Στην ιατρική ορολογία, το σύνδρομο Goodpasture σημαίνει ένα ειδικό σύνδρομο, το οποίο καθορίζεται από αυτοάνοσες διαταραχές που οδηγούν σε βλάβη στις βασικές μεμβράνες των κυψελίδων των πνευμόνων, καθώς και στα νεφρικά σπειράματα, δηλαδή εμπλέκονται δύο όργανα η παθολογική διαδικασία: πνεύμονες και νεφρά. Το σώμα παράγει αντισώματα στα αναφερόμενα όργανα.
Όλα τα παραπάνω συνώνυμα σύνδρομα επιδεινώνονται από τη νεφρίτιδα και τη σπειραματονεφρίτιδα
Η βασική εκδήλωση είναι η υποτροπιάζουσα και προοδευτική πνευμονική αιμορραγία σε συνδυασμό με σπειραματονεφρίτιδα.
Ας καταλάβουμε τι είδους ασθένεια είναι το σύνδρομο Goodpasture.
Ιστορία και στατιστικά
Οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας περιγράφηκαν και συστηματοποιήθηκαν από τον Goodpasture το 1919, εξ ου και το όνομα αυτού του συνδρόμου. Κατά τη διάρκεια της πανδημίας γρίπης, αυτό το σύνδρομο απομονώθηκε ως ξεχωριστό επιδεινωμένο σύνδρομο, όπως ένας συνδυασμός σπειραματονεφρίτιδας και πνευμονικής αιμορραγίας.
Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια παθολογία - ένα σύνδρομοΗ καλή βοσκοτόπια και η αιμόπτυση, είναι πιο συχνές σε νέους από 12 έως 35 ετών, κυρίως άνδρες.
Στις ευρωπαϊκές χώρες, όπου εμφανίζεται σχετικά πιο συχνά, η συχνότητα εμφάνισης είναι 1:2 εκατομμύρια.
Αιτιολογία του συνδρόμου
Στη σύγχρονη ιατρική δεν υπάρχει ενιαία απάντηση σχετικά με την αιτιολογία της νόσου
Υπάρχουν μόνο μερικές προτάσεις, μεταξύ των οποίων μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες πιθανές αιτίες του συνδρόμου Goodpasture:
- Χημική βλάβη στους ιστούς ως αποτέλεσμα αναρρόφησης οργανικών διαλυτών και πτητικών υδρογονανθράκων.
- Μερικοί ερευνητές θεωρούν αυτό το σύνδρομο όχι ως ξεχωριστή νόσο, αλλά ως παραλλαγή της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης. Αυτή η υπόθεση βασίζεται σε περιστασιακά στοιχεία για την ύπαρξη μιας μεταβατικής κατάστασης μεταξύ των δύο ασθενειών, τόσο κλινικά όσο και παθολογικά προσδιορισμένη.
- Η διαδικασία σύνθλιψης λίθων στην ουρολιθίαση.
- Γενετική φύση, μερικά γονίδια HLA.
- Έχουν επίσης εικασίες σχετικά με την ιογενή προέλευση της νόσου, αλλά δεν έχουν συγκεντρωθεί αρκετά στοιχεία σχετικά με αυτήν την εικασία.
Παθογένεση του συνδρόμου Goodpasture
Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τα ανατομικά χαρακτηριστικά της δομής των προσβεβλημένων οργάνων και τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας.
Με τη νόσο του Goodpasture, επηρεάζονται οι κυψελίδες και τα σπειράματα των νεφρών.
Οι κυψελίδες είναι αναπνευστικά κυστίδια σε σχήμα συστάδας που βρίσκονται στα άκρα του μικρότερουβρογχιόλια. Τα τοιχώματα των κυψελίδων έχουν δύο στρώματα: ένα στρώμα επιθηλίου, το οποίο έχει άμεση επαφή με τον αέρα και ένα στρώμα ενδοθηλιακών κυττάρων, που βρίσκονται στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων του αίματος. Το κενό μεταξύ αυτών των στρωμάτων περιέχει μια ειδική μεμβράνη, τη βασική μεμβράνη, στην οποία διεισδύουν το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα.
