Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία το σώμα παράγει υπερβολική ποσότητα λευκών αιμοσφαιρίων. Μια παρόμοια διαταραχή εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μετά τα 60 χρόνια. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και μπορεί να μην εμφανίσει συμπτώματα τα πρώτα χρόνια.
Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία διακρίνεται από τον βαθμό ωριμότητας των κακοήθων κυττάρων. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας παθολογίας, η πρωταρχική είναι η βλάβη στον μυελό των οστών και η διατροφική βάση για αυτό είναι τα λευκοκύτταρα που αναπτύσσονται σε αυτόν.
Η αιτία της νόσου είναι ακόμα άγνωστη. Πολλοί γιατροί πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι γενετικής φύσης. Είναι σημαντικό να αναγνωρίζεται έγκαιρα η πορεία της νόσου, να γίνεται η διάγνωση και η επακόλουθη θεραπεία.
Χαρακτηριστικά της νόσου
Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκοκυττάρων που ανήκουν στο λειτουργικό στοιχείο της ανοσίας. Τα υγιή λεμφοκύτταρα εκφυλίζονται σε πλασματοκύτταρο και παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτά τα αντισώματα αποβάλλονταιδηλητηριώδεις, παθογόνοι μικροοργανισμοί, ξένοι στο ανθρώπινο σώμα.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (κωδικός ICD-10 - C91.1) είναι μια ασθένεια όγκου του κυκλοφορικού συστήματος. Κατά τη διάρκεια της νόσου, τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται συνεχώς και συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, τον σπλήνα, το αίμα, το ήπαρ και τους λεμφαδένες. Πρέπει να σημειωθεί ότι όσο υψηλότερος είναι ο ρυθμός κυτταρικής διαίρεσης, τόσο πιο επιθετική είναι η παθολογία.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ασθένεια που προσβάλλει κυρίως ηλικιωμένους. Συχνά η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά και σχεδόν ασυμπτωματικά. Βρίσκεται εντελώς τυχαία κατά τη διάρκεια μιας μελέτης μιας γενικής εξέτασης αίματος. Στην εμφάνιση, τα ανώμαλα λεμφοκύτταρα δεν διαφέρουν από τα φυσιολογικά, ωστόσο, η λειτουργική τους σημασία είναι μειωμένη.
Η αντίσταση του ασθενούς στα παθογόνα μειώνεται. Η αιτία της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστή, αλλά η έκθεση σε ιούς και η γενετική προδιάθεση θεωρούνται επιβαρυντικοί παράγοντες.
Στάδια ροής
Για την επιλογή των βέλτιστων μεθόδων θεραπείας, καθώς και για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της πορείας της νόσου, υπάρχουν διάφορα στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου, μόνο η λεμφοκυττάρωση προσδιορίζεται στο εργαστήριο στο αίμα. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς με αυτό το στάδιο ζουν περισσότερα από 12 χρόνια. Ο βαθμός κινδύνου θεωρείται ελάχιστος.
Στο στάδιο 1, μια αύξηση στους λεμφαδένες ενώνεται με τη λεμφοκυττάρωση, η οποία μπορεί να προσδιοριστεί ψηλά ή με όργανα. Μέση διάρκειαη ζωή είναι έως και 9 χρόνια και ο βαθμός κινδύνου είναι ενδιάμεσος.
Κατά τη διάρκεια του σταδίου 2, εκτός από τη λεμφοκυττάρωση, κατά την εξέταση ενός ασθενούς, μπορεί να προσδιοριστεί η σπληνομεγαλία και η ηπατομεγαλία. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς ζουν έως και 6 χρόνια.
Στο στάδιο 3, η αιμοσφαιρίνη πέφτει απότομα και υπάρχει επίσης μια σταθερή λεμφοκυττάρωση και μια αύξηση στο μέγεθος των λεμφαδένων. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι έως και 3 χρόνια.
Όταν προχωρήσει ο 4ος βαθμός, η θρομβοπενία ενώνεται με όλες αυτές τις εκδηλώσεις. Ο κίνδυνος σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ υψηλός και το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι μικρότερο από ενάμιση χρόνο.
Ταξινόμηση ασθενειών
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (κωδικός ICD-10 - C91.1) χωρίζεται σε διάφορες ομάδες, με βάση το είδος των κυττάρων του αίματος που άρχισαν να πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα και σχεδόν ανεξέλεγκτα. Με αυτήν την παράμετρο η ασθένεια χωρίζεται σε:
- μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία;
- μονοκύτταρο;
- μυελοειδής λευχαιμία;
- ερυθρομυέλωση;
- μακροφάγος;
- λεμφοκυτταρική λευχαιμία;
- ερυθραιμία;
- ιστιοκύτταρο;
- τριχωτό κύτταρο.
