Σκεφτείτε ότι πρόκειται για νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτό είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αναπτύσσεται με νεφρική βλάβη και περιλαμβάνει μαζική πρωτεϊνουρία, οίδημα και μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών και λιπιδίων. Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από δυσπρωτεϊναιμία, υπερλιπιδαιμία, υπολευκωματιναιμία, οίδημα διαφορετικού εντοπισμού (έως υδρωπικία ορωδών κοιλοτήτων), δυστροφικές αλλαγές στους βλεννογόνους και το δέρμα. Στη διάγνωση, τον πιο σημαντικό ρόλο παίζει η κλινική και εργαστηριακή εικόνα: εξωνεφρικά και νεφρικά συμπτώματα, αλλαγές στη βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων, δεδομένα βιοψίας νεφρού. Η θεραπεία για το νεφρωσικό σύνδρομο είναι συνήθως συντηρητική. Περιλαμβάνει το διορισμό διουρητικών, δίαιτα, θεραπεία με έγχυση, κορτικοστεροειδή, αντιβιοτικά, κυτταροστατικά.
Το οξύ νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται συχνά με ένα ευρύ φάσμασυστηματικά, ουρολογικά, λοιμώδη, χρόνια μεταβολικά, πυώδη νοσήματα. Στη σύγχρονη ουρολογία, ένα τέτοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων περιπλέκει σημαντικά την πορεία των νεφρικών παθήσεων, η οποία παρατηρείται σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Η νόσος αναπτύσσεται συχνότερα σε ενήλικες ασθενείς μετά τα 30, λιγότερο συχνά σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και σε παιδιά. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια κλασική τετραάδα εργαστηριακών σημείων: πρωτεϊνουρία (πάνω από 3,5 g / ημέρα), υποπρωτεϊναιμία και υπολευκωματιναιμία (λιγότερο από 60-50 g / l), υπερλιπιδαιμία (επίπεδο χοληστερόλης άνω των 6,5 mmol / l), πρήξιμο. Ελλείψει ορισμένων από αυτές τις εκδηλώσεις, οι ειδικοί κάνουν λόγο για μειωμένο νεφρωσικό σύνδρομο (ατελές). Τα αίτια του νεφρωσικού συνδρόμου θα εξεταστούν περαιτέρω.
Αιτίες εμφάνισης
Για να καταλάβουμε ότι πρόκειται για νεφρωσικό σύνδρομο, ας μάθουμε τα αίτια της νόσου. Από τη φύση της προέλευσής της, η ασθένεια είναι πρωτογενής (που περιπλέκει ανεξάρτητες παθολογίες των νεφρών) και δευτερογενή (ως αποτέλεσμα ασθενειών που εμφανίζονται με τη συμμετοχή των νεφρών δευτερογενούς φύσης). Η πρωτοπαθής παθολογία εμφανίζεται με πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, πρωτοπαθή αμυλοείδωση, όγκους νεφρών (υπερνέφρωση), νεφροπάθεια εγκύων γυναικών. Επιπλέον, το νεφρωσικό σύνδρομο είναι συγγενές και σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία οφείλεται σε κληρονομικούς παράγοντες και στα χαρακτηριστικά της πορείας της περιόδου εγκυμοσύνης.
Τι προκαλεί το δευτερεύον σύμπλεγμα συμπτωμάτων;
Δευτερογενές σύμπλεγμα συμπτωμάτων προκαλείται συχνά από πολυάριθμες παθολογικές καταστάσεις:
- ρευματικές βλάβες και κολλαγονώσεις (ΣΕΛ, αιμορραγική αγγειίτιδα, οζώδηςπεριαρτηρίτιδα, ρευματισμοί, σκληρόδερμα, ρευματοειδή αρθρίτιδα);
- διεργασίες διαπύησης (αποστήματα πνευμόνων, βρογχεκτασίες, σηπτική ενδοκαρδίτιδα);
- ασθένειες του λεμφικού συστήματος (λεμφοκοκκιωμάτωση, λέμφωμα);
- παρασιτικές και μολυσματικές ασθένειες (ελονοσία, φυματίωση, σύφιλη).
