Ο υπερκορτιζολισμός, τα συμπτώματα και οι αιτίες του οποίου θα συζητηθούν στο άρθρο, είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια χρόνια έκθεση του σώματος στις ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων σε μη φυσιολογική, υπερβολική ποσότητα. Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης σύνδρομο Itsenko-Cushing. Και τώρα θα ειπωθεί λεπτομερώς.
Λόγοι
Πριν εξετάσουμε τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού, πρέπει να μιλήσουμε εν συντομία για την ίδια την παθολογία. Υπάρχουν μόνο δύο λόγοι για τους οποίους μπορεί να συμβεί:
- Μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.
- Αυξημένη έκκριση κορτιζόλης από τον φλοιό των επινεφριδίων.
Με πιο απλά λόγια, ο λόγος είναι πάντα η ορμονική ανισορροπία. Η ίδια η κορτιζόλη, που συντίθεται από την υπόφυση, είναι ζωτικής σημασίας για τον οργανισμό, επειδή είναι ρυθμιστής του μεταβολισμού των υδατανθράκων, καθώς και άμεσος συμμετέχων στην ανάπτυξη αντιδράσεων στρες.
Σε μερικούς ανθρώπους, λόγω του επαγγέλματός τους, το επίπεδο αυτής της ορμόνης είναι συνεχώς ανεβασμένο. Οι αθλητές συνήθως υποφέρουν από αυτό. Η κορτιζόλη παράγεται επίσης ενεργά στο σώμα των γυναικών που φέρουν έμβρυο. Στις έγκυες γυναίκες, το επίπεδο αυτής της ορμόνης τους τελευταίους μήνες της θητείας αυξάνεται σημαντικά.
Επίσης, η κορτιζόλη παράγεται σε μεγάλες ποσότητες από αλκοολικούς, βαρείς καπνιστές και τοξικομανείς. Επίσης κινδυνεύουν άτομα που πάσχουν από ψυχικές διαταραχές.
Προδιαθεσικοί παράγοντες
Μπορεί να αναμένονται συμπτώματα υπερκορτιζολισμού σε μία από τις ακόλουθες περιπτώσεις:
- Παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης (προβλήματα με το ενδοκρινικό σύστημα που είχαν οι συγγενείς).
- Περνώντας μια μακρά θεραπευτική πορεία, η οποία περιελάμβανε λήψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Ο κίνδυνος είναι ιδιαίτερα υψηλός όταν χρησιμοποιείτε δεξαμεθαζόνη και πρεδνιζόνη.
- Η παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών ή σχηματισμών όγκων που εμφανίζονται στην υπόφυση. Είναι σημαντικό να κάνουμε μια επιφύλαξη ότι αυτός ο προδιαθεσικός παράγοντας είναι πιο χαρακτηριστικός για το γυναικείο σώμα.
- Καρκίνος θυρεοειδούς ή πνεύμονα.
- Αδενώματα των επινεφριδίων (καλοήθεις όγκοι).
Ταξινόμηση
Πρέπει να της δοθεί λίγη προσοχή πριν μιλήσει για τα συμπτώματα και τη διάγνωση του υπερκορτιζολισμού. Αυτή η παθολογία είναι τριών τύπων:
- Ενδογενής. Η ασθένεια εμφανίζεται λόγω εσωτερικών διαταραχών που συμβαίνουν στο σώμα. Στο 70% περίπου των περιπτώσεων, η αιτία είναι η νόσος του Itsenko-Cushing. Δεν πρόκειται για ομώνυμο σύνδρομο. Τα ονόματα είναι παρόμοια, αλλά οι ίδιες οι παθολογίες δεν είναι παρόμοιες. Νόσος Itsenko-Cushingχαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση. Παρεμπιπτόντως, διεγείρει την απελευθέρωση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.
- Εξωγενές. Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζονται από το σύνδρομο Cushingoid είναι τα πιο χαρακτηριστικά αυτού του τύπου υπερκορτιζολισμού. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος παθολογίας. Ο λόγος για τον σχηματισμό είναι η μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή. Τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, του άσθματος ή της ανοσοκαταστολής.
