Κατά κανόνα, ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός σχετίζεται με υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων και δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Ο μεταβολισμός του λίπους και των πρωτεϊνών στην παθολογία είναι επίσης μειωμένος, γεγονός που προκαλεί παχυσαρκία, καχεξία, διαταραχές στο σκελετικό σύστημα και δυσλειτουργίες της καρδιάς.
Με ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσω;
Πρέπει να σημειωθεί ότι ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός ανδρών και γυναικών είναι διαφορετικός.
Η διάγνωση και η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται από κοινού από ενδοκρινολόγους, γυναικολόγους και γυναικολόγους-ενδοκρινολόγους, εάν η ασθενής είναι γυναίκα, και ανδρολόγους, εάν ο ασθενής είναι άνδρας.
Η βάση της θεραπείας είναι η ορμονοθεραπεία. Εάν είναι απαραίτητο, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση, πλαστική χειρουργική.
Πώς ταξινομείται η ασθένεια;
Ο υπογοναδισμός μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Η πρωτογενής μορφή προκαλείται από παραβίαση της λειτουργικότητας του ιστού των όρχεων λόγω ελαττώματος στους όρχεις. Παραβιάσεις σε χρωμοσωμικό επίπεδο μπορεί να προκαλέσουν απλασία ή υποπλασία του ιστού των όρχεων, που εκδηλώνεται με την απουσία έκκρισης ανδρογόνων ή ανεπάρκεια της παραγωγής τους για τον πλήρη σχηματισμόσεξουαλικά όργανα και δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά.
Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στα αγόρια εκφράζεται σε ψυχική βρεφική ηλικία.
Η δευτερογενής μορφή προκαλείται από παραβίαση της δομής της υπόφυσης, μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας της ή βλάβη στα κέντρα του υποθαλάμου, τα οποία επηρεάζουν την υπόφυση και ρυθμίζουν τη δραστηριότητά της. Η ασθένεια εκφράζεται σε ψυχικές διαταραχές.
Και οι δύο πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Η παθολογία μπορεί να συμβάλει στην υπογονιμότητα στους άνδρες στο 40-60% των περιπτώσεων.
Αιτίες νόσου στους άνδρες
Χαμηλά ανδρογόνα μπορεί να προκληθούν από τη μείωση της ποσότητας των ορμονών που παράγονται ή από την παθολογική κατάσταση των ίδιων των όρχεων, τη δυσλειτουργία του υποθαλάμου και της υπόφυσης.
Στην αιτιολογία της πρωτοπαθούς εκδήλωσης της νόσου μπορεί να αποδοθεί:
- συγγενής υπανάπτυξη των γονάδων, που εμφανίζεται με γενετικά ελαττώματα,
- απλασία όρχεων.
Προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:
- παραβίαση της καθόδου των όρχεων;
- έκθεση σε τοξικές ουσίες;
- χορήγηση χημειοθεραπείας;
- έκθεση σε διαλύτες οργανικής βάσης, νιτροφουράνια, φυτοφάρμακα, αλκοόλ, τετρακυκλίνη, φάρμακα που βασίζονται σε υψηλές δόσεις ορμονών κ.λπ.;
- ασθένειες μολυσματικής φύσης (παρωτίτιδα, ιλαρά, ορχίτιδα, φυσαλίτιδα);
- παρουσία ασθένειας ακτινοβολίας;
- επίκτητη νόσος των όρχεων;
- twistσπερματικός λώρος;
- στρέψη όρχεων;
- ατροφική διαδικασία μετά από χειρουργική επέμβαση;
- εκτομή κήλης;
- χειρουργική επέμβαση οσχέου.
Στον πρωτοπαθή υπογοναδισμό, υπάρχει πτώση στα επίπεδα των ανδρογόνων στο αίμα. Αναπτύσσεται μια αντισταθμιστική αντίδραση των επινεφριδίων, η παραγωγή γοναδοτροπινών αυξάνεται.
Διαταραχές του υποθαλάμου και της υπόφυσης οδηγούν στη δευτερογενή μορφή (φλεγμονώδεις διεργασίες, νεοπλάσματα, διαταραχές των αιμοφόρων αγγείων, παθολογία της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου).
Μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη δευτερογενούς υπογοναδισμού:
- αδένωμα της υπόφυσης αυξητικής ορμόνης;
- αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (νόσος Cushing);
- προλακτίνωμα;
- δυσλειτουργία της υπόφυσης ή του υποθαλάμου μετά από χειρουργική επέμβαση;
- η διαδικασία γήρανσης, που προκαλεί μείωση της τεστοστερόνης στο αίμα.