Σε πολλές περιπτώσεις, το νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται στο πλαίσιο της φαρμακευτικής θεραπείας, με σοβαρές αλλεργίες, δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα (μόλυβδος, υδράργυρος), τσιμπήματα μέλισσας και φιδιού. Στα παιδιά, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου συχνά δεν μπορεί να εντοπιστεί, επομένως οι γιατροί διακρίνουν επίσης μια ιδιοπαθή παραλλαγή της παθολογικής διαδικασίας. Πώς διαφέρει το νεφρωσικό σύνδρομο από άλλες νεφρικές διαταραχές;
Παθογένεση
Μεταξύ των εννοιών της παθογένεσης, η πιο λογική και διαδεδομένη είναι η ανοσολογική θεωρία. Υπέρ της είναι η συχνότητα εμφάνισης αυτού του συνδρόμου σε αυτοάνοσα και αλλεργικά νοσήματα και η καλή ανταπόκριση του οργανισμού στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Στην περίπτωση αυτή, τα ανοσοκυκλοφορούντα σύμπλοκα που σχηματίζονται στο αίμα είναι το αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αντισωμάτων και εσωτερικών (DNA, κρυοσφαιρινών, μετουσιωμένων νουκλεοπρωτεϊνών, πρωτεϊνών) ή εξωτερικών (ιικών, βακτηριακών, τροφίμων, φαρμάκων) αντιγόνων. Αυτά είναι τα κύρια κριτήρια για το νεφρωσικό σύνδρομο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζονται αντισώματα απευθείας κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων των νεφρών. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στους ιστούς των νεφρών προκαλεί φλεγμονώδη αντίδραση, διαταράσσειη μικροκυκλοφορία στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία, συμβάλλει στην ανάπτυξη υπερβολικής ενδαγγειακής πήξης. Η παραβίαση της διαπερατότητας των σπειραματικών φίλτρων στο νεφρωσικό σύνδρομο οδηγεί σε μειωμένη απορρόφηση πρωτεΐνης και διείσδυσή της στα ούρα (πρωτεϊνουρία).
Δεδομένης της μαζικής απώλειας πρωτεϊνών στο αίμα, αναπτύσσεται υπολευκωματιναιμία, υποπρωτεϊναιμία και υπερλιπιδαιμία (αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων, χοληστερόλης και φωσφολιπιδίων), που συνδέονται στενά με τέτοιες διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Η ανάπτυξη οιδήματος οφείλεται σε υπολευκωματιναιμία, υποογκαιμία, μείωση της οσμωτικής πίεσης, επιδείνωση της νεφρικής ροής αίματος, έντονη παραγωγή ρενίνης και αλδοστερόνης και επαναρρόφηση νατρίου.
Τα νεφρά στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι μακροσκοπικά διευρυμένα, επίπεδη και λεία επιφάνεια. Στην τομή, το φλοιώδες στρώμα έχει μια ανοιχτό γκρι απόχρωση και ο μυελός είναι κοκκινωπός. Η μικροσκοπική εξέταση της εικόνας των ιστών των νεφρών σάς επιτρέπει να απεικονίσετε τις αλλαγές που χαρακτηρίζουν όχι μόνο το νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά και την υποκείμενη παθολογία (σπειραματονεφρίτιδα, αμυλοείδωση, φυματίωση, κολλαγονώσεις). Ιστολογικά, το νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από παραβίαση της δομής των βασικών μεμβρανών των τριχοειδών αγγείων και των ποδοκυττάρων (κύτταρα της σπειραματικής κάψουλας).
Συμπτώματα
Πολλοί ασθενείς δεν συνειδητοποιούν καν ότι πρόκειται για νεφρωσικό σύνδρομο. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου, κατά κανόνα, είναι του ίδιου τύπου, παρά την υπάρχουσα διαφορά στις αιτίες που την προκαλούν. Το κύριο σύμπτωμα είναι η πρωτεϊνουρία, η οποία φτάνει τα 3,5-5 ή περισσότερα g/ημέρα. Περίπου το 90% της πρωτεΐνης απεκκρίνεται απόούρα, συνθέτουν λευκωματίνες. Μια ισχυρή απώλεια πρωτεϊνικών ενώσεων προκαλεί μείωση της συνολικής συγκέντρωσης πρωτεΐνης ορού γάλακτος σε 60-40 g / l ή περισσότερο. Η κατακράτηση υγρών εκδηλώνεται με ασκίτη, περιφερικό οίδημα, ανασαρκά (γενικευμένη διόγκωση του υποδόριου ιστού), υδροπερικάρδιο, υδροθώρακα. Τα σημάδια του νεφρωσικού συνδρόμου είναι αρκετά δυσάρεστα.