- Ψευδοσύνδρομο. Μερικές φορές, σύμφωνα με ορισμένα συμπτώματα και εκδηλώσεις, φαίνεται ότι ένα άτομο πάσχει από υπερκορτιζολισμό. Αυτό μπορεί να υποδειχθεί ακόμη και από τα αποτελέσματα μιας γενικής διάγνωσης (γι' αυτό είναι επίσης σημαντικό να διεξαχθεί μια διαφοροποιημένη). Σε καμία περίπτωση δεν είναι πάντα συγκεκριμένα συμπτώματα που υποδεικνύουν ότι ο ασθενής έχει πραγματικό υπερκορτιζολισμό. Και κοινές αιτίες ανάπτυξης ψευδοσυνδρόμου είναι η παχυσαρκία, η εγκυμοσύνη, η δηλητηρίαση από το αλκοόλ, η κατάθλιψη και το στρες. Λιγότερο συχνά - στη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών που περιέχουν προγεστερόνη και οιστρογόνα. Ακόμη και ένα μωρό μπορεί να εμφανίσει ψευδό-σύνδρομο, επειδή ουσίες που υπάρχουν στο σώμα της μητέρας και προκαλούν αυτή την πάθηση εισέρχονται στο σώμα του μαζί με το μητρικό γάλα.
Όπως και να έχει, η διάγνωση θα πρέπει να περάσει και η θεραπεία θα συνταγογραφηθεί. Αλλά τι ακριβώς - αυτό θα το αποφασίσει ο ενδοκρινολόγος, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα της εξέτασης και τις ιδιαιτερότητες του σώματος του ασθενούς.
Σημεία παθολογίας
Τώρα πρέπει να δώσετε προσοχή στα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού. ΠλέονΤο χαρακτηριστικό είναι η παχυσαρκία. Παρατηρείται σε περισσότερο από το 90% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση. Επιπλέον, οι εναποθέσεις λίπους είναι πολύ ανομοιόμορφες. Εντοπίζονται στην πλάτη, στην κοιλιά, στο στήθος, στο λαιμό, στο πρόσωπο. Τα άκρα μπορεί να είναι σχετικά λεπτά.
Ένα άλλο σύμπτωμα υπερκορτιζολισμού που παρατηρείται σε άνδρες και γυναίκες είναι ένα κόκκινο-μοβ πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού με κυανωτική απόχρωση. Αυτό λέγεται και «ματρονισμός». Εκτός από ένα τέτοιο σημάδι, παρατηρείται επίσης μια «κλιμακτηριακή» καμπούρα. Εμφανίζεται λόγω της εναπόθεσης λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου.
Υπάρχουν αλλαγές στη δομή του δέρματος. Αραιώνει, γίνεται σχεδόν διαφανές. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πίσω μέρος των χεριών.
Διαταραχές στο μυϊκό σύστημα
Συνεχίζοντας τη μελέτη των συμπτωμάτων του υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Itsenko-Cushing), πρέπει επίσης να επιφυλάξουμε ότι με αυτήν την ασθένεια, ο τόνος και η δύναμη των μυών μειώνονται και οι μύες ατροφούν. Όλες αυτές οι αλλαγές δείχνουν σημάδια μυοπάθειας.
Επίσης, οι ασθενείς έχουν «λοξούς γλουτούς». Τι είναι αυτό? Έτσι ονομάζεται το σύνδρομο, στο οποίο μειώνεται ο όγκος των γλουτιαίων και μηριαίων μυών. Υπάρχει επίσης μια «κοιλιά βατράχου», που εκδηλώνεται με υποσιτισμό.
Συχνά σχηματίζεται κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς. Ο προπεριτοναϊκός ιστός και ο σάκος της κήλης απλά «προβάλλουν» μέσα από τους σχισμοειδείς χώρους της απονεύρωσης. Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, μετεωρισμό, δυσκοιλιότητα, έμετο και ναυτία. Ωστόσο, η ανάπτυξή του μπορεί να αναγνωριστεί από την παρουσία μιας προεξοχής που μοιάζει με όγκο: μπορεί να φανεί με γυμνό μάτι.
