Η χορεία είναι μια παθολογία του νευρικού συστήματος. Ανήκει στις μορφές υπερκίνησης. Η ασθένεια συνοδεύεται από προβλήματα στους υποφλοιώδεις κόμβους του εγκεφάλου. Μπορεί να αναγνωριστεί με χαρακτηριστικά σημάδια: επεισοδιακές, άσκοπες, χαοτικές συσπάσεις στα χέρια και τα πόδια, μερικές φορές στον κορμό. Στα μεταγενέστερα στάδια, υπάρχουν ψυχικές και πνευματικές διαταραχές, προβλήματα συντονισμού και αυτοφροντίδας. Στα παιδιά, η χορεία συχνά συγχέεται με τη φυσιολογική αυξημένη δραστηριότητα. Στην πραγματικότητα, στις πρώτες εκδηλώσεις παθολογίας, πρέπει να αναζητήσετε εξειδικευμένη βοήθεια.
Ο όρος "χορεία"
Ο όρος χρησιμοποιείται σε δύο περιπτώσεις. Μπορεί να υποδηλώνει ανεξάρτητες ασθένειες που ανήκουν σε αυτήν την ομάδα (για παράδειγμα, ελάσσονα χορεία ή χορεία Huntington). Χρησιμοποιείται επίσης για να περιγράψει ορισμένα από τα σύνδρομα που εμφανίζονται σε διάφορες ασθένειες. Η ίδια η λέξη «χορεία» προέρχεται από την ελληνική γλώσσα, όπου δηλώνει ένα συγκεκριμένο είδος χορού. Αυτό εξηγεί τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, τα οποίαεκδηλώνεται με απότομες, ασυντόνιστες, σπασμωδικές, γρήγορες κινήσεις του κορμού και των άκρων. Η συμπεριφορά του ασθενούς μοιάζει πραγματικά με έναν ακούσιο, άτακτο χορό. Μια φορά κι έναν καιρό, η χορεία ονομαζόταν «χορός του Αγίου Βίτου». Αυτό το όνομα συνδέεται με μια αρχαία πίστη για τον Άγιο Βίτο, ο οποίος διέδωσε ενεργά τον Χριστιανισμό, για τον οποίο βασανίστηκε από Ρωμαίους στρατιώτες. Μετά το θάνατό του, ένας θρύλος έγινε δημοφιλής ότι αν κάποιος χορέψει ενεργό κοντά στον τάφο του την ημέρα των γενεθλίων του, θα λάβει ενέργεια και ζωντάνια για έναν ολόκληρο χρόνο.
Λόγοι
Τα αίτια της νόσου μπορεί να έχουν διάφορες προελεύσεις, αλλά τις περισσότερες φορές η χορεία προκαλείται από κληρονομικούς παράγοντες ή γενετικές διαταραχές.
Λιγότερο συχνή είναι η χορεία που προκαλείται από μολυσματικές ασθένειες όπως η φυματιώδης μηνιγγίτιδα, η ιογενής εγκεφαλίτιδα, η νευροσύφιλη, η μπορελίωση, ο κοκκύτης. Η εμφάνιση χορείας μπορεί επίσης να συσχετιστεί με μεταβολικές διαταραχές (εάν υπάρχει νόσος Fabry, υπεργλυκαιμία, υπερθυρεοειδισμός ή νόσος Wilson-Konovalov), δηλητηριάσεις (δηλητηρίαση με από του στόματος αντισυλληπτικά, υδράργυρος, λίθιο, διγοξίνη, αντιψυχωσικά, λεβοντόπα), αυτοάνοσες παθολογίες (όπως ως αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκλήρυνση κατά πλάκας). Μεταξύ των αιτιών που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου, οι γιατροί αναφέρουν επίσης βλάβη στη δομή του εγκεφάλου. Αυτά περιλαμβάνουν σχηματισμούς όγκων, υποξική εγκεφαλοπάθεια, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, εγκεφαλικά επεισόδια.