Η εξέλιξη αυτής της παθολογικής διαδικασίας συνοδεύεται από έντονη αδυναμία, δίψα, ξηροστομία, απώλεια όρεξης, πονοκεφάλους, αίσθημα βάρους στο κάτω μέρος της πλάτης, φούσκωμα, έμετο, διάρροια. Ένα άλλο χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η πολυγουρία, στην οποία η ημερήσια διούρηση είναι μικρότερη από 1 λίτρο. Είναι επίσης πιθανή η εμφάνιση φαινομένων παραισθησίας, μυαλγίας, σπασμών. Η ανάπτυξη υδροπερικαρδίου και υδροθώρακα και προκαλεί δύσπνοια σε ηρεμία και κατά την κίνηση. Το περιφερικό οίδημα περιορίζει σημαντικά την κινητική δραστηριότητα του ασθενούς. Έχει αδράνεια, ωχρότητα, αυξημένη ξηρότητα και ξεφλούδισμα του δέρματος, εύθραυστα νύχια και μαλλιά.
Το νεφρωσικό σύνδρομο της νόσου αναπτύσσεται γρήγορα ή σταδιακά και συνοδεύεται από περισσότερο ή λιγότερο έντονα συμπτώματα, τα οποία εξαρτώνται κυρίως από τη φύση της πορείας της υποκείμενης παθολογίας. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, δύο παραλλαγές της νόσου πρέπει να διακρίνονται - μικτές και καθαρές. Στην πρώτη περίπτωση μπορεί να πάρει νεφρωτική-υπερτονική ή νεφρωτική-αιματουρική μορφή και στη δεύτερη το σύνδρομο εξελίσσεται χωρίς υπέρταση και αιματουρία.
Εγγενής τύπος
Συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο είναισοβαρή παθολογία που εντοπίζεται στα παιδιά. Χαρακτηρίζεται από μια γενικευμένη μορφή οιδήματος (εξάπλωση σε όλο το σώμα), υπερλιπιδαιμία και πρωτεϊνουρία. Στο επίκεντρο της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας βρίσκεται η παθολογία των νεφρών κληρονομικής φύσης.
Ανάλογα με τα αίτια που προκαλούν το νεφρωσικό σύνδρομο, διακρίνονται αρκετές από τις ποικιλίες του και ισχύουν διαφορετικές μέθοδοι θεραπείας για κάθε μορφή. Αυτοί οι τύποι συγγενών ασθενειών είναι:
- Δευτεροπαθές σύνδρομο, το οποίο είναι παρενέργεια διαφόρων συστηματικών παθολογιών στα παιδιά. Για παράδειγμα, ερυθηματώδης λύκος, σακχαρώδης διαβήτης, διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, καρκίνος, ιογενής ηπατική βλάβη. Η πρόγνωση, η πορεία της νόσου και η επιλογή της μεθόδου θεραπείας για αυτή τη μορφή εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων.
- Κληρονομικό σύνδρομο. Αυτή η μορφή εκδηλώνεται γρήγορα στα παιδιά μετά τη γέννησή τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η διάγνωση καθορίζεται ακόμη και κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη του μωρού. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου το νεφρωσικό σύνδρομο εκδηλώνεται ήδη σε μεγαλύτερη ηλικία (για παράδειγμα, κατά τη σχολική περίοδο). Σε κάθε περίπτωση, μια τέτοια παθολογία είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν νεφρική ανεπάρκεια.
- Ιδιοπαθές σύνδρομο. Διαγιγνώσκεται στην περίπτωση που δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.
- Σωληναριακό διάμεσο σύνδρομο. Σε αυτή τη μορφή νεφρωσικού συνδρόμου, οι νεφροί επηρεάζονται με τέτοιο τρόπο που μειώνεται το επίπεδο λειτουργίας τους. Υπάρχουν αιχμηρά καιχρόνιους τύπους ασθενειών. Το πρώτο προκαλείται συχνότερα από τη λήψη φαρμάκων ή από αλλεργικές αντιδράσεις σε αυτά. Επιπλέον, ένας μολυσματικός παράγοντας είναι μια κοινή αιτία. Ο χρόνιος τύπος αναπτύσσεται, κατά κανόνα, στο πλαίσιο άλλων ασθενειών.