Αλλαγές δέρματος
Συνεχίζοντας την ιστορία για τα αίτια και τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού, πρέπει να σημειωθεί ότι τα καλύμματα των ατόμων που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν μια χαρακτηριστική «μαρμάρινη» απόχρωση. Ένα αγγειακό σχέδιο είναι εμφανές στο δέρμα, το ίδιο είναι επιρρεπές σε ξηρότητα και ξεφλούδισμα, σε ορισμένα σημεία διάσπαρτες με ξεχωριστές περιοχές εφίδρωσης.
Αν προσέξεις το δέρμα των μηρών, των γλουτών, της κοιλιάς, των μαστικών αδένων και της ζώνης των ώμων, μπορεί να παρατηρήσεις ραγάδες. Πρόκειται για ραβδώσεις κυανωτικού ή μωβ χρώματος, το μήκος των οποίων ξεκινά από μερικά χιλιοστά και μερικές φορές φτάνει τα 8 εκ. Το πλάτος τους είναι τρομακτικό: οι ραγάδες μπορεί να φτάσουν τα 2 εκατοστά.
Οι ασθενείς υποφέρουν επίσης από ακμή, ευρυαγγείες, υποδόρια αιμορραγία και υπερμελάγχρωση σε ορισμένες περιοχές.
Προβλήματα οστών
Η εμφάνισή τους είναι επίσης σύμπτωμα υπερκορτιζολισμού σε γυναίκες και άνδρες. Με την παρουσία αυτής της ασθένειας, ο οστικός ιστός είναι κατεστραμμένος και πιο λεπτός, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Τα σημάδια του είναι έντονος πόνος, οστική παραμόρφωση (πιθανά κατάγματα), σκολίωση και κυφοσκολίωση. Οι θωρακικές και οσφυϊκές περιοχές επηρεάζονται ιδιαίτερα.
Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι άνθρωποι φαίνεται να χάνουν ύψος, να σκύβουν. Εάν το σύνδρομο Itsenko-Cushing διαγνωστεί σε ένα παιδί, τότε υστερεί στη σωματική ανάπτυξη. Ο λόγος είναι η επιβράδυνση στην ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.
Άλλες αλλαγές
Εκτός από τα παραπάνω σημάδια, υπάρχουν και πολλά άλλασυμπτώματα υπερκορτιζολισμού, τα οποία είναι και οι συνέπειες αυτής της νόσου.
Από την πλευρά της καρδιάς, για παράδειγμα, εμφανίζεται συχνά μυοκαρδιοπάθεια, που συνοδεύεται από εκδηλώσεις ανεπάρκειας και αρτηριακή υπέρταση. Πολλοί ασθενείς αρχίζουν να υποφέρουν από εξωσυστολία και κολπική μαρμαρυγή.
Το νευρικό σύστημα υποφέρει επίσης πολύ. Αυτό εκφράζεται σε κατάθλιψη, λήθαργο, στεροειδή ψύχωση. Μερικοί ασθενείς βιώνουν ευφορία, άλλοι απόπειρες αυτοκτονίας.
Άλλο 10-20% των ατόμων που πάσχουν από υπερκορτιζολισμό αναπτύσσουν τον λεγόμενο στεροειδές σακχαρώδη διαβήτη, ο οποίος σε καμία περίπτωση δεν σχετίζεται με την παγκρεατική νόσο. Η ασθένεια είναι σχετικά ήπια και μπορεί να διορθωθεί γρήγορα με τη λήψη φαρμάκων που μειώνουν το σάκχαρο και ακολουθώντας μια ατομική δίαιτα.
Λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού σε άνδρες και γυναίκες, θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι συχνά αυτή η ασθένεια προκαλεί την ανάπτυξη πολυ- και νυκτουρίας και οιδήματος (περιφερικό).