Τα νεφρικά σπειράματα είναι το δομικό υλικό των νεφρών, η μικρότερη λειτουργική τους μονάδα. Αποτελούνται από μια κάψουλα και ένα τριχοειδές δίκτυο που βρίσκεται σε αυτή την κάψουλα. Η εσωτερική επιφάνεια των τριχοειδών αγγείων περιέχει ένα ειδικό στρώμα ενδοθηλίου και η εξωτερική πλευρά, που βλέπει προς την κάψουλα, αντιπροσωπεύεται από ποδοκύτταρα. Μεταξύ τους, χωρίζονται από μια βασική μεμβράνη, η οποία έχει λειτουργία διεκπεραίωσης - διοχετεύει άλατα, νερό, πρωτεΐνες από το αίμα στην κάψουλα. Η θέση της βασικής μεμβράνης δεν περιορίζεται στη θέση που περιγράφηκε παραπάνω. Διαχωρίζει επίσης τα νεφρικά σωληνάρια, των οποίων η λειτουργία είναι να αποβάλλουν πρωτογενή ούρα. Διαχωρίζει επίσης τα τριχοειδή αγγεία του αίματος στα οποία απορροφάται υγρό από αυτό.
Συνοψίζοντας όλα τα παραπάνω, μπορεί να σημειωθεί ότι η βασική μεμβράνη είναι ένα είδος βιολογικού φίλτρου που αφαιρεί το διοξείδιο του άνθρακα και τις ουσίες που σχηματίζονται κατά τον μεταβολισμό τους στο σώμα και επίσης παρέχει οξυγόνο.
Συνεπώς, εάν η μεμβράνη καταστραφεί, όλες αυτές οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται.
Σχηματισμός αντισωμάτων
Παραπάνω στον ορισμό, σημειώσαμε ότι η βλάβη στον ιστό της μεμβράνης οφείλεται στον σχηματισμό αντισωμάτων στον εαυτό του (προστατευτικόουσίες). Αυτή η διαδικασία ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων. Αποδεικνύεται ότι τα αντισώματα επιτίθενται στον ιστό τους, σχηματίζοντας εναποθέσεις του παθολογικού στρώματος, καταστρέφοντάς το έτσι. Το αποτέλεσμα αυτής της αυτοάνοσης διαδικασίας είναι η πνευμονική αιμορραγία και η σπειραματονεφρίτιδα, μια φλεγμονώδης διαδικασία των νεφρικών σπειραμάτων.
Αν και η δομή του αγγειακού ενδοθηλίου των πνευμονικών τριχοειδών είναι τέτοια που δεν επιτρέπει στα αντισώματα που προκύπτουν να διεισδύσουν σε αυτό, εντούτοις, υπό ορισμένες δυσμενείς συνθήκες, εμφανίζεται αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας, ως αποτέλεσμα της οποίας τα αντισώματα εξακολουθούν να διεισδύουν στη βασική μεμβράνη.
Δυσμενείς παράγοντες
Τέτοιοι ανεπιθύμητοι παράγοντες του συνδρόμου Goodpasture περιλαμβάνουν:
- αυξημένες συγκεντρώσεις οξυγόνου στον εισπνεόμενο αέρα,
- πνευμονική υπέρταση;
- σηπτικές βλάβες αίματος ή γενική δηλητηρίαση του σώματος;
- μολυσματικές διεργασίες της ανώτερης αναπνευστικής οδού;
- κάπνισμα;
- αναρρόφηση ατμών βενζίνης ή άλλων τύπων παραγώγων υδρογονανθράκων.
Αυτό που επηρεάζεται κυρίως, τα νεφρά ή οι πνεύμονες, δεν έχει τεκμηριωθεί. Ωστόσο, η συχνότητα των εκδηλώσεων της πρωτοπαθούς βλάβης του πνευμονικού ιστού είναι υψηλότερη από αυτή του νεφρικού ιστού.
Ιστολογικά δείγματα πνευμονικού ιστού δείχνουν την παρουσία νεκρωτικής κυψελίτιδας. Όπως σημειώσαμε παραπάνω, αυτή είναι μια παθολογική αλλαγή ιστού παρόμοια με αυτή στην ιδιοπαθή αιμοσιδήρωση.
Ιστολογικά χαρακτηριστικά της παθολογίας
Έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμουΗ καλή βοσκή είναι πολύ σημαντική.
Ιστολογικές εξετάσεις του νεφρικού ιστού αποκαλύπτουν την παρουσία νεφρονεφρίτιδας (συνδυασμός λιποειδούς δυστροφικής εκφύλισης των νεφρών και διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας). Ανιχνεύεται επίσης η ανάπτυξη εστιακών ενδοτριχοειδών θρομβωτικών αλλαγών και σπειραματικής ίνωσης.