Μια καλοήθης χρόνια βλάβη χαρακτηρίζεται από αργή αύξηση της λευκοκυττάρωσης και των λεμφοκυττάρων. Η αύξηση των λεμφαδένων είναι ασήμαντη και δεν υπάρχει αναιμία και σημεία μέθης. Η κατάσταση του ασθενούς είναι αρκετά ικανοποιητική. Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, συνιστάται μόνο στον ασθενή να τηρεί ένα ορθολογικό καθεστώς ανάπαυσης και εργασίας, να καταναλώνει υγιεινή τροφή πλούσια σε βιταμίνες. Συνιστάταιεγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες, αποφύγετε την υποθερμία.
Η προοδευτική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αναφέρεται στην κλασική και χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων εμφανίζεται τακτικά, κάθε μήνα. Οι λεμφαδένες σταδιακά αυξάνονται και παρατηρούνται σημεία δηλητηρίασης, ιδίως, όπως:
- πυρετός;
- αδυναμία;
- απώλεια βάρους;
- υπερβολική εφίδρωση.
Με σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, συνταγογραφείται ειδική χημειοθεραπεία. Με την κατάλληλη θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση. Η μορφή του όγκου χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η λευκοκυττάρωση στο αίμα είναι ασήμαντη. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει αύξηση της σπλήνας, των λεμφαδένων, των αμυγδαλών. Για θεραπεία, συνταγογραφούνται συνδυασμένα μαθήματα χημειοθεραπείας, καθώς και ακτινοθεραπεία.
Ο σπληνομεγαλικός τύπος χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (σύμφωνα με το ICD-10 - C91.1) χαρακτηρίζεται από μέτρια λευκοκυττάρωση, ελαφρώς διευρυμένους λεμφαδένες και μεγάλο σπλήνα. Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται για θεραπεία και σε σοβαρές περιπτώσεις ενδείκνυται αφαίρεση του σπλήνα.
Η μορφή του μυελού των οστών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εκφράζεται σε μια ελαφρά αύξηση στον σπλήνα και στους λεμφαδένες. Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν λεμφοκυττάρωση, ταχεία μείωση των αιμοπεταλίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των υγιών λευκών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, υπάρχει αυξημένη αιμορραγία και αναιμία. Για θεραπεία, συνταγογραφείται μια πορεία χημειοθεραπείας.
Προλεμφοκυτταρικός τύπος χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (σύμφωνα με το ICD-10 - C91.3) χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι σε ασθενείςυπάρχει αυξημένη λευκοκυττάρωση με σημαντική αύξηση στον σπλήνα. Δεν ανταποκρίνεται καλά στην τυπική θεραπεία.
Ο τύπος τριχωτού κυττάρου της νόσου είναι μια ειδική μορφή στην οποία τα λευχαιμικά παθολογικά λεμφοκύτταρα έχουν χαρακτηριστικά γνωρίσματα. Κατά την πορεία του, οι λεμφαδένες δεν αλλάζουν, το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται και οι ασθενείς υποφέρουν από διάφορες λοιμώξεις, βλάβες στα οστά και αιμορραγία. Η μόνη θεραπεία είναι η αφαίρεση του σπλήνα και η χημειοθεραπεία.
Κύρια συμπτώματα
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία του αίματος αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά μόνο οι μετρήσεις αίματος αλλάζουν. Στη συνέχεια σταδιακά παρατηρείται μείωση του επιπέδου του σιδήρου, με αποτέλεσμα σημάδια αναιμίας. Τα αρχικά σημάδια μπορεί επίσης να γίνουν εκδήλωση λευχαιμίας, αλλά συχνά περνούν απαρατήρητα. Ανάμεσα στα κύρια σημάδια, μπορεί κανείς να διακρίνει όπως:
- ωχρότητα δέρματος και βλεννογόνων;
- αδυναμία;
- εφίδρωση;
- δύσπνοια κατά την προσπάθεια.
Επιπλέον, η θερμοκρασία μπορεί να αυξηθεί και μπορεί να ξεκινήσει γρήγορη απώλεια βάρους. Ένας μεγάλος αριθμός λεμφοκυττάρων επηρεάζει τον μυελό των οστών και σταδιακά εγκαθίσταται στους λεμφαδένες. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι λεμφαδένες είναι σημαντικά διευρυμένοι και παραμένουν ανώδυνοι. Η συνοχή τους θυμίζει κάπως μαλακή ζύμη και τα μεγέθη μπορεί να φτάσουν τα 10-15 εκ. Οι λεμφαδένες μπορούν να συμπιέσουν ζωτικά όργανα, προκαλώντας καρδιαγγειακά και αναπνευστικάαποτυχία.