Εκδηλώσεις της νόσου ανάλογα με το φύλο
Τα σημάδια αυτής της νόσου είναι τα ίδια σε όλους τους ασθενείς. Ωστόσο, πέρα από όλα τα παραπάνω, άνδρες και γυναίκες έρχονται αντιμέτωποι με καθαρά ατομικές αλλαγές στο σώμα τους. Αυτό είναι λογικό, επειδή το ορμονικό υπόβαθρο εξαρτάται από το φύλο.
Σε γυναίκες με αυτή την παθολογία, συχνά εμφανίζεται στειρότητα, αμηνόρροια, υπερτρίχωση, υπερτρίχωση και αρρενοποίηση. Ο εμμηνορροϊκός κύκλος επίσης διαταράσσεται.
Και οι άνδρες έχουν εμφανή σημάδια θηλυκοποίησης. Οι όρχεις μπορεί να ατροφήσουν, η λίμπιντο και η ισχύς συχνά μειώνονται,γυναικομαστία.
Διάγνωση
Πολλά έχουν ειπωθεί παραπάνω για τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού σε άνδρες και γυναίκες. Η θεραπεία θα συζητηθεί αργότερα, αλλά τώρα θα πρέπει να δοθεί λίγη προσοχή στο θέμα της διάγνωσης.
Η βάση για την υποψία της εξεταζόμενης παθολογίας είναι φυσικά και αμνησιακά δεδομένα. Ως μέρος της διάγνωσης, το πρώτο βήμα είναι να προσδιοριστεί η αιτία του υπερκορτιζολισμού. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται δοκιμές διαλογής. Δηλαδή:
- Ημερήσια εξέταση ούρων για παρουσία απέκκρισης κορτιζόλης. Εάν το επίπεδο είναι 3-4 φορές υψηλότερο από το κανονικό, τότε διαγιγνώσκεται υπερκορτιζολισμός.
- Μικρό τεστ δεξαμεθαζόνης. Εάν ένα άτομο είναι υγιές, τότε η λήψη αυτού του φαρμάκου θα μειώσει το επίπεδο της ορμόνης κατά τουλάχιστον δύο φορές. Αυτό δεν συμβαίνει με υπερκορτιζολισμό.
Υπάρχει επίσης αυξημένη περιεκτικότητα σε 11-OX στα ούρα και χαμηλό επίπεδο 17-CS. Υπάρχει υποκαλιαιμία, αυξημένη χοληστερόλη και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Για να διαπιστωθεί ποια ακριβώς έγινε η πηγή της παθολογίας, γίνεται αξονική ή μαγνητική τομογραφία, καθώς και σπινθηρογράφημα των επινεφριδίων. Εάν ο γιατρός το κρίνει απαραίτητο, συνταγογραφεί βιοχημική εξέταση αίματος. Τυπικά, αυτή η μελέτη αποκαλύπτει τον περιβόητο στεροειδές σακχαρώδη διαβήτη και διαταραχές ηλεκτρολυτών.
Θεραπεία
Και αυτή η απόχρωση χρειάζεται λίγη προσοχή, αφού μιλάμε για τα αίτια και τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού. Η θεραπεία της παθολογίας εξαρτάται από την αιτία εμφάνισής της.
Εάν, για παράδειγμα, διαγνωστεί μια φαρμακευτική (ιατρογενής) μορφή της νόσου, τότε ο δρόμος προς την επούλωση βρίσκεται στην κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών, καθώς και στην περαιτέρω αντικατάστασή τους με οποιαδήποτε άλλα ανοσοκατασταλτικά. Όταν ένα άτομο έχει μια παθολογία ενδογενούς φύσης, του συνταγογραφείται φαρμακευτική αγωγή που καταστέλλει τη στεροειδογένεση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύεται μια ογκική βλάβη των επινεφριδίων, των πνευμόνων ή της υπόφυσης. Τότε η λύση είναι η χειρουργική επέμβαση. Επειδή σε τέτοιες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα μπορούν να αφαιρεθούν μόνο με τη βοήθεια επέμβασης.
