Το Εργαστηριακό τεστ VMK (για βανιλυλομανδελικό οξύ) συνταγογραφείται αρκετά συχνά. Η ουσία βρίσκεται συνήθως στα ούρα μαζί με άλλες ορμόνες που παράγονται για την καταπολέμηση του στρες από τα επινεφρίδια. Σύμφωνα με ορισμένες παρατηρήσεις, σε ασθενείς με όγκο που εκκρίνει κατεχολαμίνες, το επίπεδο αυτού του οξέος είναι υψηλότερο από το φυσιολογικό.
Ο ορισμός του βανιλυλομανδελικού οξέος χαρακτηρίζεται από τη δομή του. Είναι το τελικό προϊόν της ανταλλαγής κατεχολαμινών - νορεπινεφρίνης και αδρεναλίνης.
Οι κατεχολαμίνες συντίθενται στον μυελό των επινεφριδίων και η είσοδός τους στην κυκλοφορία του αίματος είναι μια φυσική αντίδραση του σώματος στο ψυχικό και σωματικό στρες (φόβος, ενθουσιασμός, γέλιο). Η νορεπινεφρίνη και η επινεφρίνη είναι νευροδιαβιβαστές που μεταφέρουν ώσεις μεταξύ των νευρικών κυττάρων. Η νορεπινεφρίνη προάγει την αγγειοσύσπαση και έτσι αυξάνει τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης, η αδρεναλίνη επιταχύνει τις καρδιακές συσπάσεις και αυξάνει τον μεταβολικό ρυθμόουσίες.
Παρατηρείται αύξηση του βανιλυλομανδελικού οξέος στα ούρα ή στο αίμα σε ορισμένους όγκους που υπερπαράγουν κατεχολαμίνες (φαιοχρωμοκύτωμα, νευροβλάστωμα).
Αυτό το οξύ υπάρχει στα ούρα σε μικρή ποσότητα, η οποία αυξάνεται μετά το στρες. Το φαιοχρωμοκύτωμα, το νευροβλάστωμα και άλλοι νευροενδοκρινικοί σχηματισμοί είναι ικανοί να παράγουν μεγάλη ποσότητα κατεχολαμινών, η οποία προκαλεί αύξηση των μεταβολικών προϊόντων.
Μηχανισμός σχηματισμού αυτής της ουσίας
Το Το βανιλυλομανδελικό οξύ σχηματίζεται από τη νορεπινεφρίνη και την αδρεναλίνη όχι άμεσα, αλλά μέσω ενδιάμεσων μεταβολιτών: μετανεφρίνη, διυδροξυφαινυλγλυκόλη και νορμετανεφρίνη. Η διυδροξυφαινυλγλυκόλη σχηματίζεται από νορεπινεφρίνη με τη συμμετοχή του ενζύμου ΜΑΟ, νορμετανεφρίνης και μετανεφρίνης - από νορεπινεφρίνη και αδρεναλίνη, αντίστοιχα, με τη συμμετοχή του ενζύμου COMT.
Ιατρική Σημασία
Ιδιαίτερη σημασία στην κλινική ιατρική πρακτική αποδίδεται αποκλειστικά στο πόσο αυξημένη περιεκτικότητα σε βανιλυλομανδελικό οξύ στα ούρα, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος. Παρόλα αυτά, υπάρχει πιθανότητα ψευδώς θετικής διάγνωσης σε στρεσογόνες καταστάσεις. Η μέτρηση της μετανεφρίνης παρέχει τις πιο αντικειμενικές πληροφορίες σχετικά με την απουσία ή την παρουσία αυτής της παθολογίας.
Φαιοχρωμοκύτωμα
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα που παράγει αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη. Αυτός ο όγκος εμφανίζεται σεηλικίας 30-50 ετών. Είναι κυρίως καλοήθης και δεν δίνει μεταστάσεις. Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος προκαλούνται από την περιοδική απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων κατεχολαμινών στο αίμα. Και ως αποτέλεσμα:
- απότομη αύξηση της πίεσης και οι επιπλοκές που προκαλούνται από αυτήν την κατάσταση (βλάβη κυκλοφορίας στην καρδιά και τον εγκέφαλο, έξαρση της στηθάγχης);
- επίμονη υπέρταση δεν ανταποκρίνεται καλά στη συμβατική θεραπεία,
- σοβαροί πονοκέφαλοι;
- αίσθημα παλμών;
- υπερβολική εφίδρωση.
Το φαιοχρωμοκύτωμα αποτελεί μέρος του συνδρόμου MEN (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, στην οποία οι όγκοι εμφανίζονται ταυτόχρονα σε πολλά ενδοκρινικά όργανα).
Η χειρουργική θεραπεία σάς επιτρέπει να απαλλαγείτε εντελώς από τον όγκο και τα συμπτώματα.
Νευροβλάστωμα
Το νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος πρώιμης ηλικίας, συχνότερα πριν από τα 2 έτη, 90% - πριν από τα 5 έτη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι συγγενής. Προέρχεται από πρωτόγονα νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος, εντοπίζεται στην κοιλιακή κοιλότητα, στα επινεφρίδια, στην κοιλότητα του θώρακα, στον αυχένα ή στη μικρή λεκάνη. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, στα 2/3 των περιπτώσεων υπάρχουν ήδη μεταστάσεις και βλάστηση σε κοντινά όργανα.
