραιμία του προσώπου.
- Ταχυκαρδία.
- Εύκολη αναπνοή.
- Πολυδιψία.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η επίθεση συνοδεύεται επίσης από διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι μετρήσεις του ΗΚΓ αλλάζουν, εμφανίζονται συστολικά φύσημα. Αλλά η συνείδηση επιμένει.
Μια επίθεση μπορεί να διαρκέσει από μία ώρα έως 1-2 ημέρες. Όμως τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες. Τις περισσότερες φορές υποχωρεί σε 2-4 ώρες. Στο τέλος, υπάρχει μια αργή αύξηση της μυϊκής δύναμης, η οποία ξεκινά από τα άπω άκρα.
Είναι δυνατή η γρήγορη αποκατάσταση των χαμένων λειτουργιών εάν ο ασθενής συμβάλλει σε αυτό με τις ενεργές του κινήσεις.
Πόσο συχνές είναι οι κρίσεις; Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται καθημερινά. Αυτό προκαλεί την εμφάνιση χρόνιας μυϊκής αδυναμίας. Αυτό το φαινόμενο συχνά οδηγεί σε υποσιτισμό.
Υπερκαλιαιμική μυοπηγία
Αυτή η φόρμα είναι πολύ πιο σπάνια από την παραπάνω. Η παροξυσμική μυοπληγία αυτού του τύπου χαρακτηρίζεται από αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα (υψηλή διείσδυση). Είναι ενδιαφέρον ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η παθολογία δεν πέρασε στις οικογένειες για τέσσερις γενιές.
Η νόσος επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες με ίση συχνότητα. Αλλά αυτή η παροξυσμική μυοπηγία στα παιδιά είναι πιο κοινή, πρακτικά δεν επηρεάζει τους ενήλικες. Τα μωρά κινδυνεύουνκάτω των 10 ετών.
Προκαλεί επίθεση πείνας ή ανάπαυσης μετά από παρατεταμένη σωματική καταπόνηση. Πρώτα εμφανίζονται παραισθησία στην περιοχή του προσώπου και μετά εμφανίζονται στα άκρα. Η αδυναμία εξαπλώνεται στα άπω πόδια και τα χέρια και στη συνέχεια σε άλλες μυϊκές ομάδες. Παράλληλα, παρατηρείται αρεφλεξία του τένοντα και υπόταση. Τα συμπτώματα είναι τα εξής:
- Αυξημένος καρδιακός παλμός.
- Ανατριχιαστική δίψα.
- Υπερταση.
- Άφθονος ιδρώτας.
- Αυτονομικές διαταραχές.
Κατά κανόνα, μια τέτοια επίθεση δεν διαρκεί περισσότερο από δύο ώρες. Είναι πολύ σημαντικό να παρέχεται βοήθεια έγκαιρα, γιατί εξαιτίας αυτού που συνέβη, ένα άτομο μπορεί να ακινητοποιηθεί εντελώς (αυτό ονομάζεται πληγία).
Νορμοκαλαιμική μυοπηγία
Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία. Ο αριθμός των περιπτώσεων που περιγράφονται στη βιβλιογραφία μπορεί να μετρηθεί στα δάχτυλα. Η παροξυσμική μυοπληγία αυτού του τύπου έχει κληρονομική αυτοσωματική επικρατούσα φύση.
Έχει σοβαρά συμπτώματα. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ως μέτρια αδυναμία ή πλήρης παράλυση που επηρεάζει τους μύες του προσώπου. Η υπερτροφία είναι πιθανή, συνοδευόμενη από τη διαμόρφωση αθλητικής σωματικής διάπλασης. Η παροξυσμική μυοπληγία εμφανίζεται στα παιδιά, εμφανίζεται κατά τα πρώτα 10 χρόνια της ζωής.
Εκκινείται, κατά κανόνα, από έντονη σωματική δραστηριότητα ή υποθερμία. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω υπερβολικού ύπνου. Εκδηλώνεται με αργή αύξηση της αδυναμίας. Αυτές οι αισθήσεις περνούν ακόμα πιο αργά.
Αυτή η μορφή της νόσου διακρίνεται επίσης από τη διάρκειά της. Η επίθεση μπορεί να περάσει είτε σε 1-2 ημέρες, είτε σε λίγες εβδομάδες.