Κοινά σημάδια
Η χορεία είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται με τυχαίες, χαοτικές, βραχυπρόθεσμες σωματικές κινήσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές οι κινήσεις μπορούν να εκληφθούν ως φυσιολογικές, επαρκείς, χαρακτηριστικές ενός υγιούς ατόμου, που ανησυχεί από κάτι. Σε άλλα, θυμίζουν συναισθηματικό, ανεξέλεγκτο χορό. Οι σπασμωδικές συσπάσεις μπορεί να είναι μονομερείς ή αμφίπλευρες, αλλά δεν έχουν συγχρονισμό.
Ανάλογα με τη μορφή παθολογίας που ανιχνεύεται, υπάρχουν εκδηλώσεις χορείας. Εάν ένα άτομο έχει ελαφρώς έντονη χοριακή υπερκίνηση, τότε στη συμπεριφορά του υπάρχει ελαφρύ κινητικό άγχος, που συνοδεύεται από κινητική αναστολή, αυξημένη συναισθηματικότητα, κάποιες γελοιότητες, ιδιότροπες κινήσεις, ανεπαρκείς χειρονομίες.
Οι ξεκάθαρα εκφρασμένες μορφές χορείας εκδηλώνονται με τη μορφή ιδιόμορφων κινήσεων του «διαβόλου σε μια χορδή». Μια έντονη μορφή χορικής υπερκίνησης παραμορφώνει τις κινήσεις βάδισης, την ομιλία και τις εκφράσεις του προσώπου. Το βάδισμα του ασθενούς είναι όχι μόνο περίεργο, αλλά και κάπως «κλόουν». Η χορεία, τα συμπτώματα της οποίας είναι εξαιρετικά έντονα, δεν επιτρέπει καμία απολύτως κίνηση. Οι ασθενείς με σοβαρή μορφή παθολογίας εξαρτώνται από το περιβάλλον τους, καθώς δεν μπορούν να μετακινηθούν και να εξυπηρετηθούν πλήρως στην καθημερινή ζωή.
Huntington's Chorea
Αυτή η παθολογία στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται στην ηλικία των 35 έως 45 ετών. Η χορεία, τα συμπτώματα της οποίας, εκτός από την τυπική υπερκίνηση, φέρουν επίσης διαταραχές προσωπικότητας και άνοια (μειωμένη νοημοσύνη), αναπτύσσεται σταδιακά, μερικές φορές είναι ακόμη και δύσκολο να εντοπιστεί η στιγμή που ξεκίνησεεμφανίζομαι. Οι πρώτες βίαιες κινήσεις, κατά κανόνα, εμφανίζονται στο πρόσωπο. Μπορούν να συγχέονται με τυχαίους αυτοματισμούς κινητήρα (αυτό είναι να βγάζει η γλώσσα, να συνοφρυώνεται, να γλείφει τα χείλη, να ανοίγει το στόμα). Η εξέλιξη της νόσου εκδηλώνεται με την ανάπτυξη υπερκίνησης στον κορμό και στα άκρα. Η σοβαρή μορφή χαρακτηρίζεται από επιδείνωση της ομιλίας, της μνήμης, των διαδικασιών κατάποσης, του επιπέδου αυτοεξυπηρέτησης και τελειώνει με άνοια. Η αρχή για τη χορεία του Huntington είναι ψυχικές διαταραχές με τη μορφή παραισθησιολογικών-παρανοϊκών, συναισθηματικών και συμπεριφορικών διαταραχών.
Νευροακανθοκυττάρωση
Οι ασθενείς με νευροακανθοκυττάρωση υποφέρουν όχι μόνο από χοριακή υπερκίνηση, αλλά και από ακανθοκύττωση (το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αλλάζει). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα σε αυτή την παθολογία είναι η ατροφία (αδυναμία στους μύες των άνω και κάτω άκρων). Μεταξύ άλλων χαρακτηριστικών της νόσου, υπάρχουν: στοματική υπερκίνηση με κινήσεις μάσησης, συσπάσεις των χειλιών, προεξοχή της γλώσσας και άλλες γκριμάτσες. Με τη νευροακανθοκυττάρωση, ο ασθενής δαγκώνει ακούσια τη γλώσσα, τα χείλη και την εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων μέχρι το αίμα. Η άνοια και οι επιληπτικές κρίσεις είναι παράγοντες που επιπλέκουν σε αυτήν την ασθένεια.