Μαζί με τους λεμφαδένες, ο σπλήνας αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος και μετά το συκώτι. Αυτά τα δύο όργανα γενικά δεν μεγαλώνουν σε σημαντικό μέγεθος, αλλά μπορεί να υπάρχουν εξαιρέσεις.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκαλεί διάφορα είδη διαταραχών του ανοσοποιητικού. Τα παθολογικά λευχαιμικά λεμφοκύτταρα παύουν να παράγουν πλήρως αντισώματα, τα οποία καθίστανται ανεπαρκή για να αντισταθεί ο οργανισμός σε παθογόνα και διάφορες λοιμώξεις, η συχνότητα των οποίων αυξάνεται απότομα. Τα αναπνευστικά όργανα προσβάλλονται συχνά, με αποτέλεσμα σοβαρή βρογχίτιδα, πλευρίτιδα και πνευμονία.
Οι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος ή οι δερματικές βλάβες δεν είναι ασυνήθιστες. Μια άλλη συνέπεια της μείωσης της ανοσίας είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια, που προκαλεί την ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή ίκτερου.
Διαγνωστικά
Για να τεθεί η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευκόρρωσης, γίνεται πρώτα μια εξέταση αίματος. Στο αρχικό στάδιο της παθολογίας, η κλινική εικόνα μπορεί να αλλάξει κάπως. Η σοβαρότητα της λευκοκυττάρωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της πορείας της νόσου.
Επίσης, κατά τη διάρκεια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης. Μια τέτοια παραβίαση μπορεί να προκληθεί από την μετατόπισή τους από κύτταρα όγκου από τον μυελό των οστών. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων στα αρχικά στάδια της πορείας της νόσου συχνά παραμένει εντόςκανόνες, ωστόσο, καθώς αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία, ο αριθμός τους μειώνεται.
Για επιβεβαίωση της διάγνωσης, μέθοδοι εξέτασης όπως:
- βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα;
- παρακέντηση μυελού των οστών;
- προσδιορισμός του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών;
- κυτταρικός ανοσοφαινοτυπισμός.
Η κυτταρική ανάλυση αίματος και μυελού των οστών σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τους ανοσολογικούς δείκτες της νόσου προκειμένου να αποκλείσετε την πορεία άλλων ασθενειών και να κάνετε μια πρόγνωση σχετικά με την πορεία της.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Σε αντίθεση με πολλές άλλες κακοήθεις διεργασίες, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν αντιμετωπίζεται στο αρχικό στάδιο. Βασικά, η θεραπεία ξεκινά όταν εμφανιστούν σημεία εξέλιξης της νόσου, τα οποία θα πρέπει να περιλαμβάνουν όπως:
- ταχεία αύξηση του αριθμού των μη φυσιολογικών λευκοκυττάρων στο αίμα;
- σημαντική ανάπτυξη λεμφαδένων;
- πρόοδος αναιμίας, θρομβοπενία;
- μεγέθυνση της σπλήνας σε μέγεθος;
- εμφάνιση σημείων μέθης.
Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται καθαρά ατομικά, με βάση ακριβή διαγνωστικά δεδομένα και χαρακτηριστικά του ασθενούς. Βασικά, η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των επιπλοκών. Από μόνη της, αυτή η ασθένεια είναι ακόμα ανίατη.
Τα χημειοφάρμακα χρησιμοποιούνται σε ελάχιστες δόσεις τοξικών ουσιών και συχνά συνταγογραφούνται για να παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς και να απαλλαγούν από δυσάρεστα συμπτώματα. ασθενείςπρέπει πάντα να είναι υπό την αυστηρή επίβλεψη αιματολόγου-ογκολόγου. Μια εξέταση αίματος πρέπει να γίνεται 1-3 φορές σε διάστημα 6 μηνών. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται ειδική υποστηρικτική κυτταροστατική θεραπεία.
Συντηρητική Θεραπεία
Η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται αφού εντοπιστούν όλες οι πιθανές επιπλοκές, καθιερωθεί η μορφή, το στάδιο και η διάγνωση. Δείχνονται η συμμόρφωση με τη δίαιτα και η φαρμακευτική θεραπεία. Εάν η νόσος είναι σοβαρή, απαιτείται μεταμόσχευση μυελού των οστών, καθώς αυτός είναι ο μόνος δυνατός τρόπος για να επιτευχθεί πλήρης ίαση.