Στη δευτερογενή μορφή, υπάρχει μείωση των γοναδοτροπινών, που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής ανδρογόνων από τους όρχεις.
Μία μορφή ασθένειας που επηρεάζει τους άνδρες είναι η μείωση της παραγωγής σπέρματος με φυσιολογικά επίπεδα τεστοστερόνης. Είναι πολύ σπάνιο να παρατηρήσετε μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης με φυσιολογικά επίπεδα σπέρματος.
Συμπτώματα της νόσου στους άνδρες
Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στους άνδρες έχει τις δικές του κλινικές εκδηλώσεις. Οφείλονται στην ηλικία του ασθενούς, καθώς και στο επίπεδο ανεπάρκειας ανδρογόνων.
Εάν προσβληθούν οι όρχεις ενός αγοριούπριν από την εφηβεία, τότε σχηματίζεται ένας τυπικός ευνουχισμός. Ο σκελετός γίνεται δυσανάλογα μεγάλος. Αυτό οφείλεται στην καθυστέρηση της οστεοποίησης στη ζώνη ανάπτυξης. Η περιοχή των ώμων και το στήθος υστερούν επίσης στην ανάπτυξη, τα άκρα γίνονται μακριά, οι σκελετικοί μύες είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένοι.
Μπορεί να σημειωθεί γυναικεία παχυσαρκία, γυναικομαστία, υπογεννητισμός, η οποία εκδηλώνεται με μικρό μέγεθος πέους, απουσία πτυχών στο όσχεο, υποπλασία όρχεων, υπανάπτυξη του προστάτη, απουσία ηβικής τρίχας, υπανάπτυξη του λάρυγγας, υψηλή χροιά της φωνής.
Με δευτερογενή εκδήλωση της νόσου, συχνά σημειώνεται μεγάλο βάρος ασθενούς, αυξημένη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων και διαταραχή του θυρεοειδούς αδένα.
Εάν η λειτουργία των όρχεων μειωθεί μετά την εφηβεία, τότε τα συμπτώματα μιας τέτοιας παθολογίας όπως ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός είναι λιγότερο έντονα.
Σημειώνονται τα ακόλουθα φαινόμενα:
- μείωση όρχεων;
- μικρές τρίχες στο πρόσωπο και το σώμα;
- απώλεια ελαστικότητας δέρματος και αραίωση;
- μειωμένη σεξουαλική λειτουργία;
- βλαστικές διαταραχές.
Η μείωση του μεγέθους των όρχεων συνδέεται πάντα με μειωμένη παραγωγή σπέρματος. Αυτό προκαλεί υπογονιμότητα, εμφανίζεται υποχώρηση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, σημειώνεται μυϊκή αδυναμία, εξασθένηση.
Διάγνωση υπογοναδισμού σε άνδρες
Η διάγνωση γίνεται με ανθρωπομετρία, εξέταση και ψηλάφηση των γεννητικών οργάνων, εκτίμηση κλινικών συμπτωμάτων του βαθμού εφηβείας.
Η ακτινογραφία θα βοηθήσει στην εκτίμηση της ηλικίας των οστών. Η πυκνομετρία χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του κορεσμού των οστών με μέταλλα. Μια ακτινογραφία της τουρκικής σέλας καθορίζει το μέγεθός της και την παρουσία νεοπλασμάτων.
Η εκτίμηση της οστικής ηλικίας σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με βάση το χρόνο οστεοποίησης της άρθρωσης του χεριού και του καρπού πότε ξεκίνησε η εφηβεία. Αυτό θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την πιθανότητα πρώιμης (για ασθενείς που γεννήθηκαν στο νότο) και αργότερα (για ασθενείς που γεννήθηκαν στο βορρά) οστεοποίησης, καθώς και το γεγονός ότι άλλοι παράγοντες μπορούν επίσης να προκαλέσουν εξασθενημένη οστεογένεση.
Έρευνα στο εργαστήριο σπέρματος προτείνει καταστάσεις όπως η αζω- ή η ολιγοσπερμία.
Η περιεκτικότητα τέτοιων ορμονών υποδεικνύεται:
- γοναδοτροπίνες σεξ;
- ολική και δωρεάν τεστοστερόνη;
- ωχρινοτρόπος ορμόνη;
- γοναδολιβερίνη;
- αντι-Müllerian ορμόνη;
- προλακτίνη;
- οιστραδιόλη.