ασθένεια Lesch-Nyhan
Οι συγγενείς παθήσεις του νευρικού συστήματος εμποδίζουν ένα άτομο να ζήσει μια πλήρη ζωή. Η νόσος Lesch-Nyhan ανήκει επίσης σε τέτοιες παθολογίες. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι η κληρονομική ανεπάρκεια της φωσφοριβοσυλτρανσφεράσης υποξανθίνης-γουανίνης. Αυτή η χορεία στα παιδιά συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματοςσυστήματα. Επίσης, η παθολογία προκαλεί αυξημένη παραγωγή ουρικού οξέος.
Από τους πρώτους μήνες της ζωής του, το παιδί έχει αναπτυξιακή καθυστέρηση. Η ακαμψία των άκρων εκδηλώνεται από τον τρίτο μήνα. Από το δεύτερο έτος της ζωής του, το μωρό έχει γκριμάτσες στο πρόσωπο, που συνοδεύονται από σημάδια βλαβών της πυραμιδικής οδού και νοητική υστέρηση. Ένα μικρό παιδί μπορεί να βλάψει τον εαυτό του σωματικά δαγκώνοντας τα χείλη ή τα δάχτυλά του.
Καλοήθης χορεία
Η καλοήθης χορεία στα παιδιά εμφανίζεται στη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία. Η παθολογία αναφέρεται σε κληρονομικές ασθένειες. Η γενικευμένη υπερκίνηση σε αυτή τη νόσο υποχωρεί μόνο όταν το παιδί κοιμάται. Αυτός ο τύπος παθολογίας διαφέρει από τη χορεία του Huntington σε μια μη προοδευτική πορεία και στη φυσιολογική ανάπτυξη της νόησης. Σε μεγαλύτερη ηλικία, με καλοήθη χορεία, μπορείτε να επιτύχετε μείωση της υπερκίνησης εάν επικοινωνήσετε έγκαιρα με μια ιατρική μονάδα.
Δευτερογενείς μορφές χορείας
Οι δύο πιο συχνές δευτερογενείς μορφές παθολογίας είναι: η ελάσσονα χορεία και η χορεία των εγκύων γυναικών.
Η πρώτη ονομάζεται επίσης χορεία του Sydenham. Οι παροξύνσεις της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης ή των ρευματισμών μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνισή της. Η ήπια μορφή χαρακτηρίζεται από υπερβολικούς μορφασμούς, εκφραστικές χειρονομίες και ανεμπόδιστες κινήσεις. Πιο πολύπλοκες μορφές χοριακής υπερκίνησης εκδηλώνονται στο γεγονός ότι είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινηθεί, να μιλήσει κανονικά, ακόμη και να αναπνεύσει. Με τη νόσο, υπάρχουν επίσης «τονωτικά» αντανακλαστικά στο γόνατο και «παγωτικά», συναισθηματικές και συναισθηματικές διαταραχές, μυςυπέρταση.
Στις έγκυες γυναίκες, η χορεία είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται από την παιδική ηλικία. Δηλαδή, όσες γυναίκες αντιμετώπισαν μικρή χορεία στην παιδική ηλικία εμπίπτουν στη ζώνη κινδύνου. Η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί κατά την πρώτη εγκυμοσύνη στους 2-5 μήνες. Με την μετέπειτα πορεία της «ενδιαφέρουσας» κατάστασης μπορεί να εμφανιστεί και χορεία. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις πραγματοποιείται σπάνια, καθώς η ασθένεια εξαφανίζεται μόνη της μετά από έκτρωση ή μετά τον τοκετό.
ρευματική χορεία
Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται σε φόντο έξαρσης ρευματισμών ή ενδοκαρδίτιδας, η οποία συνοδεύεται από βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες. Πολλές περιπτώσεις της νόσου δεν σχετίζονται με αυτόν τον παράγοντα και η ασθένεια εκδηλώνεται από μόνη της.