Ωστόσο, μερικές φορές η παρέμβαση δεν είναι ρεαλιστική για τον ένα ή τον άλλο λόγο. Στη συνέχεια ο ασθενής συνταγογραφείται επινεφριδεκτομή, κατά την οποία ακρωτηριάζεται ολόκληρο το επινεφρίδιο. Μια εναλλακτική είναι η ακτινοθεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης. Αν και συχνά συνδυάζεται με φαρμακευτική ή χειρουργική θεραπεία. Αυτή η προσέγγιση βοηθά στην ενίσχυση και την εδραίωση του αποτελέσματος της θεραπείας.
Αλλά δεν είναι μόνο αυτό που πρέπει να γνωρίζετε για τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη θεραπεία του υπερκορτιζολισμού. Η διάγνωση είναι σοβαρή και επομένως δεν μπορεί να γίνει χωρίς φαρμακευτική θεραπεία, ακόμη και αν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Στον ασθενή συνταγογραφείται μια σειρά φαρμάκων, όπως:
- Αντικαταθλιπτικά.
- Αντιυπερτασικά φάρμακα.
- Διουρητικά.
- Βιοδιεγερτικά.
- Φάρμακα που μειώνουν το σάκχαρο.
- Καρδιακές γλυκοσίδες.
- Ανοσοτροποποιητές.
- Ηρεμιστικά.
- Βιταμίνες.
Εάν ο ασθενής έχει αναπτύξει οστεοπόρωση, θα του υποβληθεί συμπτωματική θεραπεία. Απαιτείται αποζημίωσημεταβολισμός υδατανθράκων, μετάλλων και πρωτεϊνών.
Αλλά η πιο υπεύθυνη και σημαντική είναι η μετεγχειρητική θεραπεία. Εάν ο ασθενής έχει υποβληθεί σε επινεφριδεκτομή, τότε θα πρέπει να τηρεί συνεχώς τη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Χωρίς αυτό, το σώμα του δεν θα μπορεί να λειτουργήσει κανονικά.
Πρόβλεψη
Μελετώντας τις ιδιαιτερότητες μιας τόσο σοβαρής ασθένειας, είναι απαραίτητο να απαντήσουμε σε ένα πολύ σημαντικό ερώτημα: ποιες είναι οι πιθανότητες ανάκαμψης από αυτήν την παθολογία; Ποια είναι η πρόγνωση; Τα συμπτώματα του υπερκορτιζολισμού και οι εκδηλώσεις του είναι σοβαρά, αυτό φαίνεται από τα προηγούμενα. Και, δυστυχώς, εάν αγνοηθεί η παθολογία, ο κίνδυνος θανάτου είναι εξαιρετικά υψηλός. Η θνησιμότητα φτάνει το 40-50%.
Η πρόγνωση είναι ικανοποιητική εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη κορτικοστέρωμα. Αλλά και πάλι, η λειτουργία ενός υγιούς επινεφριδίου αποκαθίσταται μόνο στο 80% των ασθενών.
Εάν έχει διαγνωστεί κακοήθη κορτικοστέρωμα, τότε η πρόγνωση ενός ποσοστού 5ετούς επιβίωσης θα είναι περίπου 20-25%. Αυτό είναι περίπου 14 μήνες κατά μέσο όρο.
Σε όλες τις περιπτώσεις, η πρόγνωση καθορίζεται από το πόσο έγκαιρα ξεκίνησε η θεραπεία. Επομένως, είναι αδύνατο να καθυστερήσει η διάγνωση σε καμία περίπτωση. Όσο πιο προχωρημένη είναι η περίπτωση, όσο πιο σοβαρές είναι οι επιπλοκές, τόσο μικρότερη θα είναι η ζωή του ασθενούς. Γι' αυτό συνιστάται ιδιαίτερα να υποβάλλεστε σε γενική εξέταση τουλάχιστον μία φορά το χρόνο για να διασφαλίσετε την καλή σας υγεία. Και αν ανακαλυφθεί κάποιο πρόβλημα, τότε τουλάχιστον θα είναι δυνατό να τεθεί υπό ιατρικό έλεγχο εγκαίρως.