Στην πρωτοπαθή μορφή της νόσου, το επίπεδο των γοναδοτροπινών στο αίμα αυξάνεται και στη δευτερογενή μορφή μειώνεται. Μερικές φορές το επίπεδό τους βρίσκεται στην ανακατανομή του κανόνα.
Ο προσδιορισμός της οιστραδιόλης στον ορό του αίματος είναι απαραίτητος για κλινικά έντονη θηλυκοποίηση και δευτερογενή εκδήλωση της νόσου, παρουσία όγκων στους όρχεις που παράγουν οιστρογόνα ή όγκων στα επινεφρίδια.
Τα κετοστεροειδή ούρων μπορεί να είναι φυσιολογικά ή χαμηλά. Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Klinefelter, ενδείκνυται ανάλυση χρωμοσωμάτων.
Η βιοψία όρχεων δεν είναιμπορεί να παρέχει πληροφορίες για σωστή διάγνωση.
Θεραπεία
Η θεραπεία του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας που προκάλεσε την παθολογία. Ο στόχος της θεραπείας έγκειται σε προληπτικά μέτρα που συμβάλλουν στην ομαλοποίηση της σεξουαλικής ανάπτυξης, στην επακόλουθη αποκατάσταση του ιστού των όρχεων και στην εξάλειψη της υπογονιμότητας. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ουρολόγου και ενδοκρινολόγου.
Πώς εξαλείφεται ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στους άνδρες; Η θεραπεία εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:
- κλινική μορφή παθολογίας;
- σοβαρότητα διαταραχής του υποθαλάμου, της υπόφυσης και του αναπαραγωγικού συστήματος,
- παρουσία παράλληλων υπαρχουσών παθολογιών;
- χρόνος έναρξης της νόσου;
- ηλικία του ασθενούς.
Η θεραπεία των ενηλίκων ασθενών είναι η διόρθωση του επιπέδου των ανδρογόνων και η εξάλειψη της σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η υπογονιμότητα που προκαλείται από συγγενή υπογοναδισμό δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.
Σε περίπτωση πρωτοπαθούς συγγενούς ανωμαλίας ή επίκτητης νόσου, με τη διατήρηση των ενδοκρινοκυττάρων στους όρχεις, χρησιμοποιούνται διεγερτικά φάρμακα. Τα αγόρια λαμβάνουν θεραπεία με μη ορμονικά φάρμακα, ενώ οι ενήλικες ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία με ορμονικά φάρμακα (ανδρογόνα και γοναδοτροπίνες σε μικρές δόσεις).
Εάν απουσία εφεδρικής λειτουργίας των όρχεων, ενδείκνυται θεραπεία υποκατάστασης με ανδρογόνα και τεστοστερόνη. Η πρόσληψη ορμονών πραγματοποιείται σε όλη τη ζωή.
Στη δευτερογενή μορφή της νόσου σε παιδιά καιοι ενήλικες πρέπει να χρησιμοποιούν ορμονοθεραπεία με γοναδοτροπίνες. Εάν είναι απαραίτητο, συνδυάζονται με ορμόνες φύλου.
Εμφανίζονται επίσης ενισχυτική θεραπεία και φυσική αγωγή.
Η επέμβαση για τη νόσο συνίσταται στη μεταμόσχευση της ωοθήκης με κρυψορχία, με την υπανάπτυξη του πέους, χρησιμοποιείται πλαστική χειρουργική. Για αισθητικούς σκοπούς, καταφεύγουν σε εμφύτευση όρχεως σε συνθετική βάση (ελλείψει μη κατεβασμένου όρχι στην κοιλιακή κοιλότητα).
Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές μαζί με τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος, των επιπέδων ορμονών και του εμφυτευμένου οργάνου.
Κατά τη διάρκεια της συστηματικής θεραπείας, η ανεπάρκεια ανδρογόνων μειώνεται, η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών επανέρχεται, η ισχύς αποκαθίσταται μερικώς, οι εκδηλώσεις οστεοπόρωσης και η οστική υστέρηση μειώνονται.
Πώς εξελίσσεται η νόσος στις γυναίκες
Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στις γυναίκες χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη και αυξημένη λειτουργία των γονάδων των ωοθηκών. Η πρωτογενής μορφή οφείλεται σε συγγενή υπανάπτυξη των ωοθηκών ή σε βλάβη κατά τη νεογνική περίοδο.
Υπάρχει μείωση στην παραγωγή των ορμονών του φύλου, η οποία προκαλεί αύξηση του επιπέδου των γοναδοτροπινών που διεγείρουν τις ωοθήκες.