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture;
Συμπτωματολογία και εργαστηριακά ευρήματα
Αυτά περιλαμβάνουν:
- αιμόπτυση και αναιμία ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενης πνευμονικής αιμορραγίας;
- προοδευτικά συμπτώματα δύσπνοιας, απώλειας βάρους, πόνου στο στήθος;
- Η ακτινογραφία των πνευμόνων δείχνει αλλαγές σε μεμονωμένες μικρές εστίες της δομής του πνεύμονα με τη μορφή παραμόρφωσης με λεπτό πλέγμα.
- συμπτώματα νεφρικής βλάβης: όπως αναφέραμε παραπάνω, συχνά ενώνονται μετά από βλάβη στον πνευμονικό ιστό.
- η ανάλυση ούρων ανιχνεύει την παρουσία πρωτεΐνης, το αίμα ανιχνεύεται επίσης στα ούρα.
- εξέταση αίματος αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα υπολειπόμενου αζώτου, προοδευτική υποχρωμική αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου, στο πλαίσιο της δευτερογενούς λοίμωξης, η εξέταση αίματος αντικατοπτρίζει αυτό.
Αξίζει να σημειωθεί ότι η πνευμονική αιμορραγία δεν εμφανίζεται πάντα στο πλαίσιο της αιμόπτυσης και η σοβαρότητα της αιμορραγίας δεν εξαρτάται από την ένταση της αιμόπτυσης. Πολύ συχνά, η αιμορραγία εμφανίζεται με αστραπιαία ταχύτητα και οδηγεί σε θανατηφόρο αποτέλεσμα μέσα σε λίγες μόνο ώρες. Αναπτύσσεται σοβαρή δύσπνοια, εμφανίζεται πνευμονικό οίδημα και αναπτύσσεται κεραυνοβόλος πνευμονία.
Κλινικήεικόνα
Στο πλαίσιο των γενικών χαρακτηριστικών των συμπτωμάτων που περιγράφονται παραπάνω, είναι σύνηθες να διακρίνουμε τρεις μορφές της πορείας αυτής της συστηματικής νόσου:
- Κακοήθης μορφή. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία υποτροπιάζουσας φύσης της πνευμονίας και την ταχεία ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας.
- Αργή ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών στους ιστούς των πνευμόνων και των νεφρών.
- Η προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα που υπερισχύει των πνευμονικών αλλαγών στο συντομότερο δυνατό χρόνο οδηγεί σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
Σε παιδιά
Γιατί ένα παιδί αναπτύσσει παθολογία; Ο λόγος για αυτό είναι η κληρονομική προδιάθεση του παιδιού, το οποίο μπορεί να μολυνθεί από τους γονείς του. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται σε μωρά των οποίων οι μητέρες κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού ακολούθησαν έναν ανθυγιεινό τρόπο ζωής και κάπνιζαν. Ως αποτέλεσμα, το μωρό στη διαδικασία ανάπτυξης δεν έλαβε το απαραίτητο οξυγόνο για το σώμα και οι πνεύμονές του απλώς μετατράπηκαν στους πνεύμονες ενός καπνιστή. Επιπλέον, πρόσθετοι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την υγεία του μωρού, όπως, για παράδειγμα, η παρουσία ιογενών λοιμώξεων που επηρεάζουν το αναπνευστικό σύστημα, καθώς και η εισπνοή ατμών υδρογονανθράκων.
Το σύνδρομο Goodpasture στα παιδιά ξεκινά συχνά πολύ οξύ, με αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλές τιμές, αιμόπτυση, πνευμονική αιμορραγία, έντονη δύσπνοια. Η ακρόαση αποκαλύπτει φωνές υγρές ραγάδες στους πνεύμονες. Η σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται πιο συχνά, αν και αργότερα, αλλά αρκετά γρήγορα. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας ακολουθεί σχεδόν αμέσως. Χαρακτηριστικός ανοσολογικός δείκτης συστηματικήςασθένεια είναι η παρουσία αντισωμάτων στις βασικές μεμβράνες του νεφρού.
Είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζονται τέτοιες ασθένειες, ειδικά στα παιδιά, υπό την αυστηρή επίβλεψη ειδικών, ενώ η διασφάλιση της βατότητας των αεραγωγών είναι πολύ σημαντική.