Διάγνωση
Δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες. Η διάγνωση της παροξυσμικής μυοπληγίας δεν απαιτεί καν συγκεκριμένα μέτρα. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως τυπική πορεία κρίσεων και απουσία νευρολογικών διαταραχών σε περιόδους «ηρεμίας». Επιπλέον, υπάρχει πάντα ένα οικογενειακό ιστορικό.
Ωστόσο, μερικές φορές υπάρχουν δυσκολίες στην καθιέρωση μιας διάγνωσης. Εμφανίζονται με την αρχική εμφάνιση ενός παροξυσμού, την αποτυχημένη φύση των επιθέσεων ή σε μια σποραδική περίπτωση.
Η διάγνωση επαληθεύεται από γενετιστή. Απαιτεί επίσης διαβουλεύσεις με ενδοκρινολόγο και νευρολόγο.
Περιοδικά πρέπει να δωρίζετε αίμα για βιοχημική ανάλυση. Στις περιόδους μεταξύ των επιθέσεων, δεν ανιχνεύονται αποκλίσεις, αλλά με παροξυσμούς, παρατηρείται μειωμένο επίπεδο καλίου στον ορό - έως 2 mEq / l και ακόμη χαμηλότερο. Υπάρχει επίσης μείωση στην ποσότητα του φωσφόρου, αύξηση του σακχάρου.
Αλλά αυτό συμβαίνει με την υπερκαλιαιμική μορφή της παροξυσμικής μυοπληγίας (κωδικός ICD-10 - E87.5). Στην περίπτωση της υποκαλιαιμίας, καταγράφονται χαμηλά επίπεδα σακχάρου και αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο.
Μερικές φορές γίνεται ηλεκτρομυογραφία. Σε οποιαδήποτε μορφή σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την απουσία βιοηλεκτρικής δραστηριότητας.
Είναι επίσης δυνατό να εισαχθεί ένα διάλυμα χλωριούχου καλίου σε ένα άτομο. Εάν μετά από 20-40 λεπτά αρχίσει να αναπτύσσεται παροξυσμός, τότε ο ασθενής έχει μια υπερκαλιαιμική μορφή της νόσου. Φυσικά, το διάλυμα χορηγείται για διαγνωστικούς σκοπούς.
Με συχνές επιθέσειςμπορεί να κάνει βιοψία μυών. Συχνά βοηθά στον εντοπισμό της κενοτοπιακής μορφής της παθολογίας.
Γιατί χρειαζόμαστε διαγνωστικά μέτρα για την παροξυσμική μυοπληγία, τα συμπτώματα της οποίας υποδηλώνουν ήδη την παρουσία της; Για να διαφοροποιηθεί η νόσος από την υστερία, τη μυοπάθεια, τη νόσο του Conn, την παράλυση του Landry, καθώς και από διαταραχές της σπονδυλικής κυκλοφορίας.
Θεραπεία για υποκαλιαιμική νόσο
Θα πρέπει επίσης να μιλήσουμε για τη θεραπεία της παροξυσμικής μυοπληγίας. Η θεραπεία διεξάγεται διαφορετικά, πολλά εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου.
Εάν, για παράδειγμα, η ασθένεια έχει υποκαλιαιμική μορφή, τότε η προσβολή εξαλείφεται με τη λήψη διαλύματος χλωριούχου καλίου 10%. Πρέπει να το χρησιμοποιείτε κάθε ώρα. Συνιστώνται ενέσεις διαλύματος μαγνησίου και ασπαρτικού καλίου.
Όταν οι κρίσεις ενός ατόμου δεν διαταράσσονται, χρειάζεται να πάρει το διουρητικό Spironolactone. Αλλά με μεγάλη προσοχή. Στις γυναίκες, μπορεί να προκαλέσει υπερτρίχωση, διαταράσσοντας συχνά τον εμμηνορροϊκό κύκλο. Οι άνδρες υποφέρουν συχνά από γυναικομαστία και ανικανότητα. Ως εκ τούτου, το "Acetazolamide" γίνεται μια εναλλακτική λύση. Πολλοί ειδικοί θεωρούν ότι το Triamteren είναι επίσης αποτελεσματικό.
Δίαιτα
Είναι εξαιρετικά σημαντικό να τηρείτε τη σωστή διατροφή. Εάν διαγνωστεί υποκαλιαιμικός τύπος παροξυσμικής μυοπηγίας, είναι απαραίτητο να μειωθεί η ποσότητα των υδατανθράκων και του αλατιού που καταναλώνεται. Είναι καλύτερα να αρνηθείτε το τελευταίο εντελώς.