Η ανάλυση δείχνει υψηλό επίπεδο ορμονών που διεγείρουν τα ωοθυλάκια και τη λουτεΐνη, καθώς και χαμηλό επίπεδο οιστρογόνων. Τα μειωμένα επίπεδα οιστρογόνων προκαλούν ατροφία ή υπανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων, των μαστικών αδένων, έλλειψηεμμηνόρροια.
Εάν η λειτουργία των ωοθηκών ήταν εξασθενημένη πριν από την εφηβεία, τότε υπάρχει έλλειψη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στις γυναίκες στην πρωτογενή του μορφή σημειώνεται στις ακόλουθες συνθήκες:
- συγγενής διαταραχή σε γενετικό επίπεδο;
- συγγενής υποπλασία ωοθηκών;
- μολυσματικές διεργασίες (σύφιλη, φυματίωση, παρωτίτιδα, ακτινοβολία, χειρουργική αφαίρεση των ωοθηκών);
- ήττα αυτοάνοσης φύσης;
- σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων;
- πολυκυστικές ωοθήκες.
Δευτεροπαθής υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στις γυναίκες εμφανίζεται με παθολογία της υπόφυσης και του υποθαλάμου. Διακρίνεται από χαμηλή περιεκτικότητα ή πλήρη διακοπή της παραγωγής γοναδοτροπινών που ρυθμίζουν τη λειτουργία των ωοθηκών. Αυτή η διαδικασία πυροδοτείται από φλεγμονή στην περιοχή του εγκεφάλου. Τέτοιες ασθένειες έχουν καταστροφική επίδραση και συνοδεύονται από μείωση της επίδρασης των γοναδοτροπινών στις ωοθήκες.
Πώς σχετίζονται ασθένειες όπως ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στις γυναίκες και η εγκυμοσύνη; Η δυσμενής ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου μπορεί επίσης να επηρεάσει την εμφάνιση παθολογίας.
Συμπτώματα της νόσου στις γυναίκες
Τα έντονα συμπτώματα μιας νόσου κατά την αναπαραγωγική περίοδο είναι η παραβίαση της εμμήνου ρύσεως ή η απουσία τους.
Χαμηλά επίπεδα γυναικείων ορμονών οδηγούν σε υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, των μαστικών αδένων,εναπόθεση λιπώδους ιστού και κακή ανάπτυξη μαλλιών.
Εάν η νόσος είναι συγγενής, τότε δεν εμφανίζονται δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Οι γυναίκες έχουν στενή λεκάνη και επίπεδους γλουτούς.
Εάν η νόσος εμφανίστηκε πριν από την εφηβεία, τότε τα σεξουαλικά χαρακτηριστικά που εμφανίστηκαν παραμένουν διατηρημένα, αλλά η έμμηνος ρύση σταματά, οι ιστοί των γεννητικών οργάνων ατροφούν.
Διαγνωστικά
Στον υπογοναδισμό, παρατηρείται μείωση των επιπέδων οιστρογόνων και αύξηση του επιπέδου των γοναδοτροπινών. Με υπερηχογράφημα, ανιχνεύεται μειωμένη μήτρα, διαγιγνώσκεται οστεοπόρωση και καθυστερημένος σχηματισμός σκελετού.
Θεραπεία παθολογίας στις γυναίκες
Πώς αντιμετωπίζεται ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός στις γυναίκες; Η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία υποκατάστασης. Στις γυναίκες συνταγογραφούνται φάρμακα, καθώς και ορμόνες φύλου (αιθινυλοιστραδιόλη).
Σε περίπτωση εμμήνου ρύσεως, συνταγογραφούνται από του στόματος αντισυλληπτικά που περιέχουν οιστρογόνα και προγεσταγόνα, καθώς και φάρμακα "Trisiston", "Trikvilar".
Τα σημαίνει "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" συνταγογραφούνται σε ασθενείς μετά από 40 χρόνια.
Η θεραπεία με ορμονικούς παράγοντες αντενδείκνυται στις ακόλουθες καταστάσεις:
- ογκολογικοί όγκοι στην περιοχή των μαστικών αδένων και των γεννητικών οργάνων;
- ασθένειες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων;
- παθολογία των νεφρών και του ήπατος;
- θρομβοφλεβίτιδα.
Πρόληψη
Μια ασθένεια όπως η υπογοναδοτροπικήυπογοναδισμός, έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Η πρόληψη συνίσταται στην εκπαίδευση της δημόσιας υγείας και στην παρακολούθηση των εγκύων γυναικών, καθώς και σε δραστηριότητες προαγωγής της υγείας.