Δεδομένου ότι το σύνδρομο Goodpasture αναπτύσσεται αρκετά ενεργά τόσο σε νεαρούς όσο και σε ενήλικες οργανισμούς, ελλείψει σωστής διάγνωσης, καθώς και αποτελεσματικής θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε πιο περίπλοκες συνέπειες. Επιπλέον, στην ιατρική πρακτική, υπήρξαν περιπτώσεις θανάτου.
Προβλέψεις
Η πρόγνωση της παθολογίας, δυστυχώς, είναι δυσμενής. Ο ασθενής πεθαίνει κατά μέσο όρο μέσα σε ένα χρόνο. Όπως σημειώσαμε παραπάνω, υπάρχουν και μορφές κεραυνοβόλου πορείας της νόσου, όταν κυριολεκτικά περνάει μια εβδομάδα από τα πρώτα σημάδια της νόσου με τη μορφή πυρετού σε μια θανατηφόρα έκβαση.
Μηχανισμός εξέλιξης της νόσου
Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια αυτοάνοση νόσος, που προκαλείται δηλαδή από τη δημιουργία αντισωμάτων στα κύτταρα του ατόμου. Η σπειραματική βασική μεμβράνη είναι όπου παράγονται αυτά τα αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα συνδέονται σε μια συγκεκριμένη περιοχή στον τέταρτο τύπο κολλαγόνου.
Είναι αυτό το μέρος του τέταρτου τύπου κολλαγόνου που είναι το σημείο στόχος των αντισωμάτων. Αυτό το τμήμα του κολλαγόνου τύπου 4 ονομάζεται αντιγόνο Goodpasture.
Σε υγιή άτομα, αυτό το αντιγόνο δεν είναι έναυσμα για παθολογικές αλυσίδες. Η ασθένεια επηρεάζει τον ιστό των πνευμόνων και των νεφρών, επειδή είναι σε αυτούς τους ιστούς πουένας μεγάλος αριθμός αντιγόνων αυτού του είδους.
Όταν ένα αντίσωμα δεσμεύεται στο αντιγόνο Goodpasture, ενεργοποιείται το σύστημα του συμπληρώματος. Αυτές είναι πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού, ή μάλλον το ιδιαίτερο είδος τους. Αυτός ο δεσμός που σχηματίζεται είναι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για μια παθολογική αλυσιδωτή αντίδραση πρωτεΐνης. Στο επίκεντρο της επαφής μεταξύ αντισωμάτων και αντιγόνων, εμφανίζεται μια σύνδεση με λευκοκύτταρα.
Τα πάντα αφορούν το γεγονός ότι τα λευκοκύτταρα επιτίθενται ενεργά στον προσβεβλημένο ιστό, καταστρέφοντάς τον έτσι. Η ανοσολογική απόκριση σε αυτή τη διαδικασία είναι μια απότομη αύξηση του αριθμού των επιθηλιακών κυττάρων. Η σημαντική εναπόθεσή τους εμφανίζεται στην επιφάνεια της βασικής μεμβράνης. Το όργανο αρχίζει να χάνει γρήγορα τη λειτουργικότητά του, δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το φορτίο, τα απόβλητα συσσωρεύονται γρήγορα στο σώμα.
Οι μηχανισμοί παθολογικών αλλαγών στα νεφρά και τους πνεύμονες έχουν την ίδια πορεία.
Θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture
Υπάρχουν μόνο μέθοδοι επιβράδυνσης της εξέλιξης της νόσου προκειμένου να παραταθεί η ζωή του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση, μετά την οποία, εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται νεφρεκτομή και μεταμόσχευση νεφρού, που επιτρέπουν την εξάλειψη της πηγής αντιγονικών αντιδράσεων. Η πλασμαφαίρεση αφαιρεί τα κυκλοφορούντα αντισώματα.
Παρατηρήθηκε ότι αντισώματα κατά των βασικών μεμβρανών δεν ανιχνεύονται στον ορό του αίματος κατά μέσο όρο έξι μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο υπάρχει η υπόθεση ότι τα προαναφερθέντα μέτρα εντατικής θεραπείας μπορούν να παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς έωςτερματισμός της παθολογικής αυτοάνοσης διαδικασίας.
Τα συμπτωματικά μέτρα περιλαμβάνουν μεταγγίσεις αίματος και σιδηροπενική αναιμία.
Στο σύνδρομο Goodpasture, πρέπει να τηρούνται αυστηρά οι κλινικές οδηγίες.