Είναι επίσης απαραίτητος ο εμπλουτισμός της διατροφής με τροφές που περιέχουν επαρκείς ποσότητες καλίου. Προς τους «ρεκόρντορους»Τα περιεχόμενα αυτού του αντικειμένου περιλαμβάνουν:
- Πατάτες.
- Ξηρές ντομάτες.
- φασόλια.
- Αποξηραμένα βερίκοκα.
- δαμάσκηνα.
- Αβοκάντο.
- Σολομός.
- Σπανάκι.
- Κολοκύθα.
- Πορτοκάλια.
Τσάι, σόγια, κακάο, πίτουρο σιταριού, ξηροί καρποί, σπόροι, άγριο σκόρδο και σκόρδο, φυλλώδη λαχανικά, μπανάνες, μανιτάρια και γαλακτοκομικά προϊόντα έχουν επίσης υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο.
Τρόπος ζωής
Δεδομένου ότι μιλάμε για τα συμπτώματα και τη θεραπεία της παροξυσμικής μυοπληγίας υποκαλιαιμικού τύπου, πρέπει να δώσουμε προσοχή σε αυτό το θέμα.
Εκτός από τη διατροφή, είναι σημαντικό να ακολουθείτε έναν συγκεκριμένο τρόπο ζωής. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η έντονη σωματική καταπόνηση και οποιαδήποτε υπέρταση. Αλλά μια μακρά παραμονή σε ηρεμία αντενδείκνυται επίσης. Είναι σημαντικό να κάνετε έναν συμβιβασμό. Μπορείτε να κάνετε περιοδικές εκδρομές στην πισίνα ή βραδινές βόλτες στον καθαρό αέρα στο πρόγραμμα σας.
Είναι επίσης σημαντικό να αποφύγετε την υπερθέρμανση και την υποθερμία. Η θερμοκρασία πρέπει να είναι άνετη.
θεραπεία υπερκαλιαιμικής νόσου
Οι κρίσεις αυτής της νόσου ανακουφίζονται με ένεση διαλύματος γλυκόζης 40% με ινσουλίνη ή χλωριούχο ασβέστιο (10%).
Μερικές φορές υπάρχει καλό αποτέλεσμα μετά την εισπνοή "σαλβουταμόλης". Πιστεύεται ότι αυτή η μέθοδος όχι μόνο σταματά τις κρίσεις, αλλά και τις προλαμβάνει.
Κατά τις περιόδους ύφεσης, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει ακεταζολαμίδη ή υδροχλωροθειαζίδη.
Δίαιτα
Στην υπερκαλιαιμική παροξυσμική μυοπηγία, τα αίτια και τα συμπτώματα της οποίας αναφέρθηκαν προηγουμένως, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση όλων των τροφίμων που είναι εμπλουτισμένα με κάλιο. Συνιστάται ιδιαίτερα ο εμπλουτισμός της διατροφής με υδατάνθρακες και αλάτι. Γενικά, οι διατάξεις είναι εντελώς αντίθετες με τη δίαιτα που ενδείκνυται για την υποκαλιαιμική νόσο.
Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να επιτρέψετε να εμφανιστεί το αίσθημα της πείνας, αφού αυτό ακριβώς προκαλεί επιληπτικές κρίσεις. Γι' αυτό είναι σημαντικό να στραφείτε σε κλασματική διατροφή, να τρώτε τουλάχιστον μία φορά κάθε λίγες ώρες. Δεν μπορείτε να φάτε υπερβολικά, απλά πρέπει να διατηρήσετε μια πλήρη κατάσταση.
Πρόβλεψη
Δεν μπορεί να αμφισβητηθεί ότι η εν λόγω ασθένεια βλάπτει την ποιότητα ζωής και προκαλεί προβλήματα στον ασθενή. Σε γενικές γραμμές όμως η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι περιπτώσεις θανάτου τη στιγμή των επιληπτικών κρίσεων είναι εξαιρετικά σπάνιες. Επιπλέον, ακολουθώντας τις θεραπευτικές συστάσεις και ακολουθώντας τον σωστό τρόπο ζωής, μπορείτε να τις σταματήσετε γρήγορα.
Και φυσικά η θεραπεία της συμπτωματικής περιοδικής παράλυσης είναι σημαντική. Περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας, καθώς και την αποκατάσταση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών.