Συμπτώματα όγκου:
- αδυναμία, κόπωση, απώλεια όρεξης, πυρετός, διαταραχή συμπεριφοράς;
- αναιμία;
- πόνος στις αρθρώσεις;
- οίδημα.
Δυνατότητες έρευνας
Για εργαστηριακή διάγνωση,εξετάζοντας το επίπεδο του βανιλλυλομανδελικού οξέος, λαμβάνονται ούρα ή αίμα για ανάλυση. Η μελέτη των καθημερινών ούρων δίνει καλύτερα αποτελέσματα σε σύγκριση με τη μελέτη αίματος, καθώς εξαλείφει τις ημερήσιες διακυμάνσεις στις κατεχολαμίνες.
Δύο ημέρες πριν από τη δοκιμή, δεν μπορείτε να φάτε λαχανικά, φρούτα, προϊόντα που περιέχουν ζάχαρη βανίλιας, τυρί, σοκολάτα, να πίνετε καφέ, τσάι, μπύρα. Τα ακόλουθα φάρμακα ακυρώνονται: σουλφοναμίδες (εταζόλη, στρεπτοσίδη, δισεπτόλη), διουρητικά, ακελισαλικυρικό οξύ, μεθυλντόπ, παρασκευάσματα ιωδίου. Απαγορεύονται οι εξετάσεις με ακτίνες Χ, η χρήση ακτινοσκιερών παραγόντων και το κάπνισμα.
Ένα θετικό εργαστηριακό αποτέλεσμα και μια αύξηση στη συγκέντρωση του βανιλυλομανδελικού οξέος πρέπει να επιβεβαιωθούν με οπτικοποίηση του όγκου ή άμεσο προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε κατεχολαμίνες στα ούρα.
Παράγοντες που επηρεάζουν το αποτέλεσμα
Η μη συμμόρφωση με τις απαιτήσεις για την ανάλυση ούρων για το βανιλυλομανδελικό οξύ, η ακατάλληλη αποθήκευση των δοχείων και η μη έγκαιρη αποστολή στο εργαστήριο μπορεί να αλλοιώσουν τα αποτελέσματα.
Παράγοντες που αυξάνουν το επίπεδο μιας ουσίας στο αίμα:
- συναισθηματικό στρες;
- σωματική δραστηριότητα;
- φάρμακα και χημικές ουσίες: Aymalin, Glucagon, Epinephrine, Guanethidine (στις αρχικές δόσεις), Levodopa (ελαφρά αύξηση), ινσουλίνη (μετά από υψηλή δόση ή σοκ ινσουλίνης), φάρμακα λίθιο, αλκαλοειδή rauwolfia, "Nitroglycerin",Ασπιρίνη, κλοφιμπράτη (εξαρτώμενη από τη δόση), Labetolol, Methyldopa, Nalidixic Acid, Guaiacol, Phenazopyridine, Oxytetracycline;
- φαγητό: μπανάνες, καφές, σοκολάτα, τσάι.
Παράγοντες που μειώνουν τη συγκέντρωση οξέος:
- χλωροπρομαζίνη;
- "Debrikzovin";
- "Clofibrate" (η επίδραση εξαρτάται από τη δόση);
- Δισουλφιράμη;
- παράγωγα υδραζίνης;
- "Γουανεθιδίνη";
- Ιμιπραμίνη;
- "Μορφίνη";
- αναστολείς ΜΑΟ.
Στόχοι έρευνας
Ο κύριος σκοπός της ανάλυσης για το βανιλυλομανδελικό οξύ είναι να διευκολύνει τη διάγνωση νευροβλαστώματος, φαιοχρωμοκυτώματος και γαγγλιονευρώματος. Αξιολογείται επίσης η λειτουργική κατάσταση του φλοιού των επινεφριδίων.
Αποκλίσεις από τον κανόνα
Το επίπεδο του βανιλυλομανδελικού οξέος στα ούρα παρατηρείται σε όγκους που εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Συνιστώνται μελέτες παρακολούθησης για τη διάγνωση και τον αποκλεισμό του φαιοχρωμοκυτώματος, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης της απέκκρισης ομοβανιλικού οξέος στα ούρα. Στην περίπτωση που η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι αναμφισβήτητη, ο ασθενής θα πρέπει να αποκλείεται από ΜΕΝ, που συχνά σχετίζεται με φαιοχρωμοκύτωμα (αυτή η ασθένεια θα πρέπει επίσης να αποκλειστεί σε μέλη της οικογένειας ενός ασθενούς με επιβεβαιωμένο φαιοχρωμοκύτωμα).
Τιμές αναφοράς
Αυτές οι τιμές είναι εντός:
- νεογέννητα έως 10 ημέρες ζωής - 1-5, 05 mg/ημέρα,
- παιδιά από 10 ημερών έως 1 έτους - λιγότερο από 2,0mg/ημέρα;
- Παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών κάτω από 5,0 mg/ημέρα;
- ενήλικες - 2, 1-7, 6 mg/ημέρα.
Εξετάσαμε πώς πραγματοποιείται ο προσδιορισμός του βανιλυλομανδελικού οξέος στα ούρα και στο αίμα.