Τα συμπτώματα της διάμεσης μορφής του συνδρόμου στα παιδιά, όπως και σε άλλες ποικιλίες αυτής της νόσου, είναι συνήθως αισθητά αμέσως. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή στα ακόλουθα παθολογικά φαινόμενα:
- Το πρήξιμο του σώματος εξελίσσεται γρήγορα. Εμφανίζεται πρώτα στα βλέφαρα, μετά πηγαίνει στο στομάχι, τα πόδια, τη βουβωνική χώρα. Αργότερα, αναπτύσσεται ασκίτης.
- Η κατανομή του υγρού στο σώμα συχνά εξαρτάται από τη θέση του σώματος του παιδιού. Επηρεάζει επίσης το πρήξιμο. Για παράδειγμα, εάν ένα παιδί έχει μείνει όρθιο για λίγο, τα πόδια του θα πρηστούν.
- Η ποσότητα των ούρων που απεκκρίνονται σταδιακά μειώνεται. Αυτό επηρεάζει τα εργαστηριακά αποτελέσματα καθώς αυξάνει τα επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα.
Στην αρχή, το παιδί έχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Γίνεται λήθαργος, ευερέθιστος, έχει πονοκέφαλο και άλλα συμπτώματα αυτής της πάθησης. Εάν αυτή η επώδυνη κατάσταση υγείας αγνοηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, το παιδί εμφανίζει νεφρική ανεπάρκεια.
Οι μολυσματικές ασθένειες είναι εξαιρετικά επικίνδυνες για παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο. Ο πνευμονιόκοκκος ή ο στρεπτόκοκκος μπορεί να ενεργοποιηθεί στο σώμα, επομένως σοβαρές ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν ως συνέπεια. Μπορεί να είναι βρογχίτιδα, ερυσίπελας και περιτονίτιδα. Μάθετε πώς η σπειραματονεφρίτιδα καινεφρωσικό σύνδρομο. Είναι το ίδιο πράγμα;
Σπειραματονεφρίτιδα ως αιτία παθολογίας
Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από μια ανοσο-φλεγμονώδη βλάβη των νεφρών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμφάνιση αυτής της νόσου οφείλεται σε αυξημένη ανοσολογική απόκριση σε μολυσματικά αντιγόνα. Επιπλέον, είναι γνωστή μια αυτοάνοση μορφή παθολογίας, όταν συμβαίνει βλάβη στα νεφρά λόγω των καταστροφικών επιδράσεων των αυτοαντισωμάτων (αντισώματα στα δικά του κύτταρα).
Η νόσος κατατάσσεται στη δεύτερη θέση μεταξύ των δευτερογενών παθολογιών των νεφρών στα παιδιά μετά από μια μολυσματική βλάβη του ουροποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η παθολογία είναι η πιο κοινή αιτία πρώιμης αναπηρίας των ασθενών λόγω της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη οξείας σπειραματονεφρίτιδας και νεφρωσικού συνδρόμου παρατηρείται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά η νόσος εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 40 ετών.
Η αιτία είναι συνήθως μια χρόνια ή οξεία στρεπτοκοκκική λοίμωξη (πνευμονία, αμυγδαλίτιδα, αμυγδαλίτιδα, στρεπτόδερμα, οστρακιά). Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα ανεμοβλογιάς, ιλαράς ή SARS. Ο κίνδυνος εμφάνισης μιας παθολογικής κατάστασης αυξάνεται με παρατεταμένη έκθεση στο κρύο με υψηλή υγρασία (έχει την ονομασία νεφρίτιδα «τάφρος»), καθώς ο συνδυασμός τέτοιων εξωτερικών παραγόντων αλλάζει τις ανοσολογικές αντιδράσεις και συμβάλλει στη διαταραχή της παροχής αίματος στους νεφρούς.
Διαγνωστικά μέτρα
Τα κύρια κριτήρια για τη διάγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου είναι οι κλινικές και εργαστηριακές πληροφορίες. Η αντικειμενική εξέταση βοηθά στην αναγνώρισηχλωμό («μαργαριτάρι»), ξηρό και κρύο στην αφή δέρμα, αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς, γούνα της γλώσσας, ηπατομεγαλία, πρήξιμο. Με το υδροπερικάρδιο, υπάρχει μια επέκταση των ορίων της καρδιάς, πνιγμένοι τόνοι. Με την ανάπτυξη υδροθώρακα - βράχυνση του ήχου κρουστών, συμφορητικές λεπτές φυσαλίδες, εξασθενημένη αναπνοή. Το ΗΚΓ δείχνει σημεία δυστροφίας του μυοκαρδίου, καταγράφεται βραδυκαρδία.
Θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου
Η θεραπεία αυτής της παθολογίας πραγματοποιείται σε νοσοκομείο υπό την επίβλεψη νεφρολόγου. Συνήθη μέτρα που δεν εξαρτώνται από τη φύση της προέλευσης του νεφρωσικού συνδρόμου είναι ο διορισμός μιας δίαιτας χωρίς αλάτι με περιορισμένη ποσότητα υγρών, συμπτωματική φαρμακευτική θεραπεία (παρασκευάσματα καλίου, διουρητικά, αντιισταμινικά, καρδιακά φάρμακα, βιταμίνες, ηπαρίνη, αντιβιοτικά), ανάπαυση στο κρεβάτι, έγχυση λευκωματίνης, ρεοπολυγλυκίνη.
Τι άλλο περιλαμβάνει η θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου;
Όταν η γένεση της νόσου δεν είναι ξεκάθαρη, σε κατάσταση που προκαλείται από αυτοάνοση ή τοξική νεφρική βλάβη, ενδείκνυται για τους ασθενείς θεραπεία με στεροειδή με μεθυλπρεδνιζολόνη ή πρεδνιζολόνη (από του στόματος ή ενδοφλέβια μέσω παλμοθεραπείας). Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά στεροειδή βοηθά στην καταστολή του σχηματισμού αντισωμάτων, CEC, ομαλοποιεί τη σπειραματική διήθηση και τη νεφρική ροή αίματος. Ένα καλό αποτέλεσμα θεραπείας για την ανθεκτική στις ορμόνες παραλλαγή της νόσου μπορεί να επιτευχθεί με κυτταροστατική θεραπεία με χλωραμβουκίλη και κυκλοφωσφαμίδη, η οποία πραγματοποιείται σε παλμούς. Κατά την περίοδο της ύφεσηςσυνιστάται θεραπεία σε κλιματικά θέρετρα. Όλες οι συστάσεις για το νεφρωσικό σύνδρομο πρέπει να τηρούνται αυστηρά.
Δίαιτα
Με την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί ειδική δίαιτα. Συνταγογραφείται σε ασθενείς που έχουν έντονο οίδημα, με την ικανότητα των νεφρών να φιλτράρουν. Η διαιτητική διατροφή εξαρτάται επίσης σε μεγάλο βαθμό από το επίπεδο πρωτεΐνης στα ούρα.
Όταν διαγνωστεί με νεφρωσικό σύνδρομο, η δίαιτα συνεπάγεται συμμόρφωση με τις ακόλουθες συστάσεις:
- τρώτε 5 έως 6 φορές την ημέρα σε μικρές μερίδες;
- όχι περισσότερες από 3.000 θερμίδες;
- απαγορεύεται η κατανάλωση πικάντικων και λιπαρών τροφών,
- μην καταναλώνετε περισσότερα από 4 g αλάτι την ημέρα;
- πίνετε τουλάχιστον 1 λίτρο υγρών την ημέρα.
Συνιστάται επίσης η κατανάλωση μεγάλης ποσότητας φρούτων και λαχανικών, καθώς και ζυμαρικών, δημητριακών, κομπόστες, ποικιλιών ψαριών και κρέατος χαμηλών λιπαρών, ψωμιού με πίτουρο.
Πρόληψη και πρόγνωση
Η πορεία και η πρόγνωση σχετίζονται με τη φύση και τα αίτια της ανάπτυξης της υποκείμενης παθολογίας. Γενικά, η καταστολή των αιτιολογικών παραγόντων, η σωστή και έγκαιρη θεραπεία μπορούν να αποκαταστήσουν τη λειτουργικότητα των νεφρών και να επιτύχουν σταθερή ύφεση. Με ανεπίλυτα αίτια, το νεφρωσικό σύνδρομο παίρνει συχνά μια υποτροπιάζουσα ή επίμονη πορεία με μετάβαση στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
Η πρόληψη αυτής της νόσου περιλαμβάνει την πρώιμη καιενισχυμένη θεραπεία της εξωνεφρικής ή νεφρικής παθολογίας, η οποία μπορεί να περιπλέκεται από την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου, ελεγχόμενη και προσεκτική χρήση φαρμάκων που έχουν αλλεργικές και νεφροτοξικές επιδράσεις. Σε κάθε περίπτωση, εάν εμφανιστούν συμπτώματα αυτής της παθολογίας, συνιστάται έγκαιρη επίσκεψη στο γιατρό.
Θεωρήσαμε ότι πρόκειται για νεφρωσικό σύνδρομο.