Η ρευματική χορεία προσβάλλει συχνότερα παιδιά μεταξύ 6 και 15 ετών. Στα κορίτσια, η παθολογία είναι πιο συχνή. Στο πρώτο στάδιο, η ασθένεια μπορεί να μην προκαλεί ανησυχία, καθώς τα συμπτώματα περιορίζονται σε γκριμάτσες και οι γονείς το εκλαμβάνουν ως αστείο. Η διαδικασία συνεχίζεται με μικρές ακούσιες κινήσεις των άκρων, ξεκινώντας από τις άκρες των δακτύλων και σταδιακά εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Μια εβδομάδα μετά ξεκινά μια περίοδος εκδήλωσης, όταν οι κινήσεις του παιδιού γίνονται γρήγορες και σαρωτικές. Αυτή η κατάσταση εμποδίζει το μωρό να συνεχίσει τις κανονικές του δραστηριότητες, δηλαδή να τρώει, να περπατά, να γράφει.
Η ρευματική χορεία παραμορφώνει το πρόσωπο του παιδιού με χιλιάδες μορφασμούς. Οι σοβαρές μορφές της νόσου εμποδίζουν τον ασθενή να στέκεται, να καταπιεί, να μιλήσει, ενώ το σώμα κινείται συνεχώς. Εάν διαγνωστεί χορεία,η θεραπεία πρέπει να γίνεται προσεκτικά και επειγόντως.
Διάγνωση
Οι υποψίες για χορεία προκύπτουν από την περίεργη συμπεριφορά ενός ατόμου. Κατά τη διάρκεια μιας προκαταρκτικής εξέτασης, ο γιατρός πρέπει να συνομιλήσει με τον ασθενή ή με τους συγγενείς του. Ειδικότερα, είναι σημαντικό να μάθετε εάν κάποιος άλλος στην οικογένεια είχε αυτή την ασθένεια, πόσο καιρό πριν εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της χορείας, εάν ο ασθενής έπαιρνε φάρμακα ή είχε φλεγμονώδεις παθήσεις. Στη συνέχεια, ο ειδικός πρέπει να αξιολογήσει τις ακούσιες κινήσεις. Είναι επίσης απαραίτητο να διαγνωστούν και να περιγραφούν ασθένειες που μπορεί να συνοδεύουν τη χορεία και να προκαλέσουν σοβαρές διανοητικές αποκλίσεις. Τα συμπτώματα τέτοιων ασθενειών δεν εμφανίζονται πάντα. Μερικές φορές, για να εντοπιστεί μια τέτοια παθολογία σε πρώιμο στάδιο, πραγματοποιείται μια ολόκληρη σειρά εξετάσεων. Μια εξέταση αίματος θα δείξει το επίπεδο του χαλκού στο αίμα και την παρουσία ή απουσία σημείων φλεγμονωδών αντιδράσεων. Επιπλέον, γίνονται αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, ηλεκτροεγκεφαλογραφία.
Θεραπεία
Η χορεία είναι μια παθολογία που δεν επιτρέπει στον ασθενή να ακολουθεί έναν φυσιολογικό, ολοκληρωμένο τρόπο ζωής, επομένως η αντιμετώπισή της πρέπει να είναι έγκαιρη και ολοκληρωμένη. Η τακτική της θεραπείας εξαρτάται άμεσα από τα αίτια της νόσου. Για παράδειγμα, στη νόσο Wilson-Konovalov, ο ασθενής συνταγογραφείται δίαιτες με ελάχιστη περιεκτικότητα σε χαλκό και φάρμακα των οποίων η δράση στοχεύει στη μείωση της απορρόφησής του.
Σε περίπτωση χορείας Huntington, συνταγογραφούνται αντιψυχωσικά και ηρεμιστικά βενζοδιαζεπίνης. Αν χορείαπου προκαλείται από χρόνια ανεπάρκεια της παροχής αίματος στον εγκέφαλο, τότε χρειάζονται φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης. Με αγγειίτιδα, πραγματοποιείται ορμονική θεραπεία. Εάν εμφανιστούν πολύ γενικευμένα συμπτώματα, η θεραπεία θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη.
Είναι δυνατό να μειωθεί η ένταση των ακούσιων κινήσεων με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης, όταν οι κοιλιοπλάγιοι πυρήνες του θαλάμου καταστρέφονται. Με τη χορεία, πρέπει να λαμβάνετε φάρμακα που βελτιώνουν τη λειτουργία και τη διατροφή του εγκεφάλου, καθώς και βιταμίνες Β.