Στην αρχή κιόλας της πορείας της νόσου, ενδείκνυται η ιατροφαρμακευτική παρατήρηση και, εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιβακτηριακά φάρμακα. Όταν προσκολλάται μια λοίμωξη, απαιτούνται αντιιικοί και αντιμυκητιασικοί παράγοντες. Τους επόμενους μήνες ενδείκνυται μια πορεία χημειοθεραπείας, με στόχο την ταχεία απομάκρυνση των καρκινικών κυττάρων από τον οργανισμό. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν χρειάζεται να μειώσετε γρήγορα το μέγεθος του όγκου και δεν υπάρχει τρόπος να αντιμετωπιστεί με φάρμακα χημειοθεραπείας.
Χρήση φαρμάκων
Οι αξιολογήσεις της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο πενήντα τοις εκατό των περιπτώσεων είναι θετικές, επειδή χάρη στην κατάλληλη θεραπεία, η ευημερία του ασθενούς μπορεί να ομαλοποιηθεί. Πολλοί ασθενείς λένε ότι με τη χημειοθεραπεία στα αρχικά στάδια, η ζωή μπορεί να παραταθεί σημαντικά και να βελτιωθεί η ποιότητά της.
Εάν απουσία συνοδών νοσημάτων, εάν η ηλικία του ασθενούς είναι κάτω των 70 ετών, εφαρμόστε κυρίωςσυνδυασμός φαρμάκων όπως Cyclophosphamide, Fludarabine, Rituximab. Σε περίπτωση χαμηλής ανοχής, μπορεί να χρησιμοποιηθούν άλλοι συνδυασμοί φαρμάκων.
Για ηλικιωμένους ή παρουσία συνοδών ασθενειών, συνταγογραφούνται πιο φειδωλοί συνδυασμοί φαρμάκων, ειδικότερα Obinutuzumab με Chlorambucil, Rituximab και Chlorambucil ή Cyclophosphamide με πρεδνιζολόνη. Με μια σταθερή πορεία διαταραχών ή υποτροπής, οι ασθενείς μπορούν να αλλάξουν το θεραπευτικό σχήμα. Συγκεκριμένα, μπορεί να είναι συνδυασμός Idelalisib και Rituximab.
Πολύ εξασθενημένοι ασθενείς με σοβαρές συννοσηρότητες συνταγογραφούνται κυρίως μονοθεραπεία, ιδιαίτερα φάρμακα που είναι σχετικά καλά ανεκτά. Για παράδειγμα, όπως Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
Χαρακτηριστικά φαγητού
Όλοι οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χρειάζονται μια ορθολογική κατανομή ανάπαυσης και εργασίας, καθώς και σωστή διατροφή. Στη συνήθη δίαιτα θα πρέπει να κυριαρχούν ζωικά προϊόντα και η πρόσληψη λίπους θα πρέπει επίσης να είναι περιορισμένη. Φροντίστε να καταναλώνετε φρέσκα φρούτα, βότανα, λαχανικά.
Με την αναιμία, τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο θα είναι χρήσιμα για την ομαλοποίηση των αιμοποιητικών παραγόντων. Το συκώτι πρέπει να προστίθεται τακτικά στη διατροφή, καθώς και τσάγια βιταμινών.
Πρόγνωση για τον ασθενή
Για τους περισσότερους ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη διαταραχή, η πρόγνωση μετάη θεραπεία είναι αρκετά καλή. Στο αρχικό στάδιο της πορείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, το προσδόκιμο ζωής είναι περισσότερο από 10 χρόνια. Πολλοί μπορούν να κάνουν χωρίς ειδική θεραπεία. Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι ανίατη, το αρχικό στάδιο μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία συχνά οδηγεί σε παρατεταμένη ύφεση. Μόνο ο θεράπων ιατρός μπορεί να δώσει πιο ακριβή πρόβλεψη.
Υπάρχουν πολλές σύγχρονες τεχνικές θεραπείας. Νεότερα, πιο προηγμένα φάρμακα και θεραπείες εμφανίζονται συνεχώς. Νέα φάρμακα που έχουν εισαχθεί τα τελευταία χρόνια συμβάλλουν στη σημαντική βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.
Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η αυτοθεραπεία μπορεί μόνο να επιδεινώσει σημαντικά την κατάσταση και μπορεί να είναι θανατηφόρα για τον ασθενή.
